In पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस, ग्रॅन्युलोमॅटस दाह लहान रक्त कलम उद्भवते. या प्रक्रियेदरम्यान, इयोसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्सद्वारे ऊतींमध्ये घुसखोरी केली जाते.
पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस म्हणजे काय?
पूर्वीच्या काळात, पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस (ईजीपीए) चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (सीएसएस) म्हणूनही ओळखले जात असे. जॅकोब चुर्ग (1910-2005) आणि लोट्ट स्ट्रॉस (1913-1985) या पॅथॉलॉजिस्टने नावे म्हणून काम केले. सध्याच्या काळात मात्र हा आजार म्हणून ओळखला जातो पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस, किंवा थोडक्यात ईजीपीए. ईओसिनोफिलिक पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस (रक्तवहिन्यासंबंधीचा) हा एक दुर्मिळ आजार आहे जो एएनसीएशी संबंधित आहे संवहनी (एएव्ही) एएनसीए अँटी न्युट्रोफिल सायटोप्लाझमिकचे संक्षेप आहे प्रतिपिंडे. एएनसीएशी संबंधित संवहनी प्रणालीगत रोग आहेत जे जवळजवळ सर्व अवयवांना प्रभावित करतात. ईजीपीएची एक विशिष्ट वैशिष्ट्य म्हणजे फुफ्फुसांचा सहभाग, ज्याद्वारे प्रकट होते दमा लक्षणे. इओसिनोफिलिकमध्ये पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस, ग्रॅन्युलोमॅटस (ग्रॅन्युलमेटस) दाह लहान आणि मध्यम आकाराचे रक्त कलम उद्भवते. ऊतक इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्स (प्रक्षोभक पेशी) द्वारे घुसखोरी होते, जे पांढ white्या रंगाचे एक सबसेट तयार करते रक्त पेशी म्हणून, दाह रक्ताचा कलम रोगप्रतिकारक प्रतिसाद म्हणून उद्भवते. पुरुषांपेक्षा महिला दुप्पट ईजीपीए होण्याची शक्यता असते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा रोग 40 ते 50 वयोगटातील स्वतःस प्रकट होतो. दर वर्षी दहा लाख लोकसंख्येमध्ये एक ते दोन नवीन घटना घडतात.
कारणे
इओसिनोफिलिक कशामुळे होतो पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस अद्याप अज्ञात आहे. विविध चिकित्सकांचा असा संशय आहे की त्याचा परिणाम शरीराच्या खराब होण्यामुळे होतो रोगप्रतिकार प्रणाली. असोशी पूर्वस्थिती एक विशेष भूमिका बजावते असे दिसते. EGPA ग्रस्त लोकांमध्ये विशेषतः सामान्य आहे श्वासनलिकांसंबंधी दमा किंवा इतर giesलर्जी याव्यतिरिक्त, विशिष्ट वापर औषधे जसे मॉन्टेलुकास्ट चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोमचा धोकादायक घटक मानला जातो. आश्चर्यकारक सत्य म्हणजे रक्तवाहिन्यांचे नुकसान आयजीईमुळे होते प्रतिपिंडे. याव्यतिरिक्त, हा रोग नेहमीच मध्ये सुरू होतो श्वसन मार्ग, एक रोगप्रतिकार जटिल रोग सूचित.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिसची लक्षणे अनेक टप्प्यात आढळतात. उदाहरणार्थ, ईजीपीएच्या प्रारंभास, श्वसन रोगाचा तीव्र रोग होतो. हे असू शकते दमा, असोशी नासिकाशोथकिंवा सायनुसायटिस. एक arroded असताना अनुनासिक septum मध्ये उपस्थित आहे नाक, पॉलीप्स सायनस मध्ये उद्भवू. नंतर, श्वासनलिकांसंबंधी दमा देखील उद्भवते. ईजीपीएच्या दुसर्‍या टप्प्यात रक्त आणि ऊतक इयोसिनोफिलिया आहे. वास्तविक प्रणालीगत रोग तेव्हाच स्पष्ट होतो जेव्हा रक्तवहिन्यासंबंधीचा लहान रक्तवाहिन्या मध्ये उद्भवते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे एक्स्ट्राव्हास्क्यूलर ग्रॅन्युलोमा किंवा हायपरिओसिनोफिलियासह असते. रोगाच्या वेगवेगळ्या टप्प्याटप्प्याने कारणीभूत असलेल्या घटकांना अद्याप स्पष्टीकरण दिले गेले नाही. पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस सर्व अवयवांमध्ये होऊ शकते म्हणून कधीकधी लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख प्रभावित होते. हे तीव्र लक्षणांद्वारे प्रकट होते, अतिसार, मळमळ आणि उलट्या. शिवाय, च्या जळजळ कोरोनरी रक्तवाहिन्या किंवा हृदय स्नायू शक्य आहे, परिणामी ह्रदयाचा अपुरापणा किंवा अगदी एक हृदयविकाराचा झटका. हे वैयक्तिकरित्या असामान्य नाही मज्जातंतू नुकसान वार करणे, चाकूने वार करणे वेदना, नाण्यासारखा आणि पक्षाघात. जर त्वचा यात सामील आहे, पिनहेडच्या आकारात रक्तस्त्राव, फोड किंवा अल्सर तयार होणे. इतर क्षणिक लक्षणांचा समावेश आहे ताप, सौम्य न्युमोनिया, थकवा, आणि वजन कमी होणे.
