पोलंड सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

पोलंड सिंड्रोम गर्भाच्या विकासादरम्यान विकृतींमुळे उद्भवणार्‍या अवरोधक विकृतींचा एक जटिल घटक आहे. मुख्य भाग म्हणजे भागांच्या जोडांची एकतर्फी कमतरता मोठे पेक्टोरल स्नायू. उत्तरार्धात भिन्न स्तन कॉस्मेटिक सुधारमध्ये संरेखित केले जाऊ शकतात.

पोलंड सिंड्रोम म्हणजे काय?

जन्मजात विकृतीच्या रोग गटात काही विकृत रूप सिंड्रोम असतात जे एकाच वेळी स्नायू आणि कंकाल प्रणालीवर परिणाम करतात. अशा प्रकारच्या लक्षणांपैकी एक पोलंड सिंड्रोम आहे, ज्याचे वर्णन पहिल्यांदा 19 व्या शतकाच्या मध्यभागी केले गेले होते. पहिल्या डिस्क्रिबरला ब्रिटिश सर्जन अल्फ्रेड पोलंड मानले जाते, ज्यांनी आपले नाव सिंड्रोमवर सोडले. लक्षण कॉम्प्लेक्समध्ये विविध विकृती असतात ज्यात एक जटिल प्रणाली तयार होते. थोडक्यात, रुग्णांना पेक्टोरल स्नायूंची पूर्णपणे कमतरता असते. हे अग्रगण्य लक्षण स्तन ग्रंथी आणि स्केलेट सिस्टमच्या विकृतींशी संबंधित आहे. पोलंड सिंड्रोम तथाकथित प्रतिबंधित विकृतींमध्ये समाविष्ट आहे. या घटनेचे प्रमाण 10,000 लोकांमधील एक केस आणि 100,000 लोकांमधील एक प्रकरण दरम्यान आहे. सिंड्रोममुळे मादीपेक्षा पुरुषांना बर्‍याचदा त्रास होतो. विकृती देखील बर्‍याचदा डाव्या बाजूस शरीराच्या उजव्या बाजूला असतात. लक्षणे प्रकट होण्याचे वय म्हणजे नवजात कालावधी.

कारणे

पोलंड सिंड्रोमवरील काही संशोधनांद्वारे अनुवांशिक कारण सुचविले गेले आहे. जरी सिंड्रोमची बहुतेक प्रकरणे तुरळक असल्याचे दिसून येत असले तरी, अलिप्त प्रकरणांमध्ये ऑटोसोमल वर्चस्व असलेल्या वारसासह फॅमिली क्लस्टरिंग आढळले आहे. आतापर्यंत, रोगाचे एटिओलॉजी निश्चितपणे स्पष्ट केले गेले नाही. निरोधात्मक विकृतीच्या क्षेत्राचा एक रोग म्हणून, कदाचित सिंड्रोमचा उद्भव भ्रूण विकासात झाला आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

अपर्याप्त विकृतींमध्ये, अप्पर किरण अंकुरतात तेव्हा गर्भाच्या विकासाच्या अवस्थेत प्रतिबंध होतो. हे प्रतिबंध तीव्रतेत भिन्न असू शकते. अभिव्यक्तीची पदवी रोगाचे क्लिनिकल चित्र निश्चित करते. वरच्या किरणांऐवजी, कमी किरणांवरही प्रतिबंधाचा परिणाम होऊ शकतो. तथापि, वरची किरण रोखण्यापेक्षा ही घटना कमी वेळा आढळते. कमी किरणांच्या प्रतिबंधानंतर, ची विकृती अंतर्गत अवयव अनेकदा आढळतात. प्रतिबंधित विकृतींचे मुख्य कारण आणि त्यांच्यासह पोलंड सिंड्रोमचे वास्तविक कारण अद्याप माहित नाही. काही कागदपत्रे एक संवहनी कारण गृहीत करतात आणि व्यत्यय आणतात रक्त सबक्लेव्हियन येथे पुरवठा धमनी प्रतिबंधातील विकृतीसाठी जबाबदार.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

