जर प्रति 0.2 किलो कॅलरी (1000 एमजे) मध्ये 4.2 मिलीग्रामपेक्षा कमी थायमिन वापरले गेले तर आहारव्हिटॅमिन बी 1 च्या कमतरतेची पहिली लक्षणे केवळ 4 ते 10 दिवसांनंतरच दिसू शकतात. मार्जिनल थायॅमिनची कमतरता सुरुवातीच्या काळात लक्षणीय लक्षणांद्वारे प्रकट होते, जसे की थकवा, वजन कमी होणे आणि गोंधळ घालणारी अवस्था. थायमिन कमतरतेच्या क्लिनिकल लक्षणांमध्ये या गोष्टींचा समावेश आहे.
- कार्बोहायड्रेट चयापचय मध्ये अडथळा - पायरोवाटे डिक्रॉबॉक्लेशन कमी झाल्यामुळे रक्तातील पायरुवेट आणि दुग्धशर्कराची पातळी वाढणे, (माध्यमिक) acidसिडोसिस, मूत्रमार्गातील थायमाइन उत्सर्जन कमी होणे (सामान्य> 66 /g / 24 तास, किरकोळ 27-65, तीव्र कमतरता <27)
- थायमाइनच्या कमतरतेच्या चिन्हात तीव्र स्वरुपात चयापचय acidसिडोसिस वैद्यकीयदृष्ट्या उद्भवते (आम्ल-बेसमध्ये गडबड शिल्लक सेंद्रीय वाढ झाल्यामुळे .सिडस्च्या पीएच उद्भवणार रक्त 7.36 च्या खाली पडणे) - संभवतः हृदय अपयशाशी संबंधित
- परिघीय न्युरोपॅथी - गौण रोग मज्जासंस्था, न्यूरोलॉजिकल इन्फॉर्मेशन ट्रांसमिशनमधील विकृती, न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर - विशेषत: क्रियाशीलतेच्या उच्च पदवी असलेल्या अतिरेकींमध्ये.
- स्नायूंचा दाह
- टाकीकार्डिया - ह्रदयाचा वेग वाढलेला ह्रदयाचा अ‍ॅरिथिमिया, ह्रदयाचा पंपिंगची वाढ न करता, प्रति मिनिट १०० पेक्षा जास्त नियमित धडधडीत नाडी प्रवेग
- इलेक्ट्रोकार्डिओग्राममधील बदल
- कामगिरीची मर्यादा
- स्मृती भ्रंश
- गरिबांच्या रूपात मानसिक अस्थिरता एकाग्रता, चिडचिड, उदासीनता, आणि चिंता.
- औदासीन्य - औदासीन्य, उत्तेजनाची कमतरता, तसेच बाह्य उत्तेजनांकडे असंवेदनशीलता.
- झोप अस्वस्थता
- भूक न लागणे [
- एनोरेक्झिया नर्व्होसा
- लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील विकार - मळमळ (मळमळ, मळमळ)
- जठरासंबंधी रस स्राव कमी.
क्वचित प्रसंगी, व्हिटॅमिन बी 1 च्या कमतरतेमुळे त्याचे लक्षण कॉम्प्लेक्स होते मधुमेह मेल्तिस, अशक्तपणा आणि बहिरेपणा. केंद्रीय चिंताग्रस्त तूट फक्त तेव्हाच उद्भवते मेंदू व्हिटॅमिन बी 1 सामान्यतेच्या 20% पेक्षा खाली येते. मध्ये थायमिन एकाग्रता हृदय, यकृत, आणि मूत्रपिंड, तसेच मूत्र विसर्जन, मध्ये थायमाइनच्या पातळीपेक्षा बरेच वेगाने कमी होते मेंदू. बेरीबेरीयाची तीव्र सतत व्हिटॅमिन बी 1 ची कमतरता बेरीबेरीच्या क्लिनिकल चित्रात स्वतः प्रकट होते [4.1.१., १]]. रोगाचा मार्ग आणि इतर पोषक घटक आणि महत्त्वपूर्ण पदार्थांचा समावेश यावर अवलंबून (उदाहरणार्थ, प्रथिनेची कमतरता), रुग्ण न्यूरोलॉजिकल कमतरतेमुळे ग्रस्त आहेत - पॉलीनुरोपेथी, स्केलेटल स्नायू शोष, ह्रदयाचा दोष आणि कमकुवतपणा आणि एडेमा. क्लासिक एव्हिटॅमिनोसिस बेरीबेरी अनेक प्रकारांमध्ये विभागली गेली आहे. Ropट्रोफिक बेरीबेरी (कोरडे किंवा पॉलीनेरीटिक फॉर्म) - “ड्राई बेरीबेरी”.
