डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम एक आहे ब्रेनस्टॅमेन्ट सिंड्रोम जो मेदुला आयकॉन्गाटा सिंड्रोमशी संबंधित आहे आणि त्याला अर्धांगवायूची लक्षणे बदलण्याची वैशिष्ट्ये आहेत. धमनीमुळे अडथळा, रुग्ण ग्रस्त आहेत जीभ अर्धांगवायू शरीराच्या दुसर्‍या बाजूला संसर्गाचा त्रास आणि हेमिप्लिजीयाशी संबंधित आहे.

डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम म्हणजे काय?

मेदुला आयकॉन्गाटा हा मेदुला आयकॉन्गाटाशी संबंधित आहे, जो सर्वात कॉडल भाग आहे मेंदू. रचना मध्ये आहे ब्रेनस्टॅमेन्ट रचना आणि मध्यवर्ती भागातील एक महत्त्वाचा भाग आहे मज्जासंस्था. मेदुला आयकॉन्गाटाचे पूर्ण अयशस्वी होण्यामुळे सामान्यत: मृत्यू होतो. संरचनेत श्वसन कार्य किंवा रक्ताभिसरण कार्ये यासारखी महत्त्वपूर्ण प्रतिक्षेप केंद्र आणि स्वायत्त कार्ये असतात. प्रतिक्षिप्तपणा जसे शिंका येणे, उलट्या आणि गिळणे प्रतिक्षिप्त क्रिया ते मेडुला आयपॉन्गाटामध्ये देखील आहेत. मेड्युला आयकॉन्गाटा व्यतिरिक्त, द ब्रेनस्टॅमेन्ट मिडब्रेन आणि ब्रिजचा समावेश आहे. ब्रेनस्टेम स्ट्रक्चर्सच्या अनुपातिक अपयशांना ब्रेनस्टेम सिंड्रोम म्हणून ओळखले जाते. ब्रेनस्टेम सिंड्रोम हे अल्टर्नेटिंग सिमेटोमॅटोलॉजीद्वारे दर्शविले जाते आणि वैयक्तिक प्रकरणात झालेल्या नुकसानाचे स्थानिकीकरण अवलंबून, अल्टरनेटिंग पोन्स, अल्टरनेटिंग मिडब्रेन आणि अल्टरनेटिंग मेदुला आयकॉन्गाटा सिंड्रोममध्ये विभागले जातात. जॅक्सन सिंड्रोम आणि व्हर्नेट सिंड्रोम व्यतिरिक्त, डेजेरिन-स्पीलर सिंड्रोम पर्यायी मेदुला-आयकॉन्गाटा सिंड्रोमशी संबंधित आहे. दहा क्लासिक मेड्युला-आयकॉन्गाटा सिंड्रोमपैकी, डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम हा एक अधिक तीव्र लक्षण आहे, 20 व्या शतकाच्या सुरूवातीच्या काळात न्यूरोलॉजिस्ट स्पिलर आणि डेजेरिन यांनी प्रथम वर्णन केलेल्या अर्धांगवायूच्या लक्षणांमुळे.

