एएनसीए-संबंधित क्रियाकलाप चरण संवहनी (AAV) - EUVAS व्याख्या.
क्रियाकलाप स्टेज | व्याख्या |
स्थानिकीकृत अवस्था | वरच्या आणि / किंवा खालच्या श्वसनमार्गावर सिस्टमिक अभिव्यक्तीशिवाय, बी लक्षणांशिवाय, अवयव-धमकी नसलेली |
प्रारंभिक प्रणालीगत अवस्था | सर्व अवयवांचा सहभाग शक्य आहे, जीवघेणा किंवा अवयवदानाचा नाही |
सामान्यीकरण अवस्था | रेनल सहभाग (मूत्रपिंड सहभाग) किंवा इतर अवयव-धमकी देणारी प्रकटीकरण (सीरम क्रिएटिनाईन <500 µmol / l (5.6 मिलीग्राम / डीएल) 3 |
गंभीर, जीवघेणा-धोकादायक सामान्यीकरण अवस्था | मूत्रपिंडाजवळील बिघाड किंवा इतर अवयव निकामी (क्रिएटिनाईन > 500 µmol / l (5.6 मिलीग्राम / डीएल) 3 |
रेफ्रेक्टरी स्टेज | प्रगतीशील रोग, मानक थेरपीचे प्रतिवर्तक (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, सायक्लोफॉस्फॅमिड) |
लेजेंड 1 एएनसीए सहसा नकारात्मक 2 एएनसीए नकारात्मक किंवा पॉझिटिव्ह 3 एएनसीए जवळजवळ नेहमीच सकारात्मक.
बी लक्षणविज्ञान
- अस्पष्टी, चिकाटी किंवा वारंवार ताप (> 38 डिग्री सेल्सियस)
- रात्री घाम येणे (ओले केस, भिजवलेल्या स्लीपवेअर).
- अवांछित वजन कमी होणे (> 10 महिन्यांच्या आत शरीराचे वजन 6% टक्के)
पॉलिआंजिटिस (जीपीए) सह ग्रॅन्युलोमाटोसिस, पूर्वी वेगेनरच्या ग्रॅन्युलोमेटोसिसचे एसीआर निकषानुसार वर्गीकरण केले जाऊ शकते *:
- नाक किंवा तोंडात अल्सर (अल्सर) आणि पुवाळलेला (पुवाळलेला) अनुनासिक स्राव सह दाह
- छातीवरील एक्स-रे वर: नोड्यूल्स, घुसखोरी किंवा कॅव्हर्नचा पुरावा ("पोकळी" याचा पुरावा)
- पॅथॉलॉजिकल (पॅथॉलॉजिकल) मायक्रोहेमेटुरिया (मूत्रमार्गाची गाळ) रक्त मूत्रात (हेमातुरिया), जो सूक्ष्मदर्शी किंवा चाचणी पट्ट्यांद्वारे (सांगूर चाचणी) किंवा एरिथ्रोसाइट सिलेंडरद्वारे शोधला जाऊ शकतो.
- बायोप्टिकली (ऊतकांच्या नमुन्यावर परिणाम करणारे) धमनीवाहिनीच्या भिंती किंवा पेरिव्हस्क्यूलरमध्ये ग्रॅन्युलोमॅटस जळजळ आढळले
चे निदान पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस 2 पैकी 4 निकष असल्यास ते केले जाऊ शकते.
* अमेरिकन कॉलेज ऑफ रीमेटोलॉजी (एसीआर)