पेर्थेस रोग

समानार्थी

लेग-कॅल्वे-पर्थेस रोग, आयडिओपॅथिक बालपण फेमोरल हेड नेक्रोसिस

व्याख्या

पेर्थेस रोग हा मुलाच्या फेमोरलचा रक्ताभिसरण विकार आहे डोके अज्ञात कारण.

वय

3-12 वर्षे, प्रामुख्याने आयुष्याचे 5 वे -7 वे वर्ष

लिंग वितरण

बॉईज गर्ल्स 2 : 1 - 4 : 1, अंदाजे. 15 % - 50 % दोन्ही बाजूंनी (स्रोतवर अवलंबून)

देखावा

घटना अंदाजे. 1:1000 - 1:5000द रक्त femoral च्या रक्ताभिसरण डोके शारीरिक दृष्टिकोनातून गंभीर आहे. चा मुख्य भाग रक्त पुरवठा femoral पासून आहे मान, वैयक्तिकरित्या तयार केलेले धमनी फेमोरल मध्ये याव्यतिरिक्त radiates डोके (उजवीकडे चित्र पहा). याचे कारण कमी झाल्याचे गृहीत धरले जाते रक्त जहाज पुरवठा. रक्ताभिसरण विकाराची व्याप्ती पर्थेस रोगाच्या कोर्ससाठी आणि फेमोरल डोकेच्या पुनरुत्पादनासाठी निर्णायक आहे.

लक्षणे

पेर्थेनिक रोगाची नैदानिक ​​​​चिन्हे सहसा सुरुवातीला अविशिष्ट असतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पहिली गोष्ट जी बहुतेकदा लक्षात येते ती म्हणजे लंगड्या मुलाची. रोगाच्या पुढील वाटचालीत, पर्थेस रोग असलेल्या सर्व मुलांपैकी 75% मुले तक्रार करतात वेदना प्रभावित हिपच्या क्षेत्रामध्ये, 25% गुडघ्यात वेदना नोंदवतात आणि जांभळा पासून दूरस्थ हिप संयुक्त.

सांध्यातील तणाव आणि चिडचिड झाल्यामुळे लक्षणे अनेकदा बदलतात. वेदना विद्यमान पर्थेस रोगाच्या गैर-विशिष्ट लक्षणांपैकी एक आहे. एकीकडे, संयुक्त डोकेचे विघटन झाल्यामुळे लंगडा होतो, जो लोकोमोटर सिस्टमच्या रोगाचा किंवा न्यूरोलॉजिकल समस्येचा पहिला संकेत आहे.

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना वेदना बहुतेकदा सुरुवातीला गुडघ्यात असते, ज्यामुळे चुकीचे निदान होऊ शकते. या कारणास्तव, हिप दुखत नसलेल्या परंतु ज्यांना लंगडा आहे अशा मुलांचा देखील पर्थेस रोगासाठी विचार केला पाहिजे. संयुक्त डोके हळूहळू नष्ट झाल्यास, प्रभावित हिपमध्ये वेदना देखील वाढते.

ही वेदना विशेषतः हालचाल किंवा ताणतणाव दरम्यान होते. एक वेदना चित्र जे आपण परिचित आहोत त्याच्याशी अगदी समान आहे हिप नासिकाशोथ (कॉक्सिटिस फ्यूगास) म्हणून ओळखले जाते. हे देखील ए बालपण च्या रोग हिप संयुक्त.

आवश्यक असल्यास, एक च्या मदतीने फरक केला जाऊ शकतो क्ष-किरण प्रतिमा पर्थेस रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, नैदानिक ​​​​तपासणी अनेकदा अविस्मरणीय असू शकते. जसजसा रोग वाढतो, द हिप संयुक्त त्याच्या हालचालीमध्ये वाढत्या प्रमाणात प्रतिबंधित आहे.

विशेषतः अपहरण आणि रोटेशन वाढत्या प्रमाणात प्रतिबंधित आहे. वर पाहिल्याप्रमाणे, विविध अवस्था एकमेकांपासून सहज ओळखल्या जाऊ शकतात क्ष-किरण प्रतिमा एमआरआय (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) वापरून केवळ प्रारंभिक अवस्थेत पर्थेस रोगाचे निदान निश्चितपणे केले जाऊ शकते.

