पॅराप्रोटीनेमिया एक आहे अट ज्यात तथाकथित पॅराप्रोटीन असतात रक्त. विशेषतः, विशिष्ट मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन आणि संबंधित इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन मध्ये वाढ केली जाते रक्त.
पॅराप्रोटीनेमिया म्हणजे काय?
पॅराप्रोटीनेमियांना मोनोक्लोनल गॅमोपाथी म्हणून देखील ओळखले जाते. ते मानवामध्ये एकसंध इम्यूनोग्लोबुलिनच्या उपस्थितीचे वर्णन करतात रक्त. पूर्वीच्या काळात, पॅराप्रोटीनेमिया जो बहुविध मायलोमा किंवा इतर क्लोनल लिम्फोप्रोलिरेटिव्ह रोगांसमवेत नसतो त्याला 'सौम्य गॅमोपॅथी' किंवा 'सौम्य पॅराप्रोटीनेमिया' असे संबोधले जाते. तथापि, अलिकडच्या वर्षांत, हा शब्द 'मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी या विकारांकरिता डॉक्टरांमध्ये अनिश्चित महत्त्व 'स्थापित झाले आहे. या संज्ञेचे संक्षिप्त रुप एमजीयूएस आहे आणि बर्‍याच प्रकरणांमध्ये वापरले जाते. एमजीयूएस एक रोग म्हणून परिभाषित केली जाते ज्यात दीर्घकाळापर्यंत एखाद्या व्यक्तीच्या मूत्र किंवा सीरममध्ये मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन असतो. हे इम्युनोग्लोबुलिन स्थिर ठिकाणी असणे आवश्यक आहे एकाग्रता आणि रोग लक्षणे नसलेला असणे आवश्यक आहे. मध्ये मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन तयार होतो अस्थिमज्जा. त्याच्या उत्पादनास जबाबदार अशी काही विशिष्ट प्लाझ्मा पेशी आहेत जी हळूहळू वाढतात आणि घातक वर्तन प्रदर्शित करत नाहीत. बर्‍याचदा, दीर्घ पाठपुरावा नंतरच रोगाचे निदान केले जाऊ शकते.
कारणे
पॅराप्रोटीनेमिया सहसा इतर विविध रोग आणि लक्षणांशी संबंधित असतात. विशिष्ट रोगावर अवलंबून, पॅराप्रोटीनेमियाच्या घटनेची कारणे देखील भिन्न आहेत. सामान्य क्लिनिकल चित्र आणि त्यांच्या कारणांचा अधिक चांगला आढावा घेण्यासाठी, उपसमूह तयार केले गेले आहेत. हे गट प्रत्येक ज्यांचे प्रोटीन आहेत एकाग्रता विविध कारणांमुळे सामान्य मूल्यापेक्षा जास्त आहे. उपसमूह सामान्यत: मल्टीपल मायलोमा, ऑस्टिओक्लास्टिक मल्टिपल मायलोमा, आयजीजी जमाखर्च रोग, आणि वॉल्डनस्ट्रम रोगाचा संदर्भ घेतात. इतर उपसमूहांमध्ये समाविष्ट आहे मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी अज्ञात महत्व आणि जड साखळी रोगाचा. हे लक्षात घ्यावे की यापैकी काही रोग तथाकथित नॉन-हॉजकिन लिम्फोमामध्ये समाविष्ट आहेत.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
पॅराप्रोटीनेमियाची लक्षणे आणि तक्रारी बर्‍याच प्रकारे प्रकट होतात आणि रुग्णांमधे आणि रूग्णानुसार आणि अंतर्निहित रोगाच्या आधारावर भिन्न असतात. उदाहरणार्थ, पॅराप्रोटीनेमियाची एक विशिष्ट वैशिष्ट्य म्हणजे रक्ताची हायपरकिस्कोसिटी. वाढीव संख्येमुळे चिकटपणा नेहमीपेक्षा अधिक स्पष्टपणे दिसून येतो प्रथिने रक्तात अशा अतिवृद्धीच्या परिणामी, इतर लक्षणे देखील शक्य आहेत. यात न्यूरोपैथी, अ‍ॅमायलोइडोसिस आणि रक्त गोठणे विकार याव्यतिरिक्त, तथाकथित थंड अ‍ॅग्लुटिनिन कधीकधी एकाच वेळी आढळतात. त्याच वेळी, पॅराप्रोटीनेमियाच्या संदर्भात, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये सामान्यतेची कमतरता दिसून येते इम्यूनोग्लोबुलिन. यामुळे बाधित व्यक्तींमध्ये संसर्ग होण्याची शक्यता वाढू शकते. तत्व मध्ये, पॅराप्रोटीनेमिया असतो जेव्हा मध्ये प्लाझ्मा पेशींची सामग्री अस्थिमज्जा पेशी 30 टक्के पेक्षा जास्त आहेत. जेव्हा मेदयुक्त दरम्यान प्लाझ्मा पेशींचा बनलेला अर्बुद आढळतो तेव्हा पॅराप्रोटीनेमिया हा शब्द देखील वापरला जातो बायोप्सी.
