पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम अ थ्रोम्बोसिस हे खोल ब्रेकियलमध्ये उद्भवते शिरा, सबक्लेव्हियन शिरा किंवा axक्झिलरी शिरा. द अट प्रामुख्याने तरुण प्रौढ पुरुषांवर परिणाम होतो.

पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम म्हणजे काय?

औषधांमध्ये, पेजेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोम आर्म आणि म्हणून देखील ओळखले जाते खांद्याला कमरपट्टा शिरा थ्रोम्बोसिस. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना अट जेम्स पेजेट (१1814१1899-१ and the phys) आणि ऑस्ट्रियाचे फिजिशियन लिओपोल्ड श्रोएटर रिटर वॉन क्रिस्टेली (१1837-१1908 XNUMX)) यांच्या नावावर होते. सिंड्रोमच्या इतर नावांमध्ये illaक्झिलरी समाविष्ट आहे शिरा अडथळा आणि खोल हात शिरा थ्रोम्बोसिस. पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोममध्ये, तीव्र थ्रोम्बोसिस सबक्लेव्हियन वेन (सबक्लेव्हियन वेन) किंवा illaक्झिलरी व्हिन (illaक्झिलरी वेन) मध्ये होतो. तीव्र शिरासंबंधीचा बहिर्गमन अडथळा असल्यास, चिकित्सक त्यांचा संदर्भ घेतात अट थोरॅसिक इनलेट सिंड्रोम (टीआयएस) म्हणून. पेजेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोम हा एक दुर्मिळ आजार आहे. अशा प्रकारे, हे प्रामुख्याने तरुण प्रौढांमध्ये स्वतः प्रकट होते, जे प्रामुख्याने पुरुष आहेत. कधीकधी मुले देखील सिंड्रोममुळे ग्रस्त असतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम शरीराच्या उजव्या बाजूला आढळतो. सर्व थ्रोम्बोसेसपैकी सुमारे दोन टक्के भाग हातामध्ये आढळतात आणि खांद्याला कमरपट्टा प्रदेश

कारणे

पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोमच्या घटनेची कारणे वेगवेगळी आहेत. इतर, थोरॅसिक आउटलेट सिंड्रोम संभाव्य ट्रिगर आहे. या प्रकरणात, हात आणि दरम्यानच्या दरम्यान संक्रमणाच्या प्रदेशात संवहनी तंत्रिका कॉर्डचे एक संक्षेप आहे छाती. थोरासिक आउटलेट सिंड्रोम सामान्यत: कार्यालयाच्या घटनेमुळे उद्भवते जसे की पहिल्या बरगडीत आणि दरम्यान एक अरुंद आहे कॉलरबोन किंवा मस्क्यूकोस्केलेटल विसंगती. हाताने ओव्हरहेड वर्कसारख्या कठोर कामानंतर पेजेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोम सादर करणे देखील असामान्य नाही. यात पेंटिंग भिंती, दीर्घ काळासाठी बॅकपॅक ठेवणे किंवा लाकूड तोडणे समाविष्ट आहे. कुस्ती, टेनिस, बास्केटबॉल किंवा हँडबॉलचा परिणाम कधीकधी पेजेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोममध्ये होतो. आणखी एक संभाव्य कारण म्हणजे परिधान करणे केंद्रीय शिरासंबंधीचा कॅथेटर. या प्रकरणात, स्थिती सहसा स्थीर होण्याच्या दीर्घकाळानंतर तसेच विस्तृत नंतर आढळते infusions हायपरोस्मोलरचा उपाय. तथापि, काही रूग्णांमध्ये, कसून तपासणी करूनही पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोमचे विशिष्ट कारण निश्चित करण्यात चिकित्सक अक्षम आहे. अशा परिस्थितीत, थ्रोम्बोसिस उत्स्फूर्तपणे सादर करते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