बाजूची तुलना डाव्या फेमोरल हेडमध्ये (प्रतिमेच्या उजव्या बाजूला) बदल दर्शवते. संशयित पर्थेस रोगाच्या निदानामध्ये क्ष-किरण महत्वाची भूमिका बजावतात देखरेख ज्ञात रोगाचा कोर्स. फक्त लवकर ओळख मध्ये आहे क्ष-किरण हिपच्या एमआरआय प्रतिमेपेक्षा निकृष्ट दर्जाची प्रतिमा प्रदर्शित केली जाते.

त्यामुळे क्ष-किरणांचा उपयोग रोगाचे निदान आणि वर्गीकरण करण्यासाठी केला जाऊ शकतो. पर्थेस रोगाचा प्रत्येक टप्पा एक्स-रे प्रतिमेमध्ये वेगळ्या पद्धतीने सादर केला जातो आणि प्रशिक्षित रेडिओलॉजिस्ट किंवा (बालरोग) ऑर्थोपेडिक सर्जनद्वारे ओळखला जाऊ शकतो. पहिल्या टप्प्यात, ग्रोथ प्लेट रुंद होते, जी क्ष-किरणांमध्ये पाहणे कठीण असते आणि त्यामुळे MRI द्वारे दृश्यमान करणे सोपे होते.

खालील संक्षेपण अवस्थेत, पदार्थाच्या पॅथॉलॉजिकल नाशामुळे हाडांची ऊती घट्ट होते. प्रतिमेमध्ये, हे उजळ म्हणून दाखवले आहे, कारण घनदाट हाडांची रचना अधिक एक्स-रे शोषून घेतात. नष्ट झालेले हाड आता विखंडन अवस्थेत अर्धवट मोडलेले आहे.

क्ष-किरण प्रतिमा फॅमरचे विघटित डोके दर्शवते आणि हाडांच्या संरचनेत घट झाल्यामुळे संयुक्त क्षेत्रामध्ये प्रतिमा गडद होते. दुरुस्तीच्या अवस्थेत, जे सामान्यतः उपचार अवस्थेत अखंडपणे चालू राहते, हाड पुन्हा तयार होते. एक्स-रे संयुक्त डोकेची पुनर्रचना आणि शारीरिक स्थितीचे सामान्यीकरण दर्शवतात.

या कमकुवत अवस्थेत सांध्यावर खूप ताण आल्याने उपचार प्रक्रियेदरम्यान विकृती उद्भवल्यास, हे क्ष-किरणांवर देखील दर्शविले जाऊ शकते. सामान्यतः, हा पॅथॉलॉजिकल बदल मशरूम-आकाराच्या संयुक्त डोके म्हणून दर्शविला जातो. कॅटरॉलच्या चार अंशांनुसार पर्थेस रोगाचे वर्गीकरण केले जाते.

कॅटरॉलच्या वेगवेगळ्या टप्प्यांचे वर्गीकरण फेमोरल डोके गुंतण्याच्या प्रमाणात केले जाते. स्टेज I मध्ये स्त्रीच्या डोक्याचा फक्त एक छोटासा वरवरचा भाग प्रभावित होतो. पर्थेस रोगाच्या स्टेज II मध्ये, स्टेज I च्या उलट, फेमोरल डोकेचे मोठे भाग विस्कळीत होतात. ची तीव्रता अट चित्राच्या डाव्या बाजूला पाहिले जाऊ शकते.

Catterall नुसार वर्गीकरण Perthes टप्प्यात गोंधळून जाऊ नये. रोगाच्या कोर्सचे निदान कोणत्याही वेळी कठीण असते आणि ते अनेक वैयक्तिक घटकांवर अवलंबून असते. जास्तीत जास्त 50% फेमोरल डोके प्रभावित होते.

पर्थेस रोगाच्या तिसर्‍या टप्प्यात, संपूर्ण फेमोरल डोके रक्ताभिसरण विकाराने प्रभावित होते. कॅटरॉल रोगाच्या पहिल्या दोन टप्प्यांपेक्षा रोगनिदान साधारणपणे कमी अनुकूल असते. दुर्दैवाने, या अवस्थेतही पुढील अभ्यासक्रमाबद्दल पूर्वनिदान करणे शक्य नाही.