निदान आणि रोगाची प्रगती
पॅराप्रोटीनेमियाच्या निदानासंदर्भात, निवडण्यासाठी बरेच पर्याय आहेत. तत्त्वानुसार, आढळलेल्या कोणत्याही पॅराप्रोटीनेमियास सुरुवातीला अनुक्रमे मल्टीपल मायलोमा किंवा प्लाझ्मासिटोमा मानले जावे, जोपर्यंत हा संशय नाकारला जात नाही. अशा प्रकारे हे प्रमाणित करणे आवश्यक आहे इम्यूनोग्लोबुलिन मूत्र आणि द्रव दोन्हीमध्ये. याव्यतिरिक्त, रोगप्रतिकारक निर्धारणचे विश्लेषण केले पाहिजे. याव्यतिरिक्त, द रक्त संख्या आणि, विशेषतः पदार्थ कॅल्शियम आणि क्रिएटिनाईन द्रव मध्ये तपासणी करणे आवश्यक आहे. क्ष-किरण परीक्षेत मणक्याचे इमेजिंग समाविष्ट आहे, डोक्याची कवटी आणि ओटीपोटाचा. विशिष्ट प्रकरणांमध्ये, मेरुदंडाची एक एमआरआय परीक्षा दर्शविली जाते. च्या बाबतीत अस्थिमज्जाएक बायोप्सी करणे आवश्यक आहे. उपस्थित पॅराप्रोटीन तसेच इतर पॅरामीटर्सचे निरंतर परीक्षण करण्यासाठी रुग्णांना नियमित तपासणी केली पाहिजे. विशेषत: तरुण रूग्णांमध्ये, अस्थिमज्जा शोध अनेकदा दरवर्षी तपासले जातात. सर्व वेदना मस्क्यूलोस्केलेटल सिस्टममध्ये उद्भवणार्‍या इमेजिंग तंत्राचा वापर करून तपासणी केली पाहिजे. युरोपिन नमुने विशेषतः पॅराप्रोटीनेमियाचे निदान करण्यासाठी योग्य आहेत. याचे कारण असे की प्रथिनेंची जास्त पातळी येथे सहज शोधली जाऊ शकते. तितक्या लवकर एकाग्रता निश्चितपणे प्रथिने मूत्र 24 तासांपेक्षा जास्त एक ग्रॅम पर्यंत वाढते तेव्हा पॅराप्रोटीनेमिया गृहित धरले जाऊ शकते.
गुंतागुंत
पॅराप्रोटीनेमियामुळे, बाधित व्यक्ती विविध प्रकारच्या वैद्यकीय परिस्थितीमुळे ग्रस्त होऊ शकतात. तथापि, सामान्यत: रक्ताच्या जमावामध्ये अडथळे येतात, जेणेकरून रक्त खूपच चिकट असते. शिवाय, रुग्णाची रोगप्रतिकार प्रणाली हे देखील लक्षणीय कमकुवत होते, ज्यामुळे त्याला विविध संक्रमण आणि आजार बळी पडतात. हे रुग्णाला असामान्य नाही लिम्फ पॅराप्रोटीनेमियामध्ये सूज होण्यासाठी आणि पीडित व्यक्तीला आजारी आणि थकवा जाणवण्यासाठी नोड्स. शिवाय, सर्वात वाईट परिस्थितीत, अर्बुद विकसित होऊ शकतो. जर हे आढळले नाही आणि उपचार न मिळाल्यास बर्‍याच प्रकरणांमध्ये बाधित व्यक्तीचा मृत्यू होईल. पॅराप्रोटीनेमियाचा उपचार केला जाऊ शकतो केमोथेरपी किंवा इतर औषधे. तथापि, असे बरेच दुष्परिणाम आहेत ज्यांचा परिणाम बाधित व्यक्तीच्या जीवनावर खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो. रेडिएशन किंवा स्टेम सेल प्रत्यारोपण पॅराप्रोटीनेमिया देखील कमी करू शकतो. तथापि, शस्त्रक्रियेद्वारे अर्बुद काढून टाकणे आवश्यक आहे. यामुळे पीडित व्यक्तीचे आयुर्मान देखील कमी होऊ शकते. शिवाय, बरेच रुग्ण मानसिक उपचारांवर अवलंबून असल्यास उदासीनता किंवा इतर मानसिक समस्या विकसित होतात.