न्यूरोलॉजिकल लक्षणे
- सीमांचे डिजेनेरेटिव पॉलीनुरोपेथी (द्विपक्षीय, सममितीय)
- पॅरेस्थेसियस - मुंग्या येणे, बधीर होणे, हातपाय मोकळे होणे, थंड आणि उष्णता समज विकार.
- डोळा कंप, दुहेरी दृष्टी
- आठवणीत त्रास होतो
- प्रतिक्षिप्त विकार
- निलंबित पाय
- पेटके
- पाय जळत आहे सिंड्रोम - जप्तीसारखे, पाय दुखणे.
- लिंब अटेक्सिया - नेहमीच्या हालचालीची न्यूरोलॉजिकल त्रास आणि शिल्लक नियमन.
- फांदीच्या स्नायूंचा शोष, स्नायू कमकुवतपणा.
- अर्धांगवायू
Ropट्रोफिक बेरीबेरीच्या रोगजनकांसाठी, व्हिटॅमिन बी 1 च्या कमतरतेव्यतिरिक्त, कॅलरीक प्रतिबंध आवश्यक आहे. एक्स्युडेटिव्ह बेरीबेरी (ओले किंवा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी फॉर्म) - "ओले बेरीबेरी".
हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी लक्षणे
- ह्रदयाचा अतालता
- सायनस टायकार्डिया - वाढली हृदय पासून प्रारंभ होणारी प्रति मिनिट 100 हून अधिक ठोके दर सायनस नोड ( "पेसमेकर हृदयाचे ”).
- ह्रदयाचा विस्तार
- उजवीकडे ओलावणे (बेरीबेरी हार्ट) - पोकळीच्या अवयवांमधून होणा-या अडथळा वाहून जाणा-या जास्त प्रमाणात ओसरण्यामुळे ओव्हरडिस्टिनेशनमुळे हृदयाच्या उजव्या बाजूला (आलिंद आणि वेंट्रिकलवर परिणाम होणारे) ओसरणे.
- पेरीकार्डियल फ्यूजन - जळजळ होण्यामुळे द्रवपदार्थाचा असामान्य संचय, ज्यामध्ये पेरीकार्डियममधील द्रवपदार्थाचे प्रमाण एक लिटरपर्यंत वाढू शकते, जे साधारणपणे 20 ते 50 मि.ली.
- हृदयाची कमतरता (ह्रदयाचा अपुरेपणा) - हृदयाचे पंपिंग कार्य कमी होणे ज्यामुळे शरीरावर रक्त आणि ऑक्सिजनचा अपुरा पुरवठा होतो, यामुळे फुफ्फुसात आणि इतर अवयवांमध्ये रक्त स्त्राव होऊ शकतो.
इतर वैशिष्ट्ये
- फुफ्फुसाचा आणि गौण सूज (चेहर्याचा, खालचा हात, खोड).
- जलोदर (ओटीपोटात जलोदर) - मुक्त उदर पोकळीत द्रवपदार्थाचा असामान्य संचय.
