नवीन व्हेरिएंट क्रेउत्झफेल्ड-जाकोब रोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

नंतर क्रेउत्झफेल्ड-जाकोब रोग आणि काही वर्षांपूर्वी वेड्या गाईचे आजार मोठ्या प्रमाणावर पसरले होते, या आजारांबद्दल ती शांत झाली होती. पण आता एक नवीन प्रकार आहे क्रेउत्झफेल्ड-जाकोब रोग (vCJD), बीएसईचे मानवी स्वरूप, म्हणून बोलायचे झाले तर, जे कपटीपणे अॅटिपिकल लक्षणांपासून सुरू होते.

Creutzfeldt-Jakob रोगाचा नवीन प्रकार काय आहे?

जर्मनीमध्ये अद्याप vCJD चे कोणतेही नोंदवलेले प्रकरण अस्तित्वात नाही, परंतु जगभरात सुमारे 200 प्रकरणे आहेत, बहुतेक युनायटेड किंगडममध्ये आहेत. प्रत्यक्ष असताना क्रेउत्झफेल्ड-जाकोब रोग प्रामुख्याने वृद्ध लोकांवर परिणाम होतो, vCJD चे वय खूपच कमी आहे. vCJD चा प्रसार रोखण्यासाठी, विविध ग्राहक कायदे लागू केले गेले आहेत, जसे की एका विशिष्ट वयोमर्यादेपेक्षा जास्त कत्तल केलेल्या गुरांची BSE चाचणी. Creutzfeld-Jakob रोगाचा नवीन प्रकार विकृतीमुळे होतो प्रथिने (prions) ज्यामुळे होऊ शकते मेंदू नुकसान व्हीसीजेडीची लक्षणे क्रुट्झफेल्ड-जेकोब रोगाशी जवळून साम्य आहेत. या प्रकारचा रोग "संक्रमणक्षम स्पॉन्गिफॉर्म" पैकी एक आहे मेंदू रोग." त्यांना प्रिओन रोग देखील म्हणतात कारण ते प्रिऑनमुळे होतात. क्रुत्झफेल्ड-जेकोबचे पहिले प्रकरण 1995 मध्ये ज्ञात झाले. सुमारे एक वर्षानंतर, हा रोग आणि गुरांमध्ये आढळणारा मॅड काऊ डिसीज (BSE) यांच्यातील दुवे ओळखले गेले. 1997 मध्ये, BSE आणि Creutzfeldt-Jakob या दोन्ही आजारांसाठी प्रिन्स जबाबदार असल्याचे पुरावे मिळाले.

कारणे

Creutzfeldt-Jakob रोगाचा नवीन प्रकार सदोषतेमुळे सुरू होतो प्रथिने (prions) मज्जातंतू आणि रोगप्रतिकारक पेशींमध्ये आढळतात. ते का विकसित होतात हे स्पष्ट नाही. मुळे असू शकते जीन उत्परिवर्तन prions चा एक वेगळा क्रम आहे अमिनो आम्ल सामान्य पेक्षा प्रथिने. प्रिन्सचे नुकसान कसे होते हे अद्याप स्पष्ट झालेले नाही मेंदू. ते देखील संरक्षणात्मक प्रतिक्रियांना चालना देत नसल्यामुळे, निदान करणे फार कठीण आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

नवीन प्रकार Creutzfeldt-Jakob रोगामध्ये रोगाच्या सुरुवातीला फारशी विशिष्ट लक्षणे नसतात. प्रभावित व्यक्तींमध्ये मूड बदल आणि चिंता सुरू होते. हे प्रथम नियतकालिक असू शकतात आणि नंतर प्रकट होऊ शकतात. औदासिन्य मूड सामान्य आहेत. असहाय्य घडणे आज पहिले मोटर चिन्ह म्हणजे चालताना अस्थिरता. जसजसा रोग वाढत जातो तसतसे नुकसान होते एकाग्रता आणि संज्ञानात्मक कार्यक्षमतेत स्थिर घट. बाधित झालेल्यांची प्रकृती अधिकाधिक बिघडत चालली आहे स्मृती आणि अशा प्रकारे लक्षणे दर्शवितात स्मृतिभ्रंश. हे देखील इतर सर्व लक्षणे दाखल्याची पूर्तता आहे स्मृतिभ्रंश - जसे की दिशाभूल आणि अचानक आक्रमकता. वाचण्याची, लिहिण्याची आणि बोलण्याची क्षमता पूर्णपणे गमावली जाऊ शकते. कधी कधी पूर्ण उदासीनता असते. vCJD इतर मोटर लक्षणे ठरतो. अनियंत्रित थरथर आहे. हालचाल अधिक असंबद्ध होतात आणि विशेषत: विस्तृत किंवा अर्धांगवायू झाल्यासारखे दिसू शकतात. स्नायूंच्या विकारांमुळेही अचानक हालचाल होते आणि त्यामुळे बोलण्यावर मर्यादा येतात.