उपचार आणि थेरपी
मुळात, अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना उपचार संबंधित लक्षणांपैकी एक पॅराप्रोटीनेमियामध्ये अग्रभागी आहे. उपस्थित तज्ञ उपचारात्मक निर्णय घेतो उपाय वैयक्तिक प्रकरण अवलंबून. प्रथिनेतील पॅथॉलॉजिकल वाढीचे कारण दूर करणे हे ध्येय आहे. या उद्देशासाठी, उपचारांचे विविध पर्याय उपलब्ध आहेत. यामध्ये उदाहरणार्थ, केमोथेरपी, बिस्फॉस्फोनेट ट्रीटमेंट किंवा इम्यूनोमोड्यूलेशन. विकिरण उपचार, स्टेम सेल प्रत्यारोपण आणि शल्यक्रिया प्रक्रिया देखील शक्य आहेत. यात प्रथिने उत्पादक ट्यूमर शल्यक्रिया काढून टाकणे समाविष्ट आहे. रोगाचे निदान विविध निकषांवर अवलंबून असते. उदाहरणार्थ, जर पॅराप्रोटीनचे प्रमाण सतत वाढत गेले तर यामुळे रोगनिदान आणखी वाढते. क्वचित प्रसंगी, बाधित रूग्णांना वाल्डनस्ट्रम रोगाचा विकार होतो, घातक नसलेला-हॉजकिनचा लिम्फोमा, किंवा अमिलोइडोसिस.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
पॅराप्रोटीनेमियाचा रोगनिदान हा अवघड अंतर्भूत रोगावर अवलंबून असतो. बहुतेक रूग्णांना तीव्र आजारांचे निदान होते जे शेवटी होते आघाडी रक्त गोठ्यात बदल करण्यासाठी. मूलभूत रोग बर्‍याचदा बरे करता येत नसल्यामुळे, पॅराप्रोटीनेमियाच्या विकासासाठी पुढील दृष्टीकोन प्रतिकूल आहे. त्याऐवजी, तीव्र ट्रिगरिंग टाळण्यासाठी प्रभावित व्यक्तींना आजीवन औषधोपचार आवश्यक आहे आरोग्य परिस्थिती. याव्यतिरिक्त, दुय्यम रोग अपेक्षित आहेत. पॅराप्रोटीनेमिया असलेले रुग्ण बहुतेक वेळा संक्रमणास बळी पडतात. संपूर्ण जीव कमकुवत झाला आहे आणि यापुढे त्यास पुरेशी प्रतिक्रिया मिळू शकत नाही रोगजनकांच्या नेहमी प्रमाणे. अत्यंत प्रतिकूल विकासाच्या बाबतीत, रुग्णाला ट्यूमर विकसित होतो. परिणामी, अपेक्षित आयुर्मानास संभाव्य धोका आहे आणि दररोजच्या जीवनाचा सामना करण्याची क्षमता कठोरपणे मर्यादित आहे. कर्करोग उपचार विद्यमान लक्षणांपासून मुक्त होण्यासाठी आवश्यक आहे. सर्व प्रयत्न करूनही, बहुतेक रुग्णांमध्ये ट्यूमर रोग अकाली मृत्यूने संपतो. रोगनिदान करताना, भावनिक मानसिकतेमुळे मानसिक मनोविकृती देखील उद्भवू शकतात हे देखील विचारात घेतले पाहिजे ताण च्या सामान्य स्थितीमुळे उद्भवते आरोग्य. हे देखील आघाडी एकूणच एक कठीण पुढील विकास आणि खूप लांब असू शकते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, यामुळे शारीरिक आणखी बिघडते आरोग्य.