निदान आणि कोर्स
पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिसची पहिली शंका उद्भवली दमा रूग्ण जेव्हा त्यांना इतर लक्षणांमुळे ग्रस्त असतात मज्जातंतू नुकसान किंवा हृदयविकाराच्या तक्रारी. निदान सुनिश्चित करण्यासाठी, ऊतींचे नमुने घेतले जातात हृदय प्रदेश, मज्जातंतू किंवा प्रभावित त्वचा भागात. रक्तवहिन्यासंबंधीचा प्रक्षोभक पेशींच्या विशिष्ट रचनाद्वारे ओळखले जाऊ शकते रक्त तपासणी च्या भारदस्त पातळी प्रकट इओसिनोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्स, जे एक सामान्य शोध आहे. आयजीई जमा झाल्याने आणखी एक संकेत दिलेला आहे प्रतिपिंडे. हे जवळजवळ 40 टक्के रुग्णांमध्ये आढळू शकते. मध्ये रोग केंद्राच्या निदानासाठी अलौकिक सायनस, फुफ्फुस किंवा हृदय ते दृश्यमान नसतात, इमेजिंग परीक्षा पद्धती जसे की क्ष-किरण परीक्षा, संगणक टोमोग्राफी (सीटी) किंवा चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (एमआरआय) वापरली जातात. इम्यूनोसप्रेसिव उपचारांद्वारे अलिकडच्या वर्षांत ईजीपीए रूग्णांचे आयुर्मानात लक्षणीय सुधारणा झाली आहे. तथापि, रिलेप्स वारंवार होतात, जेणेकरून सातत्यपूर्ण नियंत्रण आवश्यक आहे. इष्टतम उपचारांसह, 5 वर्षांचा जगण्याचा दर 80 टक्क्यांहून अधिक आहे. तथापि, मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन किंवा मृत्यूने मृत्यू हृदयाची कमतरता काही रुग्णांमध्ये उद्भवते.
गुंतागुंत
सहसा अस्वस्थता आणि गुंतागुंत असते श्वसन मार्ग रोगामुळे रुग्णाला तितकेच त्रास होऊ शकतो नाक दाह आणि सायनस, जे दररोजचे जीवन गुंतागुंत करते आणि जीवनाची गुणवत्ता कमी करते. बर्‍याचदा, पॉलीप्स विकसित, जे आणखी गुंतागुंत करते श्वास घेणे. कमी झाल्यामुळे ऑक्सिजन पुरवठा, कठोर क्रिया यापुढे केले जाऊ शकत नाहीत आणि प्रभावित व्यक्तीची देह गमावू शकते. हृदय आणि लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख देखील प्रभावित, त्यामुळे हृदयाची कमतरता येऊ शकते. सर्वात वाईट परिस्थितीत, यामुळे ए हृदयविकाराचा झटका आणि शेवटी मृत्यू. आजारपणाची सामान्य भावना देखील होऊ शकते ताप आणि भूक न लागणे, जे करू शकता आघाडी वजन कमी करण्यासाठी. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, न्युमोनिया देखील उद्भवते. मदतीने सहसा उपचार कारणीभूत असतात प्रतिजैविक आणि काही दिवसांनंतरच यश मिळते. तथापि, दुय्यम नुकसान आणि इतर गुंतागुंत टाळण्यासाठी लवकर उपचार करणे आवश्यक आहे. आयुर्मानात कोणतीही घट नाही. पुन्हा कोसळल्यास गुंतागुंत उद्भवू शकते आणि रुग्ण पुन्हा रोगाचा संसर्ग करतो.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
If श्वास घेणे विकार उद्भवतात, वैद्यकीय तपासणी सुरु केली पाहिजे. तर श्वास घेणे थांबे, श्वास लागणे किंवा श्वास घेताना अडथळे येणे, चिंतेचे कारण आहे. जीवघेणा म्हणून डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे अट जर जीव सततपणे कमीतकमी कमी असला तर तो जवळ आहे ऑक्सिजन. अवयव निकामी होऊ शकते, जे अपूरणीय आणि आजीवन नुकसानांशी संबंधित आहे. जर एकाच वेळी श्वास लागल्यास झोपेची समस्या उद्भवली तर शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. बाबतीत उच्च रक्तदाब, हृदयाची लय, धडधडणे, गोंधळ होण्याची समस्या एकाग्रता किंवा लक्ष तूट, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. सायनसच्या तक्रारींचे परीक्षण आणि उपचार करणे आवश्यक आहे तितक्या लवकर ते कित्येक दिवस टिकून राहतात किंवा तीव्रता वाढतात. च्या