दुहेरी सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

दुआन सिंड्रोम जन्मजात डोळ्याच्या स्नायूंचा अर्धांगवायू एक क्वचितच घडत असतो. आजपर्यंत या आजाराची नेमकी कारणे निश्चित करता आली नाहीत.

दुआन सिंड्रोम म्हणजे काय?

ड्यूएन सिंड्रोम स्टिलिंग-टार्क-ड्यूएन कॉन्जेनिटल रीट्रक्शन सिंड्रोम, स्टिलिंग-टार्क-ड्यूएन सिंड्रोम किंवा रेट्रॅक्शन सिंड्रोम म्हणून देखील ओळखले जाते. हे जन्मजात डोळ्याच्या स्नायूंचा अर्धांगवायूचा संदर्भ देते जो अगदी क्वचितच होतो. द अट नेत्रचिकित्सक अलेक्झांडर दुआने, जाकोब स्टिलिंग आणि सिगमंड ट्रॅक यांचे नाव देण्यात आले, ज्यांनी त्याचे वर्णन १1887 ते १ between ०1905 दरम्यान केले. ड्युएन सिंड्रोम स्ट्रॅबिझमसच्या जवळपास एक टक्के प्रकरणात आहे. डुएएन सिंड्रोममध्ये वेगवेगळे लक्षण कॉम्प्लेक्स असल्याने, हा रोग वेगवेगळ्या प्रकारांमध्ये विभागलेला आहे. सर्व प्रभावित व्यक्तींपैकी सुमारे 80 टक्के लोकांमध्ये, सिंड्रोम केवळ एका डोळ्यामध्ये होतो. मुलींना विशेषत: ओक्युलर स्नायूंच्या अर्धांगवायूचा त्रास होतो आणि सर्व प्रकारच्या प्रकरणांपैकी 60 टक्के भाग असतो. सर्व पीडित लोकांपैकी अंदाजे 70 टक्के, इतर कोणीही नाहीत आरोग्य विकार

कारणे

ड्यूएन सिंड्रोमचे नेमके कारण अद्याप अस्पष्ट आहे. काही डॉक्टरांना सहाव्या कपालयुक्त मज्जातंतूचे नुकसान होण्याची शंका येते, जे आधीपासूनच जन्मजात आहे. याव्यतिरिक्त, गुदाशय लेटरॅलिसिस स्नायूचे चुकीचे सर्वेक्षण आहे, ज्यासाठी ऑक्लोमोटर मज्जातंतूच्या शाखा जबाबदार आहेत. शिवाय, वैज्ञानिक अनुवंशिक घटक गृहीत धरतात. जर रोगग्रस्त डोळ्याच्या रेक्टस मेडियालिसिस स्नायूला ताण आला असेल तर रेक्टस लेटरॅलिस स्नायूच्या एकाचवेळी क्रियाकलापांमुळे होणारे गैरवर्तन परिणाम खेचून घेते, म्हणून बोला. ड्युएन सिंड्रोमसाठी वैशिष्ट्य म्हणजे त्याचे व्यापक भिन्नता. हे रेक्टस लेटरॅलिस स्नायूच्या तीन भागांमधील भिन्न आकार प्रमाणानुसार आहे. हे असे विभाग आहेत जे सामान्यत: ओब्डसन्स मज्जातंतूद्वारे जन्माला येतात, अकुलोमटर मज्जातंतूद्वारे दोषपूर्णपणे उत्पन्न केलेले क्षेत्र आणि जिथे अजिबात आतडे नसतात अशा फायब्रोटिक प्रदेश. याउप्पर, हाय-थ्रेशोल्ड किंवा लो-थ्रेशोल्ड न्यूरॉन्स इनग्रोइंग आहेत की नाही या परिस्थितीतून वैशिष्ट्य उद्भवते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

