फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब: औषध थेरपी

उपचारात्मक लक्ष्ये

  • रूग्णांना कमी जोखीम रूग्णांमध्ये बदलणे उपचारम्हणजेच रोगनिदान सुधारणे
  • गुणकारी उपचार फुफ्फुसाचा थेरपी अस्तित्वात नाही.

थेरपी शिफारसी

  • मूलभूत रोगाचा उपचार
  • फुफ्फुसीय अभिसरण मध्ये दबाव कमी:
    • प्रारंभिक थेरपी किंवा हार्ट फेल्युअर (एनवायएचए) च्या डिग्रीवर अवलंबून मुख्य थेरपी: एन्डोटेलिन रिसेप्टर अँटिगेनिस्ट्स (ईआरए), पीडीई -5 इनहिबिटरस, प्रॉस्टायक्लिन एनालॉग्स, सिलेक्टिव्ह प्रॉस्टायक्लिन आयपी रिसेप्टर onगोनिस्ट; टीपः
      • थेरपी विशेष केंद्रांवर दिली जावी
      • Vasoreactivity चाचणीत प्रतिसाद देणारे असल्यास (योग्य चाचणी घ्या हृदय कॅथेटरिझेशन; त्यानंतर 15% प्रतिसादक) कॅल्शियम विरोधी उच्च डोस डब्ल्यूएचओ कार्यात्मक वर्ग -XNUMX मध्ये.
      • वासोरेएक्टिव्हिटी टेस्ट नकारात्मक: तोंडी संयोजन थेरपी यात:
        • क्लिनिकल बिघाड किंवा 3-6 महिन्यांनंतर उपचारांची लक्ष्ये प्राप्त करण्यात अपयश.
        • एक पर्याय प्रारंभिक तोंडी संयोजन म्हणून कमी आणि दरम्यानचे धोका (डब्ल्यूएचओ वर्ग II आणि III) उपचार.
        • उच्च धोका (डब्ल्यूएचओ वर्ग चतुर्थ) प्रारंभिक 3-औषध संयोजन थेरपी:
          • एंडोटेलिन रिसेप्टर प्रतिपक्षी (ईआरए) + पीडीई -5 इनहिबिटर (किंवा एसजीसी उत्तेजक) + प्रोस्टासीक्लिन एनालॉग (iv).
      • पाठपुरावा spiroergometry, 6-मिनिट चालणे अंतर.
      • योग्य बाबतीत हृदय विघटन, आवश्यक असल्यास, इनहेल्ड / iv प्रोस्टेसिक्लिन एनालॉग्ससह गहन थेरपी.
  • फुफ्फुस प्रत्यारोपण (एलयूटीएक्स; शेवटचा उपचारात्मक पर्याय) जेव्हा पुराणमतवादी उपचार पर्याय अयशस्वी होतात. सूचनाः एकाधिक संयोजन थेरपी असूनही पुरेसे उपचारात्मक परिणाम साध्य न झाल्यास रुग्णाने त्वरित प्रत्यारोपणाच्या केंद्रात हजर केले पाहिजे.
  • तीव्र थ्रोम्बोएम्बोलिक फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब/ पल्मनरी हायपरटेन्शन (सीटीईपीएच): आजीवन अँटीकोएगुलेशन (अँटीकोएगुलेशन); प्राथमिक शस्त्रक्रिया (खाली "सर्जिकल थेरपी" पहा: पल्मोनरी एंडार्टेक्टॉमी), जर हे शक्य नसेल किंवा नसेल तर आघाडी इच्छित यश - थेरपी सह riociguat.
  • “पुढील थेरपी” अंतर्गत देखील पहा.

टीप

प्रारंभिक थेरपी

एनवायएचए II एनवायएचए III एनवायएचए IV शिफारस श्रेणी
  • एंडोटेलिन रिसेप्टर प्रतिपक्षी (ईआरए).
    • अंब्रिसेन्टन
    • बोसेंटन
    • मॅकिटेन्टन
  • सेलेक्सिपॅग* (तोंडी सक्रिय, निवडक प्रॉस्टास्क्लिन आयपी रिसेप्टर अ‍ॅगोनिस्ट).
  • सिल्डेनाफिल (पीडीई -5 इनहिबिटर)
  • अंब्रिसेन्टन
  • बोसेंटन
  • मॅकिटेन्टन
  • सिल्डेनाफिल * *
  • एपोप्रोस्टेनॉल (प्रोस्टेस्क्लिन एनालॉग्स)
  • सेलेक्सिपॅग* (तोंडी सक्रिय, निवडक प्रॉस्टास्क्लिन आयपी रिसेप्टर अ‍ॅगोनिस्ट).
  • इलोप्रोस्ट (प्रोस्टासीक्लिन एनालॉग; इनहेल).
IA
  • ताडालफिल
  • ताडालफिल
  • ट्रेप्रोस्टनिल
IB
  • अंब्रिसेन्टन
  • बोसेंटन
  • मॅकिटेन्टन
  • सिल्डेनाफिल * *
  • ताडालफिल
  • इलोप्रोस्ट
  • ट्रेप्रोस्टनिल
  • इनहाल कॉम्बी
आयआयएसी
  • बीप्रोस्ट
आयआयबीबी

एनवायएचए वर्गीकरण - अंतर्गत पहा हृदयाची कमतरता (हृदय अपयश) / वर्गीकरण.

* ज्या रुग्णांमध्ये एन्डोथिलीन रिसेप्टर विरोधी, आणि / किंवा पीडीई -5 इनहिबिटर किंवा मेनोथेरपीच्या रूपात संयोजी केल्याने ज्यांचा रोग अपुरा प्रमाणात नियंत्रित केला जातो अशा रुग्णांमध्ये संयोजन थेरपी.

* * एएमसी संप्रेषणानुसार, sildenafil मध्ये वापरा गर्भधारणा साठी नाळेची कमतरता याचा परिणाम पुढीलप्रमाणे: एकूण women women महिलांपैकी १ bab बाळांचा मृत्यू: मरण पावलेल्यांपैकी ११ बाळांना त्रास सहन करावा लागला फुफ्फुस रोग, विशेषत: फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब. “डच स्ट्राइडर” अभ्यासाची माहिती (Sildenafil TheRapy In Dismal Prognosis लवकर-सुरुवात गर्भाच्या वाढीवरील प्रतिबंध): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

टीप: एंडोटेलिन रिसेप्टर विरोधी (ईआरएएस) मध्ये सायटोक्रोम पी 450 (सीवायपी) आयसोएन्झाइम 3 ए 4 चे आत्मीयता आहे; संवाद: खाली पहा.