निदान आणि कोर्स

आजपर्यंत, अशी कोणतीही निदान प्रक्रिया नाही जी विश्वासार्हपणे नवीन क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोग शोधते. लक्षणे आणि तक्रारी देखील स्पष्टपणे vCJD ला कारणीभूत नाहीत आणि इतर रोगांसारखे असू शकतात. द्वारे थोडी अधिक खात्री मिळू शकते चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (MRI), जे प्रभावित व्यक्तींमध्ये मेंदूच्या ऊतींचे नुकसान प्रकट करेल. prions शोधण्यासाठी, एक टॉन्सिल बायोप्सी केले जाऊ शकते. जर लोकांना नवीन Jakob-Creutzfeldt रोग झाला असेल परंतु अद्याप कोणतीही लक्षणे आढळली नाहीत तर हा एक विशिष्ट धोका आहे. जर त्यांनी दान केले रक्त, prions वर पास केले जाऊ शकते. म्हणूनच व्हीसीजेडी रोगकारक शोधण्यात सक्षम होण्यासाठी संशोधक अधिक मेहनत घेत आहेत रक्त चाचण्या अवघड गोष्ट अशी आहे की व्हीसीजेडीच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, कोणतीही वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे नाहीत ज्यामुळे व्हीसीजेडीबद्दल निष्कर्ष काढता येतो. उदासीन मनःस्थिती, चिंता, यांसारखी लक्षणे विशिष्ट नसतात. एकाग्रता विकार, आणि मानसिक कार्यक्षमतेत घट. याव्यतिरिक्त, हालचाल विकार होऊ शकतात आणि अनियंत्रित हादरे होऊ शकतात. पुढील कोर्समध्ये, अर्धांगवायू, स्नायू दुमडलेला आणि अनियंत्रित हालचाली होऊ शकतात. वाढत्या प्रमाणात, वाचण्याची आणि बोलण्याची क्षमता नियंत्रणाबाहेर जाते. अंतिम टप्प्यात, vCJD ग्रस्त व्यक्ती यापुढे त्यांच्या वातावरणाशी अजिबात संवाद साधू शकत नाहीत. ते उदासीन होतात, शेवटी बेशुद्ध होतात आणि शेवटी मरतात.

गुंतागुंत

नवीन प्रकार क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोग (vCJD) च्या गुंतागुंत या रोगाच्या लक्षणांच्या थेट संबंधात उद्भवतात. ते रोगाच्या उपचारांसह आणि त्याशिवाय दोन्ही आढळतात, ज्यासाठी मूलभूतपणे प्रभावी नाहीत औषधे, केवळ लक्षणांपासून आराम देणारे. मानसिक लक्षणे जसे की गोंधळ, चिंता किंवा उदासीनता अनेकदा सुरुवातीला आघाडी रोगाच्या सुरुवातीला चुकीचे निदान करणे. तसेच, काही महिन्यांनंतर, रूग्ण यापुढे सामान्य दैनंदिन जीवनाचा स्वतःहून सामना करू शकत नाहीत. चालण्याची अस्थिरता किंवा अनियंत्रित पडणे यासारख्या मोटार विकारांमुळे अपघाताचा धोका देखील रोगाच्या काळात गुंतागुंत म्हणून वाढतो. हालचाल विकार आणि अपस्माराचे झटके हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत जसे रोग वाढतो आणि ते देखील आघाडी अपघात आणि रुग्णांना झालेल्या दुखापतींना गुंतागुंत म्हणून. मूत्र आणि मल असंयम आणि पुरोगामी स्मृतिभ्रंश Creutzfeldt-Jakob रोगाचा अधिक प्रगत नवीन प्रकार दर्शवणे आणि अखेरीस चोवीस तास पीडितांची गहन काळजी आणि नर्सिंग आवश्यक आहे. अंतिम टप्प्यात, रुग्ण यापुढे त्यांच्या वातावरणाशी संपर्क साधू शकत नाहीत. बर्‍याचदा ते संपूर्ण स्पास्टिक पक्षाघात (तथाकथित एंट्रेनमेंट कडकपणा) च्या स्थितीत असतात. या टर्मिनल अवस्थेत, श्वसन पक्षाघात किंवा न्युमोनिया अनेकदा गुंतागुंत म्हणून उद्भवते. या नंतर आघाडी बहुतेक प्रकरणांमध्ये रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जर कल्याणाची अनियमितता उद्भवली तर, स्वतःच्या संवेदनांच्या बाबतीत आधीच विशेष काळजी घेतली पाहिजे. चिंतेचा विखुरलेला अनुभव, मनःस्थिती बदलणे किंवा वागणुकीचे वैशिष्ठ्य, अशी पहिली चिन्हे आरोग्य विकार आधीच स्पष्ट आहेत. जर उदासीनता दिसून येते, सामाजिक जीवनातून माघार घेणे किंवा जवळचे संपर्क तुटणे, चिंतेचे कारण आहे. अशा निर्णयाचे स्पष्टीकरण देणारी कोणतीही घटना नसल्यास हे विशेषतः खरे आहे. निरीक्षणे आणि बदलांची डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे जेणेकरून फॉलो-अप तपासणी सुरू करता येईल. जर मानसिक कार्यक्षमतेत घट किंवा अशक्तपणा असेल तर एकाग्रता, डॉक्टरांशी सल्लामसलत सूचित केली आहे. जर तक्रारी दीर्घकाळ टिकून राहिल्या किंवा तीव्रता वाढली, तर वैद्यकीय मदत आवश्यक आहे. कारण स्पष्ट करणे आवश्यक आहे जेणेकरून उपचार योजना स्थापित केली जाऊ शकते. आक्रमक वर्तन, व्यक्तिमत्त्वात बदल आणि तोटा स्मृती चौकशी करावी. वाचन, लेखन किंवा अंकगणित यासारखी शिकलेली कौशल्ये विचलित झाल्यास किंवा गमावल्यास, प्रभावित व्यक्तीला मदतीची आवश्यकता असते. स्नायुसंस्थेमध्ये अडथळे येत असल्यास, शारीरिक लवचिकतेत अनैसर्गिक घट आणि थरथर कापत असल्यास, डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

