परिचय
थ्रॉम्बोसीटोपेनिया क्लिनिकल चित्राचे वर्णन करते ज्यामध्ये थ्रोम्बोसाइट्सची संख्या (रक्त प्लेटलेट्सरक्तातील ) कमी होते. कारणे ढोबळमानाने दोन प्रकारात विभागली जाऊ शकतात. एकतर मध्ये विकार आहे अस्थिमज्जा, जेणेकरून थ्रोम्बोसाइट्सची निर्मिती कमी होते किंवा वाढीव बिघाड होतो, जो थ्रोम्बोसाइट्सच्या कमी आयुष्याशी संबंधित असतो. यामध्ये थ्रोम्बोसाइट्स महत्त्वाची भूमिका बजावतात रक्त गोठणे. हे खालीलप्रमाणे आहे की कमतरतेचे पहिले लक्षण म्हणजे त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचे लहान उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव.
थ्रोम्बोसाइटोपेनियाची संभाव्य कारणे कोणती आहेत?
शैक्षणिक विकार: फॅन्कोनी अॅनिमिया औषधे, किरणोत्सर्ग किंवा रसायनांमुळे विषारी संसर्ग कर्करोगजन्य रोग – विशेषत: तीव्र पांढऱ्या रक्ताचा कर्करोग (तीव्र रक्ताचा कर्करोग), लिम्फ ग्रंथीचा कर्करोग आणि हाडांचे मेटास्टेसेस ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस फॉलिक ऍसिड किंवा व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता कमी आयुर्मान प्लेटलेट्स विरूद्ध ऍन्टीबॉडीज इम्यूनोथ्रोपॅथिक इम्यूनोपॅथिक ऍन्टीबॉडीज. purpura (ITP) ट्यूमर, स्वयंप्रतिकार रोग, हेल्प सिंड्रोम औषधे, रक्त उत्पादने यांत्रिक नुकसानामुळे वाढलेले सेवन हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम गोठण्याची क्रिया वाढवणे प्लीहा वाढणे
- फॅन्कोनी अशक्तपणा
- औषधे, रेडिएशन किंवा रसायनांद्वारे विषारी
- संक्रमण
- कर्करोगाचे रोग - विशेषतः तीव्र पांढरा रक्त कर्करोग (तीव्र रक्ताचा कर्करोग), लसिका ग्रंथीचा कर्करोग आणि हाडांचे मेटास्टेसेस
- ऑस्टियोमाईलोस्क्लेरोसिस
- फॉलिक ऍसिड किंवा व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता
- इडिओपॅथिक इम्युनोथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आयटीपी) ट्यूमर, स्वयंप्रतिकार रोग, हेल्प सिंड्रोम औषधे, रक्त उत्पादनांमुळे प्लेटलेट्ससाठी प्रतिपिंडे
- इडिओपॅथिक इम्युनोथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ITP)
- ट्यूमर, स्वयंप्रतिकार रोग, हेल्प सिंड्रोम
- औषधे, रक्त उत्पादने
- यांत्रिक नुकसानामुळे वाढलेला वापर हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम वाढलेली कोग्युलेशन क्रियाकलाप प्लीहा वाढणे
- यांत्रिक नुकसान
- हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम
- वाढलेली कोग्युलेशन क्रियाकलाप
- प्लीहा वाढवणे
- इडिओपॅथिक इम्युनोथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ITP)
- ट्यूमर, स्वयंप्रतिकार रोग, हेल्प सिंड्रोम
- औषधे, रक्त उत्पादने
- यांत्रिक नुकसान
- हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम
- वाढलेली कोग्युलेशन क्रियाकलाप
- प्लीहा वाढवणे
प्लेटलेट निर्मितीचा एकमेव जन्मजात शैक्षणिक विकार फॅन्कोनी आहे अशक्तपणा. हे आनुवंशिकतेने स्वयंसूचकतेने प्राप्त होते आणि यामुळे संपूर्ण कमकुवतपणा येतो अस्थिमज्जा. याचा अर्थ असा की केवळ थ्रोम्बोसाइट्स कमी होत नाहीत तर इतर सर्व देखील रक्त द्वारे उत्पादित पेशी अस्थिमज्जा.