पोलंड सिंड्रोमचे लक्षण कॉम्प्लेक्स आहे आघाडी स्तन ग्रंथी आणि क्षेत्राच्या विकृतीमुळे लक्षणात्मकपणे दर्शविले जाते मोठे पेक्टोरल स्नायू. अशा प्रकारे, द छाती प्रभावित बाजूचे क्षेत्र विरुद्ध बाजूच्या छातीपेक्षा लक्षणीय लहान दिसते. कधीकधी रूग्ण अगदी एका बाजूला स्तनाची पूर्णपणे कमतरता असतात. द स्तनाग्र जवळजवळ सर्व प्रकरणांमध्ये उपस्थित आहे. तथापि, बहुतेक रूग्णांमध्ये स्तनाग्र प्रभावित बाजूस एलिव्हेटेड आहे, लहान एरोला आहे, आणि विरुद्ध बाजूच्या तुलनेत दोन्ही लहान आणि गडद आहे. स्तनाच्या प्रभावित बाजूस भरपूर प्रमाणात असते संयोजी मेदयुक्त आणि थोडे चरबीयुक्त ऊतक. हे हिस्टोलॉजिकल असोसिएशन त्यास दृढ स्वरूप देते. द मोठे पेक्टोरल स्नायू पोलंड सिंड्रोमच्या रूग्णांना सहसा खालचा भाग नसल्यामुळे तीन भागात विभागले जाऊ शकते. लक्षणीय म्हणजे बर्‍याचदा, स्नायूचे वरचे भाग अनुपस्थित असतात. याव्यतिरिक्त, काही रुग्णांची कमतरता आहे लहान पेक्टोरल स्नायू. इतर लक्षणे वैयक्तिक प्रकरणांवर अवलंबून असतात. लक्षात घेण्याजोग्या सोबतची लक्षणे म्हणजे, बोटांच्या विकृती, बहुधा सिंडॅक्टिलीच्या स्वरूपात. बोटांनी देखील तयार होऊ शकत नाही. उदाहरणार्थ, अंगठी हाताचे बोट आणि लहान बोट सहसा जोडलेले नसते. कधीकधी रुग्णांच्या हातांचा स्नायूंच्या कमकुवतपणामुळे परिणाम होतो. याव्यतिरिक्त, वक्षस्थळाच्या विकृती असू शकतात, विशेषतः वक्ष विकृती. डाव्या बाजूला, ह्रदयाचा फंक्शन देखील परिणामी त्रास होऊ शकतो. काही प्रकरणांमध्ये, विकृतीचा त्रास याव्यतिरिक्त अवयव प्रणालीवर होतो आणि मुत्र विकृती किंवा मूत्रपिंडाजवळील एजनेसियाचा समावेश होतो.

गुंतागुंत

पोलंड सिंड्रोममुळे, बाधित व्यक्तींना मनाईचा त्रास सहन करावा लागतो. याव्यतिरिक्त, प्रक्रियेत रुग्णाच्या शरीरावर इतर विकृती आणि विकृती येणे असामान्य नाही. द अंतर्गत अवयव या प्रकरणातील विकृतींमुळे देखील त्याचा परिणाम होऊ शकतो, जेणेकरुन रुग्णाची आयुर्मान मर्यादित होऊ शकते. या रोगाचे निदान सहसा तुलनेने द्रुत आणि सोपे असते, जेणेकरून थेट उपचार देखील त्वरित सुरू करता येऊ शकेल. पीडित व्यक्तीस स्नायूंच्या कमकुवततेचा सामना करावा लागतो, ज्यामुळे पुढील अ‍ॅडो केल्याशिवाय रुग्णाला क्रीडा किंवा सामान्य कामांची कार्यक्षमता शक्य होणार नाही. याव्यतिरिक्त, बोटांनी आणि पायांमध्ये विकृती येणे असामान्य नाही, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तीचे दैनंदिन जीवन बर्‍यापैकी कठीण होते. पोलंड सिंड्रोममुळे रुग्णाची जीवनशैली लक्षणीय प्रमाणात कमी आणि मर्यादित आहे. काही प्रकरणांमध्ये, काही बोटे अगदी गहाळ आहेत. दुर्दैवाने, पोलंड सिंड्रोमवर कार्य कारक संभव नाही. त्यामुळे प्रभावित व्यक्ती विविध उपचारांवर किंवा त्यावर अवलंबून असते प्रत्यारोपण बाकीचे आयुष्यभर. जर विकृतीमुळे लक्षणीय त्रास होत असेल तर प्रभावित व्यक्ती आपल्या किंवा तिच्या दैनंदिन जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असेल.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

