नियतकालिक पक्षाघात: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

नियतकालिक पक्षाघात हा एक आनुवंशिक आधार असलेल्या रोगांचा समूह आहे जो तथाकथित कालव्याच्या रोगांशी संबंधित असतो आणि पडदा-बांधील आयन चॅनेलला प्रभावित करतो. उपचार प्रामुख्याने आहारातील असतात उपाय. रोगाचा कोर्स प्रामुख्याने अनुकूल असल्याचे नोंदवले जाते.

अधूनमधून अर्धांगवायू म्हणजे काय?

नियतकालिक पक्षाघात वारंवार स्नायूंच्या पक्षाघात द्वारे दर्शविले जाते. त्यांना चॅनेल रोग म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या रोगांच्या गटात समाविष्ट केले गेले आहे आणि त्यांच्याशी संबंधित असामान्यतेशी संबंधित आहेत रक्त पोटॅशियम पातळी. मध्ये प्रथिने कॉम्प्लेक्स म्हणून रोगाचा गट आयन चॅनेलवर परिणाम करतो पेशी आवरण स्नायूंचा. आयन वाहिन्यांकरिता आयन चॅनेल जबाबदार असतात आणि स्नायू उत्तेजनासाठी अशा प्रकारे निर्णायक असतात. नियतकालिक पक्षाघात हा एक पुरोगामी मायोपॅथी आहे आणि दीर्घ कालावधीत विकसित होतो. नियतकालिक हायपोक्लेमॅमिक पक्षाघात व्यतिरिक्त, नियतकालिक हायपरक्लेमॅलिक पक्षाघात नियतकालिक अर्धांगवायूच्या गटाशी संबंधित असतो. दोन्ही रोगांचा अनुवांशिक आधार असतो. पॅरामायोटोनिया कॉन्जेनिटा, जन्मजात मायोटोनिया आणि अँडरसन सिंड्रोम देखील कालव्याच्या रोगांमध्ये समाविष्ट आहेत, जे समान लक्षणांसह आढळतात आणि सामान्य लक्षण म्हणून पुरोगामी स्नायूंच्या कमकुवतपणा दर्शवितात. नियतकालिक हायपोक्लेमॅमिक पक्षाघात हा क्लिनिकल आणि अनुवांशिकदृष्ट्या हायपरक्लेमिक पक्षाघात पासून वेगळा आहे.

कारणे

नियतकालिक पक्षाघात एक अनुवांशिक मूळ आहे. नियतकालिक हायपोकॅलेमिक पॅरालिसिस प्रति 100 000 लोकसंख्येच्या एका घटनेचे प्रमाण दर्शवते. अर्धांगवायू सहसा पौगंडावस्थेमध्ये किंवा बालपण आणि स्वयंचलित प्रबळ वारसाच्या अधीन आहे. अधूनमधून अर्धांगवायूचा हा प्रकार प्रामुख्याने पुरुषांवर परिणाम करतो, जे सामान्यत: काही बाधित महिलांपेक्षा अधिक तीव्र मार्ग दर्शवितात. ए जीन गुणसूत्र 1 वरील सीएसीएनए 1 एस जनुकातील दोष हा रोगाचा कारक असल्याचे दर्शविले गेले आहे. द जीन उत्पादन व्होल्टेज-गेटच्या चुकीच्या कॉन्फिगर केलेल्या सबুনिटशी संबंधित आहे कॅल्शियम स्नायू पेशी च्या नळी प्रणाली मध्ये चॅनेल. हायपरक्लेमिक पक्षाघात दहा वर्षांच्या आसपास प्रथम प्रकट होतो आणि स्वयंचलित प्रबळ वारसाच्या अधीन देखील आहे. नियतकालिक पक्षाघात या उपसमूहात, ए जीन गुणसूत्र 4 वर एससीएन 17 ए जीनमध्ये दोष उपस्थित असतो. साठी प्रभावित जनुके कोड सोडियम चॅनेल

