नन-मिलरोय-मेजे सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोम आहे a अट ते आनुवंशिक आहे. याचा अर्थ असा की Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोम जन्मापासूनच असतो. रोगाचा भाग म्हणून, प्रभावित रुग्णांना प्रामुख्याने त्रास होतो लिम्फडेमा. परिणामी, विविध विकृती विकसित होतात. याव्यतिरिक्त, काही प्रकरणांमध्ये, द लिम्फडेमा बाधित व्यक्तींच्या विकासात अडथळा निर्माण होतो.

Nun-Milroy-Meige सिंड्रोम म्हणजे काय?

नन-मिलरॉय-मेग सिंड्रोमचे नाव प्रथम वर्णन केलेल्या व्यक्तींच्या संदर्भात मिळाले. अट. हे जर्मनीचे न्यूरोलॉजिकल तज्ज्ञ मॅक्स नॉन, युनायटेड स्टेट्समधील इंटर्निस्ट विल्यम मिलरॉय आणि शेवटी हेन्री मीगे, फ्रान्समधील अंतर्गत औषधांचे तज्ज्ञ होते. Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोमला काही प्रकरणांमध्ये ट्रॉफोएडेमा आनुवंशिक, आनुवंशिक क्रॉनिक एडेमा किंवा स्यूडोएडेमेटस हायपोडर्मिक या समानार्थी शब्दांनी देखील संबोधले जाते. हायपरट्रॉफी. इंग्रजीमध्ये, द अट प्रामुख्याने ट्रोफोलिम्फोएडेमा म्हणून ओळखले जाते. तथापि, काही चिकित्सक आणि संशोधक Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोम हा शब्द जुना आणि अनावश्यक मानतात. असे गृहीत धरले जाते की नॉन-मिलरॉय-मेग सिंड्रोम हे स्वतंत्र निदान नाही. याचे कारण असे की Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोमचे नैदानिक ​​​​चित्र असंख्य प्रकरणांमध्ये एकसारखे नसते, ज्यामुळे काही बाजूंनी सीमांकित सिंड्रोमच्या अस्तित्वावर शंका येते. त्याऐवजी, रोगाच्या पदनामाच्या समीक्षकांचा असा युक्तिवाद आहे की नॉन-मिलरॉय-मेग सिंड्रोम आणि त्याची लक्षणे आनुवंशिक घटक असलेल्या लिम्फेडेमामध्ये गणली जावीत. या कारणास्तव, वर्तमान वैज्ञानिक साहित्य Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोम दोन प्रकारांमध्ये विभाजित करते. टाईप 1 हा तथाकथित नॉन-मिलरॉय सिंड्रोम आहे. संबंधित लक्षणे, विशेषतः लिम्फडेमा रोगाचे वैशिष्ट्य, रूग्णांचे वय 35 पर्यंत पोहोचण्याआधी दिसून येते. नियमानुसार, प्रकार 2 सारखे कोणतेही विकृती नसतात. टाइप 2 ला मेज सिंड्रोम देखील म्हणतात. या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्तीच्या 35 व्या वाढदिवसापर्यंत विशिष्ट लक्षणे विकसित होत नाहीत. येथे देखील, आनुवंशिक लिम्फेडेमा अग्रभागी आहे. तथापि, या प्रकारात, नेहमीच्या तक्रारींमध्ये असंख्य विकृती सामील होतात.

कारणे

Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोमच्या विकासाच्या नेमक्या कारणांबद्दल अद्याप कोणतेही निश्चित विधान केले जाऊ शकत नाही. मुळात, हा प्रामुख्याने आनुवंशिक रोग आहे, म्हणजे आनुवंशिक रोगाचा एक प्रकार. याचा अर्थ बाधित रुग्णांना जन्मापासूनच या आजाराचा त्रास होतो. Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोमच्या प्रकारानुसार, लक्षणे विकसित होऊ शकतात बालपण किंवा प्रौढांमध्ये. संभाव्यतः, एक अनुवांशिक दोष आहे ज्यामुळे रोगाचा विकास होतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