हे एक दुर्मिळ क्लिनिकल चित्र आहे जे अजूनही सांगाडा आणि अवयवांमध्ये बदलांसह आहे. रुग्ण बहुतेक वेळा लहान असतात आणि लहान असतात डोके घेर फॅन्कोनी असलेल्या सर्व रुग्णांपैकी निम्मे अशक्तपणा रक्त प्रणालीचे घातक रोग जसे की पांढरा विकसित करणे रक्त कर्करोग (रक्ताचा) त्यांच्या हयातीत.
फॅन्कोनी असलेली मुले अशक्तपणा थकवा, त्वचेवर रक्तस्त्राव किंवा श्लेष्मल त्वचा आणि वारंवार संसर्ग यासारख्या लक्षणांसह ते लवकर लक्षात येतात. ही लक्षणे अस्थिमज्जाच्या नुकसानीद्वारे स्पष्ट केली जाऊ शकतात. हे खालीलप्रमाणे आहे की या रुग्णांमध्ये विशेषतः गंभीर संक्रमण आणि सेरेब्रल रक्तस्त्राव होण्याची भीती असते.
थेरपीमध्ये तपासणे समाविष्ट आहे रक्त संख्या जवळच्या अंतराने आणि आवश्यक असल्यास, गहाळ रक्त घटक रक्त उत्पादनांसह बदलणे. विविध प्रकारचे अधिग्रहित थ्रोम्बोसाइट निर्मिती विकार आहेत. त्यापैकी बहुतेक अस्थिमज्जाच्या नुकसानावर आधारित आहेत, ज्यामुळे थ्रोम्बोसाइट्सची निर्मिती मर्यादित होते.
केमोथेरप्युटिक एजंट्स सारख्या औषधांमुळे हे नुकसान होऊ शकते, जे ट्यूमर पेशींशी योग्यरित्या लढण्यास सक्षम होण्यासाठी स्वीकारले पाहिजे. किरणोत्सर्ग, जे ट्यूमर उपचारात देखील महत्वाचे आहे, अस्थिमज्जाला देखील नुकसान करू शकते. कर्करोग स्वतः, तसेच अस्थिमज्जाचे इतर घातक रोग, जसे की ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस, देखील शैक्षणिक विकार होऊ शकतात.
सॉल्व्हेंट्समध्ये वापरल्या जाणार्‍या बेंझिनसारखी काही रसायने देखील या गटातील आहेत. विषारी कारणांव्यतिरिक्त, HI व्हायरससारखे संक्रमण, कारक घटक म्हणून भूमिका बजावतात. विषाणू प्रामुख्याने रोगप्रतिकारक पेशींवर हल्ला करतो ज्यांच्या पृष्ठभागावर विशिष्ट वैशिष्ट्य असते. त्यामुळे या रुग्णांमध्ये रोगप्रतिकारक शक्ती कमी होते.
याव्यतिरिक्त, रुग्ण देखील विकसित होतात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. स्वयंप्रतिकार रोग, म्हणजे असे रोग ज्यामध्ये शरीराच्या स्वतःच्या संरचनेवर हल्ला होतो रोगप्रतिकार प्रणाली, देखील अधिग्रहित शैक्षणिक विकार संबंधित. रोगांच्या या गटात, थ्रोम्बोसाइट्सच्या पूर्ववर्ती पेशींवर हल्ला केला जातो रोगप्रतिकार प्रणाली जेणेकरून ते यापुढे थ्रोम्बोसाइट्समध्ये परिपक्व होऊ शकत नाहीत.
थ्रॉम्बोसाइट्स विरुद्ध प्रतिपिंड प्रतिक्रिया पुढील अंतर्निहित रोगाशिवाय क्लिनिकल चित्र इडिओपॅथिक इम्युनोथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ITP) द्वारे वर्णन केली जाते. या आजारात शरीरात विशेष निर्मिती होते प्रथिने (प्रतिपिंडे) थ्रॉम्बोसाइट्सच्या विरूद्ध, जे ओळखले जातात आणि मोडतात रोगप्रतिकार प्रणाली. परिणामी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वेगवेगळ्या प्रमाणात उद्भवते.