जास्तीत जास्त 75% फेमोरल डोके प्रभावित होते. पर्थेस रोगाच्या चौथ्या टप्प्यात, फेमोरल डोके पूर्णपणे नष्ट होते आणि उरलेले फेमोरल डोके फेमोरलपासून निसटण्याचा धोका असतो. मान. शरीरशास्त्रीय पुनर्रचना केवळ तेव्हाच होते जेव्हा हा रोग अगदी लहान वयात होतो.

संपूर्ण फेमोरल डोके प्रभावित होते. दुसरे महत्त्वाचे वर्गीकरण म्हणजे हेरिंगनुसार वर्गीकरण. दीर्घकालीन रोगनिदानासाठी हे निर्णायक महत्त्व आहे.

फेमोरल डोके तीन खांबांमध्ये विभागलेले आहे. बाह्य पार्श्व स्तंभ निर्णायक महत्त्व आहे. गट A: बाजूकडील abutment प्रभावित होत नाही गट B: > बाजूकडील abutment च्या उंचीच्या 50% प्रभावित आहे गट C: बाजूकडील abutment च्या उंचीच्या < 50% राखून ठेवली जाते, अशा प्रकारे सर्वात वाईट दीर्घकालीन रोगनिदान1.

प्रारंभिक टप्पा: हा टप्पा क्ष-किरण प्रतिमेवर शोधणे खूप कठीण असते. वारंवार, ग्रोथ प्लेट सुरुवातीला फक्त रुंद केली जाते. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) द्वारे या टप्प्याचे उच्च महत्त्व प्राप्त केले जाऊ शकते.

2रा कोडिंग स्टेज: हाडांच्या संरचनेचा सांगाडा कोसळल्याने रेडिओलॉजिकल कॉम्प्रेशन (क्ष-किरण प्रतिमेमध्ये, हाडांच्या संरचनेचे संकुचित) परिणाम होतो. हा टप्पा त्याच्या तीव्रतेवर अवलंबून, रोग सुरू झाल्यानंतर अंदाजे 2 ते 6 महिन्यांनी पोहोचतो. 3रा फ्रॅगमेंटेशन स्टेज: कंडेन्सेशन स्टेज नंतर फ्रॅगमेंटेशन स्टेज आहे.

त्याची कमाल अभिव्यक्ती सुमारे 12 महिन्यांनंतर पोहोचते. हा टप्पा हाडांच्या संरचनेच्या तोट्याने दर्शविला जातो, म्हणून विखंडन. विशेषत: या अवस्थेत, स्त्रीच्या डोक्याची भार सहन करण्याची क्षमता कमी होते.

4 था दुरुस्तीचा टप्पा: दुरुस्तीच्या टप्प्यात, नवीन रोपण करून फेमोरल डोके पुन्हा तयार केले जाते. कलम. हा टप्पा 2-3 वर्षांनी पोहोचतो. हे हाडांच्या पेशींना पुन्हा स्थिरावण्यास आणि हाडांच्या ग्राउंड पदार्थ तयार करण्यास अनुमती देते.

यामुळे फेमोरल डोकेची पुनर्रचना होते. 5. बरे होण्याचा टप्पा: बरे होण्याचा टप्पा हा हाडांच्या रीमॉडेलिंग प्रक्रियेचा अंतिम परिणाम असतो. जर बरे होणे एखाद्या विकृतीमध्ये होते, म्हणजे स्त्रीच्या डोक्याच्या अनैटॉमिकल अंतिम फेरीत, हे आयुष्यभर टिकते.

परिणामी, हिप संयुक्त विकसित होण्याचा उच्च धोका आहे आर्थ्रोसिस. बरे होणे 3-5 वर्षांनी होते. कमी लवचिकतेच्या टप्प्यात फेमोरल डोके विकृत होणे टाळण्यासाठी थेरपीचे उद्दीष्ट असणे आवश्यक आहे.

जर विकृती आधीच आली असेल तर, संयुक्त च्या एकरूपता पुनर्संचयित करण्याचा हेतू असणे आवश्यक आहे. ए Perthes रोग उपचार नेहमी वैयक्तिक रुग्णाला अनुरूप असणे आवश्यक आहे आणि म्हणून सामान्य थेरपीची शिफारस केली जाऊ शकत नाही. जोखीम घटकांच्या अनुपस्थितीत, कमी कॅटरॉल स्टेज आणि तरुण वय, काहीवेळा हिप जॉइंटवर पूर्ण भार टाकताना रोगाच्या कोर्सचे निरीक्षण करणे शक्य आहे.

