उपचारात्मक लक्ष्ये
- रूग्णांना कमी जोखीम रूग्णांमध्ये बदलणे उपचारम्हणजेच रोगनिदान सुधारणे
- गुणकारी उपचार फुफ्फुसाचा थेरपी अस्तित्वात नाही.
थेरपी शिफारसी
- मूलभूत रोगाचा उपचार
- फुफ्फुसीय अभिसरण मध्ये दबाव कमी:
- प्रारंभिक थेरपी किंवा हार्ट फेल्युअर (एनवायएचए) च्या डिग्रीवर अवलंबून मुख्य थेरपी: एन्डोटेलिन रिसेप्टर अँटिगेनिस्ट्स (ईआरए), पीडीई -5 इनहिबिटरस, प्रॉस्टायक्लिन एनालॉग्स, सिलेक्टिव्ह प्रॉस्टायक्लिन आयपी रिसेप्टर onगोनिस्ट; टीपः
- थेरपी विशेष केंद्रांवर दिली जावी
- Vasoreactivity चाचणीत प्रतिसाद देणारे असल्यास (योग्य चाचणी घ्या हृदय कॅथेटरिझेशन; त्यानंतर 15% प्रतिसादक) कॅल्शियम विरोधी उच्च डोस डब्ल्यूएचओ कार्यात्मक वर्ग -XNUMX मध्ये.
- वासोरेएक्टिव्हिटी टेस्ट नकारात्मक: तोंडी संयोजन थेरपी यात:
- क्लिनिकल बिघाड किंवा 3-6 महिन्यांनंतर उपचारांची लक्ष्ये प्राप्त करण्यात अपयश.
- एक पर्याय प्रारंभिक तोंडी संयोजन म्हणून कमी आणि दरम्यानचे धोका (डब्ल्यूएचओ वर्ग II आणि III) उपचार.
- उच्च धोका (डब्ल्यूएचओ वर्ग चतुर्थ) प्रारंभिक 3-औषध संयोजन थेरपी:
- एंडोटेलिन रिसेप्टर प्रतिपक्षी (ईआरए) + पीडीई -5 इनहिबिटर (किंवा एसजीसी उत्तेजक) + प्रोस्टासीक्लिन एनालॉग (iv).
- पाठपुरावा spiroergometry, 6-मिनिट चालणे अंतर.
- योग्य बाबतीत हृदय विघटन, आवश्यक असल्यास, इनहेल्ड / iv प्रोस्टेसिक्लिन एनालॉग्ससह गहन थेरपी.
- पल्मनरी हायपरटेन्शनसाठी juडजुव्हंट किंवा सपोर्टिव (“सहाय्यक”) थेरपीमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:
- ऑक्सिजन पीओ 2 <60 मिमीएचजी (लक्ष्य संपृक्तता ≥ 92%), ऑक्सिजन येथे प्रशासन (दीर्घकालीन थेरपी म्हणून देखील) मध्ये तीव्र अडथळा फुफ्फुसाचा रोग (COPD) (आयसी)
- डायऑरेक्टिक्स (डिहायड्रेटिंग औषधे) वीए इन हार्दिक अपयश (ह्रदयाची कमकुवतपणा) (आयसी)
- लोह मध्ये पूरक लोह कमतरता अशक्तपणा (लोहाच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणा) (आयआयबी-सी.
- कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स एकाच वेळी अॅट्रीय फायब्रिलेशन टाकीकार्डिक प्रवाहकीय सह (व्हीएचएफ)
- अँटीकोएगुलेशन / ओरल एंटीकोएगुलेशन (OAK; अँटीकोआगुलेंट) - पीएएच (पुरावा पातळी IIB-C) च्या तुरळक आणि वंशपरंपरागत (वारसा) स्वरूपात विचारात घेतले जाऊ शकते.
- इन्फ्लूएंझा आणि न्यूमोकोकल लसीकरण (आयसी).
- विशेष सुविधांमधील पर्यवेक्षी शारीरिक प्रशिक्षण (आयआयए-बी).
- प्रारंभिक थेरपी किंवा हार्ट फेल्युअर (एनवायएचए) च्या डिग्रीवर अवलंबून मुख्य थेरपी: एन्डोटेलिन रिसेप्टर अँटिगेनिस्ट्स (ईआरए), पीडीई -5 इनहिबिटरस, प्रॉस्टायक्लिन एनालॉग्स, सिलेक्टिव्ह प्रॉस्टायक्लिन आयपी रिसेप्टर onगोनिस्ट; टीपः
- फुफ्फुस प्रत्यारोपण (एलयूटीएक्स; शेवटचा उपचारात्मक पर्याय) जेव्हा पुराणमतवादी उपचार पर्याय अयशस्वी होतात. सूचनाः एकाधिक संयोजन थेरपी असूनही पुरेसे उपचारात्मक परिणाम साध्य न झाल्यास रुग्णाने त्वरित प्रत्यारोपणाच्या केंद्रात हजर केले पाहिजे.
- तीव्र थ्रोम्बोएम्बोलिक फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब/ पल्मनरी हायपरटेन्शन (सीटीईपीएच): आजीवन अँटीकोएगुलेशन (अँटीकोएगुलेशन); प्राथमिक शस्त्रक्रिया (खाली "सर्जिकल थेरपी" पहा: पल्मोनरी एंडार्टेक्टॉमी), जर हे शक्य नसेल किंवा नसेल तर आघाडी इच्छित यश - थेरपी सह riociguat.
- “पुढील थेरपी” अंतर्गत देखील पहा.
टीप
- डावीकडे हृदय or फुफ्फुस रोग आणि फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब, चा उपयोग फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब औषधे केवळ अपवादात्मक प्रकरणांमध्ये दर्शविली जातात.
प्रारंभिक थेरपी
एनवायएचए II | एनवायएचए III | एनवायएचए IV | शिफारस श्रेणी |
|
|
|
IA |
|
|
IB | |
|
|
आयआयएसी | |
|
आयआयबीबी |
एनवायएचए वर्गीकरण - अंतर्गत पहा हृदयाची कमतरता (हृदय अपयश) / वर्गीकरण.
* ज्या रुग्णांमध्ये एन्डोथिलीन रिसेप्टर विरोधी, आणि / किंवा पीडीई -5 इनहिबिटर किंवा मेनोथेरपीच्या रूपात संयोजी केल्याने ज्यांचा रोग अपुरा प्रमाणात नियंत्रित केला जातो अशा रुग्णांमध्ये संयोजन थेरपी.
* * एएमसी संप्रेषणानुसार, sildenafil मध्ये वापरा गर्भधारणा साठी नाळेची कमतरता याचा परिणाम पुढीलप्रमाणे: एकूण women women महिलांपैकी १ bab बाळांचा मृत्यू: मरण पावलेल्यांपैकी ११ बाळांना त्रास सहन करावा लागला फुफ्फुस रोग, विशेषत: फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब. “डच स्ट्राइडर” अभ्यासाची माहिती (Sildenafil TheRapy In Dismal Prognosis लवकर-सुरुवात गर्भाच्या वाढीवरील प्रतिबंध): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.
टीप: एंडोटेलिन रिसेप्टर विरोधी (ईआरएएस) मध्ये सायटोक्रोम पी 450 (सीवायपी) आयसोएन्झाइम 3 ए 4 चे आत्मीयता आहे; संवाद: खाली पहा.