मुळात, Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोम विविध तक्रारी आणि लक्षणांशी संबंधित आहे. या रोगाचे मुख्य लक्षण म्हणजे लिम्फेडेमा, जे विविध अभिव्यक्ती घेते. तत्वतः, द सूज एकाधिक आहेत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ते बाधित व्यक्तींच्या अवयवांवर आढळतात. याव्यतिरिक्त, रुग्णांना इतर विकृती किंवा तक्रारींचा त्रास होऊ शकतो. संभाव्य लक्षणांमध्ये मानसिक समावेश आहे मंदता, कमी बुद्धिमत्ता आणि लहान उंची. काही व्यक्ती विकृत मणक्याने ग्रस्त असतात आणि त्यांना ऐकू येत नाही. तसेच आहे लठ्ठपणा, विविध ट्रॉफिक अल्सरेशन आणि ऍक्रोमिक्रिओसिस. Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोमने ग्रस्त असलेल्या काही व्यक्तींना आहेत हत्ती, जो घोट्यांभोवती चिन्हांकित सूजाशी संबंधित आहे. शेवटी, च्या विकृती हृदय किंवा रक्ताभिसरण प्रणाली देखील शक्य आहे.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोमचे निदान नैदानिक ​​​​लक्षणांच्या आधारावर केले जाते, जे रुग्णाच्या आधारावर मोठ्या किंवा कमी प्रमाणात बदलतात. तत्वतः, जेव्हा रोगाची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आढळतात तेव्हा डॉक्टरांशी सल्लामसलत दर्शविली जाते. रुग्ण प्रथम त्याच्या किंवा तिच्या फॅमिली फिजिशियन किंवा योग्य तज्ञाचा सल्ला घेतो. रोगाचे निदान टप्प्याटप्प्याने केले जाते, रुग्णाची मुलाखत किंवा विश्लेषण प्रथम येते. आजारी व्यक्ती उपस्थित डॉक्टरांना सर्व तक्रारी तसेच त्याची जीवनशैली, मागील आजार आणि घेतलेली औषधे याबद्दल माहिती देते. अशा प्रकारे, डॉक्टरांना तात्पुरते निदान करणे आधीच शक्य होऊ शकते. Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोम हा आनुवंशिक रोग असल्याने, कौटुंबिक इतिहास विशेषत: नख घेतला पाहिजे. इतिहास घेतल्यानंतर, क्लिनिकल तपासणी प्रक्रिया वापरली जातात. चिकित्सक लिम्फेडेमाची तपासणी करतो आणि असंख्य कार्ये करतो रक्त विश्लेषणे अशा प्रकारे, निर्णायक संकेत गोळा केले जातात, जे अखेरीस आघाडी निदान करण्यासाठी.

गुंतागुंत

Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोममुळे, रुग्णांना विविध विकृती आणि विकृतींचा त्रास होतो. शिवाय, मुलाच्या विकासास देखील लक्षणीय विलंब होतो, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तींना मानसिक त्रास होतो मंदता आणि ते सहसा त्यांच्या दैनंदिन जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. नॉन-मिलरॉय-मेग सिंड्रोममुळे रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या मर्यादित आणि कमी होते. शिवाय रुग्णांनाही त्रास होतो लहान उंची आणि देखील सुनावणी कमी होणे. पाठीचा कणा देखील प्रभावित होऊ शकतो, ज्यामुळे रुग्णांना प्रतिबंधित हालचालीचा त्रास होतो. लठ्ठपणा या सिंड्रोममध्ये देखील येऊ शकते. विकृतींमुळे, द हृदय बर्याच प्रकरणांमध्ये देखील प्रभावित होते, ज्यामुळे रुग्णांना रक्ताभिसरण समस्यांमुळे त्रास होतो आणि कदाचित हृदयविकाराने मृत्यू होऊ शकतो. शिवाय, मुलाचे पालक आणि नातेवाईक देखील नॉन-मिलरॉय-मेग सिंड्रोमने प्रभावित आहेत. त्यांना मानसिक तक्रारींचा त्रास होतो आणि उदासीनता. दुर्दैवाने, Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोमवर उपचार करणे शक्य नाही. या कारणास्तव, उपचार केवळ संबंधित लक्षणांवर केंद्रित आहे. शक्यतो, रुग्णाचे आयुर्मान देखील मर्यादित आणि प्रक्रियेत कमी होते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जेव्हा अल्सर, लठ्ठपणा, किंवा संसर्ग होतो, Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोमचे मूळ कारण असू शकते. लक्षणे स्वतःहून सुटत नसल्यास किंवा हळूहळू अधिक गंभीर होत असल्यास डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे. विशिष्ट कारणासाठी श्रेय दिले जाऊ शकत नाही अशी लक्षणे नेहमी डॉक्टरांनी स्पष्ट केली पाहिजेत. जे लोक आघाडी एक अस्वास्थ्यकर जीवनशैली किंवा नियमितपणे मद्यपान अल्कोहोल विशेषतः धोक्यात आहेत. सह लोक त्वचा संबंधित रोग किंवा इतर परिस्थिती रोगप्रतिकार प्रणाली किंवा संप्रेरक शिल्लक ते देखील जोखीम गटांपैकी आहेत आणि असल्यास त्वरित डॉक्टरांना भेटावे त्वचा तक्रारी किंवा इतर शारीरिक बदल लक्षात येतात. प्राथमिक काळजी घेणार्‍या डॉक्टरांव्यतिरिक्त, नॉन-मिलरॉय-मेग सिंड्रोम असण्याचा संशय असलेल्या रुग्णांना इंटर्निस्ट देखील दिसू शकतो. लक्षणांच्या स्वरूपावर अवलंबून, त्वचाशास्त्रज्ञ, गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट किंवा हार्मोनल विकारांचे डॉक्टर योग्य असू शकतात. सामान्यत: जुनाट स्थितीत आढळणाऱ्या विविध लक्षणांमुळे, अनेक चिकित्सक सहसा उपचारात गुंतलेले असतात. दरम्यान तज्ञांशी जवळचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे उपचार गुंतागुंत होण्याच्या उच्च जोखमीमुळे.