डुएएन सिंड्रोमची अभिव्यक्ती मोठ्या प्रमाणात बदलते. या कारणास्तव, वैद्यकीय विज्ञान रोगाचा I ते III पर्यंत तीन प्रकारांमध्ये वर्गीकरण करतो. जेव्हा थोडा अंतर्गत स्ट्रॅबिझम असतो आणि थोडा कमी होतो तेव्हा ड्यूएन सिंड्रोम प्रकार I असे म्हणतात व्यसन सरळ पुढे पहात असताना अपहरण केवळ मिडलाइनवर शक्य आहे. प्रयत्न करताना व्यसन, पॅल्पेब्रल विरघळणीची थोडीशी अरुंदता आहे, जी मागे घेण्यासह आहे. सर्व प्रभावित व्यक्तींपैकी सुमारे 80 टक्के लोक दुआन सिंड्रोम प्रकार I पासून ग्रस्त आहेत. दुआन सिंड्रोम प्रकार -XNUMX हे निश्चितपणे अधिक स्पष्टपणे परिभाषित केले आहे व्यसन. इतर लक्षणांमध्ये पॅल्पब्रल विदारकपणा कमी करणे आणि व्यसन लावण्याचा प्रयत्न केला असता मागे घेण्याचा समावेश आहे. अपहरण केवळ मर्यादित मर्यादेपर्यंत अस्तित्वात आहे आणि मिडलाइनच्या वरपर्यंत केले जाऊ शकते. व्यसन दरम्यान, डोळा कमी किंवा वाढविला जाऊ शकतो. दुआन सिंड्रोम प्रकार III मध्ये, व्यसनाधीनतेची महत्त्वपूर्ण मर्यादा आहे आणि अपहरण. याव्यतिरिक्त, माघार न घेता माघार येऊ शकते. जेव्हा रुग्ण डोळ्याच्या बोटकडे हलवण्याचा प्रयत्न करतो नाकज्याला अ‍ॅडक्शन असे म्हणतात, पॅल्पेब्रल विदारकपणा कमी होतो. त्याच वेळी, नेत्रगोल कक्षा कक्षामध्ये मागे घेण्यात येते. रोगाच्या व्याप्तीवर अवलंबून, मंदिराकडे डोळ्यांची हालचाल (अपहरण) मर्यादित असू शकते. मर्यादेची व्याप्ती रोगाच्या टप्प्यावर अवलंबून असते. जर रुग्ण सरळ पुढे दिसत असेल तर एक स्पष्ट स्क्विंट (स्ट्रॅबिस्मस) सहज लक्षात येण्यासारखा आहे. यामुळे बर्‍याचदा परस्पर संबंधित पवित्रा होतो डोके. काही रूग्णांमध्ये डोळे, कान, सांगाडे यांच्या पुढील विकृती नसा किंवा मूत्रपिंड देखील शक्य आहे. कधीकधी अगदी विकृती देखील हृदय उद्भवू.

निदान

डोआन सिंड्रोमचे निदान डोळ्यांच्या क्लिनिकमध्ये किंवा एखाद्या रुग्णालयाच्या विशेष विभागात केले जाते. विविध परीक्षा उपाय स्ट्रॅबिस्मसच्या इतर प्रकारांमधून दुआन सिंड्रोम वेगळे करण्याच्या उद्देशाने केले जातात. यात प्रथम आणि मुख्य म्हणजे विद्युतशास्त्र, डबल-प्रतिमा आकृती आणि अचूक मोटलिटी विश्लेषित करते. अ‍ॅबड्यून्स पाल्सी (अबदुसेन्स नर्वचा पक्षाघात) वगळणे देखील महत्वाचे आहे. दुआन सिंड्रोम बरे करणे कठीण मानले जाते. काही प्रकरणांमध्ये, स्ट्रॅबिस्मस शस्त्रक्रिया सुधार प्रदान करू शकते.