वेदना प्रभावित अंगात पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोमचे सामान्य लक्षण मानले जाते. त्याचप्रमाणे, सूज येणे शक्यतेच्या क्षेत्रात आहे. काही प्रकरणांमध्ये, हाताचा रंग लालसर किंवा निळसर होतो. याव्यतिरिक्त, पृष्ठभागावरील नसा blotchy माध्यमातून दृश्यमान आहेत त्वचा. हे चिन्ह म्हणजे बायपास अभिसरण विकसनशील आहे. इतर संवेदनाक्षम तक्रारी म्हणजे ताणतणावाची भावना तसेच बगलातील दबावाची भावना. एक धोकादायक गुंतागुंत म्हणजे फुफ्फुसीय मुर्तपणा, जे जेव्हा थ्रॉम्बस होते (रक्त गठ्ठा) सैल ब्रेक. द मुर्तपणा अनेकदा लक्षात येते वेदना मध्ये छाती आणि श्वास लागणे.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

जर पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोमचा संशय असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. हे प्रथम सौद्यांची वैद्यकीय इतिहास (अ‍ॅनामेनेसिस) रुग्णाची तसेच त्याच्या तक्रारी. तो तपासतो की नाही नसा आणि रक्तवाहिन्या सिंड्रोममध्ये सामील आहेत. उदाहरणार्थ, धमनी पुरवठा कमी होऊ शकतो शक्ती एका बाजूला किंवा पॅरेस्थेसिया. चिकित्सक अनेक क्लिनिकल चाचण्या करते. यात राइटची हायपरबॅक्शन ऑपरेशन आणि आर्म वाढवणे किंवा वळविणे यांचा समावेश आहे डोके एका विशिष्ट दिशेने, ज्यास अ‍ॅडसन मॅन्युव्हर देखील म्हणतात. अशाप्रकारे, चिकित्सक अदृश्य होणार्‍या धमनीची नाडी शोधतो, ज्याचा एक संकेत मानला जातो थोरॅसिक आउटलेट सिंड्रोम. भाग म्हणून वैद्यकीय इतिहास, डॉक्टर पेजेट-फॉन-श्रोएटर सिंड्रोमस कारणीभूत ठरणार्‍या विशिष्ट शारीरिक किंवा athथलेटिक क्रियाकलापांमध्ये रूग्ण गुंतलेला आहे की नाही याची तपासणी चिकित्सक करते. ड्युप्लेक्स अल्ट्रासोनोग्राफी सहसा निदानाची पुष्टी करण्यासाठी केली जाते. काही बाबतीत, फ्लेबोग्राफी (व्हेनोग्राफी) देखील आवश्यक असू शकते. जर कॉम्प्रेशन-संबंधित उत्पत्ती असेल तर, योग्य इमेजिंग सुनिश्चित करणे महत्वाचे आहे. घातक निओप्लाझम किंवा विस्तृत अपर आर्म हेमेटोमास कॉम्प्रेशन ट्रिगर म्हणून नाकारणे देखील महत्त्वाचे आहे. उदाहरणार्थ, कधीकधी कॉम्प्रेशनमुळे होऊ शकते लिम्फ नोड मेटास्टेसेस theक्सिलापर्यंत. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम एक अनुकूल मार्ग आहे. केवळ क्वचितच बाहू विकसित होते पोस्टथ्रोम्बोटिक सिंड्रोम.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या सिंड्रोममुळे पीडित लोक फारच गंभीर ग्रस्त असतात वेदना आणि पुढे देखील प्रभावित मध्ये संवेदी गडबडी पासून सांधे आणि प्रदेश. ही वेदना केवळ श्रम करतानाच होत नाही तर बर्‍याच प्रकरणांमध्ये रात्री देखील होते, यामुळे झोपेच्या तक्रारी देखील होतात आणि पुढे उदासीनता आणि इतर मानसिक अपसेट. प्रदेश स्पष्टपणे सुजलेले आहेत आणि त्वचा ते लाल रंगाचे आहे. पीडित व्यक्तीच्या बगलांमध्ये तणाव किंवा दबावाची भावना देखील असू शकते. पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोममुळे फुफ्फुसाचा त्रास होतो मुर्तपणा, जे रुग्णाला प्राणघातक ठरू शकते. या प्रकरणात, पीडित व्यक्तीस श्वास लागणे आणि तुलनेने तीव्र वेदना ग्रस्त आहे छाती. पेजेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोममुळे, रुग्णाची जीवनशैली लक्षणीय प्रमाणात कमी आणि मर्यादित आहे. हा आजार लहान वयात झाल्यास, यामुळे रुग्णाच्या विकास आणि वाढीमध्ये विविध त्रास होऊ शकतात. पेजेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोमचा उपचार गुंतागुंतंशी संबंधित नाही. औषधांच्या मदतीने लक्षणे कमी करता येतात. शिवाय, अनेक प्रभावित रुग्णांवर अवलंबून आहेत पेसमेकर त्यांचे आयुर्मान वाढविण्यासाठी

