डीगोस सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

डेगोस सिंड्रोम हा फारच क्वचित आढळणारा आजार आहे जो त्यास प्रभावित करतो आर्टेरिओल्स. आजपर्यंत, डेगॉस सिंड्रोमच्या केवळ 150 प्रकरणांची नोंद झाली आहे, संभाव्य संख्येने गैर-नोंदवलेली प्रकरणे विचारात घ्यावीत. डेगोस सिंड्रोममुळे मिनिटांचे नुकसान होते रक्त कलम.

डेगोस सिंड्रोम म्हणजे काय?

डेगोस सिंड्रोम याला समानार्थी म्हणून काही वैद्यकीय व्यावसायिकांनी पेप्यूलोसिस ropट्रोफिकन्स किंवा एट्रोफिक पापुलोस्क्वामस त्वचारोग म्हणून ओळखले जाते. सामान्य लोकसंख्येमध्ये डेगोस सिंड्रोम फारच कमी प्रमाणात आढळतो. डेगोस सिंड्रोममध्ये, लहानांना एकाधिक नुकसान होते रक्त-भारणे कलम. घाव प्रामुख्याने उद्भवतात कारण रक्त कलम विघटनशील आणि विनाशकारी प्रक्रिया पार पाडणे. एकदा Degos सिंड्रोम देखील प्रभावित करते मेंदू आणि रक्तवाहिन्या अंतर्गत अवयवया आजारामुळे बाधित व्यक्तींच्या जीवाला धोका आहे. डेगोस सिंड्रोमचे वर्णन 1940 मध्ये ऑस्ट्रियन चिकित्सक कोल्हमियर यांनी केले होते. पॅथॉलॉजिस्टने ड्रोगस सिंड्रोमला थ्रोम्बॅंजिएटिस मल्टीरेन्सला नियुक्त केले आणि असे मानले की ते या रोगाचे एक विशेष प्रकटीकरण आहे. थोड्या वेळानंतर, फ्रेंच त्वचाविज्ञानी डेगोस यांनी सांगितले की हा रोग थ्रॉम्बॅंजिएटिस डिसिटेरेन्सपासून स्वतंत्रपणे विकसित होतो. कधीकधी डेगोस सिंड्रोम आणि एरिथ्रोकेराटोडर्मा एन कोकार्ड्स डेगोस दरम्यान संभ्रमाचा धोका असतो. हा एक आजार आहे त्वचा ते दुर्मिळ आणि वारसा आहे. सध्या, डेगोस सिंड्रोमची केवळ 100 ते 150 दरम्यान प्रकरणे ज्ञात आहेत.

कारणे

आजपर्यंत, पीडित व्यक्तींमध्ये डेगोस सिंड्रोमच्या विकासाच्या कारणांबद्दल फारसे स्थापित ज्ञान नाही. या आजाराबद्दल अधिक संशोधन घेण्याचा प्रयत्न केला जात आहे, परंतु आजाराची थोड्या प्रमाणात घटना लक्षात घेता, सध्या त्याची अंमलबजावणी फारच कमी केली गेली आहे. हे शक्य आहे की डेगोस सिंड्रोममध्ये अनुवांशिक घटक आहे जो रोगाच्या विकासास प्रोत्साहित करतो. याव्यतिरिक्त, बाह्य घटक डेगोस सिंड्रोमचे संभाव्य ट्रिगर असू शकतात. डेगोस सिंड्रोममध्ये अनुवांशिक पूर्वस्थिती असल्याचे देखील शक्य आहे, परंतु ते केवळ योग्य उपस्थितीतच विकसित होते पर्यावरणाचे घटक.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