गुंतागुंत

ड्यूएन सिंड्रोममुळे नेत्र चळवळीचे विकार I, II आणि III प्रकारात विभागले जातात. प्रकार I मध्ये सौम्य गुंतागुंत उद्भवतात, कारण रुग्ण फक्त थोडीशी आवक दर्शवतात स्क्विंट सरळ पुढे पहात असताना या प्रकरणात, प्रभावित डोळ्याची डोळा लक्षणीय दिशेने सरकतो नाक, पॅल्पब्रल विदारकपणा आणि डोळ्याच्या गोलाकार कक्षाला मागे घेण्यासह संकुचन. टाइप II आणि टाइप III सिंड्रोम ग्रस्त व्यक्तींमध्ये, डोळ्याच्या हालचालीचे विकार जास्त तीव्र असतात. प्रकार II मध्ये, रुग्ण डोळे वाढवू किंवा कमी करू शकतो, डोळ्याची गोला मध्यभागी पलीकडे सरकतेवेळी स्ट्रॉबिसमस कमी उच्चारला जातो तेव्हा डोळ्याच्या कक्षाला मागे नेतो. प्रकार III मध्ये, ocular गतिशीलता आणि गंभीर अंतर्गत स्ट्रॅबिझमसच्या महत्त्वपूर्ण मर्यादा उपस्थित आहेत. मंदिराच्या दिशेने नेत्रगोलकांची हालचाल आणि अशा प्रकारे अष्टपैलू दृष्टी केवळ मर्यादित प्रमाणात शक्य आहे. स्ट्रॅबिझममुळे, बर्‍याच रूग्णांमध्ये एक सक्तीचा विकास होतो डोके पवित्रा. पुढील संभाव्य गुंतागुंत म्हणजे कान, डोळे, सांगाडे, नसा आणि मूत्रपिंड. गंभीर रोगात, सामान्यत: तिसरा प्रकाराशी संबंधित, विकृती हृदय देखील येऊ शकते. सर्जिकल हस्तक्षेप आणि व्हिज्युअल एड्स कल्पना करण्यायोग्य आहेत, परंतु उपचार करणे कठीण आहे. पूर्ण निर्मूलन जटिल विकृतींपैकी बहुतेक प्रकरणांमध्ये शक्य नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

ज्या पालकांना लक्षणीय स्क्विंटिंग, पॅल्पेब्रल विस्थापन कमी होणे आणि त्यांच्या मुलामध्ये ड्यूएन सिंड्रोमच्या इतर चिन्हे दिसतात त्यांचे वैद्यकीय लक्ष घ्यावे. जर इतर विकृती चेह or्यावर किंवा हातापायांवर दिसल्या तर हे सर्व गंभीरतेकडे निर्देश करते अट त्याचे त्वरित मूल्यांकन करणे आणि आवश्यक असल्यास उपचार करणे आवश्यक आहे. मुलाची तक्रार असल्यास हृदय धडधडणे किंवा मूत्रपिंड वेदना, आपत्कालीन वैद्यकीय सेवांशी संपर्क साधणे चांगले. जरी विशिष्ट नसलेल्या लक्षणांच्या बाबतीतही बालरोगतज्ञ किंवा तज्ञांनी स्पष्टीकरण नेहमीच दिले पाहिजे. सर्वसाधारणपणे, असामान्य लक्षणे आणि तक्रारी त्वरीत स्पष्ट केल्या पाहिजेत. जर एखाद्या रोगाचा संशय आधीच असेल तर गंभीर गुंतागुंत झाल्याने बालरोग तज्ञांचा त्वरित सल्ला घ्यावा. गंभीर अभ्यासक्रम वगळण्यासाठी कोणत्याही परिस्थितीत माघार घेण्याचे सिंड्रोम स्पष्टीकरण आणि उपचार केले जाणे आवश्यक आहे. बालरोगतज्ञ किंवा कौटुंबिक डॉक्टर व्यतिरिक्त, वंशानुगत रोगांचे विशेषज्ञ किंवा ए नेत्रतज्ज्ञ सल्लामसलतही करता येते. निदान झालेल्या सिंड्रोमचा उपचार तज्ञांच्या दवाखान्यात केला जावा अनुवांशिक रोग.

