पाइनल प्रदेशाचा पेपिलरी ट्यूमर: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

पाइनल प्रदेशातील पॅपिलरी ट्यूमर अत्यंत दुर्मिळ आहेत मेंदू ट्यूमर जे सामान्यत: मेंदूच्या तिसऱ्या वेंट्रिकलच्या मागील भिंतीवर तयार होतात. पाइनल प्रदेशातील पॅपिलरी ट्यूमरमुळे होणारी मुख्य समस्या म्हणजे त्याचे स्थान. हे खरं ठरतो की लहान वाढ नंतर देखील सहसा अभिसरण आणि सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडचा निचरा होण्यास अडथळा निर्माण होतो, त्यामुळे इंट्राक्रॅनियल प्रेशर वाढणे सुप्रसिद्ध गैर-विशिष्ट लक्षणांसह उद्भवते जसे की डोकेदुखी, त्रास, उलट्या. ट्यूमर पूर्णपणे काढून टाकणे हे लक्ष्यित आहे उपचार.

पाइनल प्रदेशातील पॅपिलरी ट्यूमर म्हणजे काय?

पाइनल क्षेत्राचा पॅपिलरी ट्यूमर (PTPR) हा अत्यंत दुर्मिळ आहे मेंदू ट्यूमर आणि फॉर्म प्रामुख्याने मेंदूच्या 3 व्या वेंट्रिकलच्या मागील भिंतीवर. पीटीपीआर हा पाइनलॉमाचा विशिष्ट प्रकार, पाइनल ग्रंथी किंवा पाइनल ग्रंथीचा ट्यूमर देखील मानला जाऊ शकतो. हे प्रामुख्याने त्याच्या जागेच्या गरजेमुळे समस्या निर्माण करते, कारण त्याची भौतिक उपस्थिती अडथळा आणते अभिसरण आणि सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (CSF) चा निचरा. याचा परिणाम सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड कंजेशन आणि विशिष्ट नसलेल्या परंतु लक्षणात्मक लक्षणांसह इंट्राक्रॅनियल प्रेशरमध्ये वाढ होते. पीटीपीआरचा बाह्य लिफाफा त्याच्या पॅपिलरी रचनेमुळे उपकलासारखा वर्ण दर्शवतो. पाइनल प्रदेशातील पॅपिलरी ट्यूमर प्रामुख्याने मुले आणि किशोरांना प्रभावित करते. ट्यूमरचे परिभाषित वर्णन प्रथम 2003 मध्ये दिले गेले होते आणि WHO वर्गीकरणानुसार PTPR चा घातक दर्जा II ते III म्हणून नोंदवला गेला आहे. ट्यूमरसाठी डब्ल्यूएचओचे वर्गीकरण घातकतेच्या दृष्टीने I ते IV पर्यंत आहे, ज्यामध्ये सर्वात आक्रमक वाढ आणि उच्च द्वेषयुक्त ट्यूमर IV अंतर्गत वर्गीकृत आहेत.

कारणे

पाइनल प्रदेशातील पॅपिलरी ट्यूमरचे ऊतक एक्टोडर्मिस, तिसरे कोटिलेडॉन आणि विशेषत: न्यूरोएक्टोडर्मल भागापासून उद्भवते ज्यातून परिधीय आणि मध्यवर्ती सर्व मज्जातंतू ऊतक असतात. मज्जासंस्था विकसित होते. ट्यूमरची उत्पत्ती कदाचित ऑर्गनम सबकमिसुरेलच्या क्षीण झालेल्या एपेन्डिमल पेशींकडे परत जाते. एपेन्डिमल पेशी एक पातळ उपकला थर बनवतात जो सेरेब्रल वेंट्रिकल्स आणि मध्यवर्ती कालव्याला आवरण देणारा थर म्हणून काम करतो. पाठीचा कणा. ऑर्गनम सबकॉमिसुरेल तिसऱ्या आणि चौथ्या सेरेब्रल वेंट्रिकल्सच्या जंक्शनवर स्थित आहे आणि सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडच्या स्राव आणि पुनर्शोषणामध्ये गुंतलेला आहे, ज्यामुळे एक लहान प्रदेश तयार होतो जो या दरम्यान पदार्थांचे वाहतूक पूर्ण करतो मेंदू आणि ते रक्त, अशा प्रकारे पार करणे रक्तातील मेंदू अडथळा नियंत्रित पद्धतीने. एपेन्डिमल टिश्यू पीटीपीआरमध्ये का विकसित होतात याची कारणे (अद्याप) पुरेशी समजलेली नाहीत. या संदर्भात, रोगाचे कारण केवळ अनुमानित केले जाऊ शकते. पीटीपीआरच्या विकासाला अनुवांशिक विकृतींशी जोडण्याचे मार्ग आतापर्यंत अयशस्वी झाले आहेत. PTPR ची अत्यंत दुर्मिळ घटना हे संबंध समजून घेण्यासाठी संशोधन निधी पुरेशा प्रमाणात उपलब्ध होण्यापासून प्रतिबंधित करते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