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

हायपोक्लेमॅमिक पक्षाघात, पाणी आणि सोडियम धारणा उद्भवते. बाहेरून पोटॅशियम कमतरता आहे. च्या आळशीपणामुळे सोडियम सेल पडदा ओलांडून, पडदा संभाव्यता आणि अशा प्रकारे स्नायू उत्तेजित होणे अशक्त होते. प्रथम लक्षणे 20 वर्षाच्या आधी दिसतात आणि सुरुवातीला कित्येक महिन्यांच्या अंतराने दिसून येतात. अर्धांगवायूच्या भागांची वारंवारता आणि तीव्रता रोगाच्या प्रारंभापासून सतत वाढते. केवळ मिड लाइफ नंतर वारंवारता वारंवार कमी होते आणि सहसा आयुष्याच्या 50 व्या वर्षामध्ये कमी होते. अर्धांगवायू मुख्यत: रात्री किंवा सकाळच्या वेळी होतो. हल्ले होण्यापूर्वी बर्‍याचदा मानसिक खळबळ, कार्बोहायड्रेट समृद्ध जेवण किंवा शारीरिकदृष्ट्या बळकट असतात ताण. सोबत येणारी लक्षणे म्हणजे परिपूर्णता, घाम येणे, पॅरेस्थेसिया किंवा अशक्तपणाची भावना. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, श्वसन स्नायूंचा सहभाग नसतो. जर त्याचा देखील परिणाम झाला असेल तर ह्रदयाचा अतालता देखील उद्भवू. अर्धांगवायूची लक्षणे अनेक तासांपासून कित्येक दिवस टिकतात. नियतकालिक हायपरक्लेमॅलिक पक्षाघात, अत्यधिक पोटॅशियम पातळी पडदा मध्ये बदल होऊ इलेक्ट्रोलाइटस स्नायू पेशी येथे. पोटॅशियम स्नायूंच्या पेशींमधून बाहेर पडतो आणि सोडियम आत येतो. वाढीव अस्थिरतेमुळे पडदा संभाव्यता विचलित होते. स्नायूंच्या कमी उत्तेजनामुळे अर्धांगवायू होतो. अर्धांगवायूचा वापर सहसा उच्च पोटॅशियम सेवन किंवा जड व्यायामाद्वारे केला जातो. हायपोक्लेमॅमिक पक्षाघाताच्या तुलनेत हल्ले कमी परंतु वारंवार होतात. तहान लागण्याची तीव्र भावना सहसा उद्भवते. पाय व्यतिरिक्त, नक्कल स्नायू सर्वात सामान्यपणे प्रभावित होतात.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

नियतकालिक हायपरक्लेमॅलिक पक्षाघात मध्ये इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम टेंट सारखी टी-स्पाइक्स, रुंदीची क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स, सपाट पी वेव्ह आणि पीक्यू वेळ वाढवण्याद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आणि वैशिष्ट्यीकृत आहे. हायपरक्लेमिया. स्नायू अंतर्गत प्रतिक्षिप्त क्रिया या अर्धांगवायू मध्ये विझत आहेत. इलेक्ट्रोमोग्राम कमी क्षमता आणि कमी प्रमाणात दर्शवितो. एलिव्हेटेड सीरम पोटॅशियम मध्ये आहे रक्त. हायपोक्लेमिक पक्षाघात मध्ये, स्नायू अंतर्गत प्रतिक्षिप्त क्रिया क्षीण झाले आहेत आणि स्नायूंची टोनी कमी झाली आहे. ईएमजीमध्ये, एकल संभाव्यता कमी किंवा कमी आहे. याव्यतिरिक्त, तेथे क्रियाकलाप पद्धतीचा एक लॅमिनेशन आहे. सीरम पोटॅशियमची पातळी सहसा 2 मिमीएल / एलपेक्षा कमी असते. सीरममध्ये घट क्रिएटिनाईन कल्पना करण्यायोग्य आहे. सोडियमच्या पातळीत वाढ होण्यास तसेच दुधचा .सिड पातळी. द इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम एसटी विभाग दर्शवितो उदासीनता आणि दीर्घकाळापर्यंत क्यूटी वेळेव्यतिरिक्त यू लाटा. स्नायू बायोप्सी या प्रकारच्या नियतकालिक पक्षाघात मध्ये तंतूंमध्ये मध्य आणि ग्लायकोजेनने भरलेल्या व्हॅक्यूल्स दर्शवू शकतात. दोन्ही प्रकरणांचा रोगनिदान अनुकूल मानला जातो. कोर्स दरम्यान फक्त क्वचितच चालण्याचे विकृती विकसित होते. जप्तीची वारंवारता किंवा तीव्रता आणि अंतिम रोग तीव्रतेमध्ये काही संबंध नाही.