अस्तित्त्वात असलेल्या तक्रारी असल्यास पोट किंवा आतड्यांमधे, डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. तर मळमळ, उलट्या or अतिसार लक्षणे वारंवार उद्भवतात, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बाबतीत वेदना, पेटके किंवा संपूर्ण शरीरात पक्षाघात, शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. गंभीर प्रकरणांमध्ये, उपचार न केल्यास कोमेटोज स्टेट जवळ आहे. हातपाय मोकळे होणे असामान्य मानले जाते आणि वैद्यकीयदृष्ट्या देखील स्पष्टीकरण दिले पाहिजे. जर अल्सर तयार झाला असेल तर सूज येते किंवा आजारपणाची सामान्य भावना असल्यास डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. जर असेल तर अवांछित वजन कमी होणे, सतत आळशीपणा किंवा शारीरिक दुर्बलतेची भावना, वैद्यकीय तपासणी सुरु केली पाहिजे.
उपचार आणि थेरपी
पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिसच्या सुरुवातीच्या अवस्थेत, रुग्णाला दिले जाते प्रतिजैविक जसे की ट्रायमेथोप्रिम किंवा सल्फमेथॉक्साझोल. याव्यतिरिक्त, एंटी-इंफ्लेमेटरी कॉर्टिकोस्टेरॉईड्सची कमी डोस दिली जातात, ज्यामुळे सर्व रूग्णांच्या दोन-तृतियांश सुधारणा होते. प्रगत अवस्थेत, रुग्णांना देखील प्राप्त होते रोगप्रतिकारक कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स व्यतिरिक्त जर रोगाचा कोर्स गंभीर असेल तर, कॉर्टिकोस्टेरॉईड धक्का उपचार हा आशादायक मानला जातो. या प्रकरणात, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सची उच्च डोस काही दिवसांत ओतण्याच्या स्वरूपात दिली जाते. इम्यूनोग्लोबुलिन जर हा उपचार यशस्वी झाला नाही तर वापरला जाऊ शकतो. जर जळजळ थांबविली जाऊ शकते प्रशासन या औषधे, कॉर्टिसोन डोस हळू हळू कमीतकमी कमी केले जाते प्रशासन. अशा प्रकारे, बहुतेक रुग्णांमध्ये ईजीपीए दीर्घकाळ दडपता येते.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
पॉलिओंजिटिस-पूर्वी पूर्वी चूर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिसचे निदान नाटकीय तीव्रतेत बदलते. रोगाने जितके अधिक अवयव प्रभावित केले तितके रोगनिदान अधिक वाईट होते. समस्याप्रधानपणे हा आजार अक्षरशः कोणालाही मारू शकतो, सामान्यत: मध्यम जीवनात. हा रोग फुगलेल्या रक्तवाहिन्यांद्वारे वर्णन केला जातो. जरी केवळ लहान आणि मध्यम आकाराच्या जहाजांवर परिणाम झाला आहे, परंतु त्यापैकी बर्‍याच आहेत. ते आघाडी अवयवांना रक्त आणि पोषक तत्वांचा पुरवठा करा. हृदयासारख्या महत्त्वपूर्ण अवयवांप्रमाणे आणि मेंदू, मूत्रपिंड किंवा नसा इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमाटोसिस आणि पॉलीएंजिटिसमुळे प्रभावित होतात, हे अवघड होते. उपचार न करता रोगनिदान फारच गरीब आहे. हे बर्‍याचदा वैद्यकीय उपचाराने सुधारते, परंतु केवळ जड औषधाने. कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स किंवा रोगप्रतिकारक जसे अजॅथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेटकिंवा सायक्लोफॉस्फॅमिड अनेकदा वापरले जातात. तथापि, इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस आणि पॉलॅंजिएटायटीस मध्ये रोगनिदान झाल्यास रोगाचे विकृती औषधे बराच काळ घ्यावा लागेल. अशा तयारीचा सहसा तीव्र दुष्परिणाम होतो. हे आधीपासून खराब झालेले जीव कमकुवत करते. जर हळूहळू औषधे बंद केली जाऊ शकतात कारण अट सुधारते, रोगनिदान देखील सुधारते. दुर्दैवाने, लक्षणे वारंवार आढळतात. त्यानंतर रोगाच्या प्रारंभाच्या वेळी हे आणखी वाईट होऊ शकते.