कारणे

सर्व ब्रेनस्टेम सिंड्रोम प्रमाणे, ब्रेजिनस्टॅम क्षेत्रातील जखमांमुळे डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोमचा परिणाम होतो. मेडुल्ला आयकॉन्गाटा सिंड्रोमचे अचूक स्थान म्हणजे मेडुला आयकॉन्गाटा. वेगवेगळ्या परिस्थिती आणि रोगाच्या घटनेमुळे त्या भागातील जखम होऊ शकतात मेंदू. डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोमच्या बाबतीत, प्रत्येक लक्षणांचे प्राथमिक कारण सहसा धमनी असते अडथळा. रक्तवाहिन्या वाहून नेतात ऑक्सिजन-श्रीमंत रक्त. मानवी शरीरात, रक्त ट्रान्सपोर्ट मीडियमशी संबंधित जे उतींना पुरेसेच नव्हे तर पुरवते ऑक्सिजन पण पोषक आणि मेसेंजर पदार्थांसह. सेरेब्रल रक्तवाहिन्या पुरवठा करतात मेंदू सह ऑक्सिजन आणि पोषक या धमन्यांच्या परिणामामुळे मेंदूच्या आत इस्केमिया आणि पोषकद्रव्ये कमी होते. जेव्हा पोषक आणि ऑक्सिजनचा पुरवठा खंडित होतो तेव्हा पेशी आपोआप मरतात. या पेशी मृत्यूचे गंभीर परिणाम आहेत, विशेषत: मेंदूत आणि यामुळे गंभीर कार्यक्षम कमजोरी उद्भवू शकते. डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोमचे धमनी प्रसंग सामान्यत: आधीच्या पाठीच्या किंवा कशेरुकाच्या धमन्यांमध्ये असतात. पॅथोफिजियोलॉजिकली, हायपोग्लोस्सल न्यूक्लियसचे अयशस्वी होणे आणि मेडिकल लेमनिस्कसचा एक घाव एक मेडिअल मेदुला इकॉन्गाटा घाव व्यतिरिक्त अस्तित्त्वात आहे. याव्यतिरिक्त, बेसल पिरामिडल ट्रॅक्टचा घाव येऊ शकतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम असलेले रुग्ण एकाधिक लक्षणांच्या जटिलतेने ग्रस्त आहेत. वैशिष्ट्यपूर्णपणे, सिंड्रोममध्ये अर्धांगवायूची लक्षणे बदलण्याद्वारे दर्शविले जाते. मेंदूची डावी बाजू शरीराच्या उजव्या बाजूला नियंत्रित करण्यासाठी आणि त्याउलट ज्ञात आहे. तथापि, हे क्रॅनियलवर लागू नाही नसा क्षेत्र. अशा प्रकारे, क्रॅनियलच्या बाबतीत मज्जातंतू नुकसान, अपयश वास्तविक जखमांच्या उलट बाजूने लक्षात येत नाही, परंतु त्याच बाजूला आहे. डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोममध्ये, पक्षाघात जीभ नुकसानीच्या त्याच बाजूला उद्भवते. शरीराची उलट बाजू हेमीप्लिजीया दर्शवते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हेमीप्लिजियाची बाजू देखील कमी-जास्त प्रमाणात गंभीर सेन्सॉरीअल गडबड दर्शवते. च्या मोटर तूट जीभ सहसा आघाडी स्वतःला व्यक्त करण्याची किंवा बोलण्याची क्षमता प्रतिबंधित करणे. याव्यतिरिक्त, जीभ अर्धांगवायू गिळणे विकार किंवा अन्नाचे सेवन यासह इतर समस्यांशी संबंधित असू शकते. रुग्णांच्या कमतरतेची तीव्रता कारणीभूत धमनीच्या कालावधीवर अवलंबून असते अडथळा आणि अशा प्रकारे ऑक्सिजन वंचित होण्याचा काळ.

निदान

न्यूरोलॉजिस्ट क्लिनिकल लक्षणे आणि मेंदूची अतिरिक्त इमेजिंग वापरुन डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोमचे निदान करते. स्लाइस प्रतिमा मेदुला आयकॉन्गाटाच्या प्रदेशात जखम दर्शवितात, जी कमी-जास्त तीव्र असू शकते. विशिष्टपणे, सिंड्रोम संबंधित मेदुला आयकॉन्गाटा सिंड्रोमपेक्षा वेगळा असणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, अयशस्वी होण्याच्या लक्षणांसाठी ट्यूमर आणि ऑटोइम्यूनोलॉजिकल तसेच बॅक्टेरियातील जळजळ होण्याची कारणे वगळणे आवश्यक आहे. डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांसाठी रोगनिदान तुलनेने प्रतिकूल आहे. पूर्ण पुनर्जन्म अनेक प्रकरणांमध्ये होत नाही.