प्रतिबंध
ठोस उपाय पॅराप्रोटीनेमिया प्रतिबंधासाठी सध्याच्या वैद्यकीय संशोधनाच्या स्थितीनुसार माहिती नाही. या कारणासाठी, रोगाची अगदी कमी लक्षणे किंवा चिन्हे यावर योग्य तज्ञाचा सल्ला घ्यावा. याचे कारण असे की निदान जितक्या लवकर होईल तितकेच काही प्रकरणांमध्ये पॅराप्रोटीनेमियाचे निदान अधिक अनुकूल असेल.
फॉलो-अप
पॅराप्रोटीनेमियाच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये उपाय पाठपुरावा फारच मर्यादित आहे. वास्तविकता, बाधित झालेल्या व्यक्तीने लवकरात लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा जेणेकरून बाधित व्यक्तीला इतर गुंतागुंत आणि तक्रारी उद्भवू नयेत. पूर्वी एखाद्या डॉक्टरचा सल्ला घेतला गेला तर रोगाचा पुढील कोर्स जितका चांगला असतो तितका चांगला. बहुतेक रुग्ण ट्यूमर काढून टाकण्यावर अवलंबून असतात. शस्त्रक्रियेनंतर बेड विश्रांती पाळली पाहिजे. शरीरावर अनावश्यक ताण येऊ नये म्हणून प्रयत्न किंवा तणावपूर्ण आणि शारीरिक क्रियांपासून परावृत्त केले पाहिजे. त्याचप्रमाणे पुढील ट्यूमर द्रुतपणे शोधून काढण्यासाठी आणि तपासणी करण्यासाठी डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी व तपासणी देखील करण्यात यावी. कधीकधीच नाही, स्वत: च्या कुटुंबाचा मानसिक आधार देखील खूप महत्वाचा असतो, ज्यायोगे विशेषतः प्रेमळ आणि गहन संभाषणांमुळे रोगाच्या पुढील भागावर सकारात्मक प्रभाव पडतो. पॅराप्रोटीनेमियाचा पुढील कोर्स निदानाच्या वेळेवर जोरदारपणे अवलंबून आहे, जेणेकरून सामान्य अंदाज साधारणपणे शक्य होत नाही. शक्यतो, हा रोग बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान देखील मर्यादित करतो.
आपण स्वतः काय करू शकता
या निदानासह, पॅराप्रोटीनेमिया काय आहे हे निर्धारित करण्यासाठी रुग्णाची संपूर्ण तपासणी केली पाहिजे. हे मूलभूत अट ही अर्बुद असू शकते आणि त्यानुसारच उपचार केले जाणे आवश्यक आहे. या रोगाच्या पुढील पाठपुरावाच्या पाठपुरावा देखील साजरा केला पाहिजे आणि कोणत्याही अतिरिक्त शारीरिक तक्रारींचा गांभीर्याने विचार केला पाहिजे. पॅराप्रोटीनेमिया ग्रस्त रुग्ण सहसा थकल्यासारखे आणि थकल्यासारखे वाटतात. याव्यतिरिक्त, संसर्ग होण्याची तीव्रता वाढते आहे. या तक्रारी कमी करण्यासाठी योग्य जीवनशैली उपयुक्त आहे. ही जीवनशैली विविध घटकांनी बनलेली आहे. एक आहे आहार, ज्यात ताजे घटक असू शकतात आणि समृद्ध असावेत जीवनसत्त्वे आणि फायबर कोणतेही विद्यमान जादा वजन हळूवारपणे कमी केले पाहिजे. शरीरातून विष बाहेर टाकण्यासाठी, भरपूर द्रव पिणे देखील चांगले. तरीही खनिज पाणी, चहा आणि पातळ रस स्प्राइटझर्स येथे प्रभावी असल्याचे सिद्ध झाले आहे. अलीकडील संशोधनानुसार, निरोगी आहार एखाद्याचा देखील सकारात्मक प्रभाव आहे उदासीनता ते अस्तित्वात असू शकते. पॅराप्रोटीनेमिया एक अत्यंत तणावग्रस्त निदान असल्याने अतिरिक्त उपचारात्मक adjडजेक्टिव्ह थेरपी दर्शविली जाऊ शकते. पॅराप्रोटीनेमिया रूग्णाला नियमित झोप आणि जागेच्या लयीचा देखील फायदा होतो. त्यांनी टाळावे अल्कोहोल आणि निकोटीन आणि त्याऐवजी नियमित व्यायामामध्ये व्यस्त रहा. जंगलात लांब चालणे किंवा ताजी हवेतील दुचाकी चालविणे हे येथे प्रभावी सिद्ध झाले आहे.