शरीराची ही चुकीची प्रतिक्रिया कशी होते हे अद्याप पुरेसे स्पष्ट नाही. असे मानले जाते की हे सामान्य व्हायरलमुळे ट्रिगर केले जाऊ शकते श्वसन मार्ग संक्रमण हे लक्षात घेणे महत्त्वाचे आहे की आयटीपी हे मुलांमध्ये रक्तस्त्राव होण्याचे सर्वात सामान्य कारण आहे.
रक्तस्त्राव होण्याची ही प्रवृत्ती किती स्पष्ट होते हे उर्वरित प्लेटलेटच्या संख्येवर अवलंबून असते. अशा प्रकारे, असे रुग्ण असू शकतात ज्यांना कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत, लहान रक्तस्त्राव असलेल्या रुग्णांपर्यंत (पेटीचिया) संपूर्ण शरीरावर. चा एक विस्तार प्लीहा त्याऐवजी अनपेक्षित आहे.
A रक्त तपासणी ITP चे निदान करण्यासाठी केले जाते. मध्ये एक वेगळी घट आहे प्लेटलेट्स इतर रक्त पेशी असामान्यता दर्शविल्याशिवाय. अस्थिमज्जामध्ये थ्रोम्बोसाइट्सच्या अनेक पूर्ववर्ती पेशी असतात, कारण शरीर थ्रोम्बोसाइट्सची कमतरता लक्षात घेते आणि अस्थिमज्जाला अधिक उत्पादनासाठी उत्तेजित करते.
याव्यतिरिक्त, शोधण्यासाठी विशेष पद्धती वापरल्या जाऊ शकतात प्रतिपिंडे थ्रोम्बोसाइट्स विरुद्ध. येथे महत्त्वाचे आहे की ITP हे बहिष्काराचे निदान आहे. याचा अर्थ असा की निदान होण्यापूर्वी या थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या इतर सर्व शक्यता वगळल्या पाहिजेत.
थेरपी थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. लक्षणे नसलेल्या रुग्णांवर पुढील थेरपीशिवाय निरीक्षण केले जाऊ शकते. लक्षणे असलेल्या रुग्णांवर प्रथम उच्च डोसने उपचार केले जातात ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स.
यामुळे यश मिळत नसल्यास, इम्युनोसप्रेसेंट्स किंवा इम्युनोग्लोबुलिनच्या प्रशासनाचा विचार केला जाऊ शकतो. जर प्लीहा प्लेटलेटच्या वाढीव र्‍हासाचे ठिकाण आहे, प्लीहा काढून टाकणे हा पुढील उपचारात्मक पर्याय असू शकतो. अँटीबॉडीच्या प्रतिक्रियेमुळे होणारा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अंतर्निहित रोगामुळे देखील होऊ शकतो.
अशा अंतर्निहित रोगांची उदाहरणे आहेत लिम्फ ग्रंथी कर्करोग, क्रॉनिक लिम्फॅटिक रक्ताचा, सिस्टमिक सारख्या स्वयंप्रतिकार रोग ल्यूपस इरिथेमाटोसस or हेल्प सिंड्रोम दरम्यान होत गर्भधारणा. अँटीबॉडी प्रतिक्रियांचा तिसरा गट म्हणजे औषधे किंवा रक्त उत्पादनांच्या प्रशासनामुळे चालना दिली जाते. जेव्हा एक निश्चित हेपेरिन रक्त पातळ करण्यासाठी प्रशासित आहे, विशेष प्रतिपिंडे सह एकत्र करू शकता प्लेटलेट्स आणि ते हेपेरिन.
यामुळे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होतो आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये थ्रोम्बोसिस. रक्त संक्रमणानंतर, जे रुग्ण आधीच परदेशी रक्ताच्या संपर्कात आले आहेत, उदा गर्भधारणा किंवा पूर्वीचे रक्त संक्रमण, त्यांच्या स्वतःच्या प्लेटलेट्सच्या विरूद्ध प्रतिपिंड विकसित करू शकतात, ज्यामुळे त्यांच्यावर परिणाम होऊ शकतो. कोग्युलेशनची अत्यधिक सक्रियता उद्भवते, उदाहरणार्थ, एक गुंतागुंत म्हणून धक्का किंवा सेप्सिस (बोलचालित म्हणून ओळखले जाते रक्त विषबाधा), विशिष्ट अवयवांवर ऑपरेशन दरम्यान किंवा ट्यूमर क्षय दरम्यान.