Creutzfeldt-Jakob रोगाचा नवीन प्रकार अद्याप प्रभावीपणे उपचार केला जाऊ शकत नाही औषधे. तथापि, वैद्यकीय संशोधक शोधण्यासाठी गहन संशोधन करत आहेत औषधे जे vCJD चा यशस्वीपणे सामना करू शकते. आतापर्यंत, व्हीसीजेडीने ग्रस्त असलेल्यांना विविध औषधांनी उपचार केले जातात ज्यामुळे प्रगती काही प्रमाणात विलंब होऊ शकते. स्नायू गुंडाळणे योग्य औषधांनी उपचार केले जाऊ शकतात. तथापि, बाजारात vCJD साठी कोणतेही औषध नसल्यामुळे, vCJD अद्याप घातक आहे. व्हीसीजेडी करार केल्यानंतर सरासरी आयुर्मान सुमारे 14 महिने आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

Creutzfeldt-Jakob रोगाचा नवीन प्रकार प्रतिकूल रोगनिदान आहे. द आरोग्य डिसऑर्डर एक अत्यंत प्रगतीशील कोर्स द्वारे दर्शविले जाते. सर्व प्रयत्न करूनही परिणामकारक नाही उपचार अद्याप रोगाची प्रगती थांबवल्याचे आढळले आहे. उपचार सुरू केले आहेत किंवा प्रभावित व्यक्ती ते विसरले आहे की नाही याची पर्वा न करता, गंभीर आरोग्य अनियमितता उद्भवतात ज्यामुळे जीवनाचा दर्जा कमी होतो. संज्ञानात्मक कार्यप्रदर्शन गंभीरपणे खालावलेले आहे, ज्यामुळे गहन काळजीची आवश्यकता आहे. शेवटी, रोगाच्या गंभीर कोर्सनंतर, प्रभावित व्यक्ती अकाली निधन पावते. सांख्यिकीयदृष्ट्या, निदानानंतर रुग्णाचे आयुर्मान सुमारे 14 महिन्यांचे असेल असा अंदाज आहे. संज्ञानात्मक समस्यांव्यतिरिक्त, काही महिन्यांत मोटर अनियमितता दिसून येते. जर रोगाचा कोर्स अनुकूल असेल तर औषध उपचार रोगाच्या प्रगतीस विलंब होतो. तथापि, हे सर्व रुग्णांमध्ये प्राप्त केले जाऊ शकत नाही आणि रोगाच्या टप्प्यावर अवलंबून असते. वर्तणुकीतील बदल आणि व्यक्तिमत्वातील परिवर्तन अपेक्षित आहे. अभिमुखता, गोंधळाची अवस्था आणि प्रचंड समस्या आहेत स्मृती तोटा. त्यामुळे रुग्णाला आणि विशेषत: त्याच्या नातेवाईकांना हा आजार सहन करणे कठीण आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लक्षणांच्या तीव्रतेमुळे, रोगाच्या प्रगत टप्प्यावर आंतररुग्ण उपचार आवश्यक बनतात.