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

च्या सूज किंवा विकृत रूप त्वचा देखावा अशा अनियमितता दर्शविते ज्याची तपासणी करुन त्यास वैद्यकाने स्पष्टीकरण द्यावे. जर त्वचेचा लालसर किंवा निळसर रंग आला असेल तर उपचारांची आवश्यकता आहे आणि डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, बाधित झालेल्यांच्या तक्रारी हाताच्या क्षेत्रात आढळतात. जर शरीराच्या वरच्या भागामध्ये तणावाची भावना असल्यास किंवा मध्ये गडबड आहे रक्त अभिसरण, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर लक्षणे बगलाखाली पसरल्या तर शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. दबाव संवेदना, संवेदनांचा त्रास आणि स्पर्श करण्यासाठी अतिसंवेदनशीलता अस्तित्वाची लक्षणे आहेत आरोग्य अशक्तपणा आणि त्याची तपासणी केली पाहिजे. छाती दुखणे आणि श्वास लागणे ही त्वरित कारवाईची आवश्यकता असलेल्या पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोमच्या तीव्र लक्षणांपैकी एक आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, आपत्कालीन वैद्यकीय सेवा सतर्क केल्या पाहिजेत. त्याच वेळी, वायुवीजन पीडित व्यक्तीची खात्री करुन घ्यावी प्रथमोपचार उपाय. पेजेट-फॉन-श्रोएटर सिंड्रोमच्या जोखीम गटामध्ये प्रामुख्याने तरुण प्रौढ पुरुषांचा समावेश आहे, लक्षणे आढळल्यास अशा व्यक्तींच्या या गटासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. अचानक श्वसनक्रियेवर निर्बंध, कार्यप्रदर्शन कमी होणे तसेच अंतर्गत अशक्तपणा या बाबतीत बाधित व्यक्तीस त्वरित मदतीची आवश्यकता असते. मुलाच्या किंवा पौगंडावस्थेच्या विकासाच्या प्रक्रियेतील अडचणी तसेच वाढीच्या अविकसिततेबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. अतिरिक्त मानसिक समस्या उद्भवल्यास, वैद्यकीय मदत घ्यावी.