क्लोटिंग जास्त प्रमाणात सक्रिय होते आणि मोठ्या प्रमाणात लहान रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात. हे नंतर लहान ब्लॉक कलम, ज्यामुळे नंतरच्या ऊतींचे नुकसान होऊन विविध अवयवांना रक्ताचा पुरवठा कमी होऊ शकतो. प्लेटलेट्स आणि कोग्युलेशन सिस्टीमचे इतर घटक फारच कमी वेळेत वापरल्यामुळे, पुढील टप्प्यात रक्तस्त्राव वाढू शकतो.
रक्ताच्या चाचण्यांमध्ये, प्लेटलेट्सची कमतरता फार लवकर आढळू शकते. थेरपीमध्ये अंतर्निहित रोगाच्या उपचारांचा समावेश होतो. गठ्ठा सक्रिय होण्याच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, रक्त पातळ होणे कॅस्केडमध्ये व्यत्यय आणू शकते.
उशिरा टप्प्याटप्प्याने, रक्त पातळ होऊ नये, कारण रक्तस्त्राव होण्याचा धोका आधीच वाढलेला असतो, जो आणखी वाईट होईल. या टप्प्यांमध्ये, ताजे प्लाझ्मा आणि कोग्युलेशन सिस्टमचे काही घटक बदलले जाऊ शकतात. शिरा. रोगप्रतिबंधक उपाय म्हणून, गठ्ठा सक्रिय होण्याचा धोका असलेल्या रुग्णांना असावा हेपेरिन आगाऊ पातळ केले. थ्रोम्बोसाइट्स शरीराशी संबंधित नसलेल्या पृष्ठभागाच्या संपर्कात आल्यास त्यांना नुकसान होऊ शकते.
याचे उदाहरण यांत्रिक आहे हृदय झडपा ते सहसा धातूचे बनलेले असतात आणि रोगग्रस्त बदलण्यासाठी वापरले जातात हृदय झडप. यांत्रिक वाल्व्ह सामान्य प्रमाणेच हलत नाहीत हृदय वाल्व, थ्रोम्बोसाइट्सचे नुकसान होऊ शकते.
कृत्रिम पृष्ठभागामुळे थ्रोम्बोसाइट्सचे यांत्रिक नुकसान देखील होऊ शकते. रक्त विदेशी सामग्रीच्या संपर्कात आल्याचे दुसरे उदाहरण आहे डायलिसिस. या प्रक्रियेत, गंभीर असलेल्या रुग्णांचे रक्त मूत्रपिंड रोग एका विशेष मशीनद्वारे पंप केला जातो आणि झिल्ली वापरून फिल्टर केला जातो.
निरोगी लोकांमध्ये, हे कार्य द्वारे केले जाते मूत्रपिंड. येथेच थ्रोम्बोसाइट्स शरीराच्या बाहेरील पृष्ठभागाच्या संपर्कात येतात आणि या प्रक्रियेत त्यांचे नुकसान होऊ शकते. डिस्ट्रिब्युशन डिसऑर्डर वाढल्यामुळे होऊ शकते प्लीहा (splenomegaly)
प्लीहामध्ये, थ्रोम्बोसाइट्स एकत्र केले जातात, याचा अर्थ ते प्लीहाच्या ऊतीमध्ये गोळा होतात आणि त्यामुळे शरीराच्या उर्वरित रक्ताभिसरण आणि रक्त गोठण्यास उपलब्ध नसतात. रक्त घेतल्यास, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आढळून येईल कारण प्लीहामधील प्लेटलेट्स मोजता येत नाहीत. प्लीहामध्ये थ्रोम्बोसाइट्स नंतर विघटित होतात.