- क्वचितच दुग्धशर्करा ऍसिडोसिस एडीमाशिवाय (शोशिन रोग) - पातळीमध्ये वाढ दुग्धशर्करा मध्ये रक्त आणि रक्ताच्या पीएचमध्ये एकाच वेळी घट, रक्ताची तीव्रता, जमा झाल्यामुळे दुधचा .सिड; गंभीर प्रकरणांमध्ये, दुधचा acidसिडोसिस होऊ शकतो आघाडी ते धक्का आणि मुत्र कार्य अयशस्वी.
- ऑर्थोपेनिया - श्वास लागणे किंवा कठीण श्वास घेणे (डिस्प्निया), जे क्षैतिज स्थितीत (पलंगावर) उद्भवते आणि जेव्हा वरचे शरीर वाढवते तेव्हा सुधारते; च्या संयोगाने वारंवार घटना हृदय अपयश
एक्स्युडेटिव्ह बेरीबेरीच्या विकासासाठी, उच्च कार्बोहायड्रेट सेवन आणि प्रथिनेची कमतरता व्हिटॅमिन बी 1 च्या कमतरतेव्यतिरिक्त, प्रमुख भूमिका बजावा. वेर्निक एन्सेफॅलोपॅथी / वेर्निक-कोर्साकोव्ह सिंड्रोम (सेरेब्रल फॉर्म) कार्ल वेर्निक आणि सर्गेई सर्गेइव्हिच कोर्साकोव्ह यांच्यानुसार.
न्यूरोलॉजिकल लक्षणे
- न्यस्टागमस ("डोळा कंप“) - एखाद्या अवयवाच्या अनियंत्रित, लयबद्ध हालचाली, सहसा डोळे.
- दुहेरी दृष्टी
- नेत्रपेशी - डोळा स्नायू अर्धांगवायू
- सेरेबेलर अटेक्सिया - नेहमीच्या हालचालीचा न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर आणि शिल्लक नियमन.
- अर्धांगवायू - शरीराच्या अवयवाच्या मोटर नसाचा संपूर्ण अर्धांगवायू - वेर्निक-कोर्साको सिंड्रोममध्ये 6 व्या क्रॅनल नर्वचा पक्षाघात समाविष्ट असतो [7, 9
- Polyneuropathy (जळत पाय सिंड्रोम).
- प्रतिक्षिप्त विकार
इतर वैशिष्ट्ये
- सायकोसिस - वास्तविकतेच्या संदर्भात तात्पुरते व्यापक नुकसानीशी संबंधित गंभीर मानसिक विकृती; प्रमुख लक्षणांमध्ये भ्रम आणि समाविष्ट आहे मत्सर.
- स्मृती भ्रंश
- दुर्बल चेतना, विसंगती
- औदासीन्य आणि तीव्रता (असामान्य झोपेत तंद्री).
- अतिउत्साहीता
- हायपोथर्मिया (हायपोथर्मिया) आणि हायपरहाइड्रोसिस (अत्यधिक घामाचे उत्पादन) यासारखे हायपोटेर्मिया (हायपोथेरमिया)
उच्च असलेल्या व्यक्ती अल्कोहोल सामान्यत: कमी थायमिन पातळीमुळे (उदाहरणार्थ, आहारातील व्हिटॅमिन बी 1 कमी आणि मालाब्सॉर्प्शनमुळे) वेर्निकची एन्सेफॅलोपॅथी किंवा वेर्निक-कोर्साको सिंड्रोम विकसित होण्याचा धोका वाढतो. चे परिणाम अल्कोहोल थायमिन चयापचय वर.
- व्हिटॅमिन बी 1 च्या वाहतुकीस प्रतिबंध
- सक्रिय कोएन्झाइम थायामिन पायरोफोस्फेटमध्ये थायामिन रूपांतरण अवरोधित करणे, जे विशेषतः उर्जा उत्पादनासाठी जबाबदार आहे
- बायोकेमिकलसाठी व्हिटॅमिन बी 1 आवश्यक असल्याने, थाईमिनचा जास्त वापर अल्कोहोल अधोगती.