पाइनल प्रदेशातील पॅपिलरी ट्यूमरमुळे सुरुवातीच्या टप्प्यात कोणतीही तक्रार किंवा लक्षणे आढळत नाहीत. जेव्हा ते एका विशिष्ट आकारापर्यंत पोहोचते तेव्हाच तिसऱ्या आणि चौथ्या वेंट्रिकल्सच्या जंक्शनवर त्याचे प्रतिकूल स्थान लक्षात येते आणि वस्तुस्थिती ही वस्तुस्थिती आहे की उप-कमीसरल अवयव सीएसएफचे पुनर्शोषण करण्याच्या कार्यात अडथळा आणतो, ज्यामुळे सीएसएफचा स्राव आणि बहिर्वाह यांच्यातील असंतुलन वाढते. इंट्राक्रॅनियल दबाव वाढला. त्यामुळे विशिष्ट नसलेल्या परंतु तरीही लक्षणे नसलेल्या तक्रारी वाढत आहेत डोकेदुखी आणि अस्वस्थता, जे देखील होऊ शकते आघाडी ते उलट्या, स्वतःला सादर करा. पीटीपीआर चालूच आहे वाढू, ट्यूमर क्वाड्रपल प्लेट (टेक्टम), मिडब्रेन रूफवर दाबतो आणि त्यामुळे तथाकथित परिनाड सिंड्रोम होऊ शकतो. हे स्वैच्छिक आणि प्रतिक्षिप्त डोळ्यांच्या हालचालींशी संबंधित न्यूरोलॉजिकल कमतरता आहे, जसे की उभ्या टक लावून पाहणे, पॅथॉलॉजिकल नायस्टागमस (डोळा कंप), आणि तत्सम लक्षणे. कारण ट्यूमर वर यांत्रिक दबाव देखील ट्रिगर करतो पिट्यूटरी ग्रंथी, मेलाटोनिन स्राव, झोपे-जागण्याच्या लयीचे नियामक, व्यत्यय आणला जातो.

निदान आणि रोगाची प्रगती

पीटीपीआरचे निदान करणे फार सोपे नाही कारण सुरुवातीच्या टप्प्यात कोणतीही लक्षणे दिसून येत नाहीत आणि पहिली लक्षणे जी इंट्राक्रॅनियल प्रेशर वाढल्यामुळे दिसून येतात, त्याची इतर कारणे असू शकतात. याव्यतिरिक्त, अधूनमधून चुकीचे निदान केले गेले आहे कारण पीटीपीआरमध्ये ट्यूमरसारखे साम्य आहे कोरोइड प्लेक्सस आणि पॅपिलरी एपेंडिमोमास चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (MRI) हे स्वीकृत डायग्नोस्टिक इमेजिंग तंत्र बनले आहे. ट्यूमर टिश्यूची थेट तपासणी, ज्याद्वारे मिळवता येते बायोप्सी, निदानाची अंतिम पुष्टी म्हणून केले जाऊ शकते. PTPR चे स्थान नेहमीच परवानगी देत ​​नाही बायोप्सी वैयक्तिक शारीरिक परिस्थितीमुळे.