उपचार आणि थेरपी

डुएएन सिंड्रोम हा एक दुर्मिळ आणि गुंतागुंत डिसऑर्डर आहे, त्यामुळे उपचार करणे कठीण होते. कधीकधी, स्ट्रॅबिझमस शस्त्रक्रिया करणे योग्य असू शकते. दुर्बिणीची एकल दृष्टी सरळ कडे सरकवणे हे आहे डोके डोके मागील सक्ती पवित्रा दुरुस्त करण्यासाठी पवित्रा जेणेकरून भविष्यात असे होणार नाही. प्रक्रियेदरम्यान, डोळ्याच्या संबंधित स्नायूंचे हळूवारपणे स्थान दिले जाते. एकतर प्रभावित टेंडन किंवा स्नायू कमी केले जातात, मूळ स्नायू संलग्नक सोडून. अशाप्रकारे, मागे घेण्याचे मजबुतीकरण टाळले जाऊ शकते. ऑपरेशनचा यशस्वी दर सुमारे 80 टक्के आहे आणि ऑप्टिकल परिस्थितीत सुधारणा घडवून आणतो. जरी तत्त्वानुसार हे कोणत्याही वयात केले जाऊ शकते, परंतु जेव्हा प्रभावित मुलाला चालणे शक्य होते तेव्हाच घडते. याव्यतिरिक्त, मूल तीन ते चार वर्षांचे होईपर्यंत शरीराची दृश्य प्रणाली पूर्णपणे विकसित केली जात नाही. शिवाय, एखाद्या विशिष्ट वयानंतर रुग्णाला सहज संवाद करणे शक्य होते. शस्त्रक्रियेचा प्रकार शेवटी सिंड्रोमच्या कोणत्या टप्प्यावर मुलावर होतो यावर अवलंबून असतो. तथापि, नेत्ररोगतज्ज्ञांच्या शिफारशीनुसार, मुलांवर सरळ-दृष्टीने समस्या असल्यासच त्यांच्यावर शस्त्रक्रिया केली पाहिजे. शल्यक्रिया हस्तक्षेपाव्यतिरिक्त, काही एड्स मुलाचे आयुष्य सुलभ करू शकते. यामध्ये प्राण्यांचा समावेश आहे चष्मा किंवा शाळेत खास जागा.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

दुआन सिंड्रोमचा उपचार केवळ रोगसूचक रोगाने केला जाऊ शकतो; या प्रकरणात कारक उपचार शक्य नाही. त्याचप्रमाणे, स्वत: ची चिकित्सा होत नाही, म्हणून प्रभावित व्यक्ती कोणत्याही परिस्थितीत उपचारांवर अवलंबून असतात. दुआने सिंड्रोममध्ये कोणतेही उपचार न झाल्यास, च्या विविध विकृती अंतर्गत अवयव राहू आणि सहसा आघाडी प्रभावित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होते. उपचार अचूक विकृती आणि त्यावरील लक्षणांवर अवलंबून असतात. विविध शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपांद्वारे हे तुलनेने चांगले मर्यादित असू शकते. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, रुग्णाची जीवनशैली पुन्हा वाढवण्यासाठी डोळ्यांवरील ऑपरेशन करणे आवश्यक आहे. तथापि, रुग्ण अद्याप अवलंबून आहेत चष्मा. च्या विकृती अंतर्गत अवयव दुरुस्त करणे आवश्यक असल्यास दुरुस्त देखील केले जाते. या विकृतीच्या अचूक प्रमाणावर या रोगाचा पुढील कोर्स खूप अवलंबून आहे. उपचार न करता, डुएएन सिंड्रोम करू शकता आघाडी गंभीर मानसिक लक्षणे, केवळ प्रभावित व्यक्तीसाठीच नव्हे तर त्याच्या किंवा तिच्या नातेवाईकांसाठी देखील. स्वत: ची मदत उपाय बर्‍याच मर्यादांवर उपचार करण्यासाठी आणि रुग्णाच्या आयुष्याची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी याचा वापर केला जाऊ शकतो.

