क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया: गुंतागुंत

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (सीएलएल) द्वारे योगदान दिले जाणारे सर्वात महत्वाचे रोग किंवा गुंतागुंत खालीलप्रमाणे आहेत:

रक्त, रक्त तयार करणारे अवयव - रोगप्रतिकार प्रणाली (डी 50-डी 90).

  • अशक्तपणा (अशक्तपणा)
    • ऑटोइम्यून हेमोलिटिक eनेमीयास (एआयएचए; हेमोलिटिक emनेमीयाचे स्वरुप ज्यामध्ये शरीराची प्रतिरक्षा प्रणाली एरिथ्रोसाइट्सचे हेमोलिसिस प्रेरित करणारे प्रतिपिंडे तयार करते) - सामान्यत: आयजीजी पॉलीक्लोनल हीट अँटीबॉडीजमुळे उद्दीपित होते.
    • शुद्ध-लाल-पेशी रक्तक्षय
  • ऑटोइम्यून साइटोपेनिआस (सुमारे 20%).
  • ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनियास (एआयटीपी).
  • रक्तस्त्राव
  • हायपरस्प्लेनिझम - स्प्लेनोमेगालीची गुंतागुंत (वाढवणे प्लीहा). यामुळे, त्याची कार्यक्षम क्षमता प्लीहा आवश्यक पातळीच्या पलीकडे वाढते आणि वाढते ठरते निर्मूलन of एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त पेशी), ल्युकोसाइट्स (पांढरा रक्त पेशी) आणि प्लेटलेट्स (रक्त प्लेटलेट्स) परिघीय रक्तातून पॅन्सिटोपेनिया (समानार्थी शब्द: ट्रायसाइटोपेनिया; रक्तातील कोशिकांच्या सर्व तीन मालिकांमध्ये घट) उद्भवते.
  • हायपरविस्कॉसिटी सिंड्रोम (एचव्हीएस) - क्लिनिकल लक्षण कॉम्प्लेक्स, ज्याची कारणे वाढीस कारणीभूत आहेत एकाग्रता रक्ताच्या प्लाझ्माच्या पॅराप्रोटीन्सचा. वाढीव चिकटपणामुळे, रक्तातील द्रवपदार्थ कमी होते.
  • रक्तातील पेशींची संख्या सायटोपेनियास / घटअशक्तपणा (अशक्तपणा), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (संख्या कमी प्लेटलेट्स / प्लेटलेट्स), न्यूट्रोपेनिया (कमी करणे न्यूट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्स रक्तामध्ये) किंवा त्यांचे नैदानिक ​​परिणाम (संक्रमण, रक्तस्त्राव, थकवा).

संसर्गजन्य आणि परजीवी रोग (A00-B99).

  • सर्व प्रकारच्या संक्रमण

नियोप्लाज्म्स - ट्यूमर रोग (C00-D48)

  • पुनरावृत्ती - रोगाची पुनरावृत्ती.
  • सीएलएलची घुसखोरी कोणत्याही अवयवावर परिणाम करू शकते
  • यामध्ये सीएलएलचे परिवर्तनः
    • हॉजकिनचा लिम्फोमा (0.7%).
    • लो-घातक सीएलएलचे उच्च स्तरावर संक्रमण किंवा उच्च-द्वेषात रूपांतरित करणे लिम्फोमा (रिश्टर सिंड्रोम; 5-10% प्रकरणांमध्ये); उच्च-द्वेषयुक्त एनएचएल (नॉन-हॉजकिनचा लिम्फोमा) आणि सीएलएल एकाच वेळी (खराब रोगनिदान); क्लिनिकल चित्र: बी-लक्षणविज्ञान * आणि एलडीएच पातळीत वेगवान वाढ.

पुढील

  • संक्रमण; सीएलएलमध्ये मृत्यूची ही मुख्य कारणे आहेत.