Degos सिंड्रोम अनेक ठराविक चिन्हे द्वारे प्रकट आहे. सुरुवातीला, डेगोस सिंड्रोम स्वतःवर लहान पॅचद्वारे प्रकट होते त्वचा त्यास लाल रंगाची छटा आहे. या लालसरपणाचा व्यास सहसा एका सेंटीमीटरपेक्षा जास्त नसतो. लाल डाग तयार झाल्याच्या काही दिवसानंतर, पापुळे दिसतात. हानी त्वचा या पॅपुल्सच्या परिणामी विकसित होते. पापुलांच्या काठावर रक्तवाहिन्या असतात ज्यात पॅथॉलॉजिकल डिलेटेशन असते. कालांतराने, हे जखम काही रुग्णांमध्ये संपूर्ण त्वचेवर पसरले. तथापि, ते जवळजवळ चेह on्यावर, पायाचे तळवे आणि हातांच्या आतील पृष्ठभागावर दिसत नाहीत. डेगोस सिंड्रोम सौम्य आणि घातक प्रकारांमध्ये विभागले गेले आहे. जेव्हा केवळ त्वचेच्या नुकसानीमुळे प्रभावित होते तेव्हा डेगोस सिंड्रोमचे सौम्य स्वरूप असते. जेव्हा विकृती देखील मध्ये पसरली तेव्हा डेगोस सिंड्रोमचा घातक प्रकार अस्तित्वात आहे मेंदू आणि अंतर्गत अवयव. या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्तींचा धोका वाढत आहे थ्रोम्बोसिस, स्ट्रोक आणि अवयवदान. या कारणांमुळे, घातक डेगोस सिंड्रोम असलेले बरेच रुग्ण मरतात. डेगोस सिंड्रोमच्या घातक प्रकारात, रक्त वाहिनी नुकसान मूत्र प्रभावित करते मूत्राशय, मूत्रपिंड, स्वादुपिंड आणि मोठ्याने ओरडून म्हणाला, इतर अवयव हेही. आजपर्यंत हे माहित नाही की डेगोस सिंड्रोमचा सौम्य प्रकार हा रोगाचा फक्त एक प्रारंभिक टप्पा आहे ज्यामुळे लवकर किंवा नंतर मृत्यूचा प्रारंभ होतो, आरंभिक प्रगतीच्या वयानुसार. घातक प्रकारात, बरेचदा रुग्ण कित्येक महिने किंवा वर्षांनंतर मरतात. विशेषतः वारंवार, व्यक्ती लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख किंवा त्याचा अपमानाचा त्रास सहन करते मेंदू, ज्याचा परिणाम म्हणून त्यांचा मृत्यू होतो.

निदान

डेगोस सिंड्रोमचे निदान सहसा त्वचारोगतज्ज्ञांद्वारे केले जाते कारण त्वचेवर या आजाराची चिन्हे सर्वात लक्षणीय असतात. याउलट, एक प्रेम अंतर्गत अवयव महत्प्रयासाने ओळखण्यायोग्य आहे. डेगोस सिंड्रोमची विशिष्ट लक्षणे, जसे त्वचा विकृती न खाज सुटणे किंवा वेदना, रोग सूचित. सुरुवातीच्या रूग्णांच्या मुलाखतीनंतर, चिकित्सक त्वचेवरील प्रभावित भागात तपासणीसाठी सहाय्य करतो चष्मा.नियमानुसार, तज्ञ रोगग्रस्त भागाच्या स्वाब्स देखील घेतात, ज्याचे प्रयोगशाळेत विश्लेषण केले जाते. हे प्रकट करते, उदाहरणार्थ, डेगोस सिंड्रोमच्या निदानास कारणीभूत ठरणा certain्या काही पेशींच्या अस्तित्वाचा पुरावा.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, डेगॉस सिंड्रोममुळे रक्तवाहिन्यांमधील हानी आणि विकृती उद्भवतात. या नुकसानीचा शरीरावर भिन्न नकारात्मक प्रभाव पडतो. सर्वप्रथम आणि रूग्णांना त्वचेवरील लाल लाल डाग पडतात. स्पॉट्स वेगवेगळ्या ठिकाणी वितरित केले जाऊ शकतात आणि विशेषतः मोठे नाहीत. विसंगत लक्षणांमुळे, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये उशीरा टप्प्यावर त्याचे निदान केले जाते. च्या नंतर स्पॉटिंगसामान्यत: पापुल्स तयार होतात, ज्यामुळे त्वचेचे नुकसान होऊ शकते. बर्‍याचदा, बाधीत भागात खाज सुटणे देखील रूग्णांना होते. या तक्रारींमुळे, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये आत्मविश्वास कमी होतो, कारण रुग्णाला त्या लक्षणांमुळे अस्वस्थ वाटते आणि त्यांच्याबद्दल त्यांना लाज वाटते. सर्वात वाईट परिस्थितीत, मेंदूमध्ये डेगोस सिंड्रोम देखील विकसित होऊ शकतो, ज्यामुळे ए स्ट्रोक. या प्रकरणात, त्वरित उपचार न झाल्यास रुग्णाचा मृत्यू देखील होऊ शकतो. विशिष्ट उपचार शक्य नाही. तथापि, लक्षणे मर्यादित होऊ शकतात जेणेकरून जीवघेणा परिस्थिती उद्भवू नये. जर रुग्णाने निर्धारित औषधोपचार केले तर आयुष्यमान कमी होणार नाही. तथापि, दीर्घकाळ सिंड्रोम बरे करणे शक्य नाही, म्हणून प्रभावित व्यक्ती त्याच्या किंवा तिच्या संपूर्ण आयुष्यासाठी त्यांच्यावर अवलंबून असते.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