पर्थेस रोगाचा कोर्स अनेक वर्षांचा असल्याने आणि अशा प्रकारे गंभीर टप्पा काही महिन्यांपर्यंत चालत असल्याने, बाधित मुलांवर सातत्यपूर्ण उपचार करणे अनेकदा कठीण असते. जर प्रतिकूल कोर्स दर्शविला गेला असेल (कॅटरॉल नंतर जोखीम चिन्हे किंवा वाढत्या हालचाली प्रतिबंध), हिप जॉइंटला तथाकथित ऑर्थोसेस (डावीकडील चित्र पहा) गंभीर टप्प्यात मुक्त करणे आवश्यक आहे. फेमोरल डोके विकृत होण्याचा धोका असल्यास, उपचाराचे विविध प्रकार आहेत.

सर्व प्रक्रियांचे उद्दीष्ट तथाकथित प्रतिबंध, फेमोरल डोकेचे छप्पर, शारीरिक पुनर्रचनासाठी स्पष्ट उत्तेजना सुधारणे आहे. येथे फक्त दोन स्थापित प्रक्रियांचा उल्लेख केला पाहिजे.

• फेमोरल च्या सरळ सुधारणा मान एसिटाबुलममध्ये फेमोरल डोके अधिक चांगल्या प्रकारे केंद्रित करण्याच्या उद्देशाने (इंटरट्रोकॅन्टेरिक व्हेरायझेशन ऑस्टियोटॉमी; IVO).
• सॅल्टरच्या मते पेल्विक ऑस्टियोटॉमीद्वारे एसिटॅब्युलर छप्पर पिव्होटिंग.

पर्थेस रोगाचे निदान प्रामुख्याने चांगले आहे.

अर्थात जीवाला धोका नाही. तथापि, रोग बरे केल्याने मादीच्या डोक्याचे प्रतिकूल विकृती होऊ शकते, परिणामी नितंब लवकर होते. आर्थ्रोसिस.तथापि, असे म्हणता येईल की 10 वर्षापूर्वीच्या आजारांना विकृतीच्या संदर्भात अधिक अनुकूल रोगनिदान असते, कारण लहान वयात शरीरात पुनरुत्पादक क्षमता जास्त असते. उजवीकडे, स्त्रीच्या डोक्याच्या ठराविक दंडगोलाकार किंवा मशरूम-आकाराच्या विकृतीसह एक प्रतिकूल उपचार परिणाम दिसू शकतो.

अस्सल मादी संकुचित आहे, शाफ्ट आणि दर्शविलेल्या फेमोरल नेकमधील कोन स्थिरपणे प्रतिकूल आणि खूप उंच आहे. या खराब स्थितीत पर्थेस रोग बरा केल्याने अकाली नितंब होण्याची दाट शक्यता असते आर्थ्रोसिस. प्रतिकूल घटक आहेत

• पुरुष लिंग
• घटनेचे वय > 6 वर्षे
• एक्स-रे प्रतिमेमध्ये पार्श्व बाह्य कॅल्सिफिकेशन
• हालचालींचे स्पष्ट निर्बंध
• कॅटरॉल स्टेज 4
• हेरिंग ग्रुप सी

पर्थेस रोग साधारणपणे चार ते पाच टप्प्यात वाढतो.

रोगाचा कोर्स रक्ताभिसरण विकारांच्या प्रमाणात निर्धारित केला जातो. पर्थेस रोगाचे वैयक्तिक टप्पे खाली वर्णन केले आहेत. रोगाच्या कोर्समध्ये वैयक्तिक फरक आहेत.

पर्थेस रोगाचे सर्व टप्पे वर्णन केलेल्या स्वरूपात आणि मर्यादेत येतात असे नाही. च्या उभारणी सुधारणा मादी ओळखले जाणे आहे. परिणाम प्लेट आणि स्क्रूसह निश्चित केला गेला.

ही क्ष-किरण प्रतिमा साल्टरच्या मते पेल्विक ऑस्टियोटॉमी दर्शवते. येथे श्रोणि स्त्रीच्या डोक्यावर फिरवले जाते.