गुंतागुंत

डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोममुळे, रूग्णात विविध अर्धांगवायू होतात. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये अर्धांगवायूचा प्रामुख्याने जीभेवर परिणाम होतो. याचा परिणाम भाषण विकार आणि आकलन समस्या. लक्ष्यित संप्रेषण बर्‍याचदा रुग्णाला शक्य नसते. शरीराच्या इतर अंगांना किंवा शरीराच्या अवयवांना देखील पक्षाघात होऊ शकतो, परिणामी तीव्र संवेदी गडबडी आणि दृष्टीदोष कमी होतो. रुग्णाला हे शक्य नाही आघाडी एक सामान्य दैनंदिन जीवन बर्‍याचदा, रुग्ण इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतो आणि त्याचा त्रास होतो उदासीनता आणि इतर मानसिक तक्रारी. क्वचितच नव्हे तर यामुळे समाजातून वगळले जाते. जीभ अर्धांगवायूमुळे गिळताना त्रास होणे येऊ शकते, जे पुढे येऊ शकते आघाडी ते कमी वजन. सामान्य अन्न खाणे आणि द्रवपदार्थ पिणे आता शक्य होणार नाही. डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम पूर्णपणे उपचार करण्यायोग्य नाही. या कारणास्तव, लक्षणे मर्यादित आहेत जेणेकरुन रुग्ण खाणे पुन्हा सुरू करू शकेल आणि सामान्यपणे स्वत: ला व्यक्त करेल. ही उपचार सहसा स्वरूप घेते उपचार आणि पुढील लक्षणे किंवा गुंतागुंत होऊ देत नाही. तथापि, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम पूर्णपणे मर्यादित करणे शक्य नाही, म्हणूनच रुग्णाला त्याच्या संपूर्ण आयुष्याच्या मर्यादेसह जगणे आवश्यक आहे.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोममध्ये स्वत: ची चिकित्सा नसल्यामुळे, कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. सहसा, सिंड्रोम देखील जन्मानंतर लगेचच निदान होत नाही, म्हणून कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांनी निदान केले पाहिजे. जर वेळोवेळी रुग्णाला चेहरा अर्धांगवायूचा त्रास होत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. हे अर्धांगवायू कायमस्वरुपी होत नाहीत आणि उदाहरणार्थ जीभ किंवा चेहर्‍यावरील इतर स्नायूंवर त्याचा परिणाम होऊ शकतो. बहुतेक वेळा, चेहर्यावरील केवळ एक बाजू पक्षाघायित होते. जर हे अर्धांगवायू जास्त वेळा आढळल्यास कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. गिळताना अडचण देखील हे सिंड्रोम दर्शवते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोममुळे चेतनाचे नुकसान देखील होऊ शकते, अशा परिस्थितीत आपत्कालीन चिकित्सकाला बोलवावे. प्रारंभिक निदान सामान्य व्यावसायिकाद्वारे केले जाऊ शकते. तथापि, उपचारांमध्ये विविध थेरपी वापरणे समाविष्ट आहेत ज्यामुळे लक्षणे कमी होऊ शकतात. उच्चार थेरपी जीभ अर्धांगवायूसाठी काळजी देखील खूप उपयुक्त आहे आणि विशेषत: मुलांमध्ये सामान्य विकास पुनर्संचयित करू शकते.

