नेफ्रोटिक सिंड्रोम: लक्षणे, कारणे, उपचार

In नेफ्रोटिक सिंड्रोम (NS) (समानार्थी शब्द: तीव्र नेफ्रोसिस; जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम; क्रोमोप्रोटीन मूत्रपिंड [हिमोग्लोबिन्युरिक नेफ्रोसिस]; एपस्टाईन नेफ्रोसिस; एपस्टाईन सिंड्रोम; ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस सूज सह; ग्लोमेरुलोनेफ्रोसिस; हिमोग्लोबिन्युरिक नेफ्रोसिस [क्रोमोप्रोटीन मूत्रपिंड]; ग्लोमेरुलर घाव सह हायपोकॉम्प्लीमेंटेमिक नेफ्रोसिस; जन्मजात नेफ्रोसिस; लिपॉइड नेफ्रोसिस; नेफ्रायटिस desquamata; एडेमा सह नेफ्रायटिस; नेफ्रोसिस; ग्लोमेरुलर घाव सह नेफ्रोसिस; नेफ्रोसिस सिंड्रोम; नेफ्रोटिक सिंड्रोम दाट ठेव रोग सह; डिफ्यूज एंडोकॅपिलरी प्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिससह नेफ्रोटिक सिंड्रोम; डिफ्यूजसह नेफ्रोटिक सिंड्रोम पडदा ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस; नेफ्रोटिक सिंड्रोम डिफ्यूज मेसॅंगियोकॅपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिससह; डिफ्यूज मेसॅन्गिओप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिससह नेफ्रोटिक सिंड्रोम; फोकल ग्लोमेरुलर घाव सह नेफ्रोटिक सिंड्रोम; डिफ्यूज चंद्रकोर निर्मितीसह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिससह नेफ्रोटिक सिंड्रोम; कमीतकमी ग्लोमेरुलर घाव सह नेफ्रोटिक सिंड्रोम; सेगमेंटल ग्लोमेरुलर घाव सह नेफ्रोटिक सिंड्रोम; रेनल कॅप्सुलर एडेमा; रेनल कॉर्टिकल फॅटी डिजनरेशन; पॅराप्रोटीन नेफ्रोसिस; प्रथिने नेफ्रोसिस; रेनल जलोदर; ट्यूबलर पॅरेन्कायमेटस नेफ्रोसिस; ICD-10-GM N04. -: नेफ्रोटिक सिंड्रोम) हे एक लक्षण जटिल आहे ज्यामध्ये खालील लक्षणे आढळतात:

  • प्रोटीन्युरिया > 3.0-3.5 ग्रॅम/दिवस - लघवीसह प्रथिने उत्सर्जन.
  • हायपोप्रोटीनेमिया - मध्ये प्रथिनेंचे प्रमाण कमी झाले रक्त.
  • हायपोल्ब्युमिनिक एडेमा - ची निर्मिती पाणी विशिष्ट उपस्थिती कमी झाल्यामुळे उद्भवणारी धारणा प्रथिने (अल्बमिन) शरीरात (जेव्हा सीरम अल्बमिन <2.5 ग्रॅम / दिवस)
  • हायपरलिपिडिमिया - वाढली रक्त लिपिड.

शिवाय, हायपोकॅल्सेमिया (कॅल्शियम कमतरता) आणि प्रवेगक ESR (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर; दाहक मापदंड) असू शकतात. बालपणात, नेफ्रोटिक सिंड्रोमची व्याख्या खालीलप्रमाणे केली जाते:

  • प्रोटीन्युरिया > 1 ग्रॅम/m2KOF/दिवस आणि.
  • हायपोअल्ब्युमिनिमिया < 2.5 g/dL

नेफ्रोटिक सिंड्रोम जेव्हा विविध रोगांमध्ये ग्लोमेरुली (रेनल कॉर्पसल्स) चे नुकसान होते तेव्हा उद्भवते. Etiologically (कारणभावाने) प्राथमिक दुय्यम ग्लोमेरुलर रोग पासून वेगळे.

एनएसची आनुवंशिक प्रकरणे आहेत, विशेषत: आयुष्याच्या पहिल्या 3 महिन्यांत (जन्मजात एनएस) आणि आयुष्याच्या 4थ्या ते 12व्या महिन्यात (बालसूत्र एनएस) प्रकट होण्याच्या वयासह.

लिंग गुणोत्तर: मुले आणि मुलींचे प्रमाण अंदाजे 2:1 आहे.

पीक घटना: मुलांमध्ये इडिओपॅथिक (ओळखण्यायोग्य कारणाशिवाय) नेफ्रोटिक सिंड्रोम प्रामुख्याने 2 ते 5 वर्षे वयोगटातील आढळतो.

मुलांमध्ये इडिओपॅथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोमची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी 2 मुलांमध्ये (जर्मनीमध्ये) अंदाजे 5-100,000 प्रकरणे आहेत. नेफ्रोटिक सिंड्रोमचे प्रमाण दर वर्षी 3 लोकसंख्येमागे (जर्मनीमध्ये) 7-100,000 रोग आहेत.

कोर्स आणि रोगनिदान: उपचार न केल्यास, रोगामुळे मूत्रपिंडाची कमतरता येते (मूत्रपिंड अशक्तपणा) (90% प्रकरणे). म्हणून, एक लवकर उपचार खूप महत्वाचे आहे. संभाव्य गुंतागुंत आहे थ्रोम्बोसिस हायपोप्रोटीनेमिया आणि कोग्युलेशन फॅक्टरमध्ये संबंधित घट झाल्यामुळे अँटिथ्रोम्बिन III. प्रवृत्ती थ्रोम्बोसिस 50% आहे. नेफ्रोटिक सिंड्रोम 80-90% रुग्णांमध्ये वारंवार (आवर्ती) होतो. मुलांमध्ये, खालील नियम लागू होतो: एक तृतीयांश पुनरावृत्ती होत नाही, एक तृतीयांश क्वचित पुनरावृत्ती होते ("क्वचित रीलेपर्स"), आणि एक तृतीयांश वारंवार पुनरावृत्ती होते ("वारंवार रिलेपर्स") किंवा त्यानंतरच्या स्टिरॉइड-प्रतिरोधक नेफ्रोटिक सिंड्रोम (SRNS; 15% पर्यंत). टीप: थेरपीच्या वाढत्या कालावधीसह, स्टिरॉइड विषारीपणाचा धोका असतो!