नेफ्रोजेनिक फायब्रोसिंग डर्मोपैथी हा एक अत्यंत दुर्मिळ आणि नवीन रोग दर्शवितो संयोजी मेदयुक्त रूग्णांमध्ये गॅडोलिनियम युक्त कॉन्ट्रास्ट एजंटच्या वापराशी संबंधित मूत्रपिंड आजार. व्यतिरिक्त त्वचा, संयोजी मेदयुक्त स्नायू आणि अंतर्गत अवयव याचा अनेकदा परिणाम होतो. रोग करू शकता आघाडी हालचाली आणि अगदी मृत्यूची गंभीर मर्यादा.
नेफ्रोजेनिक फायब्रोसिंग डर्मोपैथी म्हणजे काय?
नेफ्रोजेनिक फायब्रोसिंग डर्मोपैथीचा शोध 1997 मध्ये प्रथम शोधला गेला जेव्हा वैयक्तिक रूग्ण होते मुत्र अपुरेपणा मध्ये असामान्य वाढ झाल्याचे आढळले संयोजी मेदयुक्त या त्वचा. बर्‍यापैकी द्रुतपणे, एमआरआयमध्ये गॅडोलिनियम युक्त कॉन्ट्रास्ट एजंट्सच्या वापरासह कनेक्शन स्थापित केले जाऊ शकते. तथापि, “नेफ्रोजेनिक फायब्रोसिंग डर्मोपैथी” हे नाव आधीच अप्रचलित आहे. हे नाव बदलून नेफ्रोजेनिक सिस्टीमिक फायब्रोसिस (एनएसएफ) असे ठेवले गेले जे बहुतेक वेळा स्नायू आणि बरेच लोक दर्शविते. अंतर्गत अवयव जसे हृदय, यकृत किंवा फुफ्फुसाचा देखील सहभाग आहे. दुसरे नाव आहे डायलिसिस-सोसिएटेड सिस्टमिक फायब्रोसिस, जरी नुकतीच फक्त डायलिसिस रूग्णच प्रभावित आहेत की नाही असा प्रश्न पडला आहे. आजपर्यंत जवळपास 315 प्रकरणे आढळून आली आहेत. एनएसएफच्या विकासाची नेमकी यंत्रणा अद्याप समजू शकली नाही. मागील निरीक्षणेनुसार, नेफ्रोजेनिक सिस्टीमिक फायब्रोसिस केवळ भाड्याने देणारे अपुरा रुग्णांवरच परिणाम करते, ज्यांना अलीकडील निष्कर्षांनुसार आवश्यक नसते. डायलिसिस. मागील निरोगी रूग्णांमध्ये गॅडोलिनियम युक्त कॉन्ट्रास्ट एजंट्सचा वापर एनएसएफकडे कधीच झाला नाही. प्रकरणांची संख्या कमी असल्याने अद्याप वसुलीच्या शक्यतेबाबत सामान्य विधान करणे शक्य झाले नाही. अतिशय अनुकूल मार्ग असलेली वैयक्तिक प्रकरणे आहेत, परंतु इतर प्रकरणांमध्ये कोणतीही सुधारणा होऊ शकली नाही.