* बी लक्षणविज्ञान

  • अस्पष्टी, चिकाटी किंवा वारंवार ताप (> 38 डिग्री सेल्सियस)
  • तीव्र रात्री घाम येणे (ओले केस, भिजवलेल्या स्लीपवेअर).
  • अवांछित वजन कमी होणे (> 10 महिन्यांच्या आत शरीराचे वजन 6% टक्के)

रोगनिदानविषयक घटक

  • टीपी 53 हटवणे किंवा उत्परिवर्तन - हे केमोथेरपीच्या खराब प्रतिसादाशी संबंधित आहे
  • एनएफएटी 2 - हळू क्लिनिकल कोर्स असलेल्या रूग्णांमधील ल्युकेमिया पेशींमध्ये एनएफएटी 2 प्रथिने मोठ्या प्रमाणात असतात; आक्रमक कोर्स असलेल्या रूग्णांमध्ये, प्रथिने लक्षणीय प्रमाणात कमी केली जातात
  • सीएलएल-आयपीआय - सीएलएल रूग्णांच्या एकूण अस्तित्वाशी संबंधित प्रगतीच्या जोखमीचा अंदाज लावण्यासाठी प्रमाणित स्कोअर; टीपी 53 स्थिती, आयजीएचव्ही उत्परिवर्तन स्थिती, ß-मायक्रोग्लोबुलिन, क्लिनिकल स्थिती आणि वय (खाली पहा): गंभीर घटक म्हणजे सीएलएल-आयपीआय कॅल्क्युलेटर.

सीएलएल-आयपीआय (सीएलएल-आंतरराष्ट्रीय प्रोग्नोस्टिक इंडेक्स).

अस्थिर जोखीम घटक गुण
TP53 (17 पी) हटवणे आणि / किंवा उत्परिवर्तन 4
आयजीएचव्ही अनम्यूट केलेले 2
बीटा -2 मायक्रोग्लोबुलिन (मिलीग्राम / एल) <3,5 1
वय > 65 वर्षे
स्टेज * बिनेट बी / सी, राय I-IV 1
एकूण धावसंख्या 0 करण्यासाठी 10

* बिनेट किंवा राय यांच्यानुसार स्टेज वर्गीकरण.

धावसंख्या जोखीम गट 5-वर्ष जगण्याचे दर (%) उपसमूहांची वारंवारता (%)
0-1 “कमी” 93,2 28
2-3 “दरम्यानचे 79,3 39
4-6 “उच्च” 63,3 28
7-10 "खूप उंच" 23,3 6

अधिक इशारे

  • सीएलएल नंतर प्रगतीचा प्रकार उपचार: प्रथम-ओळ थेरपीनंतर लिम्फॅडेनोपैथीची घटना (लक्षणीय कमी अस्तित्व); पुढील थेरपीसाठी लक्षणीय वेळ.
  • बीटल -2-मायक्रोग्लोब्युलिन म्हणजे पुनरुत्पादित किंवा रीफ्रेक्टरी सीएलएल असलेल्या रुग्णांमध्ये जगण्याची उच्च संभाव्यता अपेक्षित असू शकते असे पुरावे प्रदान करणारे घटक आहेत. दुग्धशर्करा डिहायड्रोजनेस (एलडीएच), हिमोग्लोबिन, आणि शेवटची दीक्षा घेतल्यापासूनची लांबी उपचार (परिवर्णी शब्द: "बॉल"; बी 2 एम परत आठवा, अशक्तपणा, एलडीएच, शेवटची थेरपी): अर्थ लावणे: कमी जोखीम. स्कोअर: 0 किंवा 1; दरम्यानचे धोका: स्कोअर: 2 किंवा 3; उच्च धोका: 4 स्कोअर.
    • मधील रुग्ण इब्रुतिनिब उच्च जोखीम असलेल्या ग्रुप: 24 महिन्यांपर्यंत जिवंत राहण्याची शक्यता 56% होती; -०% कमी जोखमीसह.
    • मधील रुग्ण व्हेनोटाक्लेक्स उच्च जोखीम असलेल्या ग्रुप: 24 महिन्यांपर्यंत जिवंत राहण्याची शक्यता 95% होती; कमी जोखमीसह, 82%.

    रिस्क स्कोअरची गणना QxMD वेबसाइटद्वारे कॅल्क्युलेटवर उपलब्ध प्रोग्रामद्वारे केली जाऊ शकते.