गर्भाच्या टप्प्यावर किंवा जन्मानंतर लगेचच पेक्टोरल स्नायू आणि स्तन ग्रंथीच्या क्षेत्रातील विकृतींच्या आधारे पोलंड सिंड्रोमचे निदान केले जाऊ शकते. विकृतीच्या तीव्रतेवर अवलंबून, औषध उपचार, शल्य चिकित्सा उपचार आणि इतर उपाय आवश्यक आहेत. बालरोगतज्ज्ञ लक्षणांच्या चित्रावर आधारित उपचार योजना विकसित करू शकतात. मुलाच्या पालकांनी या योजनेचे बारकाईने अनुसरण केले पाहिजे आणि काही लक्षणे असल्यास डॉक्टरांना सामील करावे. कोणतेही दुष्परिणाम असल्यास किंवा संवाद निर्धारित औषधोपचार घेतल्यानंतर वैद्यकीय सल्ले देखील आवश्यक असतात. बालरोगतज्ज्ञ व्यतिरिक्त, फिजिओथेरपिस्ट देखील उपचारात सामील असणे आवश्यक आहे. हे एक थेरपिस्टच्या सल्ल्यासह असू शकते. पालक बाह्यरुग्ण नर्सिंग सेवेमध्ये किंवा होम मदतीवर देखील कॉल करू शकतात. अशा प्रकारे, मुलाचे उपचार अनुकूल केले जाऊ शकतात. पोलंड सिंड्रोम सहसा पुढील आजारांमध्ये उद्भवत नसल्यामुळे, केवळ नियमित पाठपुरावा आणि नियमित परीक्षा प्रारंभिक नंतर घेतली जाणे आवश्यक आहे. उपचार. बालरोग तज्ञांशी जवळचा सल्ला घ्यावा.

उपचार आणि थेरपी

पोलंड सिंड्रोमवर फक्त लक्षणात्मक उपचार केले जाऊ शकतात, कारण अद्याप निश्चित केले गेले नाही. सौम्य अभिव्यक्तीच्या बाबतीत, उपचार सहसा अनिवार्य नसतात. पेक्टोरल स्नायूंच्या हरवलेल्या भागाची सामान्यत: इतर स्नायूंनी भरपाई केली जाऊ शकते. जर ही भरपाई आपोआप झाली नाही तर रुग्ण शारीरिक आणि व्यावसायिक चिकित्सा विशिष्ट प्रशिक्षणातून भरपाई कशी करावी हे शिकण्यासाठी. पोलंड सिंड्रोम असलेल्या बहुतेक रूग्णांवर आयुष्यामध्ये शस्त्रक्रिया केली जाते, मुख्यत: साइड-डिफरंटिव्ह स्तनांमुळे आणि सिंडॅक्टिलियासारख्या विकृतीमुळे उटणे कमी होते. स्तनांचा आकार बदलता येतो स्तन क्षमतावाढ बाधित बाजूला या ओघात स्तन क्षमतावाढ, उलट बाजूची अतिरिक्त कपात केली जाऊ शकते. काही प्रकरणांमध्ये, घट्ट बनवणे आणि आराोला कमी करणे देखील ऑपरेशनमध्ये समाकलित केले गेले आहे. प्रभावित बाजूस आकार वाढविण्यासाठी, पोलंड सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांना सहसा सिलिकॉन इम्प्लांट दिले जाते. सानुकूल-इनले देखील एक पर्याय आहे. सर्वात नैसर्गिक पर्याय म्हणजे रुग्णाचा स्वतःचा वापर करणे त्वचा-फॅट फडफड यामुळे स्तन आकारात जुळण्याची परवानगी आहे परंतु रचनात्मक किंवा आकारात नसल्यामुळे काही डॉक्टर सल्ला देतात विच्छेदन आणि त्यानंतरच्या बाजूला स्तनासाठी रोपण प्लेसमेंट. अशाप्रकारे, स्तनाच्या दोन्ही बाजू चिरस्थायी यशासह एकसारख्या दिसतात आणि रुग्णाच्या कॉस्मेटिक मागण्या आदर्श समाधानी असतात. तथापि, दुहेरी ऑपरेशन शरीरासाठी अत्यंत कठोर आणि क पासून पूर्णपणे आवश्यक नसते आरोग्य दृष्टिकोनातून, पोलंडच्या सिंड्रोमच्या रूग्णांनी या ऑपरेशनचा काळजीपूर्वक विचार केला पाहिजे. वक्षस्थळाची विकृती असल्यास आणि रूग्णांच्या ह्रदयाचा कार्य खराब झाला असेल तर, वक्षस्थळाचा शल्यक्रिया विस्तार दर्शविला जातो. आरोग्य कारणे

प्रतिबंध

प्रतिबंधात्मक उपाय पोलंडसाठी सिंड्रोम आजपर्यंत अस्तित्वात नाही. प्रतिबंधात्मक पावले उचलण्यासाठी, गैरवर्तनाचे कारण प्रथम संशयाच्या पलीकडे स्पष्ट करणे आवश्यक आहे.

