पॉलीसिथेमिया: कारणे

रोगकारक (रोगाचा विकास)

पॉलीसिथेमिया वेरा (प्राथमिक पॉलीसिथेमिया; प्राइमरी पॉलीग्लोबुलिया) हे तीन पेशी मालिकेच्या स्वायत्त प्रसाराने वैशिष्ट्यीकृत मायलोइड स्टेम सेलच्या विकृतीमुळे होते:

  • EPO (एरिथ्रोपोएटीन) -आश्रित, अपरिवर्तनीय आणि एरिथ्रोसाइटमध्ये प्रगतीशील वाढ (लाल रक्त सेल) उत्पादन.
  • ग्रॅन्युलोपीओसिसचा वाढीव प्रसार (ग्रॅन्युलोसाइट्सचा विकास / पांढर्‍या रंगाचा एक गट) रक्त पेशी) आणि megakaryopoiesis (मध्ये मेगाकारिओसाइट्सचा विकास अस्थिमज्जा; हा थ्रॉम्बोपोइसीस / निर्मितीचा एक भाग आहे प्लेटलेट्सम्हणजेच रक्त प्लेटलेट्स)
  • एरिथ्रोसाइटोसिस अग्रभागी आहे आणि क्लिनिकल चित्र निश्चित करते
  • वाढलेली रक्त वाढीमुळे चिकटपणा रक्तवाहिन्यासंबंधी (एचकेटी; मधील सर्व सेल्युलर घटकांचे प्रमाण खंड रक्ताचा) → लक्षणात्मक सूक्ष्मजंतू विकार आणि थ्रोम्बोइम्बोलिक गुंतागुंत होण्याचा धोका.

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (पॉलीग्लोबुलिया) बर्‍याच परिस्थितींमुळे उद्भवू शकते (उदा., रीनल पॉलिग्लोबुलिया, हायपरटेन्सिव्ह पॉलीग्लोबुलिया इ.), इतरांमध्ये. इतर कारणांसाठी, खाली पहा. नातेवाईक पॉलीसिथेमिया (स्यूडोपालीग्लोबुलिया) - प्लाझ्मा कमी झाल्यामुळे खंड वेगळ्या सीमारेषासह किंवा लाल पेशींच्या संख्येत मध्यम वाढीसह (ताण एरिथ्रोसाइटोसिस).

पॉलीसिथेमियाचे एटिओलॉजी (कारणे)

जीवनात्मक कारणे

  • अनुवांशिक ओझे
    • अनुवांशिक रोग
      • पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंडाचा रोग - मूत्रपिंडामध्ये एकाधिक सिस्ट्स (द्रव भरलेल्या पोकळी) मुळे मूत्रपिंडाचा रोग

रोगाशी संबंधित कारणे

श्वसन प्रणाली (J00-J99)

  • तीव्र फुफ्फुसाचा रोग, अनिर्दिष्ट [धमनी हायपोक्सियामुळे दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिस /ऑक्सिजन कमतरता).

रक्त, रक्तवाहिन्यासंबंधी अवयव - रोगप्रतिकार प्रणाली (डी 50-डी 90).

  • एरिथ्रोपोएटीन रिसेप्टर उत्परिवर्तन वाढत अग्रगण्य EPO एरिथ्रॉइड प्रोजेनिटरची संवेदनशीलता.
  • अत्यावश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया (ईटी) - क्रॉनिक मायलोप्रोलिफरेटिव डिसऑर्डर (सीएमपीई, सीएमपीएन) ची तीव्र तीव्रता दर्शविणारी प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स)
  • चुवाश पॉलीसिथेमिया - दृष्टीदोष EPO जीन नियमन.
  • हिमोग्लोबिनोपॅथी (च्या विकारांमुळे होणारा रोग हिमोग्लोबिन (लाल रक्ताचा रंगद्रव्य)) वाढीसह ऑक्सिजन आत्मीयता किंवा २,2,3-डीपीजीची कमतरता (उदा. २,2,3-डीपीजी म्युटेजची कमतरता)
  • जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया - जन्मजात वाढ झाली एकाग्रता मध्ये मेथेमोग्लोबिन एरिथ्रोसाइट्स.
  • चे विकार हिमोग्लोबिन हिमोग्लोबिनच्या सामान्य ओ 2 स्निग्धतेच्या उपस्थितीत निर्मिती (विषम-बीटा-थॅलेसीमिया, अल्फा-थॅलेसीमिया किरकोळ, सौम्य लोह कमतरता रक्तक्षय; हिमोग्लोबिन एकाग्रता, रक्तवाहिन्यासंबंधी (मधील सर्व सेल्युलर घटकांचे प्रमाण खंड रक्ताचा) आणि म्हणजे लाल पेशींचे प्रमाण (एमव्हीसी) या प्रकरणात कमी झाले आहे).