- मूत्रपिंड द्वारे उत्सर्जन वाढ
कॉर्साको सिंड्रोम, वेर्निकच्या एन्सेफॅलोपॅथी किंवा वेर्निक-कोर्साको सिंड्रोमच्या विपरीत, व्हिटॅमिन बी 1 च्या कमतरतेचा परिणाम नाही. तो एक प्रकार आहे स्मृतिभ्रंश - स्मृती कमजोरी, स्मरणशक्तीचा अभाव - प्रामुख्याने तीव्र अल्कोहोलिक पदार्थांमध्ये. कोर्साको सिंड्रोम मुख्यत: अल्कोहोलशी संबंधित डायन्टॅफेलॉनच्या अंशतः नाश आणि आणि म्हणूनच दिले जाते लिंबिक प्रणाली, नेहमी प्रभावित हिप्पोकैम्पस. व्हर्टीकच्या एन्सेफॅलोपॅथी आणि व्हर्निक-कोर्साको सिंड्रोम व्यतिरिक्त व्हिटॅमिन बी 1 ची कमतरता अनुक्रमे आघाडी ते कार्डियोमायोपॅथी च्या विघटन सह उजवा वेंट्रिकल - उजव्या वेंट्रिकलच्या महत्त्वपूर्ण विघटनासह हृदयाच्या स्नायूंचा रोग - आणि polyneuropathy तीव्र मद्यपी मध्ये. शिशु बेरीबेरी
बेरीबेरी रोगाचा हा प्रकार स्तनपान करवलेल्या लहान मुलांमध्ये होतो ज्यांच्या मातांमध्ये थायॅमिनची कमतरता असते. अर्भकाची बेरीबेरी वयाच्या 2 ते 6 महिन्यांच्या दरम्यान प्रकट होते आणि आईच्या लक्षणांसारखीच असते. न्यूरोलॉजिकिक लक्षणे
- इंट्राक्रॅनियल प्रेशर (वाढीव इंट्राक्रॅनियल प्रेशर) मुळे आक्षेप.
हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी लक्षणे
- टाकीकार्डिया
- ह्रदय अपयश
इतर वैशिष्ट्ये
- मळमळ, उलट्या
- अतिसार
- सायनोसिस - निळा रंगहीन त्वचा, विशेषत: ओठ आणि बोटांवर (जेव्हा ol 35% पेक्षा कमी असेल तेव्हा त्या रंगाचा रंग उद्भवतो हिमोग्लोबिन (लाल रक्त रंगद्रव्य) ऑक्सिजनयुक्त आहे).
- पोटशूळ - हिंसक क्रॅम्प-सारखा हल्ला वेदना पोकळ अवयवाच्या स्पास्मोडिक आकुंचनमुळे उद्भवते (उदाहरणार्थ, आतडे, मूत्रमार्ग, पित्ताशयातील थर).
- डिसपेनिया - श्वास लागणे किंवा कठिण श्वास घेणे.
- मद्यपान मध्ये कमकुवतपणा
- औदासीन्य
- अस्वस्थता
चयापचयाशी विकार
काही असल्याने एन्झाईम्स व्हिटॅमिन बी 1-आधारित, जन्मजात थायामिन कमतरतेमुळे अपुरा किंवा अनुपस्थित संश्लेषणामुळे एंजाइम दोष होऊ शकतात एंजाइमची कमतरता अखेरीस चयापचयाशी विकार होऊ शकते [4.1.१. ]. थायमिन-आश्रितची कमतरता एन्झाईम्स खालील वंशानुगत एन्झीमोपाथी ल्यूसीनोसिसचा परिणाम - मॅपल सरबत आजार.