गुंतागुंत

नियतकालिक पक्षाघात नेहमीच अशा गुंतागुंत निर्माण करतो जे अत्यंत गंभीर प्रकरणांमध्ये प्राणघातक ठरू शकतात. दीर्घ कालावधीत, चालण्यात असमर्थतेचा विकास देखील शक्य आहे. जप्ती दरम्यान, अर्धांगवायू अचानक होतो आणि होऊ शकतो आघाडी तात्पुरते पूर्ण करण्यासाठी अर्धांगवायू, म्हणून जोखीम असलेल्या लोकांनी एकटे प्रवास करू नये. कारण अर्धांगवायूच्या हल्ल्यात संपूर्ण चंचलता उद्भवू शकते. तथापि, अर्धांगवायूची तीव्रता आणि स्नायूंच्या कमकुवतपणाचे प्रमाण वेगवेगळ्या हल्ल्यांमध्ये वारंवार बदलते. केवळ संवेदी विघ्न (पॅरेसिस) म्हणून दिसणार्‍या निरुपद्रवी कमकुवत अर्धांगवायू व्यतिरिक्त, सर्व चार हातपायांचा संपूर्ण पक्षाघात होऊ शकतो. या इंद्रियगोचरला टेट्रॅप्लेजीया म्हणतात आणि त्याचा एक विशेष प्रकार मानला जातो अर्धांगवायू. या गंभीर पक्षाघात दरम्यान, प्रभावित व्यक्ती बाहेरील मदतीवर पूर्णपणे अवलंबून असते. द मूत्राशय आणि गुदाशय त्यानंतर अर्धांगवायू देखील होऊ शकतो. नियम म्हणून, तथापि, श्वसन स्नायूंवर परिणाम होत नाही. तथापि, क्वचित प्रसंगी असे घडते. अशा प्रकरणांमध्ये, हे अट अत्यंत जीवघेणा गुंतागुंत दर्शवते. फक्त त्वरित वायुवीजन मग जीव वाचवू शकतो. काही प्रकरणांमध्ये, धोकादायक ह्रदयाचा अतालता अर्धांगवायूच्या हल्ल्यात देखील उद्भवते, ज्यास त्वरित वैद्यकीय मदत घेण्याची आवश्यकता असते. विविध उपचारात्मक उपाय आणि एका विशिष्ट गोष्टीचे पालन करणे आहार तब्बल संख्या कमी करण्यास मदत केली पाहिजे, त्यामुळे चालायला असमर्थतेच्या बिंदूपर्यंत हातच्या स्नायूंचे दीर्घकालीन नुकसान टाळले जाईल.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