फॉलो-अप

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्तीकडे काही किंवा अगदी विशेष पर्याय नसतात किंवा उपाय पोलंड सिंड्रोम मध्ये नंतरची काळजी उपलब्ध आहे. हा अनुवांशिक रोग असल्याने, तो पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही. नियमांनुसार, मुलांना जन्म देण्याची नव्याने इच्छा झाल्यास अनुवांशिक तपासणी आणि समुपदेशन देखील केले पाहिजे, जेणेकरून सिंड्रोम वंशात पुन्हा येऊ शकत नाही. बहुतांश घटनांमध्ये, हे अट च्या उपायांनी तुलनेने चांगल्या प्रकारे दूर केले जाऊ शकते फिजिओ किंवा फिजिओथेरपी. विशेष गुंतागुंत होत नाही. या प्रकरणात, पीडित व्यक्ती घरी अनेक व्यायामांची पुनरावृत्ती करू शकते आणि अशा प्रकारे शक्यतो उपचारांना गती देऊ शकेल. तथापि बर्‍याच प्रकरणांमध्ये पोलंड सिंड्रोमच्या लक्षणांपासून पूर्णपणे मुक्त होण्यासाठी शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे. अशा ऑपरेशननंतर, प्रभावित व्यक्तीने कोणत्याही परिस्थितीत विश्रांती घेतली पाहिजे आणि शरीराची काळजी घेतली पाहिजे. शरीरावर अनावश्यक ताण येऊ नये म्हणून त्यांनी परिश्रम आणि शारीरिक क्रियांपासून दूर रहावे. याव्यतिरिक्त, डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी आणि तपासणी करणे देखील खूप महत्वाचे आहे. पोलंड सिंड्रोम सहसा पीडित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी करत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

पोलंड सिंड्रोम ही गंभीर विकृती आहे जी प्रामुख्याने प्रभावित झालेल्यांसाठी सौंदर्याचा दोष आहे. स्वत: ची मदत एखाद्या चिकित्सकांच्या मदतीने बाह्य बदलांमुळे उद्भवू शकणार्‍या मानसिक अस्तित्वाची समस्या टाळण्यावर किंवा अस्तित्त्वात असलेल्या मानसिक त्रासांवर उपचार करण्यावर भर देते. हे देखील साध्य करता येते आघात उपचार किंवा इतर बाधित लोकांशी बोलणे. पोलंड सिंड्रोम ग्रस्त लोकांमध्ये बर्‍याचदा शारीरिक मर्यादा देखील असतात. उदाहरणार्थ, वजन उचलण्यामुळे समस्या उद्भवू शकतात कारण उर्वरित छाती स्नायूला आवश्यक नसते शक्ती. फिजिओथेरपी, योग आणि हे असंतुलन दुरुस्त करण्यासाठी इतर पद्धती उपलब्ध आहेत. कोणत्या चरण तपशीलात उपयुक्त आहेत ते विकृतीच्या तीव्रतेवर अवलंबून आहेत. प्रभावित व्यक्तींना त्यांच्या कौटुंबिक डॉक्टरांशी बोलण्याचा सल्ला दिला जातो जेणेकरुन आवश्यक ती पावले उचलता येतील. ज्या पालकांना आपल्या मुलामध्ये विकृती दिसून येते त्यांनी लवकरात लवकर शस्त्रक्रियेची व्यवस्था करावी. आजकाल, गहाळ पेक्टोरल स्नायू इम्प्लांटद्वारे बदलले जाऊ शकतात. शस्त्रक्रियेनंतर, निरोगी खाल्ल्याने रिकव्हरीचे समर्थन करणे महत्वाचे आहे आहार, हे सोपे घेऊन आणि डॉक्टरांच्या सूचनांचे अनुसरण करणे.