कारणे
नेफ्रोजेनिक सिस्टीमिक फायब्रोसिसच्या विकासासाठी एक पूर्व शर्त आहे मुत्र अपुरेपणा आणि वर नमूद केल्यानुसार एमआरआयमध्ये गॅडोलिनियम युक्त कॉन्ट्रास्ट एजंट्सचा वापर. गॅडोलिनियम दुर्मिळ पृथ्वी ग्रुपमधील एक रासायनिक घटक आहे आणि लॅन्थेनाइड्सचा आहे. बर्‍याच जोडलेल्या इलेक्ट्रॉनांमुळे ते पॅरामाग्नेटिक आहे आणि म्हणूनच ते वापरण्यासाठी योग्य प्रकारे उपयुक्त आहे चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा. अशा प्रकारे, गॅडोलिनियम युक्त कॉन्ट्रास्ट एजंट इमेजिंग मध्ये वापरले जाते मेंदू किंवा एमआरआय परीक्षा दरम्यान इतर अवयव. विनामूल्य गॅडोलिनियम आयनची विषाक्तता ज्ञात आहे. तथापि, हा घटक जटिलतेद्वारे निश्चित केला गेला आहे, म्हणून सामान्यत: समस्याशिवाय याचा वापर केला जाऊ शकतो. विनामूल्य गॅडोलिनियम आयनची तीव्र विषबाधा त्यांच्या देवाणघेवाणीसाठी केली जाऊ शकते या वस्तुस्थितीमुळे आहे कॅल्शियम आयन याव्यतिरिक्त, कॉन्ट्रास्ट मीडिया असलेले आयोडीन असलेल्या रूग्णांमध्ये वापरता येत नाही मुत्र अपुरेपणा कारण यामुळे मुत्र कार्य आणखी बिघडेल. आता, गॅडोलिनियम युक्त कॉन्ट्रास्ट मीडिया वापरल्यानंतर काही रेनल रूग्णांमध्ये नेफ्रोजेनिक सिस्टीमिक फायब्रोसिस प्रेरित झाला आहे. रेनल डिसफंक्शन आणि गॅडोलिनियम यांच्यातील नातेसंबंधाने कोणती भूमिका बजावली हे अद्याप माहित नाही. असे गृहीत धरले जाते की या रुग्णांमध्ये देखील चेलेट कॉम्प्लेक्समधून गॅडोलिनियम आयनचे लहान प्रकाशन सोडल्यास संयोजी ऊतकांचे फायब्रोसिस वाढते. नेफ्रोजेनिक सिस्टमिक फायब्रोसिस दोन दिवस ते 18 महिन्यांनंतर विकसित होऊ शकतो कॉन्ट्रास्ट एजंट वापरा. एनएसएफ विकसित होण्याचा धोका गॅडोलिनियम आयन रीलिझच्या डिग्रीवर अवलंबून असल्याचे मानले जाते. म्हणूनच, युरोपीयन कमिटी फॉर मेडिसिनल प्रॉडक्ट फॉर ह्यूमन यूज (सीएचएमपी) नुसार गॅडोलिनियम युक्त कॉन्ट्रास्ट एजंट्सचे तीन जोखीम गटांमध्ये वर्गीकरण केले गेले आहे: कमी, मध्यम किंवा उच्च.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
नेफ्रोजेनिक सिस्टीमिक फायब्रोसिस महिला आणि पुरुषांना तितकाच प्रभावित करते. गॅडोलीनियम असलेले दोन दिवस आणि 18 महिन्यांच्या आत कॉन्ट्रास्ट एजंट वापरली जाते, सुरुवातीला हात व पायांवर लाल आणि गडद गाठी किंवा ठिपके दिसू शकतात. जसजसे हे प्रगती करत आहे, त्वचा जाड होणे विकसित होते. त्वचा कडक होते आणि नंतर एक सारखी असते संत्र्याची साल. हे बदल बर्‍याचदा शरीराच्या संपूर्ण खोड्यावर परिणाम करतात आणि ते सोडून मान आणि डोके मुख्यतः उघड स्नायू, अस्थिबंधन आणि tendons करार हालचाल वाढत्या प्रतिबंधित होते. काही रुग्ण अखेरीस केवळ व्हीलचेयरच्या सहाय्याने फिरू शकतात. जर हृदय किंवा फुफ्फुसांवर परिणाम होतो, रोगनिदान बर्‍याचदा प्रतिकूल होते. मृत्यू आधीच साजरा केला गेला आहे.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
नेफ्रोजेनिक सिस्टमिक फायब्रोसिसचे निदान त्वचा आणि स्नायूद्वारे केले जाऊ शकते बायोप्सी. तथापि, मधील बदल विशिष्ट विकृतींद्वारे सत्यापित केले जाऊ शकत नाहीत प्रयोगशाळेची मूल्ये. म्हणून संभाव्य स्क्लेरोमायक्सेडेमा वगळण्यात आला आहे विभेद निदान पॅराप्रोटीन नसतानाही. अन्यथा, ऊतींचे नमुने स्क्लेराचे लक्षणीय दाटपणा दर्शवितात. विस्तृत इतिहासानंतर, गॅडोलिनियम युक्त कॉन्ट्रास्ट एजंट्सची एक संघटना स्थापित केली जाते.
