प्रोग्रेसिव्ह बल्बेर लकवा: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

प्रगतीशील बल्बेर पक्षाघात, ट्रायजेमिनल, फेशियल, ग्लोसोफरीनजियल, व्हागस आणि हायपोग्लोसीलची मोटर क्रॅनियल नर्व न्यूक्ली नसा मरतात. या ropट्रोफीमुळे चेहरा आणि अन्ननलिका अर्धांगवायू होतो. तत्सम लक्षणविज्ञान ALS चे वैशिष्ट्य आहे, म्हणून कधीकधी पुरोगामी बल्बेर लकवा याला ALS उपप्रकार म्हणून संबोधले जाते.

पुरोगामी बल्बेर लकवा म्हणजे काय?

प्रोग्रेसिव्ह बल्बर पॅल्सी मोटर क्रॅनियल नर्व न्यूक्लियातील ऊतकांच्या नुकसानाशी संबंधित एक पद्धतशीर प्रगतीशील शोष आहे. टिश्यू ropट्रोफीचे मध्यवर्ती भाग म्हणून मेड्युला आयकॉनोगाटा असतो आणि तिथून त्याचा प्रसार होतो. प्रौढांमधे रोगाच्या स्वरूपाच्या व्यतिरिक्त, प्रकट होण्याच्या लहान वयात एक लहान मूल देखील अस्तित्वात आहे. रोगाचे दोन्ही रूपे न्यूरोलॉजिकल रोगांशी संबंधित आहेत आणि मुख्यत: मोटर न्यूरॉन्सवर त्याचा परिणाम करतात. प्रोग्रेसिव्ह बल्बर पॅरालिसिसचे वर्गीकरण अ पाठीच्या पेशींचा शोष विशिष्ट संबंधित वितरण नमुना. आत रोग सुरू झाल्याने बालपण, कधीकधी हा रोग फाजिओ-लोंडे सिंड्रोम असे म्हणतात. प्रौढ-प्रगतीशील प्रगतीशील बल्बेर पक्षाघात काही स्त्रोतांकडून डीजेनेरेटिव्ह रोग एएलएसचा एक विशेष प्रकार म्हणून ओळखला जातो. जेव्हा प्रगतीशील बल्बर पॅरालिसिस बहिरेपणाच्या लक्षणांशी संबंधित असेल तर त्याला ब्राउन-व्हायलेटो-व्हॅन लेयर सिंड्रोम देखील म्हणतात.

कारणे

पुरोगामी बल्बेर लकवाच्या प्रत्येक स्वरूपाची नेमकी कारणे अद्याप अज्ञात आहेत. काही प्रकरणांमध्ये, वैज्ञानिकांना क्यू-झेन सुपर ऑक्साईड डिसम्युटेज नावाच्या पदार्थाचे उत्परिवर्तन शोधू शकले. हा पदार्थ एक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य आहे जे शरीरात परिवर्तन प्रक्रिया करते आणि उत्पादनासह प्रतिक्रियांचे उत्प्रेरक करते हायड्रोजन पेरोक्साइड डीएजेरेटिव्ह रोग एएलएसशी संबंध मुख्यतः एसओडीमध्ये सापडलेल्या उत्परिवर्तनामुळे संशयित आहे जीन, वर्णन केलेल्या सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य कोड जे. अशाप्रकारे, हे उत्परिवर्तन केवळ पुरोगामी बल्बेर लकवाच्या अनेक प्रकरणांमध्येच आढळू शकते. अलीकडील संशोधन परिणामांनुसार, एसओडीमधील दोष जीन एएलएस च्या वंशानुगत कौटुंबिक स्वरुपाच्या लोकांमध्ये देखील आढळू शकते. सदोषतेमुळे अस्थिर एसओडीच्या सायटोटॉक्सिक प्रभावांमध्ये परिणाम होतो. उत्परिवर्तन संबंधित प्रोटीनच्या उच्च संचय प्रवृत्तीस समर्थन देते, जे सेल मृत्यूसाठी जबाबदार आहे. केवळ क्रॅनियल नर्व न्यूक्लीच्या अणू घावांमुळे बुलबार अर्धांगवायू होतो. याउलट, सुपरान्यूक्लियर घावमुळे स्यूडोबल्बर लकवा होतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