गुंतागुंत

बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, हा ट्यूमर दुर्दैवाने तुलनेने उशिरा आढळतो, त्यामुळे लवकर निदान आणि उपचार सहसा शक्य नसतात. प्रभावित झालेल्यांना प्रामुख्याने गंभीर त्रास होतो डोकेदुखी जे कोणत्याही विशिष्ट कारणास्तव उद्भवतात आणि सहसा त्यांच्या मदतीने मुक्त होऊ शकत नाहीत वेदना. उलट्या किंवा अस्वस्थतेची कायमची भावना देखील उद्भवू शकते आणि प्रभावित व्यक्तीच्या जीवनाच्या गुणवत्तेवर खूप नकारात्मक प्रभाव पडू शकतो. उपचार नसल्यास, ट्यूमर सामान्यतः मेंदूच्या इतर भागांमध्ये पसरतो, ज्यामुळे दैनंदिन जीवनात प्रतिबंध किंवा पक्षाघात आणि व्यक्तिमत्त्वात बदल होऊ शकतात. टकटक पक्षाघात देखील होऊ शकतो, ज्यामुळे रुग्ण त्यांच्या दैनंदिन जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. या ट्यूमरचा उपचार म्हणजे शस्त्रक्रिया काढून टाकणे. गुंतागुंत होत नाही. तथापि, पुढे केमोथेरपी प्रभावी नाही, ज्यामुळे रुग्ण रेडिएशनवर अवलंबून असतात उपचार. या प्रकरणात, गुंतागुंत अपेक्षित नाही. मात्र, उपचारानंतरही रुग्ण नियमित तपासणीवर अवलंबून असतात. रोगाचा परिणाम म्हणून आयुर्मानात घट झाली आहे की नाही हे सांगता येत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

धुसफूस सारखी लक्षणे असल्यास, सामना करण्याची क्षमता कमी होते ताण, आणि आजारपणाची पसरलेली भावना उद्भवल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बाबतीत डोकेदुखी किंवा दडपणाची भावना डोके, कारण स्पष्टीकरण आवश्यक आहे. तक्रारी कायम राहिल्यास किंवा हळूहळू तीव्रता वाढल्यास, डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे. अर्धांगवायू, डोळ्यांच्या हालचालींमध्ये अडथळा किंवा कार्यक्षमतेतील सामान्य व्यत्यय यांची तपासणी करून उपचार करावे लागतात. रोगाचे वैशिष्ट्य म्हणजे प्रभावित व्यक्तीमध्ये उभ्या टक लावून पाहणे पक्षाघात. असे आढळल्यास, त्वरित डॉक्टरांना भेट देण्याचा सल्ला दिला जातो. वैद्यकीय सेवेशिवाय मेंदूतील ट्यूमर वाढतो आणि जीवघेणा धोका वाढतो. जीवनाचा दर्जा कमी होणे, सामाजिक तसेच सामाजिक क्रियाकलापांमधून माघार घेणे किंवा व्यक्तिमत्त्वात मंद गतीने होणारा बदल हे शरीरासाठी चेतावणीचे संकेत समजले जावेत. आहे एक आरोग्य अशक्तपणा जेथे कारवाईची आवश्यकता आहे. वर्तनात विकृती, झोपेचा त्रास किंवा झोपेतून उठण्याच्या लयीत अनियमितता असल्यास, प्रभावित व्यक्तीला वैद्यकीय मदतीची आवश्यकता असते. जर मानसिक कार्यक्षमता सतत कमी होत गेली तर, दैनंदिन व्यावसायिक तसेच शाळेच्या जबाबदाऱ्या यापुढे नेहमीप्रमाणे पूर्ण होऊ शकत नाहीत किंवा निराशा, आक्रमकता किंवा लज्जास्पद भावना दिसून येते, डॉक्टरांची आवश्यकता असते. उदासीनतेच्या बाबतीत, वजनातील बदल तसेच मनोवैज्ञानिकदृष्ट्या विकृती निर्माण होतात पाचक मुलूख, डॉक्टरांना भेट देण्याची शिफारस केली जाते.

