प्रकार
चे वर्गीकरण झीरोडर्मा पिग्मेंटोसम पूरक गटातून विकसित केले गेले. या उद्देशाने, संयोजी मेदयुक्त वेगवेगळ्या एक्सपी रूग्णांमधील पेशी (फायब्रोब्लास्ट्स) एकत्र केल्या. जर फायब्रोब्लास्ट फ्यूजन नंतर डीएनए दुरुस्तीचा दोष कायम राहिला तर रूग्ण समान एक्सपी प्रकाराचे होते.
तथापि, डीएनए दुरुस्तीचा दोष यापुढे अस्तित्त्वात नसल्यास, रुग्णांना वेगवेगळ्या प्रकारच्या आजाराने ग्रासले आहे. अनुवांशिक विश्लेषणाद्वारे या वर्गीकरणाची पुष्टी नंतर केली गेली. काही प्रकारच्या एक्सपीमध्ये, अनुवांशिक दोष देखील थेट जीन हस्तांतरणाद्वारे निदान केले जाऊ शकते.
सध्या, हे नियमित अनुवंशिक विश्लेषण केवळ एक्सपीए जनुकसाठी उपलब्ध आहे, उर्वरित प्रकारांसाठी आम्ही विकासावर कार्यरत आहोत. प्रकार (एजी) वय, वारंवारता, रोगाची तीव्रता आणि ट्यूमरच्या प्रकारांमुळे भिन्न आहेत अतिनील किरणे. काही प्रकार (ए, बी, एफ आणि जी) देखील न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डरशी संबंधित असू शकतात.
- प्रकार अ: रोगाचे लवकर वय; प्रकाशापेक्षा खूप जास्त प्रकाश संवेदनशीलता (फोटोसेन्सिटिव्हिटी); त्वचेचा अर्बुद: स्पिनोसेल्युलर कार्सिनोमा; सदोष जनुकाचे कार्य: खराब झालेले डीएनए ओळखणे; जपानमध्ये सामान्य, डीसँक्टिस कॅचिओन सिंड्रोमशी संबंधित
- बी प्रकार: खूप उच्च प्रकाश संवेदनशीलता; सदोष जनुकाचे कार्य: डीएनए डबल स्ट्रँडचे एकल स्ट्रॅन्ड्समध्ये पृथक्करण (एंजाइम = हेलिकेस); झेरोडर्मा पिग्मेंटोसम आणि कोकेन सिंड्रोमचे संक्रमण सिंड्रोम
- प्रकार सी: उच्च ते अत्यंत उच्च प्रकाश संवेदनशीलता; त्वचेचा अर्बुद: स्पिनोसेल्युलर कार्सिनोमा, बेसल सेल कार्सिनोमा; सदोष जनुकाचे कार्य: खराब झालेले डीएनए ओळखणे
- प्रकार डी: उच्च प्रकाश संवेदनशीलता; त्वचेचा अर्बुद: घातक मेलेनोमा; सदोष जनुकाचे कार्य: हेलिकेस; एक्सपी आणि कोकेन सिंड्रोमचे ट्रान्झिशनल सिंड्रोम, ट्रायकोथिओडीस्ट्रॉफी
- प्रकार ई: उशीरा रोग वय, प्रकाश संवेदनशीलता वाढली; त्वचेचा अर्बुद: बेसल सेल कार्सिनोमा; सदोष जनुकाचे कार्य: खराब झालेले डीएनए ओळखणे
- प्रकार एफ: उच्च प्रकाश संवेदनशीलता; सदोष जनुकाचे कार्य: डीएनए क्लीवेज (एंडोन्यूक्लीज)
- जी प्रकार टाइप करा: उच्च फोटोसेन्सिटिव्हिटी; सदोष जनुकाचे कार्यः एंडोन्यूक्लीज, झेरोडर्मा पिग्मेंटोसम आणि कॉकेन सिंड्रोमचे संक्रमणकालीन सिंड्रोम
- रूपे: रोगाचे उशिरा वय, फोटोसेंसिव्हिटीमध्ये वाढ; त्वचेचा अर्बुद: बेसल सेल कार्सिनोमा, सदोष जनुकाचे कार्य: डीएनए (डीएनए पॉलिमरेज) ची रचना, इतर प्रकारांपेक्षा चांगला अभ्यासक्रम