प्लीहाच्या ऊतीमध्ये थ्रोम्बोसाइट्सच्या उच्च संख्येमुळे हा ऱ्हास उच्च दर मानू शकतो. थ्रोम्बोसाइट्सच्या वितरण विकाराचे आणखी एक कारण म्हणजे ऍनेस्थेसियाची कार्यक्षमता, ज्यामुळे हायपोथर्मिया. थ्रॉम्बोसाइटोपेनियाचे निदान प्रयोगशाळेत पूर्वी लक्षात न आल्याने संबंधित लक्षणांशिवाय केले गेले तर, स्यूडोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया असू शकतो.
याची तीन कारणे असू शकतात. प्रथम, रक्ताच्या नळीतील थ्रोम्बोसाइट्स एकत्र जमले असावेत, म्हणजे प्रयोगशाळेतील मोजमाप यंत्रांद्वारे ते शोधले जाऊ शकत नाहीत. दरम्यान चुकीच्या तंत्रामुळे हे एकत्रीकरण होऊ शकते रक्त संग्रह.
आणखी एक शक्यता म्हणजे काहींची उपस्थिती प्रथिने (ईडीटीए-आश्रित एग्ग्लुटिनिन) रक्ताच्या नळीमध्ये, जे प्लेटलेट्सला बांधतात आणि त्यामुळे गुठळ्या होतात. दुसऱ्या प्रकरणात, एक clumping पांढऱ्या रक्त पेशी आणि थ्रोम्बोसाइट्स होतात. त्यामुळे, गुठळ्या देखील होतात आणि परिणामी रक्तातील थ्रोम्बोसाइट्सचे प्रमाण कमी होते.
स्यूडोथ्रोम्बोसाइटोपेनियाचे तिसरे कारण म्हणजे तथाकथित राक्षस प्लेटलेट्सची उपस्थिती. महाकाय प्लेटलेट्सची उपस्थिती एकतर जन्मजात असू शकते किंवा रक्त-निर्मिती प्रणालीवर परिणाम करणार्या विविध रोगांमुळे असू शकते. थ्रोम्बोसाइट्सऐवजी, कार्यहीन राक्षस प्लेटलेट्स तयार होतात, म्हणूनच प्रयोगशाळेत प्लेटलेट्सची संख्या कमी होते.
स्यूडोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया वेगळ्या लेपित नळ्या (सायट्रेट ट्यूब) वापरून किंवा रक्तस्त्राव वेळ ठरवून शोधला जाऊ शकतो. जास्त अल्कोहोल सेवन केल्याने अस्थिमज्जामध्ये प्लेटलेट्सचे उत्पादन कमी होऊ शकते. केवळ थ्रोम्बोसाइट्सचे उत्पादनच विस्कळीत होत नाही तर संपूर्ण अस्थिमज्जा देखील.
परिणामी, सर्व रक्त पेशी कमी होऊ शकतात. त्यानंतर रुग्णाला थकवा, लहान रक्तस्त्राव आणि संसर्ग होण्याची शक्यता यांसारखी लक्षणे दिसतात. ही यंत्रणा कदाचित औषध-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनियासारखीच आहे.
तथापि, अल्कोहोलमुळे कोणती अचूक यंत्रणा विस्कळीत होते हे शोधण्यासाठी अद्याप संशोधन चालू आहे जेणेकरून अस्थिमज्जाला नुकसान होऊ शकते. उशीरा तीव्र परिणाम मद्यपान पांढरा असू शकतो रक्त कर्करोग किंवा अस्थिमज्जाचे इतर रोग. दुसरी यंत्रणा ज्याद्वारे अल्कोहोलचा वापर वाढल्याने थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होऊ शकतो यकृत सिरोसिस
यकृत सिरोसिस हा अल्कोहोलसारख्या विषारी पदार्थामुळे यकृताला दीर्घकालीन नुकसान झाल्यामुळे होतो. पासून यकृत सिरोसिस हे यकृताच्या पेशींचे नुकसान होते, विविध पदार्थांची उत्पादन क्षमता देखील कमी होते. परिणामी, यकृत थ्रोम्बोसाइट्सच्या वाढीचा एक महत्त्वाचा घटक कमी प्रमाणात निर्माण करू शकतो, ज्यामुळे अस्थिमज्जामध्ये प्लेटलेटचे उत्पादन कमी होते.