उपचार आणि थेरपी

पाइनल प्रदेशातील पॅपिलरी ट्यूमरच्या उपचारातील पहिले लक्ष्य म्हणजे त्याचे शस्त्रक्रिया काढून टाकणे. तथापि, तिसर्‍या आणि चौथ्या सेरेब्रल वेंट्रिकल्सच्या जंक्शनवर ट्यूमरचे शारीरिक स्थान असल्यामुळे मायक्रोसर्जिकल किंवा एंडोस्कोपिक प्रक्रियेचा वापर करून पीटीपीआरचे संपूर्ण रीसेक्शन करताना मोठ्या तांत्रिक आव्हानांना सामोरे जावे लागते आणि ते नेहमीच शक्य नसते. या प्रकारच्या ट्यूमर सायटोस्टॅटिकला प्रतिसाद देत नाहीत असे दिसून आले आहे औषधे वाढ रोखण्यासाठी, त्यामुळे सह केमोथेरपी सहसा नाकारले जाते. रेडिएशन उपचार सर्जिकल रेसेक्शनसाठी एकमेव पर्यायी किंवा अतिरिक्त थेरपी म्हणून राहते. ट्यूमर टिश्यूचे चांगले डोस केलेले आणि लक्ष्यित रेडिएशन किंवा ट्यूमर टिश्यूचे संभाव्य अवशेष जे शस्त्रक्रियेने काढले जाऊ शकत नाहीत ते सहसा यशस्वी उपचार आणि उपचारांच्या दृष्टीने प्रभावी असतात. एकमात्र कमतरता म्हणजे यशस्वी विकिरण देखील PTPR च्या संभाव्य पुनरावृत्ती टाळू शकत नाही, म्हणून दीर्घ कालावधीसाठी पोस्टऑपरेटिव्ह निरीक्षण सूचित केले जाते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

पाइनल प्रदेशातील पॅपिलरी ट्यूमरचे रोगनिदान वैयक्तिक परिस्थितीनुसार मूल्यांकन करणे आवश्यक आहे. परिणामी ट्यूमरचे स्थान अनेकदा अडचणी आणि गुंतागुंत प्रदान करते. जर रोगाचा कोर्स अनुकूल असेल, तर ट्यूमर लवकर शोधला जाऊ शकतो आणि शस्त्रक्रियेद्वारे पूर्णपणे काढून टाकला जाऊ शकतो. त्यानंतर, ए कर्करोग थेरपी लागू केली जाते. अगदी चांगल्या परिस्थितीतही, हे विविध जोखीम आणि दुष्परिणामांशी संबंधित आहे. रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता अत्यंत मर्यादित आहे. तरीसुद्धा, दीर्घकाळात संपूर्ण पुनर्प्राप्ती होऊ शकते. तथापि, बहुतेक रुग्णांमध्ये, ट्यूमरचे निदान केवळ प्रगत टप्प्यावर होते. याव्यतिरिक्त, त्याचे स्थान अनेकदा suboptimal आहे. यामुळे मेंदूतील ऊतींमधील अवांछित बदल दूर करण्यात समस्या निर्माण होतात. रेडियोथेरपी ट्यूमरला वाढण्यापासून रोखू शकते किंवा प्रतिगमन करण्यास प्रवृत्त करू शकते. सर्व प्रयत्न करूनही, पॅपिलरी ट्यूमर पूर्णपणे काढून टाकणे शक्य नसल्यास, प्रभावित व्यक्तीचा अकाली मृत्यू जवळ आहे. वैद्यकीय उपचार न घेतल्यास असाच विकास अपेक्षित आहे. ट्यूमरचा आकार हळूहळू वाढतो. शिवाय, कर्करोग पेशी रक्तप्रवाहाद्वारे शरीराच्या इतर भागांमध्ये पोहोचू शकतात. तेथे, ची निर्मिती मेटास्टेसेस आणि शेवटी पुढील ट्यूमरचा विकास होतो. या कारणास्तव, चांगल्या रोगनिदानासाठी लवकरात लवकर निदान करणे महत्त्वाचे आहे.

प्रतिबंध

त्यामागील कारणांवर कोणताही भक्कम वैज्ञानिक पुरावा उपलब्ध नाही आघाडी PTPR च्या विकासाकडे, आणि ट्यूमरला अनुवांशिक विकृती आणि उत्परिवर्तनांशी जोडण्याचा दृष्टिकोन कोठेही नेले नाही. म्हणून, प्रतिबंधात्मक नाही उपाय पाइनल प्रदेशातील पॅपिलरी ट्यूमरच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी ओळखले जाते.