प्रोग्रेसिव्ह बल्बर पॅरालिसिसमुळे मोटर न्यूक्लियातील ऊतक हळूहळू नष्ट होतात. दररोज आणि चघळणे, गिळणे किंवा बोलणे यासारख्या महत्त्वपूर्ण हालचालींमुळे रुग्णांना त्रास होत आहे. अत्यंत प्रभावित व्यक्तींचे गॅग रिफ्लेक्स अगदी थोड्या वेळात कमी होते. चेहर्यावरील क्षेत्रातील केवळ कमकुवत हालचाल त्यांच्यासाठी अद्याप शक्य आहेत. एएलएस विपरीत, मोटर कोर क्षेत्राच्या संपूर्णतेवर डीजनरेटिव्ह बदलांचा परिणाम होत नाही. त्याऐवजी, हा रोग प्रामुख्याने क्रॅनियलवर केंद्रित आहे नसा व्ही, सातवा, नववा, एक्स, आणि बारावा, तसेच जन्मजात स्नायूंचे कोर्टीकोबल्बर ट्रॅक्ट्स. अशाप्रकारे, हा रोग प्रामुख्याने ट्रायजेमिनल, फेशियल, ग्लोसोफरीन्जियल, व्हीसस आणि हायपोग्लोसलच्या मुख्य भागातील मोटर न्यूरॉन्सवर परिणाम करतो. नसा. म्हणूनच, एएलएसच्या रूग्णाच्या विपरीत, सामान्यत: रूग्ण हातपाय (स्पॅस्टिक) किंवा फांदीचा अर्धांगवायू ग्रस्त नसतात. फुफ्फुस आणि हृदय त्याचा परिणामही होत नाही. प्रोग्रेसिव्ह बल्बर पॅरालिसिस लक्षणांनुसार चेह on्यावर लक्ष केंद्रित करते, डोळ्याच्या स्नायूंचे केंद्रक टिकवते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

पुरोगामी बल्बेर लकवाचे निदान इमेजिंग तंत्राचा वापर करून केले जाते. एमआरआय किंवा सीटी योग्य विभक्त भागात अणु घाव दर्शवितात. या आजाराचे एएलएसपासून वेगळे निदान झाले पाहिजे. हळूहळू वाढणारी डिसफॅजीयामुळे, रोगाचा सर्व प्रकारांमध्ये प्रतिकूल रोगनिदान होते. एक सामान्य गुंतागुंत म्हणजे अन्न कणांची आकांक्षा किंवा लाळ, जे बर्‍याचदा कारणीभूत ठरते न्युमोनिया आणि वारंवार एक किंवा तीन वर्षांत रुग्ण मृत्यू होतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा रोग वेगवान दराने वाढतो. वेगवान प्रगतीमुळे रोगनिदान अधिकच वाईट होते.

गुंतागुंत

प्रोग्रेसिव्ह बल्बेर लकवा खूप कमी रोगनिदान आहे. होणा-या गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी प्रयत्नपूर्वक शुद्ध लक्षणांचा उपचार केला जातो. पुरोगामी बल्बेर लकवाचे मुख्य लक्षण म्हणजे डिस्फॅजीया वाढणे. गिळण्याच्या प्रक्रियेच्या अडथळ्यामुळे, रुग्ण यापुढे आहार घेऊ शकत नाही आणि कृत्रिम पोषण केल्याशिवाय त्याला उपाशीच राहू शकेल. याव्यतिरिक्त, तथापि, नेहमीच आहाराच्या आकांक्षाचा धोका असतो, जो हे करू शकतो आघाडी प्राणघातक गुंतागुंत. आकांक्षा अजाणता आहे इनहेलेशन अन्न, द्रव किंवा परदेशी संस्था, जे नंतर ब्रोन्कियल ट्यूबमध्ये प्रवेश करतात. तेथे, ते करू शकतात आघाडी गंभीर संसर्गासाठी कारण शरीर एकटाच ब्रोन्कियल ट्यूबमधून परदेशी मृतदेह काढण्यात अक्षम आहे. तीव्र निमोनिया (फुफ्फुस खाद्यान्नाच्या किंवा आकांक्षाच्या परिणामी अनेकदा विकास होतो लाळ. अर्भकाची प्रगतीशील बल्बेर पक्षाघात, या गुंतागुंत बर्‍याचदा आघाडी जीवनाच्या पहिल्या आणि तिसर्‍या वर्षात मृत्यू. तारुण्यात, प्रगतीशील बल्बेर पक्षाघात बहुधा संदर्भात आढळतो बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून (एएलएस) येथे, गिळणार्या स्नायूंचा अर्धांगवायू आधीच एएलएसच्या विशिष्ट गुंतागुंतीचे प्रतिनिधित्व करतो आणि या आजाराच्या कमकुवत निदानास जबाबदार असतो. बहिरेपणासह प्रोग्रेसिव्ह बल्बेर लकवा (ब्राउन-व्हायलेटो-व्हॅन लेयर सिंड्रोम) मध्ये सर्वोत्तम रोगनिदान आहे. वेगाने प्रगतीशील रोगाच्या कोर्स व्यतिरिक्त मृत्यू होण्याबरोबरच, कोर्स किमान एक तृतीयांश रुग्णांना तात्पुरते अटक केली जाऊ शकते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