प्रतिबंध

ड्यूएन सिंड्रोमचे जन्मजात डिसऑर्डर म्हणून वर्गीकरण केले जाते. या कारणास्तव, प्रभावीपणे प्रतिबंध करण्याचा कोणताही मार्ग नाही अट.

आफ्टरकेअर

दुआन सिंड्रोममुळे पीडित व्यक्तीला पाठपुरावा काळजीसाठी काही पर्याय उपलब्ध आहेत. रुग्ण प्रामुख्याने एखाद्या डॉक्टरांद्वारे थेट उपचारांवर अवलंबून असतो. तथापि, विशेषत: लवकर निदान आणि लवकर उपचारांचा या तक्रारीच्या पुढील प्रक्रियेवर खूप सकारात्मक प्रभाव पडतो आणि पुढील गुंतागुंत रोखू शकते किंवा सर्वात वाईट परिस्थितीत, पूर्ण अंधत्व. नियमानुसार, पूर्वीचा रोग शोधला गेला आहे, त्याचा पुढील अभ्यासक्रम जितका चांगला आहे तितकाच. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या आजाराच्या रुग्णांना शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक असतो. मुलाच्या सामान्य विकासाची हमी देण्यासाठी हा हस्तक्षेप अगदी सुरुवातीच्या टप्प्यावर केला पाहिजे. शिवाय, अशा ऑपरेशननंतर, प्रभावित व्यक्तीने कोणत्याही परिस्थितीत विश्रांती घेतली पाहिजे आणि आपल्या शरीराची काळजी घ्यावी. प्रयत्न किंवा इतर तणावपूर्ण क्रियाकलाप आणि क्रिया न करणे टाळले पाहिजे ताण अनावश्यकपणे शरीर. बर्‍याच बाबतीत रुग्णांना दररोजच्या जीवनात सामोरे जाण्यासाठी त्यांच्या पालकांची आणि कुटुंबाची साथ देखील आवश्यक असते. या संदर्भात, प्रेमळ आणि गहन काळजी घेणे रोगाच्या ओघात सकारात्मक परिणाम करते. नियमानुसार, ड्यूएन सिंड्रोम रुग्णाची आयुर्मान कमी करत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

दुआन सिंड्रोम कोणत्याही परिस्थितीत वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता असते. या सोबत, भिन्न उपाय वैयक्तिक लक्षणे कमी करण्यासाठी घेतली जाऊ शकते. स्ट्रॅबिझमस शस्त्रक्रियेसह, नियमित दृष्टी प्रशिक्षण देण्याची शिफारस केली जाते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रभावित मुलाने व्हिज्युअल सहाय्य देखील परिधान केले पाहिजे. एड्स जसे की शाळेतल्या खास आसनांमुळे मुलाचे आयुष्य सुकर होऊ शकते. तथापि, येथे कोणती योग्य पावले उचलली जातात याबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा करणे आवश्यक आहे. ज्यांच्या पालकांच्या मुलाच्या व्यक्तिमत्त्वात बदल होताना दिसतात त्यांनी त्वरित यावर लक्ष दिले पाहिजे. बहुतेक वेळा कॉस्मेटिक विकृती आघाडी छेडछाड करणे आणि गुंडगिरी करणे आणि मुल सामाजिक जीवनातून माघार घेतो. लवकर हस्तक्षेप करण्याचा सल्ला दिला जातो आणि चर्चा आवश्यक असल्यास शिक्षकांना. स्पष्ट मानसिक त्रास होण्याच्या बाबतीत, थेरपिस्टला भेट देण्याची शिफारस केली जाते. तत्वतः, पालकांनी आपल्या मुलास या आजाराबद्दल माहिती दिली पाहिजे आणि शक्य तितक्या शक्य तितक्या लक्षणे आणि संभाव्य दुष्परिणाम समजावून सांगावेत. सर्व उपाय असूनही व्हिज्युअल गडबड कायम राहिल्यास किंवा लक्षणेपासून मुक्त होण्याच्या कालावधीनंतर पुन्हा दिसल्यास, जबाबदार डॉक्टरांशी पुन्हा बोलले पाहिजे.