कार्यकारण उपचार या दोन्ही तीव्र आणि त्वचेसाठी अस्तित्वात नाही पोर्फिरिया कारण अनुवांशिक दोष अनुवांशिक आहे.
उपचारात्मक लक्ष्ये
- लक्षण आराम
- ट्रिगरिंग घटक (एक्सपोजर प्रोफिलॅक्सिस) टाळणे.
थेरपी शिफारसी
- निदान पुष्टी होईपर्यंत निश्चित थेरपी होईपर्यंत डब्ल्यूएचओच्या स्टेजिंग स्कीमनुसार Analनाल्जेसियाः
- नॉन-ओपिओइड एनाल्जेसिक: पॅरासिटामोल, तीव्रतेसाठी प्रथम-ओळ एजंट पोटदुखी.
- कमी-सामर्थ्य असलेल्या ओपिओइड एनाल्जेसिक (उदा. ट्रॅमाडोल) + नॉन-ओपिओइड analनाल्जेसिक.
- उच्च-शक्ती ओपिओइड एनाल्जेसिक (उदा. मॉर्फिन) + नॉन-ओपिओइड analनाल्जेसिक.
- तीव्र पोर्फिरायस:
- कर्बोदकांमधे उच्च प्रमाणात प्रशासन:
- ग्लुकोज (तोंडी) he हेपॅटिक एएलए सिंथेस (एएलएएस 1) मध्ये घट → लक्षणे सुधारणे.
- उलट्या, अंतःस्रावी प्रशासनासाठी: 3 तासांपेक्षा जास्त (10 मि.ली. / ता) प्रती सेंट्रल वेनस कॅथेटर मार्गे 24% ग्लूकोज सोल्यूशनपैकी 125 एल; त्यानंतरच्या डिल्युशनल हायपोनेट्रेमिया ("डिलीशनल सोडियमची कमतरता") असलेल्या हायपरहाइड्रेशन (ओव्हरहाइड्रेशन) टाळण्यासाठी, 1% डेक्सट्रोस सोल्यूशनपैकी 50 एल वैकल्पिकरित्या प्रशासित केले जाऊ शकते
- च्या वाढत्या जोखमीमुळे दीर्घकालीन वापराची शिफारस केली जात नाही लठ्ठपणा आणि दात किडणे.
- ग्लुकोज (तोंडी) he हेपॅटिक एएलए सिंथेस (एएलएएस 1) मध्ये घट → लक्षणे सुधारणे.
- गंभीर प्रकरणांमध्ये, न्यूरोलॉजिकल लक्षणे (उदा. स्नायू कमकुवतपणा) किंवा इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन:
- आयव्ही हेम किंवा हेमिन-आर्जिनेट (5% डेक्स्ट्रोझमध्ये पातळ किंवा अर्धा किंवा सामान्य खारांच्या चतुर्थांश) mg 3 मिलीग्राम / किलोग्राम बीडब्ल्यू iv 1 x / दिवस 4 दिवसांसाठी → 3-4 दिवसात लक्षणे सुधारणे.
- दुष्परिणाम: वेनस थ्रोम्बोसिस, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस (थ्रोम्बोसिसच्या दुय्यम निर्मितीसह वरवरच्या नसा जळजळ).
- कारण बद्धकोष्ठता (बद्धकोष्ठता): रेचक उपचार (खाली पहा बद्धकोष्ठता).
- आवश्यक असल्यास, गहन वैद्यकीय देखरेख → श्वसन पक्षाघात!
- कर्बोदकांमधे उच्च प्रमाणात प्रशासन:
- त्वचेचा पोर्फिरिया:
- टायटॅनियम डाय ऑक्साईड आणि झिंक ऑक्साईडवर आधारित विशेष सनस्क्रीन वापरा, म्हणून यूव्हीए आणि यूव्हीबी किरणांपासून आणि दृश्यमान (निळा) प्रकाशापासून संरक्षण शक्य आहे; टीपः सामान्य सनस्क्रीन योग्य नसतात कारण ते दृश्यमान प्रकाशाचा निळा भाग शोषत नाहीत!
- गंभीर कोर्स: क्लोरोक्विन Por पोर्फिरिनला बांधते.
- पीडित लोकांना मदत करण्यास मदत करा बीटा कॅरोटीन, जे एक फ्री रॅडिकल स्कॅव्हेंजर म्हणून कार्य करते त्वचा.
- अफमेलॅनोटाइड: उत्तेजित करते त्वचा टॅनिंग यामुळे प्रभावित व्यक्ती सूर्यामध्ये जास्त काळ राहू देते (अद्याप जर्मनीमध्ये / ऑगस्ट 2019 पर्यंत मंजूर नाही).
- च्या मुळे प्रकाश संवेदनशीलता, व्हिटॅमिन डी बाधित व्यक्तीच्या स्थितीचे नियमितपणे परीक्षण केले पाहिजे आणि आवश्यक असल्यास, व्हिटॅमिन बदलणे आवश्यक आहे.
- प्रोटोप्रॉफेरिया (दुय्यम (अधिग्रहित) पोर्फेरिया):