फॉलो-अप

पाठपुरावा हा कोणत्याही ट्यूमर उपचाराचा एक भाग असतो. कर्करोगाच्या ट्यूमर यशस्वी थेरपीनंतर सुधारू शकतात आणि रुग्णाचे आयुष्य कमी करू शकतात. डॉक्टरांना आशा आहे की प्रारंभिक टप्प्यावर उपचार सुरू केल्याने रुग्णांना बरे होण्याची सर्वोत्तम संधी मिळेल. म्हणून, पाइनल प्रदेशाच्या पॅपिलरी ट्यूमरवर उपचार केल्यानंतरही, नेहमीच पाठपुरावा केला जातो. हा ट्यूमर मेटास्टेसाइझ होतो, जो क्वचितच जीवघेणा ठरत नाही. प्रारंभिक थेरपीच्या समाप्तीपूर्वीच, डॉक्टर आणि रुग्ण फॉलो-अप परीक्षांचे ठिकाण आणि व्याप्ती यावर सहमत आहेत. खाजगी प्रॅक्टिसमध्ये दवाखाना आणि डॉक्टरांचे कार्यालय दोन्ही प्रश्नात येतात. निदानानंतर पहिल्या वर्षात प्रत्येक तिमाहीत फॉलो-अप परीक्षा होतात. त्यानंतर, वारंवारता वाढते. लक्षणांपासून मुक्त होण्याच्या पाचव्या वर्षापासून, वार्षिक पाठपुरावा करणे पुरेसे आहे. पाइनल क्षेत्राच्या पॅपिलरी ट्यूमरला प्रारंभिक थेरपीनंतर लगेच पुनर्वसन आवश्यक आहे. हे बाह्यरुग्ण किंवा आंतररुग्ण आधारावर घडते. विशेषज्ञ रुग्णाला सामाजिक वातावरणात पुन्हा एकत्र करण्यात मदत करतात. आवश्यक असल्यास औषधे देखील समायोजित केली जातात. प्रत्येक फॉलो-अप तपासणीमध्ये तपशीलवार चर्चा समाविष्ट असते ज्यामध्ये डॉक्टर रुग्णाच्या सामान्य स्थितीबद्दल विचारतात. अट. याव्यतिरिक्त, तो वापरतो चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा डायग्नोस्टिक इमेजिंग प्रक्रिया म्हणून, जी वर्तमान वास्तविकतेबद्दल माहिती प्रदान करते अट. काही वैद्यही व्यवस्था करतात बायोप्सी.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

ज्या रुग्णांना पाइनल प्रदेशातील पॅपिलरी ट्यूमरचे निदान झाले आहे त्यांना सुरुवातीला जवळच्या तज्ञाची आवश्यकता असते देखरेख. याची पूर्तता करणे महत्त्वाचे आहे शिल्लक दैनंदिन जीवन आणि रोग. सर्व प्रथम, द आहार बदलणे आवश्यक आहे, कारण काही पदार्थ यापुढे खाऊ शकत नाहीत. मुत्राशयाचा कर्करोग, उदाहरणार्थ, खूप खारट असलेल्या पदार्थ आणि पेयांना परवानगी देत ​​​​नाही. याव्यतिरिक्त, उत्तेजक जसे अल्कोहोल आणि निकोटीन टाळले पाहिजे. पुढे टाळणे महत्वाचे आहे मूत्रमार्गात मुलूख रोग. हिवाळ्यात, पुरेसे कपडे आणि उबदार घर महत्वाचे आहे. उन्हाळ्यात, ऍलर्जीक प्रतिक्रिया आणि संपर्क अतिनील किरणे शक्यतो टाळावे. तज्ज्ञ वैद्यांचा सल्ला घेऊन मध्यम खेळांचा सराव केला जाऊ शकतो. पाइनल प्रदेशाच्या पॅपिलरी ट्यूमरच्या बाबतीत, पोहणे आणि वरच्या शरीराच्या प्रशिक्षणाची शिफारस केली जाते. याव्यतिरिक्त, जिम्नॅस्टिक व्यायाम तसेच योग or Pilates केले जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, कोणतीही असामान्य लक्षणे उद्भवणार नाहीत याची काळजी घेतली पाहिजे. कोणत्याही परिस्थितीत, डॉक्टरांना तक्रारींबद्दल माहिती दिली पाहिजे जी ट्यूमरची गुंतागुंत दर्शवते अट. डॉक्टर, मानसोपचारतज्ज्ञ आणि समुपदेशन केंद्रे ट्यूमरच्या रुग्णांना टिप्स देऊन आणि सल्लागार म्हणून काम करून मदत करतात.