प्रतिबंध
प्रतिबंधात्मक उपाय पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विरूद्ध माहित नाही. अशाप्रकारे, रोगाचे कारणे अद्याप निश्चित केलेली नाहीत.
फॉलो-अप
नियम म्हणून, कोणतेही विशेष किंवा थेट नाही उपाय आणि या आजाराने पीडित व्यक्तीला काळजी घेण्याचे पर्याय उपलब्ध आहेत. या संदर्भात, प्रथम रोगाचे लवकर निदान आणि ओळखणे देखील प्रथम महत्वाचे आहे, जेणेकरून इतर संकलन टाळता येतील. पूर्वी हा रोग आढळला, रोगाचा पुढील कोर्स जितका चांगला आहे. हा रोग स्वतःच बरे करणे शक्य नाही, जेणेकरून पीडित व्यक्ती कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांवर अवलंबून असेल. केवळ योग्य वैद्यकीय उपचारांद्वारे ही लक्षणे कायमस्वरुपी कमी करता येतात. रोगाचा उपचार सहसा औषधाच्या मदतीने केला जातो. प्रभावित व्यक्ती योग्य डोसवर अवलंबून असते आणि लक्षणे कमी करण्यासाठी नियमितपणे औषधे घेत असतात. कोणतीही अनिश्चितता असल्यास किंवा काही प्रश्न असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. अवांछित दुष्परिणाम झाल्यास त्या व्यक्तीच्या जीवनावर नकारात्मक प्रभाव पडल्यास डॉक्टरांशी संपर्क साधला पाहिजे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, रोगाने ग्रस्त असलेल्या इतर लोकांशी संपर्क देखील उपयुक्त ठरू शकतो, कारण यामुळे बर्‍याच वेळा माहितीची देवाणघेवाण होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या आजाराने पीडित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होत नाही.
हे आपण स्वतः करू शकता
ओझे करण्यासाठी ओझे नाही श्वसन मार्ग अनावश्यकपणे, वापर निकोटीन टाळले पाहिजे. त्याचप्रमाणे, जेथे लोक धूम्रपान करतात किंवा हवेमध्ये इतर प्रदूषक असतात अशा ठिकाणी जाऊ नका. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टची पुढील चिडचिड टाळण्यासाठी, विषारी पदार्थ जसे अल्कोहोल सेवन करू नये. याव्यतिरिक्त, निरोगीपणा राखण्यासाठी काळजी घेतली पाहिजे आहार आणि वजन कमी टाळा. पुरेशी जीवनसत्त्वे आणि फायबर पुनर्प्राप्ती प्रक्रियेस प्रोत्साहित करतात आणि प्रतिबंधित करतात कुपोषण. च्या सेवन कर्बोदकांमधे, प्राणी चरबी किंवा ऑलिव तेल शक्य असल्यास टाळले पाहिजे कारण ते पाचन प्रक्रियेस गुंतागुंत करतात. प्रतिबंध करण्यासाठी शरीराला दररोज पुरेसा द्रवपदार्थ पुरविला जाणे आवश्यक आहे सतत होणारी वांती. असूनही थकवा आणि थकवा, हे महत्वाचे आहे की रुग्णाने नियमितपणे ताजे हवेमध्ये वेळ घालवला आणि पुरेसा व्यायाम केला. कल्याण अधिक बळकट करण्यासाठी, क्रियाकलाप हाती घेतले पाहिजेत ज्याचा परिणाम आयुष्यासाठी उत्साह वाढवण्याचा असतो. तत्काळ वातावरणातील लोकांशी संवाद देखील दररोजच्या जीवनातील आव्हानांचा सामना करण्यास मदत करतो. करण्यासाठी ताण कमी करा, तो रुग्णाला वापरण्यासाठी सल्ला दिला आहे विश्रांती तंत्र जसे योग or चिंतन. शरीरास उष्णतेच्या पुरेसा पुरवठा आवश्यक आहे. म्हणून मसुदे टाळणे किंवा खूप पातळ असलेले कपडे घालणे चांगले.