गुंतागुंत
नेफ्रोजेनिक फायब्रोसिंग डर्मोपॅथी ही गंभीरपणे बिघडलेल्या मुत्र कार्य किंवा रूग्णांमध्ये आधीच एक क्वचितच गुंतागुंत आहे. यकृत गॅडोलिनियम युक्त कॉन्ट्रास्ट एजंट्ससह एमआरआय परीक्षा घेत असलेल्या प्रत्यारोपणाच्या प्राप्तकर्त्या. रोगाचा कोर्स भविष्य सांगता येत नाही. अत्यंत दुर्मिळ उत्स्फूर्त उपचारांव्यतिरिक्त, गंभीर अपंगत्व करणारा एक पुरोगामी कोर्स सहसा साजरा केला जातो. प्राणघातक अभ्यासक्रम देखील येऊ शकतात. त्वचेची हळूहळू जाडी झाल्यास त्याचा परिणाम होऊ शकतो हृदय स्नायू, फुफ्फुस, डायाफ्राम किंवा सांगाडा स्नायू. गतिशीलता मर्यादित करण्याव्यतिरिक्त, श्वसन त्रास आणि ह्रदयाचा तीव्र त्रास वाढत्या प्रमाणात होऊ शकतो. पूर्ण पुनर्प्राप्ती असलेल्या प्रकरणांमध्ये, मुत्र अपुरेपणाचा सामान्यत: यशस्वीरित्या आधी उपचार केला गेला. गॅडोलिनियम युक्त कॉन्ट्रास्ट एजंट गंभीर मुत्र अपुरेपणाच्या निदानासाठी वापरले जाते तेव्हा नेफ्रोजेनिक फायब्रोसिंग डर्मोपैथी नेहमीच विकसित होते की नाही हे माहित नाही. तथापि, जोखीम अस्तित्त्वात असल्याने, इतर रूग्णांमध्ये किंवा इतर कॉन्ट्रास्ट एजंट्स वापरावे डायलिसिस गॅडोलिनियमच्या तीव्रतेनंतर लगेच अनुसरण केले पाहिजे. आत्तापर्यंत, हे देखील आहे की नाही हे देखील पुरेसे स्पष्ट केलेले नाही निर्मूलन अंतस्नायुच्या मदतीने गॅडोलिनियमचे प्रशासन of सोडियम थिओसल्फेट नेहमीच लक्षणे सुधारतो. येथे विविध प्रसंगी उपचारांना यश मिळाले आहे, परंतु याची शाश्वती नाही. यश मिळण्याच्या शक्यतेबद्दलही हेच आहे शारिरीक उपचार स्नायूंचे कॉन्ट्रॅक्ट (संकोचन) टाळण्यासाठी, tendons, अस्थिबंधन आणि संयोजी ऊतकांचे इतर भाग जे आघाडी प्रतिबंधित हालचाली करण्यासाठी.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
ज्या लोकांवर ए चा वैद्यकीय उपचार सुरू आहे मूत्रपिंड अट आणि नेफ्रोजेनिक फायब्रोसिंग डर्मोपैथी जोखीम गटात असलेल्या कॉन्ट्रास्ट एजंटच्या वापरास सामोरे गेले आहे. एका सत्रानंतर आणि सामान्य स्थितीनंतर विविध तक्रारी विकसित होताच त्यांनी उपचार करणार्‍या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा आरोग्य लक्षणीय बिघडते. बर्‍याचदा, उपचारानंतर काही दिवसांनंतर प्रथम अनियमितता दिसून येते. काही प्रकरणांमध्ये, अनियमिततेची पहिली चिन्हे केवळ 1 ½ वर्षांनंतरच दिसू शकतात. त्वचा आणि संयोजी ऊतकांच्या स्वरुपात होणारे बदल हा एक डिसऑर्डर दर्शवितो आणि तो एखाद्या डॉक्टरला सादर करावा. गतिशीलतेमध्ये मर्यादा असल्यास, सामान्य स्नायूंमध्ये घट शक्ती, आणि लोकलमोशनसह समस्या, एक डॉक्टर आवश्यक आहे. मदतीशिवाय रुग्ण बर्‍याचदा पुढे जाण्यास सक्षम नसतात. गंभीर प्रकरणांमध्ये हा रोग होऊ शकतो आघाडी पीडित व्यक्तीच्या अकाली मृत्यूसाठी, विसंगतीचा प्रथम संकेत मिळाल्यास डॉक्टरांची आवश्यकता असते. सामान्य बिघडलेले कार्य, आजारपण आणि आजाराची भावना याची तपासणी केली पाहिजे. जर आधीपासूनच विद्यमान तक्रारी व्याप्ती आणि तीव्रतेत लक्षणीयरीत्या वाढल्या तर डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. जर असेल तर वेदना, झोपेचा त्रास, तसेच भूक न लागणे आणि हृदय ताल मध्ये अनियमितता, वैद्यकीय लक्ष आवश्यक आहे.
