पॉलीएन्जायटीससह ग्रॅन्युलोमाटोसिसः वर्गीकरण

एएनसीए-संबंधित क्रियाकलाप चरण संवहनी (AAV) - EUVAS व्याख्या.

क्रियाकलाप स्टेज व्याख्या
स्थानिकीकृत अवस्था वरच्या आणि / किंवा खालच्या श्वसनमार्गावर सिस्टमिक अभिव्यक्तीशिवाय, बी लक्षणांशिवाय, अवयव-धमकी नसलेली
प्रारंभिक प्रणालीगत अवस्था सर्व अवयवांचा सहभाग शक्य आहे, जीवघेणा किंवा अवयवदानाचा नाही
सामान्यीकरण अवस्था रेनल सहभाग (मूत्रपिंड सहभाग) किंवा इतर अवयव-धमकी देणारी प्रकटीकरण (सीरम क्रिएटिनाईन <500 µmol / l (5.6 मिलीग्राम / डीएल) 3
गंभीर, जीवघेणा-धोकादायक सामान्यीकरण अवस्था मूत्रपिंडाजवळील बिघाड किंवा इतर अवयव निकामी (क्रिएटिनाईन > 500 µmol / l (5.6 मिलीग्राम / डीएल) 3
रेफ्रेक्टरी स्टेज प्रगतीशील रोग, मानक थेरपीचे प्रतिवर्तक (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, सायक्लोफॉस्फॅमिड)

लेजेंड 1 एएनसीए सहसा नकारात्मक 2 एएनसीए नकारात्मक किंवा पॉझिटिव्ह 3 एएनसीए जवळजवळ नेहमीच सकारात्मक.

बी लक्षणविज्ञान

  • अस्पष्टी, चिकाटी किंवा वारंवार ताप (> 38 डिग्री सेल्सियस)
  • रात्री घाम येणे (ओले केस, भिजवलेल्या स्लीपवेअर).
  • अवांछित वजन कमी होणे (> 10 महिन्यांच्या आत शरीराचे वजन 6% टक्के)

पॉलिआंजिटिस (जीपीए) सह ग्रॅन्युलोमाटोसिस, पूर्वी वेगेनरच्या ग्रॅन्युलोमेटोसिसचे एसीआर निकषानुसार वर्गीकरण केले जाऊ शकते *:

  • नाक किंवा तोंडात अल्सर (अल्सर) आणि पुवाळलेला (पुवाळलेला) अनुनासिक स्राव सह दाह
  • छातीवरील एक्स-रे वर: नोड्यूल्स, घुसखोरी किंवा कॅव्हर्नचा पुरावा ("पोकळी" याचा पुरावा)
  • पॅथॉलॉजिकल (पॅथॉलॉजिकल) मायक्रोहेमेटुरिया (मूत्रमार्गाची गाळ) रक्त मूत्रात (हेमातुरिया), जो सूक्ष्मदर्शी किंवा चाचणी पट्ट्यांद्वारे (सांगूर चाचणी) किंवा एरिथ्रोसाइट सिलेंडरद्वारे शोधला जाऊ शकतो.
  • बायोप्टिकली (ऊतकांच्या नमुन्यावर परिणाम करणारे) धमनीवाहिनीच्या भिंती किंवा पेरिव्हस्क्यूलरमध्ये ग्रॅन्युलोमॅटस जळजळ आढळले

चे निदान पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस 2 पैकी 4 निकष असल्यास ते केले जाऊ शकते.

* अमेरिकन कॉलेज ऑफ रीमेटोलॉजी (एसीआर)