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली (I00-I99)

  • जन्मजात ज्ञात हृदय सेप्टल दोष (हृदयाच्या भिंतीला स्ट्रक्चरल नुकसान, किंवा सेप्टममधील छिद्र), डावीकडून उजवीकडे शंट (रक्ताभिसरण यंत्रणेचा डिसऑर्डर ज्यामध्ये रक्ताभिसरण यंत्रणेच्या धमनी अंगातून ऑक्सिजनयुक्त रक्त (उदा. च्या डाव्या बाजूला हृदय) च्या शिरासंबंधी अंगात थेट जाते अभिसरण (उदा. च्या उजव्या बाजूला हृदय)) [धमनी हायपोक्सियामुळे दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिस /ऑक्सिजन कमतरता).
  • उच्च रक्तदाब (उच्च रक्तदाब)

नियोप्लाज्म्स - ट्यूमर रोग (C00-D48)

  • Wg. ट्यूमरमधील स्वायत्त ईपीओ (एरिथ्रोपोइटीन) उत्पादनः
    • हेमांगीओब्लास्टोमा (संवहनी अर्बुद जो मध्यभागी येऊ शकतो मज्जासंस्था परंतु मऊ मेदयुक्त मध्ये देखील).
    • हेपॅटोमा (घातक (घातक) किंवा सौम्य (सौम्य) अ‍ॅडेनोमास / नियोप्लाझम यकृत).
    • हेपेटोसेल्युलर कार्सिनोमा
    • रेनल सेल कार्सिनोमा
    • पॅरानोप्लास्टिक सिंड्रोम उदाहरणार्थ, मध्ये गर्भाशयाचा कर्करोग (गर्भाशयाचा कर्करोग), सेरेबिलर ट्यूमर इ.
    • फेओक्रोमोसाइटोमा (renड्रेनल मेड्युला किंवा सहानुभूतीशील पॅरागॅंग्लियाचे ट्यूमर).
  • मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाझ्म्सः
    • क्रॉनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (सीएमएल) - रक्तामध्ये आणि रक्तस्त्राव असलेल्या अस्थिमज्जामध्ये, ल्युकोसाइट्स (पांढर्‍या रक्त पेशी), विशेषत: ग्रॅन्युलोसाइट्स आणि त्यांचे पूर्ववर्ती,
    • अत्यावश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया (ईटी) - क्रॉनिक मायलोप्रोलिफरेटिव डिसऑर्डर (सीएमपीई, सीएमपीएन) ची तीव्र तीव्रता दर्शविणारी प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स)
  • विल्म्स अर्बुद (नेफ्रोब्लास्टोमा) - च्या घातक निओप्लाझम मूत्रपिंड मध्ये येणार्या बालपण.

मानस - मज्जासंस्था (F00-F99; G00-G99)

अनुवांशिक प्रणाली (मूत्रपिंड, मूत्रमार्गात मुलूख - लैंगिक अवयव) (एन 00-एन 99).

  • रेनल डिसफंक्शन, अनिर्दिष्ट
  • पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंड रोग - मूत्रपिंडातील अनेक सिस्टच्या उपस्थितीचा संदर्भ देतो.

औषधोपचार

इतर कारणे

  • उंचावर रहा
  • पोस्टट्रांसप्लांट एरिथ्रोब्लास्टोसिस - नंतर पूर्ववर्ती लाल रक्तपेशींची घटना वाढली अवयव प्रत्यारोपण.
  • धूम्रपान करणार्‍याचे पॉलीसिथेमिया - पातळी वाढल्यामुळे भारी धूम्रपान करणार्‍यांमध्ये वाढ झाली कार्बन मोनोऑक्साइड हिमोग्लोबिन (सीओएचबी).
  • गंभीर एक्सिसिसिओसिस (सतत होणारी वांती) - सहसा वाढीसह निष्क्रीय एरिथ्रोसाइटोसिस रक्तवाहिन्यासंबंधी आणि हिमोग्लोबिन एकाग्रता.