गिळण्यावर निर्बंध, चघळण्याची समस्या आणि चेह face्यावरील दृश्य विकृती तसेच मान क्षेत्र फिजिशियनला सादर केले पाहिजे. जर अन्नाचे सेवन नाकारले गेले, वजन कमी झाले किंवा जीव कमी प्रमाणात झाला तर, प्रभावित व्यक्तीला वैद्यकीय मदतीची आवश्यकता आहे. गॅग रिफ्लेक्सचा त्रास किंवा श्वसन कार्यात अनियमितता तपासली पाहिजे आणि उपचार केले पाहिजेत. कित्येक आठवडे किंवा महिन्यांत लक्षणेंमध्ये हळूहळू वाढ दिसून येत असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. गंभीर प्रकरणांमध्ये, यापुढे अशक्तपणामुळे अन्नाचे सेवन केले जाऊ शकत नाही. याचा परिणाम जीवघेणा होतो अट बाधित व्यक्तीसाठी प्रारंभिक टप्प्यावर निदान सक्षम करण्यासाठी, पहिल्या चिन्हेवर डॉक्टरांची भेट घ्यावी. जर प्रभावित व्यक्ती वारंवार गुदमरल्यासारखे किंवा गुदमरल्यासारखे भय निर्माण करते तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. अतीसंवातन, स्नायू तोटा शक्ती, आणि अर्धांगवायूची चिन्हे शक्य तितक्या लवकर एखाद्या डॉक्टरांना सादर करावीत. जर त्या व्यक्तीचे बोलणे बदलले, जर तो किंवा ती माघार घेण्याचे वर्तन दर्शवित असेल किंवा तिची कार्यक्षमता कमी झाली तर त्या व्यक्तीस मदतीची आवश्यकता आहे. अस्पष्ट भाषण किंवा मुलांमध्ये बोलण्यास नकार देणे ही चेतावणीची चिन्हे मानली पाहिजे. समजून घेण्याच्या वातावरणाने बदल होत नसल्यास डॉक्टरांची आवश्यकता असते. कमतरता असल्यास, अंतर्गत कोरडेपणा किंवा दात स्वच्छ करताना समस्या असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

उपचार आणि थेरपी

कार्यकारण उपचार एएलएस असलेल्या रूग्णांसाठी पुरोगामी बल्बेर लकवा असलेल्या रुग्णांसाठी अद्याप उपलब्ध नाही. या कारणास्तव, उपचार पूर्णपणे लक्षणात्मक आहे, ज्यामध्ये प्रामुख्याने आकांक्षा रोगप्रतिबंधक औषध आणि लाळ कपात. अन्न घटकांची आकांक्षा वगळण्यासाठी ट्यूबद्वारे पोषण दिले जाते. बहुतेक रुग्ण हायपरॅलिव्हेशनने ग्रस्त असतात. लक्षणे जसजशी वाढत जातात, तसतसे ते लाळ आणि गुदमरणे गिळण्यास सक्षम नसतात. पुराणमतवादी उपचार या रोगसूचकशास्त्राचा समावेश आहे प्रशासन अँटिकोलिनर्जिकचा औषधे, जसे की अमिट्रिप्टिलाईन or मेथोनिन. वैकल्पिकरित्या, बोटॉक्सला पक्षाघात करण्यासाठी इंजेक्शन दिले जाऊ शकते लाळ ग्रंथी. बरेच रुग्ण चिंताग्रस्त असल्याने, प्रशासन वेगवान-अभिनय बेंझोडायझिपिन्स चा भाग मानला जाऊ शकतो उपचार. बहुतांश घटनांमध्ये, या औषधे थेंब म्हणून दिली जाते कारण रुग्ण गिळण्यास असमर्थ असतात. उपचाराचा सर्वात महत्वाचा घटक म्हणजे रुग्ण आणि त्यांच्या नातेवाईकांसाठी मानसिक आधार. विशेषतः प्रौढ स्वरुपाचा परिणाम झालेल्यांना पूर्णपणे जागरूक असताना रोगाच्या प्रगतीचा अनुभव घ्यावा लागतो, मानसोपचार रोग्यांचा प्रक्रिया करण्यास आणि रोगाचा चांगल्याप्रकारे सामना करण्यास सक्षम बनविण्याचा हेतू आहे. 1996 पासून, द ग्लूटामेट शत्रू रिलुझोल ALS ला उशीर करण्यास मान्यता देण्यात आली आहे. हे औषध देखील पुरोगामी बुलबार पक्षाघात होण्याच्या प्रक्रियेस उशीर करू शकते की नाही हे स्पष्ट केले नाही. अमेरिकेत आता स्टेम सेल थेरपीचा वापर करून ALS चा उपचारही केला जातो. हे थेरपी जर्मनीमध्ये मंजूर नाही. याव्यतिरिक्त, पुरोगामी बल्बेर पक्षाघात मध्ये थेरपीची कार्यक्षमता निश्चय मानली जात नाही.