उपचार आणि थेरपी

पेजेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोमचा उपचार पुराणमतवादी आणि शल्यक्रिया अशा दोन्ही प्रकारे शक्य आहे. पुराणमतवादी भाग म्हणून उपचार, प्रभावित हाताची उंची घेतली जाते. याव्यतिरिक्त, रुग्णाला दिले जाते इंजेक्शन्स of हेपेरिन. जर थ्रोम्बोसिसचे निराकरण केले जाऊ शकते तर कौमारिन डेरिव्हेटिव्ह्ज सहा महिन्यांच्या कालावधीसाठी दिले जातात. जर थ्रोम्बोसिस तीव्र असेल तर बहुतेक प्रकरणांमध्ये प्लाझमीनोजेन अ‍ॅक्टिवेटर्ससह फायब्रिनोलिसिस केले जाते. जर ही उपचार प्रक्रिया करता येत नसेल तर शल्यक्रिया करा उपचार आवश्यक आहे. यात, उदाहरणार्थ, पहिल्या बरगडीचे किंवा मानेच्या पट्ट्याचे एक्सटोज काढून टाकणे समाविष्ट आहे. पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोममधील सर्वात महत्वाचे उपचारात्मक लक्ष्ये टाळणे आहेत पोस्टथ्रोम्बोटिक सिंड्रोम आणि फुफ्फुसीय रक्तवाहिन्यासंबंधी. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पुराणमतवादी उपचार केवळ अपवादात्मक प्रकरणांमध्येच वापरला जातो. अशा प्रकारे, ही पद्धत उपचार पोस्ट-थ्रोम्बोटिक सिंड्रोमचा प्रतिकार करण्यास सक्षम नाही. फिब्रिनोलिसिस शल्यक्रिया थ्रोमेक्टॉमीसारखेच चांगले परिणाम साध्य करते. तर, यश दर सुमारे 80 टक्के आहे. जर लिसिस किंवा फ्लेगमासिया कोरुलिया डोलेन्सचे contraindications असतील तर एक शल्यक्रिया प्रक्रिया वापरली जाते. तथापि, शस्त्रक्रियेसाठी contraindications देखील शक्य आहेत.यामध्ये इंट्राव्हनस स्थायीमुळे थ्रोम्बोसिसचा समावेश आहे प्रत्यारोपण जसे की पेसमेकर, ट्यूमर कॉम्प्रेशनमुळे थ्रोम्बोसिस आणि कमकुवत सामान्य आरोग्य प्रभावित व्यक्तीचे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

एकूणच, पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोममध्ये तुलनेने चांगले रोगनिदान होते. योग्य उपचारांसह, जहाज काही आठवड्यांत पुन्हा उघडेल. यासह, हाताची प्रवृत्ती वाढण्याची प्रवृत्ती आणि कधीकधी खूप तीव्र वेदना, ज्याचा रोग्याच्या आरोग्यावर खूप प्रतिकूल परिणाम होतो, विशेषत: रोगाच्या पहिल्या काही दिवसांमध्ये, सहसा कमी होतो. चा धोका फुफ्फुसीय रक्तवाहिन्यासंबंधी च्या तुलनेत तुलनेने कमी आहे पाय आणि पेल्विक व्हेन थ्रोम्बोसिस. रोगनिदान नेहमीच रुग्णाच्या वैयक्तिक लक्षणांवर आणि सामान्य स्थितीवर आधारित असते. उपचार करणार्‍या डॉक्टर रुग्णाची शस्त्रक्रिया करण्याच्या इच्छेबद्दल देखील विचार करतात. प्रक्रियेत काढून टाकणे समाविष्ट आहे मान पसंती आणि गुंतागुंत होण्याचा काही धोका. तथापि, रोगनिदान तुलनेने चांगले आहे. आयुर्मान कमी होत नाही, कारण थ्रोम्बोसिस उपचार करण्यायोग्य आहे. पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम सारख्या थ्रोम्बोसेस उच्च जोखीम असलेल्या रुग्णांमध्ये रिकर होतात. म्हणून, वैद्यकीय बंद करा देखरेख आवश्यक आहे. डॉक्टरांनी त्याच्या किंवा तिच्या आयुष्यात रुग्णात थ्रोम्बोसची संख्या आणि तीव्रतेच्या बाबतीत दीर्घकालीन रोगनिदान स्थापित केले पाहिजे.

प्रतिबंध

पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोमचे कोणतेही ज्ञात प्रतिबंध नाही. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, निश्चित उपाय जसे की जास्त ओव्हरहेड काम टाळणे किंवा क्रीडाविषयक विशिष्ट क्रियाकलाप उपयुक्त ठरू शकतात.