जेव्हा लहान, त्वचेचे लाल रंगाचे रंग नसलेले ठिपके आढळतात, ज्यामधून गाठी तयार होतात, तेव्हा डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जरी हे लक्षात घेण्यासारखे आहे त्वचा बदल डेगॉस सिंड्रोममुळे आवश्यक नसते, ते एका गंभीर कारणामुळे होते अट ते स्पष्ट करणे आवश्यक आहे. हे पूर्ण न केल्यास लक्षणे सहसा वेगाने खराब होतात. डेगोस सिंड्रोमच्या बाबतीत, संपूर्ण त्वचेवर जखम पसरतात. ज्याने असा प्रसार लक्षात घेतला त्याने त्वचारोग तज्ज्ञांचा त्वरित सल्ला घ्यावा. हे विशेषतः खरे आहे जर चेहरा, पायांचे तलवे आणि हाताच्या आतील पृष्ठभागावर त्वचेचे ठिपके दिसत नाहीत - डेगोस सिंड्रोमचे विशिष्ट संकेत. जर त्वचेचा रोग बरा न झाला तर पुढील तक्रारी होऊ शकतात. सौम्य स्वरूपात, जखम वाढतच राहिल्या आणि अखेरीस डॉक्टरांना भेट अपरिहार्य बनतात. घातक स्वरूपात, डाग कधीकधी मेंदूत आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये पसरतो. परिणामी, अवयवदान, थ्रोम्बोस किंवा स्ट्रोक येऊ शकतात, ज्याला तातडीच्या तातडीच्या वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता असते.

उपचार आणि थेरपी

देगोस सिंड्रोम संबंधित उपचार पर्याय तुलनेने मर्यादित केले गेले आहेत. हे कारण आहे की डेगोस सिंड्रोमची कारणे अज्ञात आहेत, कारण कारणे उपचारात्मक पद्धती मूलभूतपणे अशक्य आहेत. विविध प्रयत्न वापरले रोगप्रतिकारक औषधे डेगोस सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये, परंतु ते यशस्वी झाले नाहीत. सह उत्तम यश पाहिले गेले प्रशासन of एसिटिसालिसिलिक acidसिड. अँटीकोआगुलंट इफेक्ट असलेल्या वैद्यकीय एजंट्सवर देखील प्रयत्न केला गेला आहे, परंतु त्यांना फारसे यश आले नाही. एसिटिसालिसिलिक acidसिड म्हणूनच बहुतेक प्रकरणांमध्ये सध्या लिहून दिले जाते कारण यामुळे प्लेटलेट एकत्रितता कमी होते.

संभाव्यता आणि रोगनिदान

कारण देगोस सिंड्रोम हा एक अत्यंत दुर्मिळ डिसऑर्डर आहे, या संदर्भात सामान्य रोगनिदान दिले जाऊ शकत नाही. तथापि, स्वयं-उपचार होत नाही आणि सिंड्रोमचा उपचार केवळ लक्षणानुसार केला जाऊ शकतो. कार्य कारक संभव नाही. जर कोणताही उपचार नसेल तर रूग्ण लालसर त्वचेमुळे किंवा त्वचेवर डाग येऊ शकतात. त्वचेवर पॅपुल्स किंवा पुस्ट्यूल्स देखील तयार होऊ शकतात, ज्यामुळे सौंदर्यशास्त्र महत्त्वपूर्णरित्या मर्यादित होऊ शकते. तसेच, डेगोस सिंड्रोम होण्याची शक्यता वाढवते स्ट्रोक or थ्रोम्बोसिस, नियमित तपासणीवर पीडितांना अवलंबून बनविणे. जर उपचार न केले तर ते देखील होऊ शकते आघाडी कमी आयुर्मानापर्यंत. सिंड्रोम मूत्रपिंड किंवा इतर अंतर्गत अवयवांवर देखील परिणाम करू शकतो, ज्यामुळे या अवयवांमध्ये ट्यूमरचा विकास होतो. सिंड्रोमची लक्षणे कमी होऊ शकणारी औषधे घेऊन केली जाते. सुरुवातीच्या टप्प्यावर ट्यूमर शोधण्यासाठी अंतर्गत अवयवांची नियमित तपासणी आवश्यक असते. नियम म्हणून, डेगोस सिंड्रोममुळे ग्रस्त आजीवन अवलंबून असतात. उपचार, कारण हा रोग पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही.