उपचार आणि थेरपी
नेफ्रोजेनिक सिस्टीमिक फायब्रोसिसचा अभ्यासक्रम सांगता येत नाही. अत्यंत दुर्मिळ वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, लक्षणांचे पूर्ण प्रतिरोधन उद्भवते. काही रूग्णांमध्ये, मुत्र कार्य पुनर्संचयित करून सुधारणा केली गेली. ची उत्स्फूर्त रीग्रेशन त्वचा विकृती मूत्रपिंडाजवळील काही प्रकरणांमध्ये देखील पाळला गेला आहे प्रत्यारोपण. असा संशयही आहे नसा इंजेक्शन of सोडियम थिओसल्फेट सुधारण्यासाठी योगदान देते. सोडियम थिओसल्फेट गॅडोलीनिअम आयनसह चेलेट कॉम्प्लेक्स तयार करतात, शक्यतो त्यांच्या जाहिरात करतात निर्मूलन शरीरातून. तथापि, सध्या कोणतेही प्रभावी नाही उपचार बहुतेक रूग्णांसाठी. म्हणून, गहन शारिरीक उपचार त्वचेच्या अंतर्भागाच्या लक्षणात्मक उपचारांसाठी सूचविले जाते.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
नेफ्रोजेनिक फायब्रोसिंग डर्मोपॅथीचा निदान वैयक्तिक परिस्थितीनुसार करणे आवश्यक आहे. रोगाचा सामान्य मार्ग अंदाज करता येत नाही. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, निर्णायक घटक हा रोगाचा टप्पा असतो आणि त्या आधीपासूनच अस्तित्त्वात असलेली लक्षणे. जर आधीपासूनच सेंद्रिय नुकसान झाले असेल तर पुढील विकास अधिक खराब होईल. सध्याच्या वैज्ञानिक ज्ञानाच्या स्थितीनुसार सामान्यतः या रोगासाठी वापरला जाणारा एक समान उपचार उपाय नाही. वैयक्तिक घडामोडींनुसार कोणते उपचार आवश्यक आहेत हे डॉक्टर ठरवतात. काही रूग्णांमध्ये, अस्तित्त्वात असलेल्या लक्षणांचे उत्स्फूर्त दबाव दिसून येतो. तथापि, हे कायम असणे आवश्यक नाही. पुढील अभ्यासक्रमात दाता अवयव तसेच आजीवन आवश्यक आहे कार्यात्मक विकार. अशीही अपेक्षा केली जाते की बाधित व्यक्तीचा अकाली मृत्यू होण्याची शक्यता असते. काही रूग्णांमध्ये वैद्यकीय आपत्कालीन विकासाचे दस्तऐवजीकरण केले गेले आहे. उपचार न करता, प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होते. त्याच वेळी, जीवनाच्या गुणवत्तेत घट दिसून येते. याउलट, सर्वसमावेशक वैद्यकीय सेवेसह, बरे होण्याची शक्यता आहे. साहित्यात अशी प्रकरणे आढळू शकतात ज्यात रोगाचा यशस्वी उपचार झाला. त्यामध्ये, मूत्रपिंडासंबंधी अपुरेपणाचा पूर्वी उपचार केला जात असे. रोगाच्या ओघात आणि अशा प्रकारे रोगनिदान होण्यामध्ये हा एक निर्णायक घटक आहे असे दिसते.
प्रतिबंध
मुत्र अपुरा रूग्णांमध्ये, शक्य असल्यास गॅडोलिनियम असलेले कॉन्ट्रास्ट एजंट्स टाळले पाहिजेत. तथापि, हे शक्य नसल्यास प्रतिबंधात्मक उपाय गॅडोलीनियम आयन सोडण्यापासून रोखणे फार महत्वाचे आहे. साठी जर्मन फेडरल संस्था औषधे आणि वैद्यकीय उपकरणे (बीएफएआरएम) मे २०० in मध्ये यापूर्वीच प्रतिक्रिया दिली होती. घटनेच्या परिणामी, गंभीर गुर्देची कमतरता नसलेल्या रूग्णांसाठी किंवा ओम्निस्कन आणि मॅग्नेव्हिस्ट सारख्या जोखमीच्या गॅडोलिनियम-युक्त कॉन्ट्रास्ट मीडियासाठी मान्यता मागे घेतली. यकृत प्रत्यारोपण रुग्ण कमी-जोखीम कॉन्ट्रास्ट एजंट्स वापरावे. हे गॅडोलिनियम असलेले पदार्थ आहेत ज्यामध्ये चक्रीय संरचनेसह गॅडोलिनियम सोडण्याची शक्यता कमी असते.