फॉलो-अप

पेजेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोममध्ये, फारच कमी लोक उपाय आणि बर्‍याच घटनांमध्ये प्रभावित व्यक्तींना थेट देखभाल करण्याचे पर्याय उपलब्ध आहेत. तथापि, इतर गुंतागुंत टाळण्यासाठी किंवा लक्षणे आणखी खराब होण्यापासून प्रभावित होण्यासाठी प्रभावित व्यक्तींनी लवकरात लवकर डॉक्टरकडे पहावे. पूर्वी एखाद्या डॉक्टरशी संपर्क साधला गेला तर पुढील अभ्यासक्रम जितका चांगला तितका चांगला असतो, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तींनी रोगाच्या पहिल्या चिन्हे आणि लक्षणे येथे आदर्शपणे डॉक्टरांना पहावे. पेजेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोमचा स्वयं-उपचार सहसा उद्भवू शकत नाही. सुरुवातीच्या उपचारानंतरही रुग्ण बर्‍याचदा औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. लक्षणे कायमस्वरूपी कमी करण्यासाठी आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे योग्यरित्या रुग्णांनी नियमित सेवन करण्याबरोबर योग्य डोसकडे लक्ष दिले पाहिजे. त्याचप्रमाणे, नियमित तपासणी अंतर्गत अवयव सुरुवातीच्या अवस्थेत स्थितीचे निरीक्षण करण्यासाठी आणि नुकसान शोधण्यासाठी हे खूप महत्वाचे आहेत. याउप्पर, या रोग ग्रस्त व्यक्तींनी निरोगी असलेल्या जीवनशैलीकडे लक्ष दिले पाहिजे आहार लक्षणे कमी करण्यासाठी काही प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोम बाधित झालेल्या लोकांचे आयुर्मान कमी करते, जरी याबद्दल सामान्य अंदाज येऊ शकत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

पेजेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोमच्या पीडित व्यक्तींनी सामान्यत: असे कार्य टाळले पाहिजे ज्यासाठी बाहू वरीलपेक्षा वर असणे आवश्यक आहे. डोके वाढीव कालावधीसाठी. पेंटिंग भिंती, खिडक्या साफ करणे किंवा लाकूड तोडणे या गोष्टी टाळल्या पाहिजेत. क्रीडा क्रियाकलाप देखील शरीराच्या क्षमता आणि आवश्यकतांनुसार रुपांतर केले पाहिजेत. प्रभावित व्यक्तींनी हँडबॉल, बास्केटबॉल, पोहणे or टेनिस. या क्रियाकलापांमध्ये खांद्याच्या बाहेरील भागाची अधिक वरची हालचाल होते आणि वेदना किंवा सूज येऊ शकते. याव्यतिरिक्त, खांद्यावर बॅकपॅक किंवा पिशवी ठेवणे रुग्णाच्या फायद्याचे नाही आरोग्य आणि टाळले पाहिजे. उपरोक्त क्रियाकलाप विद्यमान लक्षणे किंवा वाढवू शकतात आघाडी प्रतिकूल आरोग्यावर होणार्‍या दुष्परिणामांची पुनरावृत्ती. दररोजच्या जीवनाची पुनर्रचना केली पाहिजे जेणेकरून हाताने आणि खांद्यावर फक्त किरकोळ ताण पडतो याची खात्री करण्यासाठी दैनंदिन कामांमध्ये नेहमीच काळजी घेतली जाते. अनियमितता किंवा अस्वस्थतेच्या पहिल्या लक्षणांवर, विश्रांतीचा कालावधी घेतला पाहिजे. याव्यतिरिक्त, पवित्रा बदलला पाहिजे जेणेकरून कोणतीही अस्वस्थता उद्भवू नये. जर नेहमीची कामगिरी कमी होत असेल किंवा खांद्यावर किंवा हाताने मुंग्या येणे असेल तर केल्या गेलेल्या क्रिया त्वरित थांबवाव्यात.