उपचार आणि थेरपी

कार्यकारण उपचार मेदुला आयकॉन्गाटा सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांसाठी उपलब्ध नाही. डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांना पूर्णपणे लक्षणात्मक सहाय्यक उपचार मिळतात ज्यामुळे मूळ कारण स्पर्श न करता सोडले जाते. मुख्य उपचारात्मक उपाय आहेत फिजिओ आणि व्यावसायिक चिकित्सा. मेंदूतील मज्जातंतू ऊतक अत्यंत विशिष्ट आहे. या कारणासाठी, मध्यभागी ऊतक मज्जासंस्था केवळ पुनर्जन्म क्षमता मर्यादित आहे. जरी मेंदूच्या खराब झालेल्या भागांमुळे परिपूर्ण कार्यक्षमता पुन्हा प्राप्त होत नाही, तरी मेंदूच्या जखमेशी संबंधित तूट असलेले रुग्ण सातत्यपूर्ण प्रशिक्षणाद्वारे वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये त्यांची तूट भरुन काढू शकतात. हे नुकसान भरपाई खराब झालेल्या मेंदूच्या भागांमधून निरोगी मेंदूच्या ऊतींमध्ये कार्ये हस्तांतरित करून प्राप्त केली जाते. अशा प्रकारे बाधित व्यक्तीचे हेमिप्लिजिया कमीतकमी लक्ष्य करून सुधारले जाऊ शकते फिजिओ खराब झालेल्या मेंदूच्या क्षेत्रापासून कार्य करण्यासाठी शेजारच्या मेंदूच्या भागास उत्तेजन देऊन. जर पुनर्जन्म समाधानकारक नसेल तर रुग्ण दररोज त्यांच्या मोटारीतील तूट कशी सोडवायची हे शिकतात व्यावसायिक चिकित्सा. मध्ये व्यावसायिक चिकित्साउदाहरणार्थ, ते त्याबद्दल शिकतात एड्स जसे रोलर जे त्यांच्यासाठी दररोजचे जीवन सुलभ करतात. डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांनाही जीभ अर्धांगवायूचा त्रास होत असल्याने त्यांना देखील प्राप्त होते स्पीच थेरपी इगो व्यतिरिक्त सत्रे- आणि फिजिओथेरपीटिक काळजी. उच्चार थेरपी विशेषत: रूग्णांच्या अर्थपूर्ण क्षमता पुनर्संचयित करण्यात आणि त्यांची असहायता कमी करण्यासाठी सत्रे महत्त्वपूर्ण असतात.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोममध्ये, प्रभावित व्यक्तींना त्यांच्या जीवनात महत्त्वपूर्ण मर्यादा येतात, ज्यामुळे त्यांचे जीवनमान लक्षणीय प्रमाणात कमी होते. म्हणूनच, ते नेहमीच उपचारांवर अवलंबून असतात, कारण स्वत: ची चिकित्सा होत नाही आणि सामान्यत: या आजारात लक्षणे वाढतात. रूग्ण विविध मोटार आणि संज्ञानात्मक त्रासाने ग्रस्त असतात आणि म्हणूनच ते दररोजच्या जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. संवेदनशीलतेची गडबड तसेच भाषेसह अडथळे देखील उद्भवतात. याव्यतिरिक्त, गिळण्यास अडचणींमुळे अन्न आणि पातळ पदार्थांमध्ये अडचणी येऊ शकतात. डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोमच्या लक्षणांची तीव्रता ऑक्सिजनच्या पुरवठ्यात व्यत्ययावर जोरदारपणे अवलंबून असते, जेणेकरून सामान्य अंदाज येऊ शकत नाही. उपचार सामान्यत: केवळ डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोमची लक्षणे दूर करतात परंतु ते पूर्णपणे बरे होत नाहीत. म्हणूनच, रोगाचा सकारात्मक कोर्स उद्भवत नाही. पीडित व्यक्तीचे जीवनमान विविधांद्वारे पुन्हा वाढविले जाऊ शकते फिजिओथेरपी व्यायाम. डेजेरीन-स्पिलर सिंड्रोमचा रूग्णाच्या आयुर्मानावर नकारात्मक प्रभाव पडतो की नाही हे सर्वसाधारणपणे सांगता येत नाही.

प्रतिबंध

सेरेब्रल रक्तवाहिन्यांमुळे होणार्‍या प्रतिबंधामुळे केवळ डेजेरीन-स्पीलर सिंड्रोम रोखता येतो. अशा प्रकारे, सिंड्रोमच्या संदर्भात, समान प्रतिबंधक उपाय स्ट्रोकवर मोठ्या प्रमाणात लागू करा, रक्ताभिसरण विकार, आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी विकार.