प्रतिबंध

यावेळी प्रोग्रेसिव्ह बुलबार पक्षाघात रोखू शकत नाही कारण अद्याप या आजाराची कारणे निर्णायकपणे निश्चित केलेली नाहीत.

फॉलो-अप

प्रोग्रेसिव्ह बल्बेर लकवा हा सध्या एक असाध्य रोग आहे, म्हणून पाठपुरावा काळजी खूप मर्यादित आहे. येथे प्राथमिक चिंता लक्षणे पाठपुरावा मदतीने लक्षणे कमी करणे आहे. या रोगात पुरोगामी डिसफॅगिया (गिळण्याचा विकार) होण्याचा धोका जास्त असल्याने त्याचे परीक्षण करणे आवश्यक आहे. एक उच्च धोका देखील आहे इनहेलेशन अन्न आणि संभाव्य घुटमळणे किंवा दाह वायुमार्गाचा. या प्रकरणात, रुग्णाला रोगप्रतिबंधक औषध दिले जाते, सामान्यत: ट्यूबद्वारे. शिवाय, हायपरॅलिव्हेशन, वाढीव लाळ उत्पादन कमी करण्याचा प्रयत्न केला जातो. हे सहसा प्रशासनाद्वारे केले जाते औषधे जसे अमिट्रिप्टिलाईन or मेथोनिन. बोटॉक्स इंजेक्शन्स मध्ये लाळ ग्रंथी आणखी एक पर्याय आहे. मानसशास्त्रीय काळजी देखील महत्त्वपूर्ण आहे, कारण प्रभावित व्यक्ती अनेकदा त्रस्त असतात उदासीनता किंवा चिंता काही प्रकरणांमध्ये, अतिरिक्त औषधे देखील आवश्यक आहेत. पुरोगामी बल्बेर पक्षाघात झालेल्या रोगानंतर, नियमित परीक्षणे रोगाच्या प्रगतीवर नजर ठेवण्यासाठी आणि आवश्यक असल्यास औषधे समायोजित करण्यासाठी सल्ला दिला जातो. प्रोग्रेसिव्ह बल्बेर लकवा कमी झाल्याचे निदान होते. या रोगाचा मृत्यू होण्याच्या वेगाने होणारी प्रगती केवळ एक तृतीयांश रुग्णांनाच विलंब होऊ शकते. स्टेम सेल थेरपीसारखे अनेक उपचारात्मक दृष्टिकोन आधीच उपलब्ध आहेत, परंतु अद्याप ते चाचणीच्या टप्प्यात आहेत.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

स्वयं-मदतीसाठीचे पर्याय पुरोगामी बुलबार पक्षाघात मध्ये मर्यादित आहेत. या रोगाचा एक प्रतिकूल पूर्वसूचना आणि एक कठीण मार्ग आहे. दैनंदिन जीवनात, रुग्णाला वैद्यकीय आणि नर्सिंग टीमबरोबर जवळून कार्य करणे महत्वाचे आहे. निदानानंतर लगेचच, रुग्णाला रोगाबद्दल आणि त्याच्या पुढील विकासाबद्दल विस्तृत माहिती प्राप्त केली पाहिजे. दैनंदिन जीवनाची पुनर्रचना आणि पुरेशी काळजी घेणे आवश्यक आहे. अतिरिक्त गुंतागुंत टाळण्यासाठी ते वेळेत केले पाहिजे. रोगाचा त्रास चांगल्या प्रकारे हाताळण्यासाठी, मानसिक बळकटीकरण होणे आवश्यक आहे. विविध वापर व्यतिरिक्त विश्रांती पद्धती तसेच मानसिक तंत्रे, मनोचिकित्सा समर्थन सुचविले जाते. जीवनाचा आनंद आणि कल्याण यांना प्रोत्साहन दिले जाईल. आजाराची हाताळणी शिकली पाहिजे. याव्यतिरिक्त, मानसिक आजार रोखणे आवश्यक आहे. इतर बाधित व्यक्तींची देवाणघेवाण उपयुक्त आणि फायदेशीर ठरू शकते. बचत गट किंवा बंद इंटरनेट मंच इतर पीडित व्यक्तींशी संवाद साधण्याची संधी प्रदान करतात. स्वत: ची मदत करण्यासाठी परस्पर मदत तिथेच राहत आहे. पुरोगामी बल्बेर लकवा हा नातेवाईकांवर भारी ओझे असल्याने त्यांना चांगल्या काळात पुढील घडामोडींविषयीही सविस्तर माहिती दिली पाहिजे. रुग्णाची देखभाल करण्यासाठी कुटुंबात सुसंवाद असणे आवश्यक आहे आरोग्य आणि लागवड करावी.