- ब्रांच केलेल्या साखळीचे क्षीण अमिनो आम्ल, त्यांचे केटो एनालॉग्स जमा होण्यास अग्रणी.
- ल्युसीनोसिसच्या सौम्य किंवा मधोमध स्वरूपात, डिहायड्रोजनेसची अवशिष्ट क्रियाकलाप 40% पर्यंत असते आणि सामान्य शास्त्रीय स्वरूपात साधारण 2% असते.
- दररोज 10 ते 150 मिलीग्राम व्हिटॅमिन बी 1 आणि प्रथिने घेण्याच्या एकाच वेळी निर्बंधाद्वारे सौम्य किंवा मधोमध फॉर्मचा अभ्यासक्रम सुधारला जाऊ शकतो.
- कोणत्याही उपचारांशिवाय, ल्युसीनोसिस गंभीर न्यूरोलॉजिकल बदल, शारीरिक आणि मानसिक विकासात्मक विकृती आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये रुग्णांमध्ये मृत्यू [4.1] होऊ शकते.
ले सिंड्रोम - नेक्रोटिझिंग एन्सेफॅलोमाइलोपॅथी.
- थायमाइन ट्रायफॉस्फेटची दृष्टीदोष तयार होण्यामुळे थायमाइन ट्रायफॉस्फेट ट्रान्सफरेजचा अनुवांशिक विकार असल्याचे मानले जाते, काही प्रकरणांमध्ये केटो acidसिड डीहायड्रोजनेज (टीटीपी) च्या संयोजनात.
- रूग्ण न्यूरोलॉजिकल कमतरता, नायस्टॅगॅमस आणि बाह्य डोळ्याच्या स्नायूंचा अर्धांगवायू, आकुंचन, अॅटॅक्सिया तसेच व्हर्नीकेच्या एन्सेफॅलोपॅथीच्या सदृश गोंधळलेल्या अवस्थेपासून ग्रस्त आहेत.
- कारण उपचार, व्हिटॅमिन बी 1 आणि लिपिड-विद्रव्य डेरिव्हेटिव्ह्ज (फोरसुल्टॅमिन) हरभरा पर्यंत डोसमध्ये द्यावे. बायकार्बोनेट प्रशासन आणि कमी कार्बोहायड्रेट आहार सहवर्ती दुग्धशाळा कमी करावी ऍसिडोसिस [4.1].
जन्मजात लैक्टिक acidसिडोसिस
- च्या दोष पायरुवेट डिहायड्रोजनेस किंवा आंशिक एन्झाईम्स या संकुलातील
- क्लिनिकल लक्षणे ली सिंड्रोमसारखे असतात, जरी या एन्झामोपैथीचे स्पष्ट फरक बहुतेक वेळा शक्य नसते.
- क्लिनिकल लक्षणे आणि अ‍ॅसिडोसिस या दोन्ही गोष्टींचा प्रभाव केवळ थोड्या वेगळ्या प्रकरणांमध्ये थायमिन प्रशासनाद्वारे होऊ शकतो
थायामिन-प्रतिक्रियाशील मेगालोब्लास्टिक अशक्तपणा.
- या चयापचय डिसऑर्डरचे कारण अद्याप अस्पष्ट आहे; असे मानले जाते की थायमिन वाहतुकीचा हा एक विकार आहे ज्याचा संभवतः केवळ वैयक्तिक ऊतींवर परिणाम होतो
- चे विचित्र संयोजन अशक्तपणा सह मधुमेहावरील रामबाण उपाय-अवलंबून मधुमेह मेलीटस आणि आतील कान बहिरापणा.
- अशक्तपणा सुधारण्यासाठी, रुग्णाला दररोज सुमारे 20 ते 100 मिलीग्राम व्हिटॅमिन बी 1 आवश्यक असते, केवळ अपवादात्मक घटनांमध्ये मधुमेह मेल्तिस देखील सुधारतो.