मस्क्यूलोस्केलेटल सिस्टमचे विकार, शारीरिक कार्यक्षमता कमी होणे आणि संवेदी विघ्न एखाद्या डॉक्टरला सादर केले पाहिजेत. लोकलमोशन, हालचालींच्या शक्यतांवर बंधन तसेच स्नायूंचा ताठरपणा असल्यास, डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. अधूनमधून पक्षाघाताचे वैशिष्ट्य म्हणजे अधूनमधून लक्षणेपासून मुक्त होण्याचे टप्पे. उत्स्फूर्त उपचार होत असले तरी, एक डॉक्टर आवश्यक आहे. अर्धांगवायूची पुनरावृत्ती एका ठराविक अवधीनंतर उद्भवू शकते, असे सूचित केले जाते की पीडित व्यक्ती या परिस्थितीसाठी पुरेशी तयार असेल. घाम येणे, वनस्पतिजन्य त्रास आणि त्यातील अनियमितता हृदय ताल तपासून त्यावर उपचार केला पाहिजे. अंतर्गत कमकुवतपणा किंवा अस्वस्थता, झोपेचा त्रास आणि निरोगीपणाची भावना कमी होणे अशक्त होण्याची चिन्हे आहेत. आरोग्य. एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा जेणेकरुन रोगनिदान केले जाऊ शकते आणि एक उपचार योजना तयार केली जाऊ शकते. जर परिपूर्णतेची भावना असल्यास किंवा च्या विसंगती आहेत पाचक मुलूख, पीडित व्यक्तीला वैद्यकीय सेवेची आवश्यकता असते. जर अपघात किंवा दुखापत होण्याचा धोका वाढला किंवा दररोजच्या मागण्या यापुढे मदतीशिवाय हाताळल्या गेल्या तर डॉक्टरकडे जाण्याचा सल्ला दिला जातो. मानसशास्त्रीय समस्येच्या बाबतीत, सतत अनुभव ताण तसेच चिंता, समर्थनासाठी डॉक्टरांना विचारण्याची शिफारस केली जाते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, वैद्यकीय उपचारांशिवाय, लक्षणे आणि भावनिक ताण राज्ये वाढतात. चे वैशिष्ट्य अट तहान वाढलेली भावना आहे.

उपचार आणि थेरपी

हायपोकाइलेमिक अर्धांगवायूमध्ये पोटॅशियमच्या उच्च डोसमुळे उपचारात व्यत्यय आणता येतो. क्लोराईड. प्रशासन तोंडी आहे आणि दरम्यान ईसीजीवर सतत देखरेख ठेवली जाते उपचार. दीर्घ कालावधीत, नियतकालिक पक्षाघात या स्वरूपात होणारे हल्ले कमी कार्बोहायड्रेट आणि कमी-मीठाच्या आहारामुळे रोखता येऊ शकतात. या आहार व्यतिरिक्त उपाय, जड स्नायूंच्या प्रयत्नांपासून परावृत्त करणे जप्ती रोखण्यासाठी लक्ष्य-निर्देशित केले जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, एसीटाझोलामाइड औषधासह जप्ती रोगप्रतिबंधक औषध साठी अनेकदा दिले जाते. इतर औषधे देखील वापरली जाऊ शकतात, जसे ट्रायमॅटेरीन किंवा लिथियम.एक हल्ला दरम्यान, उपचार हायपरक्लेमिक फॉर्ममध्ये प्रामुख्याने इंट्राव्हेनस ओतणे असते कॅल्शियम ग्लुकोनेट, ग्लुकोजकिंवा मधुमेहावरील रामबाण उपाय. या पद्धती विद्यमान कारणीभूत आहेत हायपरक्लेमिया कमी करणे. पोटॅशियम जास्त प्रमाणात खाणे टाळण्यासाठी आहाराच्या उपायांची शिफारस अटॅक प्रोफिलॅक्सिससाठी केली जाते. उच्च कार्बोहायड्रेट आहार आणि नियमितपणे पक्षाघाताच्या या प्रकारासाठी मीठ पुरेसे सेवन करण्याची शिफारस केली जाते. औषध प्रोफेलेक्सिसमध्ये हे समाविष्ट असू शकते प्रशासन of एसीटाझोलामाइड आणि हायड्रोक्लोरोथायझाइड.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