प्रतिबंध

डेगॉस सिंड्रोमवर वैज्ञानिक अभ्यासाद्वारे क्वचितच संशोधन केले गेले आहे, विशेषत: नेमकी कारणे अद्याप माहित नाहीत. म्हणूनच, डेगोस सिंड्रोमचे लक्ष्यित प्रतिबंध देखील सध्या शक्य नाही. आजपर्यंत, यशस्वी निदानानंतर केवळ लक्षणात्मक उपचारात्मक पद्धती अस्तित्त्वात आहेत, परंतु त्यांना केवळ मर्यादित यश मिळाले आहे.

फॉलो-अप

कारण देगोस सिंड्रोम हा अनुवंशिक आजार आहे, तेथे संपूर्ण उपचार नाही. म्हणूनच, नियम म्हणून, विशेष नाही उपाय काळजी घेतल्यानंतरची लागण बाधित व्यक्तीसाठी उपलब्ध असते, जेणेकरुन रुग्ण प्रामुख्याने वेगवान आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे रोगाचा लवकर शोध घेण्यावर अवलंबून असतो. डेगोस सिंड्रोमद्वारे स्वतंत्र बरा होऊ शकत नाही. म्हणूनच, या रोगाचा मुख्य फोकस लवकर शोधणे आहे जेणेकरून पुढील गुंतागुंत टाळता येतील. या सिंड्रोमची लक्षणे विविध औषधांद्वारे कमी केली जाऊ शकतात. बाधित व्यक्तीने नेहमी हे सुनिश्चित केले पाहिजे की औषधोपचार नियमितपणे आणि योग्य डोसमध्ये घेतल्या पाहिजेत जेणेकरून लक्षणे योग्य प्रकारे कमी होऊ शकतात. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, विविधता असते आहार लक्षणे देखील मर्यादित करू शकतात आणि रुग्णाची आयुष्यमान वाढवू शकता. शिवाय डेगॉस सिंड्रोममध्ये सामान्य प्रॅक्टिशनरच्या नियमित परीक्षा देखील खूप उपयुक्त आहेत. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे रक्ताचे नमुने नियमितपणे घेतले पाहिजेत. सिंड्रोममुळे स्ट्रोकची शक्यता लक्षणीयरीत्या वाढते, ज्यामुळे रुग्णाला सामान्यत: निरोगी जीवनशैलीकडे आणि संतुलित व्यक्तीकडे देखील लक्ष दिले पाहिजे. आहार. या आजारामुळे आयुर्मान कमी झाले आहे की नाही हे सर्वसाधारणपणे सांगता येत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

डेगोस सिंड्रोम गंभीर दर्शवते अट आजपर्यंत, कोणतेही कार्यक्षम उपचार नाही. स्वत: ची मदत उपाय फिजिशियनने सांगितल्याप्रमाणे औषधे घेण्यावर लक्ष केंद्रित करा आणि फिजिशियनला कोणत्याही दुष्परिणामांची माहिती द्या किंवा संवाद जेणेकरून इष्टतम औषधे मिळू शकतील. डॉक्टर संतुलित स्वस्थ जीवनशैली देखील देईल आहार आणि रुग्णाला व्यायाम करा. जरी हा आजार बरा करणार नाही, परंतु जर हे रोग हळूहळू प्रगती करेल रोगप्रतिकार प्रणाली बळकट आहे. डेगोस सिंड्रोम हा सहसा पीडित व्यक्तीसाठी मानसिक ओझे देखील असतो. सुस्पष्ट त्वचा बदल निकृष्टता संकुल किंवा अगदी होऊ शकते उदासीनता, ज्याचा प्रारंभिक अवस्थेत उपचार केला पाहिजे. पीडित व्यक्तीने किंवा तिला मानसिक समस्या येत असल्यास एखाद्या थेरपिस्टचा सल्ला घ्यावा. इच्छित असल्यास, वैद्यकीय व्यावसायिक इतर पीडित व्यक्तींशी संपर्क स्थापित करू शकतो. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, बचतगटात जाण्याने रोग आणि त्याचे प्रकटीकरण स्वीकारण्यास मदत होते आघाडी तक्रारी असूनही पूर्ण आयुष्य. घातक अभिव्यक्तीच्या बाबतीत, पीडित व्यक्तीला दररोजच्या जीवनात पाठिंबा आवश्यक असतो. येथेच नातेवाईक आणि मित्रांची आवश्यकता आहे, ज्यांनी कोणत्याही लक्षणेकडे लक्ष देणे आवश्यक आहे आणि शंका असल्यास आपत्कालीन सेवांमध्ये कॉल करावा.