फॉलो-अप

डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोममध्ये उपाय पाठपुरावा काळजी सामान्यतः कठोर मर्यादित आहे. या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्ती प्रथम त्यानंतरच्या उपचाराने जलद निदानावर अवलंबून असते जेणेकरून यापुढे कोणतीही गुंतागुंत होऊ नये. हे लक्षणे आणखी वाढण्यापासून देखील प्रतिबंधित करते. पूर्वीचे डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम ओळखले जाते आणि उपचार केले जाते, सहसा या रोगाचा पुढील कोर्स जितका चांगला असतो तितका चांगला. या रोगाचा सहसा मदतीने उपचार केला जातो फिजिओ. अशा थेरपीचे बरेच व्यायाम घरी देखील केले जाऊ शकतात, ज्यामुळे बरे होण्याच्या प्रक्रियेस वेग येऊ शकतो. कुटुंबातील किंवा मित्रांद्वारे रुग्णाला दिले जाणारे समर्थन आणि प्रेमळ काळजीचा देखील रोगाच्या ओघात सकारात्मक परिणाम होतो. बरेच रुग्ण त्यांच्या दैनंदिन जीवनात या समर्थनावर अवलंबून असतात आणि मानसिक समर्थन आवश्यक असू शकते. तथापि, प्रतिबंध करण्यासाठी व्यावसायिक मनोवैज्ञानिक पाठिंबा असणे आवश्यक नाही हे सामान्य आहे उदासीनता किंवा पुढील मानसिक अपसेट. काही प्रकरणांमध्ये, डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम देखील पीडित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी करते, जरी या रोगाचा कोणताही सर्वसाधारण अंदाज वर्तविला जाऊ शकत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम सध्या योग्यरित्या उपचार केला जाऊ शकत नाही. उत्तम प्रकारे, रोगाची लक्षणे दूर करणे किंवा दैनंदिन जीवनाचे अधिक चांगले व्यवस्थापन करण्याच्या उद्देशाने रुग्ण स्वयं-मदत उपाय घेऊ शकतात. प्रभावित व्यक्ती जवळजवळ नेहमीच विहित असतात शारिरीक उपचार. या रोगाचा मागील अनुभव असलेल्या किंवा अशाच लक्षणांसह एक डिसऑर्डर असलेल्या रुग्णांनी एक थेरपीस्ट शोधला पाहिजे. व्यायामाच्या योजनेत व्यावसायिक थेरपी घटकांचा देखील समावेश असावा. व्यायामाची योजना सातत्याने राबविणे आणि नियमितपणे सराव करणे ही रूग्णांसाठी सर्वात महत्वाची बचत-मदत उपाय आहे. फिजिओथेरपी उपायांमुळे शरीराच्या अर्धांगवायू असलेल्या भागात स्नायूंची गती कमी होण्याचे लक्ष्य आहे, ज्यामुळे मोटरचे कार्य सुधारेल किंवा कमीतकमी शक्य तितक्या काळ टिकवून ठेवावे. सेन्सररी फंक्शनमुळे पुरेसे फिजिओथेरपी देखील होतो. जीभ अर्धांगवायू सहसा भाषण आणि आहारात अडचणी येते. या प्रकरणांमध्ये, रुग्णांनी स्पीच थेरपिस्टचा सल्ला घ्यावा. विशिष्ट भाषण व्यायाम अभिव्यक्तीमध्ये लक्षणीय सुधारणा करू शकतात. जीभ अर्धांगवायू देखील सामान्यत: सामाजिक संपर्कास लक्षणीयरीत्या खराब करते. विशेषतः, जे रुग्ण कठोरपणे बोलू शकतात आणि सहवासात जेवू शकत नाहीत त्यांना लवकर एकांत वाटतो. समर्थन गटाच्या सदस्याद्वारे या प्रक्रियेचा प्रतिकार केला जाऊ शकतो. यातील बरेच गट ऑनलाइन कार्यरत आहेत. गंभीर मानसिक दु: खाच्या बाबतीत, मानसशास्त्रज्ञांचा सल्ला घ्यावा.