नियतकालिक अर्धांगवायू दोन वेगवेगळ्या प्रकारचे असू शकते. प्रथम प्रकार नियतकालिक हायपोक्लेमिक पक्षाघात म्हणून वर्णन केले आहे. दुसरा प्रकार म्हणजे नियतकालिक हायपरक्लेमिक पक्षाघात. दोघांमध्ये समान आहे की अधूनमधून अर्धांगवायूची लक्षणे मध्ये पोटॅशियमच्या पातळीशी जवळच्या संबंधात आढळतात रक्त. या तथाकथित "चॅनेल रोगांमधे" पोटॅशियम पातळीत विचलन झाल्यास अर्धांगवायू होतो. तथापि, जेव्हा पोटॅशियम पातळी वाढविली जाते किंवा कमी केली जाते तेव्हा हे पुन्हा अदृश्य होतात. अर्धांगवायूचा स्नायू प्रणालीवर परिणाम होतो. स्नायूंच्या क्रियाकलापांना चालना देणारी प्रक्रिया जटिल यंत्रणेवर अवलंबून असते. यावर अद्याप पुरेसे संशोधन झाले नाही. तथापि, पोटॅशियम त्यांच्यात सहायक भूमिका बजावते. पोटॅशियमच्या कमतरतेमुळे किंवा जास्त प्रमाणात घेतल्यामुळे अधूनमधून अर्धांगवायूचा त्रास ट्रंकच्या जवळ असलेल्या भागांवर होतो. उपचार एकतर पोटॅशियमसह आहे क्लोराईड or कॅल्शियम ग्लुकोनेट हायपोक्लेमिक नियतकालिक अर्धांगवायू बरेच दिवस टिकू शकते. दुसरीकडे, हायपरक्लेमिक पक्षाघात काही मिनिटेच टिकतो. तथापि, ते चेहर्यावरील आणि घशाचा वरच्या स्नायूंना देखील प्रभावित करू शकतात. नियतकालिक अर्धांगवायूमुळे बाधित झालेल्यांचे जीवनमान कमी होते. जेव्हा पोटॅशियमची पातळी संतुलित असते, पीडित व्यक्तींमध्ये लक्षणीय लक्षणे नसतात. तथापि, रोगाच्या बर्‍याच वर्षानंतर, प्रभावित झालेल्या बर्‍याच रुग्णांना नियमितपणे पक्षाघात झाल्यामुळे तीव्र पुरोगामी मायोपॅथी विकसित होते. जसजसे स्नायूंचा रोग तीव्र होतो, रोगनिदान तीव्र होते.

प्रतिबंध

आजपर्यंत अधिसूचित पक्षाघात रोखू शकत नाही कारण हा एक अनुवांशिक विकार आहे आणि रोगाच्या सर्व कारणात्मक संबंधांना दीर्घ शॉटने स्पष्ट केले नाही.