प्रतिबंध

ज्याप्रमाणे कोणताही इलाज नाही, त्याचप्रमाणे व्हीसीजेडीचा प्रतिबंधही नाही. गोमांस आणि त्यापासून बनवलेली उत्पादने काळजीपूर्वक मिळवली पाहिजेत असे ग्राहक संरक्षण नियम असले तरी, याची हमी नाही. पाककला एकतर मदत करत नाही, कारण प्राइन्स त्यांच्या उष्णतेच्या प्रतिकारामुळे नष्ट होऊ शकत नाहीत. तथापि, जानेवारी 2001 पासून, EU असा निर्णय घेण्यात आला आहे की मानवी वापरासाठी असलेल्या सर्व कत्तल केलेल्या गुरांची BSE साठी चाचणी करणे आवश्यक आहे.

फॉलो-अप

Creutzfeldt-Jakob रोगाच्या नवीन प्रकारासाठी फारसा पाठपुरावा केला जात नाही, कारण हा रोग बरा होऊ शकत नाही आणि कोणत्याही लक्षणीय प्रमाणात उपचार करता येत नाही. हे नेहमीच प्रभावित व्यक्तीच्या मृत्यूसह संपते आणि उत्स्फूर्त उपचार अद्याप झाले नाहीत. अशा प्रकारे, वैद्यकीय पाठपुरावा भविष्यात vCJD मध्ये भूमिका बजावेल अशी अपेक्षा नाही. तसेच, मेंदूच्या अपयशाची अनेक लक्षणे उपचार करण्यायोग्य नसतात आणि त्यामुळे पुढील काळजी घेण्यास आधार मिळत नाही. आजारी व्यक्तीची पुरेशी काळजी घेणे जास्त महत्त्वाचे आहे – विशेषतः त्याच्या आयुष्याच्या शेवटच्या महिन्यांत. तथापि, या रोगाची दुर्मिळ प्रकरणे कधीकधी नवीन अंतर्दृष्टी आणतात रोगजनकांच्या तसेच प्रसाराचे संभाव्य मार्ग. Creutzfeldt-Jakob रोगावरील संशोधन आणि पुढील उद्रेक रोखणे हे नंतर काळजी म्हणून पाहिले जाऊ शकते. अधिक महत्त्वाचे म्हणजे नातेवाईकांची मानसिक काळजी किंवा काळजी. Creutzfeldt-Jakob रोगाचा नवीन प्रकार तुलनेने तरुण लोकांवर जास्त प्रमाणात होत असल्याने, धक्का अनेकदा खोलवर चालते, विशेषतः पालकांसाठी. त्यानुसार, रुग्णाच्या मृत्यूनंतर नातेवाईकांना एकटे सोडू नये आणि त्यांची इच्छा असल्यास त्यांना मदतीसाठी कॉल करण्यास सक्षम असावे. हे वैयक्तिक प्रकरणावर बरेच अवलंबून असते. रोगाची समज येथे नुकसानावर मात करण्यास मदत करू शकते.

आपण स्वतः काय करू शकता

तेथे स्वत: ची मदत नाही उपाय जे नवीन प्रकार क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोगाचा कसा तरी प्रतिकार करेल. संशयास्पद पदार्थांद्वारे सर्व शक्यतो स्वयं-मदत प्रयत्नांचा सल्ला दिला जातो, होमिओपॅथिक उपाय किंवा पर्यायी उपचारांचा आतापर्यंत कोणताही सकारात्मक परिणाम झालेला नाही. हा रोग, एकदा उद्रेक झाला, तो असाध्य मानला जातो. प्रभावित झालेल्या लोकांच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारू शकणारी एकमेव सकारात्मक बाब म्हणजे रोगाचा कोर्स सर्वज्ञात आहे. जर पहिली लक्षणे दिसली तर, प्रभावित झालेल्यांना माहित आहे की त्यांच्यासाठी काय आहे. मग रुग्णाला त्याचे उरलेले महिने कसे वापरायचे आहेत हे स्वतःवर अवलंबून असते. लक्षणे असूनही रूग्ण अजूनही जवळजवळ सामान्य - मर्यादित असले तरी - अनेक महिने आयुष्य जगू शकतात, त्यांना या वेळेचा पुरेपूर वापर करण्याचा सल्ला दिला जातो. विशेषतः प्रारंभिक टप्प्यात, जे चिंता आणि द्वारे दर्शविले जाते स्वभावाच्या लहरी, मानवी समर्थन सर्व अधिक महत्वाचे आहे. त्यांना प्रतिसाद देऊन प्रभावित झालेल्यांचे जीवनमान सुधारले जाते. उपक्रम हाती घेतले पाहिजेत. जोपर्यंत ते अद्याप हलण्यास सक्षम आहेत, त्यांना तसे करण्यास प्रोत्साहित केले पाहिजे. पुढील टप्पे, जे देखील सोबत आहेत वेदना, वैद्यकीय स्वयं-मदतासाठी देखील वाव देत नाही उपाय. इथेही फक्त मानवी लक्ष विचारात येते.