उपचार आणि थेरपी

सध्याच्या युगात, Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोमवर कारणीभूत उपचार करण्याचा अद्याप कोणताही मार्ग नाही. या कारणास्तव, उपचार आणि विद्यमान लक्षणांचे निर्मूलन हा उपचारात्मक प्रयत्नांचा केंद्रबिंदू बनतो. सर्वप्रथम, लिम्फॅटिक ड्रेनेज लागू आहे. हे निचरा नियमितपणे केले पाहिजे आणि सूजमुळे होणारी अस्वस्थता दूर करते. इतर उपचारात्मक उपाय सामान्यतः लिम्फेडेमासाठी विचारात घेतलेल्या सारख्याच असतात, जरी ते Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोमशी संबंधित नसले तरीही. उदाहरणार्थ, रुग्णांना निरोगी जीवनशैलीचे पालन करण्यास आणि अतिरिक्त वजन कमी करण्यास प्रोत्साहित केले जाते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

नन-मिलरॉय-मेग सिंड्रोममधील रोगाचा कोर्स प्रतिकूल असल्याचे दिसून येते. अशा परिस्थितीत वसुली होण्याची शक्यता नाकारता येत नाही आरोग्य विकार कायदेशीर आवश्यकता शास्त्रज्ञांना रुग्णाच्या स्थितीत बदल करण्यास परवानगी देत ​​​​नाहीत आनुवंशिकताशास्त्र जसे गोष्टी उभ्या राहतात. म्हणून, सिंड्रोमचे कारण उपचार केले जाऊ शकत नाही. उपचार करणारा डॉक्टर वैयक्तिकरित्या गंभीर लक्षणांवर लक्ष केंद्रित करतो आणि उपचार योजना तयार करतो. बाधित व्यक्तीला आयुष्यभर भोगावे लागते आरोग्य काळजी जेणेकरून बदल किंवा विकृती झाल्यास जलद प्रतिसाद दिला जाऊ शकतो. नियमित तपासणी मुळात आवश्यक आहे जेणेकरून लक्षणांपासून आराम मिळू शकेल. वैद्यकीय प्रगतीमुळे, चिकित्सक सतत नवीन विकसित करण्यात यशस्वी होत आहेत उपचार एकूण परिस्थिती सुधारण्यास हातभार लावणाऱ्या पद्धती. असे असले तरी, हा रोग रुग्णाला तसेच त्याच्या नातेवाईकांवर दैनंदिन जीवनाचा सामना करताना प्रचंड ओझे दर्शवतो. अनेकदा, परिस्थिती आघाडी एक विकास मानसिक आजार, ज्यामध्ये प्रभावित झालेले सर्व ओव्हरलोडच्या दीर्घकालीन स्थितीत उघड होतात. रोगनिदान करताना हा संभाव्य विकास विचारात घेणे आवश्यक आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, द हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली बाधित व्यक्तीचे देखील जन्मापासून नुकसान झाले आहे. त्यामुळे या रुग्णांमध्ये जीवनमान कमी होण्याचा धोका वाढतो. ते कधीही जीवघेणी परिस्थिती निर्माण करू शकतात.

प्रतिबंध

आजपर्यंत, Nonne-Milroy-Meige सिंड्रोम रोखणे शक्य नाही. स्थिती जन्मापासून अस्तित्वात आहे, म्हणून प्रतिबंधात्मक उपाय गूढ आहेत. प्रभावी उपचारात्मक पद्धती रुग्णांना लिम्फेडेमासह जगणे सोपे करतात.