फॉलो-अप

थेरपीनंतर काही रोग कमी होतात. पाठपुरावा काळजी नंतर लक्षणे पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी आहे. याउलट, नियतकालिक पक्षाघात हा अनुवांशिक दोष आहे. तो बरा होऊ शकत नाही. वैद्यकीय उपाय आणि काळजी नंतर रुग्णाचे संपूर्ण आयुष्य कव्हर करते. आवश्यक असल्यास, प्रभावित लोक बचत-मदतद्वारे त्यांचे त्रास कमी करू शकतात. योग्य उपायांमध्ये त्यांचे बदलणे समाविष्ट आहे आहार आणि या रोगामुळे उद्भवणार्‍या काही गरजा भागविण्यासाठी त्यांच्या घराच्या फर्निचरची रुपांतर करणे. प्रारंभिक निदानाचा भाग म्हणून एक डॉक्टर सहसा संबंधित माहिती प्रदान करतो. नियतकालिक पक्षाघाताची वास्तविक देखभाल दररोज आधार आणि कायमस्वरुपी उपचारांसाठी असते. प्रेझेंटेशनसाठी डॉक्टर आणि रूग्ण स्वतंत्र लयीवर सहमत आहेत. च्या सद्य स्थितीबद्दल तपशीलवार संभाषणाव्यतिरिक्त आरोग्यएक शारीरिक चाचणी देखील स्थान घेते. काही डॉक्टर यासाठी इलेक्ट्रोमोग्राम देखील वापरतात देखरेख हेतू. आफ्टरकेअरमध्ये औषधोपचार असतात. विशेषतः यामध्ये सामाजिक वातावरण गुंतले पाहिजे. कारण नियतकालिक अर्धांगवायूमुळे तात्पुरते असहाय्यता आणि हालचाली करण्यात अक्षमता येते. जसजसे रुग्ण वयस्क होतात तसतसे लक्षणे वारंवार आढळतात. नंतर देखभाल नंतर केवळ उपचारात्मक तज्ञांद्वारे लागू केली जाऊ शकते. असिस्टेड लिव्हिंग युनिटमध्ये प्लेसमेंट सहसा अपरिहार्य होते.

आपण स्वतः काय करू शकता

अधूनमधून पक्षाघात झालेल्या लोकांमध्ये अनुवांशिक दोष असतो जो त्यांच्या सर्वोत्तम प्रयत्नांनंतरही ते दुरुस्त करू शकत नाहीत. म्हणूनच, असे काही उपाय केले गेले आहेत जे आयुष्यभर लागू केले पाहिजेत. वैद्यकीय सेवा आणि नियमित तपासणी करणे आवश्यकतेचे निरीक्षण करण्यासाठी आवश्यक आहे आरोग्य प्रभावित व्यक्तीचे डॉक्टरांद्वारे केलेल्या थेरपीचे अनुसरण केले पाहिजे आणि त्याचे पालन केले पाहिजे जेणेकरून यापुढे कोणतीही अनियमितता उद्भवू नये. जर रूग्ण ए पोटॅशियमची कमतरता, प्रभावित व्यक्ती व्यतिरिक्त आपला आहार बदलू शकते. बीट, कोकरू च्या कोशिंबिरीसाठी वापरण्यात येणारा एक कोशिंबिरीसाठी वापरण्यात येणारा एक कोशिंबिरीसाठी वापरण्यात येणारा एक पाला व त्याचे झाड, चार्ट, कोहलबी किंवा आर्टिकोकस पोटॅशियम समृद्ध असलेले पदार्थ आहेत. ताजे आणि विनाशकारी भाज्या बरोबर जेवण बनवावे जेणेकरून अनेक जीवनसत्त्वे आणि शक्य तितके पौष्टिक जीव जीवनात पोहोचू शकतात. अधूनमधून अर्धांगवायूमुळे होणा of्या अपघातांचे सर्वसाधारण धोका कमी करण्यासाठी, रुग्णाच्या वातावरणास रोगाच्या लक्षणांशी जुळवून घ्यावे. घरातील सामानास अनुकूलित केले पाहिजे जेणेकरून स्नायूंची लक्षणे आढळल्यास रुग्णाला कोणतीही इजा होणार नाही. अर्धांगवायूची लक्षणे कित्येक तास किंवा दिवस टिकून राहिल्याने दोन्ही बाधित व्यक्ती आणि नातेवाईक तयार करुन त्वरित उपाययोजना करण्यासाठी कार्य वेळापत्रक तयार केले पाहिजे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, रूग्ण त्यांच्या स्वत: च्या शरीराच्या प्रक्रियांची तीव्र जागरूकता विकसित करतात. त्यांना चांगल्या वेळेत चेतावणी सिग्नल ओळखले जातात आणि म्हणूनच प्रतिबंधात्मक कारवाई करता येते. इतर पीडित लोकांशी कल्पनांची देवाणघेवाण देखील उपयुक्त ठरू शकते.