फॉलो-अप
नेफ्रोजेनिक फायब्रोसिंग डर्मोपैथीसाठी थेट पाठपुरावा नाही. कारण तेथे काही ज्ञात नाही उपचार साठी अटकेवळ लक्षणेंवर लक्ष ठेवून त्यावर उपचार केले जाऊ शकतात. संयोजी ऊतकांची कडकपणा कमी करण्याचा एक मार्ग म्हणजे उष्णतेसह नियमित उपचार आणि मालिश. रोगाचा विकास कमी करण्यासाठी रुग्णांना सोडियम सल्फेट लिहून दिले जाऊ शकतात. जर एखाद्या रूग्णाला ए मूत्रपिंड प्रत्यारोपण, त्याने किंवा तिने घेतलेच पाहिजे रोगप्रतिकारक नियमितपणे आणि तपासणीसाठी जा. इतर गोष्टींबरोबरच या परीक्षांद्वारे मूत्रपिंडाची कार्ये सुधारली आहेत की नाही हेदेखील निर्धारित केले जाते. त्याच वेळी, डॉक्टर नवीन संयोजी ऊतक तयार झाले आहे की नाही किंवा अवयव हलविण्याची क्षमता कमी झाली आहे की नाही याची तपासणी करते. जेव्हा नेफ्रोजेनिक फायब्रोसिंग डर्मोपैथीची लक्षणे खराब होतात, तेव्हा रुग्ण हळूहळू त्यांची गतिशीलता गमावतात. त्यानंतर ते गहन काळजीवर अवलंबून असतात. पाठपुरावा काळजी नंतर मुख्यतः श्वसन समस्या आणि. पासून आजार दूर करण्यासाठी आहे वेदना. या टप्प्यावर, रुग्णाला अनावश्यकपणे त्रास देण्याचे उपचारात्मक मार्ग टाळले जातात. समर्थित फिजिओ फारच कमी भार केवळ रूग्णांना बेडर्स घेण्यापासून रोखण्यासाठी आहे. तथापि, गतिशीलता मध्ये सुधार यापुढे शक्य नाही.
आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे
नेफ्रोजेनिक फायब्रोसिंग डर्मोपैथीची लक्षणे वेळेत काहीतरी करण्यासाठी बारकाईने पाहिली पाहिजेत. विशेषत: गुर्देची कमतरता असलेल्या रुग्णांनी समस्या टाळण्यासाठी डॉक्टरांकडे लक्ष वेधले पाहिजे श्वास घेणे किंवा हृदय. कोणतीही अनियमितता 18 महिन्यांनंतरही दिसून येईल. त्वचेच्या किंवा संयोजी ऊतकांच्या देखावामध्ये काही बदल झाल्यास, शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांना भेटणे आवश्यक आहे. तीव्रतेच्या इतर लक्षणांमध्ये मर्यादीत गतिशीलता, स्नायू कमकुवत होणे आणि फिरण्यास अडचण यांचा समावेश आहे. योग्यरित्या हलविण्यात अक्षम असल्यास रूग्णांनी आवश्यक असल्यास मदत मागितली पाहिजे. च्या साठी भूक न लागणे, ह्रदयाचा अतालता, वेदना आणि झोपेच्या समस्या, डॉक्टरांना काय करावे हे माहित आहे. त्याचा सल्ला रूग्णांना दररोजच्या जीवनात सामोरे जाण्यास आणि नेफ्रोजेनिक फायब्रोसिंग डर्मोपॅथीद्वारे खूप प्रतिबंधित नसण्यास मदत करतो. नेमका कोर्स आणि उपचार पद्धती देखील नेहमीच अंदाज लावता येत नाहीत. म्हणूनच एखाद्याच्या स्वत: च्या शरीराचे अवलोकन करणे इतके महत्वाचे आहे. डॉक्टरांनी सुचवलेल्या उपचारांव्यतिरिक्त, बाधित झालेल्यांनी स्वत: बद्दलही माहिती दिली पाहिजे शारिरीक उपचार. या पद्धतींच्या सातत्यपूर्ण अंमलबजावणीमुळे त्वचा आणि संयोजी ऊतकांची कडकपणा दूर केला जाऊ शकतो.