आफ्टरकेअर

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, नॉन-मिलरॉय-मेइज सिंड्रोमने प्रभावित झालेल्यांना, काही असल्यास, विशेष आफ्टरकेअर आहे उपाय त्यांच्यासाठी उपलब्ध. कारण हा एक आनुवंशिक रोग आहे, तो सहसा पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही, त्यामुळे बाधित व्यक्तीने लवकरात लवकर डॉक्टरकडे जावे. ज्यांना मुले व्हायची आहेत त्यांच्या बाबतीत, या रोगाची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी आणि समुपदेशन देखील उपयुक्त ठरू शकतात. या रोगाचा उपचार विविध थेरपीच्या मदतीने केला जातो, जरी पीडित व्यक्ती त्यांच्या स्वत: च्या घरी अनेक व्यायाम स्वतंत्रपणे करू शकतात. सर्वसाधारणपणे, निरोगी जीवनशैलीचा नॉन-मिलरॉय-मेग सिंड्रोमवर सकारात्मक परिणाम होतो. तद्वतच, प्रभावित झालेल्यांनी टाळावे जादा वजन आणि निरोगी आणि संतुलितकडे लक्ष द्या आहार. शिवाय, लक्षणे कमी करण्यासाठी आणि सुरुवातीच्या टप्प्यावर इतर नुकसान शोधण्यासाठी डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी आणि तपासणी करणे खूप महत्वाचे आहे. बरेच रुग्ण त्यांच्या स्वतःच्या कुटुंबाच्या मानसिक आधारावर अवलंबून असतात, ज्याद्वारे विशेषतः प्रेमळ आणि गहन संभाषणांचा रोगाच्या पुढील मार्गावर सकारात्मक प्रभाव पडतो आणि प्रतिबंध देखील होतो. उदासीनता किंवा इतर मानसिक अपसेट.

आपण स्वतः काय करू शकता

दुर्दैवाने आतापर्यंत कोणतेही उपचार पर्याय उपलब्ध नसल्यामुळे, लक्षणे कमी करणे आणि स्वतःसाठी दैनंदिन जीवन सोपे करणे ही एकच गोष्ट बाकी आहे. मुळात नियमित असणे उपयुक्त आहे लिम्फॅटिक ड्रेनेज एडेमा-संबंधित तक्रारी दूर करण्यासाठी जसे की तणावाची भावना आणि वेदना. संभाव्य लक्षणांच्या विविधतेमुळे, साधारणपणे कोणत्याही वैध शिफारसी नाहीत. हे निश्चित आहे की एखाद्याने लठ्ठपणा टाळण्याचा तातडीने प्रयत्न केला पाहिजे आणि त्यावर अनावश्यक ताण टाकू नये. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. या उद्देशासाठी, निरोगी जीवनशैली आणि संतुलित आहार सल्ला दिला जातो, तसेच शक्यतेच्या व्याप्तीमध्ये क्रीडा क्रियाकलाप. विशेषतः, अगदी तरुण रुग्णांचे नातेवाईक अनेकदा आत्म-शंकेने ग्रस्त असतात उदासीनता, म्हणूनच स्वयं-मदत गटांना भेट देणे आणि मानसशास्त्रज्ञ देखील दैनंदिन जीवनात आवश्यक स्थिरता प्रदान करण्यास मदत करतात. काहीवेळा अशा चर्चांमध्ये हे देखील ओळखले जाते की कुटुंबाची काळजी आणि वापराचा भार पडतो घर काळजी सल्ला दिला जातो. गंभीरपणे अपंग व्यक्तीच्या कार्डसाठी अर्ज करून, प्रभावित व्यक्ती एकीकरण विशेषज्ञ कार्यालयाच्या मदतीचा वापर करू शकते आणि स्वतःला मदत करण्यासाठी, तसेच काम, काळजी आणि अधिकारविषयक बाबींमध्ये मदत करण्यासाठी तेथे मदत मिळवू शकते. हा एक मोठा दिलासा आहे, विशेषत: निदानानंतरच्या सुरुवातीच्या काळात आणि पूर्वी विचारात न घेतलेल्या शक्यता दाखवते. रोग असलेल्या मुलांच्या नातेवाईकांना त्यांच्या नवीन दैनंदिन दिनचर्येसाठी येथे तातडीने आवश्यक मदत मिळते.