त्वचारोग (डीएम) (समानार्थी शब्दः त्वचारोगाचाशोथ; त्वचारोगाचा दाह; त्वचारोग; जांभळा रोग; पेटजेस-क्लोजॅट-जेकोबी सिंड्रोम; पोइकिलोडर्माटोमायटिस; स्यूडोट्रिचिनोसिस; स्यूडोट्रिचिनोसिस; वॅग्नर रोग; वॅग्नर पॉलीमायोसिस; वॅग्नर-युनिव्ह्रिच्ट सिंड्रोम; पांढर्‍या रंगाचे स्पॉट जांभळा रोग; आयसीडी -10-जीएम एम 33. 1: इतर त्वचारोग) एक दाहक स्नायू रोग आहे (मायोसिटिस/स्नायू दाह) देखील प्रभावित करते त्वचा (त्वचेचा दाह / त्वचेचा दाह) चा समावेश आहे अंतर्गत अवयव जसे की हृदयफुफ्फुस, लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख देखील शक्य आहे. हा रोग कोलेजेनोसचा आहे (तीव्र दाहक स्व-प्रतिरक्षित रोगांचे रोग संयोजी मेदयुक्त). येथे रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया संवहनी विरूद्ध निर्देशित आहेत (प्रभावित कलम) आणि स्नायू फायबर प्रथिने.
त्वचेच्या त्वचारोगाचा दाह खालील प्रकारांमध्ये विभागलेला आहे:
- अल्पवयीन त्वचारोग (जेडीएम) - मध्ये येते बालपण किंवा पौगंडावस्थेतील; पुरोगामी चळवळीचे निर्बंध वाढतात, त्यासह वेदना 50% प्रकरणांमध्ये; बाहेरचे, द हृदय आणि फुफ्फुसांवर परिणाम होतो; संबंधित ट्यूमर मूलभूत रोगाचे निदान करण्यापूर्वी किंवा नंतर सुमारे 15% रुग्णांमध्ये आढळतात.
- प्रौढ (आयडिओपॅथिक) डर्मेटोमायोसिटिस (कोणतेही स्पष्ट कारण नसलेले) - प्रौढ स्वरूप.
- एमिओपॅथिक त्वचाविज्ञान (एडीएम) - मुले आणि प्रौढांमध्ये.
- त्वचारोग (कर्करोग) सह संबंधित त्वचारोग
- कोलेजेनोसेसशी संबंधित त्वचारोग
याउप्पर, विशेष फॉर्म तसेच आच्छादित सिंड्रोम अस्तित्वात आहेत, ज्याबद्दल यापुढे चर्चा केली जाणार नाही.
प्रौढांमधे अंदाजे 50% डर्माटोमायोसिटाइड्स ट्यूमर रोगाशी संबंधित असतात (पॅरानेओप्लास्टिक त्वचारोग कर्करोगात वारंवार लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख (लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख), मादी स्तन, अंडाशय (अंडाशय), गर्भाशय (गर्भाशय), फुफ्फुस, पुर: स्थ. न-हॉजकिनचा लिम्फोमा त्वचाविज्ञानाशोथच्या संयोगाने देखील होतो. सहसा, ट्यूमर काढून टाकल्यानंतर त्वचारोग बरे होते.
लिंग गुणोत्तर: पुरुष ते स्त्रियांचे प्रमाण 1: 2. मुलांच्या तुलनेत ज्यूवेनाइल डर्माटोमायोसिस मुलींना जास्त वेळा प्रभावित करते.
फ्रिक्वेन्सी पीक: किशोर डर्माटोमायोसिटिस: रोगाची सुरूवात 18 वर्षाच्या आधी होते, सहसा आयुष्याच्या 7 व्या ते 8 व्या वर्षामध्ये. प्रौढ त्वचाविज्ञानामध्ये दोन वारंवारता शिखर अस्तित्त्वात असतातः 35-44 वर्षे वयाच्या आणि 55-60 वर्षे वयाच्या.
त्वचारोगाचा दाह हा एक दुर्मिळ आजार आहे.
किशोर डर्माटोमायोसिसची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी १०,००,००० लोकसंख्येमध्ये ०.२ प्रकरणे आहेत. प्रौढ त्वचारोगाच्या घटनांमध्ये दर वर्षी १०,००,००० लोकसंख्येच्या बाबतीत ०.-0.2-१-१.० प्रकरणे आढळतात.
कोर्स आणि रोगनिदान: त्वचारोगाच्या ओघात, मायल्गियास (स्नायू) वेदना) हालचालींवर बंधने येतात. देखावा त्वचारोगाचा परिणाम होत असल्याने, रूग्णांनाही भावनिक त्रास होतो. दोन क्लिनिकल चित्रे त्वचारोग आणि मायोसिटिस एकमेकांशी परस्पर संबंध ठेवू नका, म्हणजे त्वचा तक्रारी स्नायूंच्या तक्रारींपूर्वी किंवा नंतर दिसू शकतात (त्वचेची लक्षणे पहिल्यांदा दिसतात.) कार्यकारण उपचार अद्याप अस्तित्वात नाही. द उपचार लांब आहे, परंतु बर्‍याचदा जीवनाच्या गुणवत्तेत सुधारणा होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा रोग 5 ते 10 वर्षांनंतर थांबतो. जर उपचार न केले तर हा रोग प्राणघातक ठरू शकतो. 10 वर्षांचा जगण्याचा दर अंदाजे 84% आहे.
