ट्रॉपोमायोसिन: रचना, कार्य आणि रोग

प्रथिने ट्रोपोमायोसिन प्रामुख्याने स्ट्रीटेड स्नायूंमध्ये आढळते आणि स्नायूंच्या आकुंचनमध्ये भाग घेते. अनुवांशिक उत्परिवर्तन ट्रोपोमायोसिनच्या संरचनेवर परिणाम करू शकतात रेणू उत्पादित, अनेक रोगांना कारणीभूत ठरते- विविध प्रकारांसह कार्डियोमायोपॅथी तसेच आर्थ्रोग्रिपोसिस मल्टिप्लेक्स कॉन्जेनिटा आणि नेमलाइन मायोपॅथी.

ट्रोपोमायोसिन म्हणजे काय?

ट्रोपोमायोसिन हे मानवी शरीरात प्रामुख्याने कंकाल स्नायूमध्ये आढळणारे प्रथिन आहे. बायोकेमिस्ट केनेथ बेली यांनी 1946 मध्ये प्रथम प्रोटीनचे वर्णन केले. एकच स्नायू अनेकांनी बनलेला असतो. स्नायू फायबर बंडल, जे यामधून स्नायू तंतूंनी बनलेले असतात. प्रत्येक फायबर एकल, स्पष्टपणे चित्रित केलेल्या स्नायू पेशींनी बनलेला नसतो, परंतु अनेक पेशी केंद्रके असलेल्या ऊतींनी बनलेला असतो. या युनिट्समध्ये, मायोफिब्रिल्स सूक्ष्म तंतूंचे प्रतिनिधित्व करतात; त्यांच्या क्रॉस-सेक्शनला sarcomeres म्हणतात. सारकोमेरेमध्ये दोन प्रकारचे स्ट्रँड असतात जे गीअर किंवा झिपर प्रमाणे वैकल्पिकरित्या एकमेकांना जोडलेले असतात. यातील काही स्ट्रँड मायोसिन आहेत आणि इतर ऍक्टिन आणि ट्रोपोमायोसिनचे कॉम्प्लेक्स आहेत. या कॉम्प्लेक्समध्ये, ऍक्टिन रेणू एक जाड साखळी बनवते ज्याभोवती ट्रोपोमायोसिनचे दोन पट्टे असतात.

शरीर रचना आणि रचना

ट्रोपोमायोसिन दोन भागांनी बनलेले आहे: α आणि β. दोन बिल्डिंग ब्लॉक्समध्ये एकूण 568 आहेत अमिनो आम्ल, त्यापैकी २८४ α-ट्रोपोमायोसिन आणि २८४ β-ट्रोपोमायोसिन आहेत. या अमिनो आम्ल प्रत्येक ओळ लांब साखळी बनवते, शेवटी एकत्र जोडून रॉड-आकाराचे मॅक्रोमोलेक्युल बनवते. चा क्रम अमिनो आम्ल आणि प्रथिनांची रचना अनुवांशिकरित्या निर्धारित केली जाते; मानवांमध्ये, खालील जीन्स यासाठी जबाबदार आहेत: 1व्या गुणसूत्रावर TPM15, 2व्या गुणसूत्रावर TPM9, पहिल्या गुणसूत्रावर TPM3 आणि 4व्या गुणसूत्रावर TMP19. ट्रोपोमायोसिनचा स्ट्रँड (दोन्ही उपयुनिटांसह) स्ट्रीटेड कंकाल स्नायूमधील जाड ऍक्टिन फिलामेंट्सभोवती वारा वाहतो. सोबत जोडलेले आहे ट्रोपोनिन, दुसरे प्रथिने.

कार्य आणि भूमिका

कंकाल स्नायूंच्या आकुंचनासाठी ट्रोपोमायोसिन आवश्यक आहे. जेव्हा मज्जातंतूचा आवेग स्नायूपर्यंत पोहोचतो, तेव्हा विद्युत उत्तेजना प्रथम सारकोलेमा आणि टी-ट्यूब्यूल्सद्वारे प्रसारित होते, ज्यामुळे शेवटी बाहेर पडते. कॅल्शियम सारकोप्लाज्मिक रेटिक्युलममधील आयन. आयन क्षणिकपणे बांधतात ट्रोपोनिन, जे ट्रोपोमायोसिन स्ट्रँडवर स्थित आहे. परिणामी, द कॅल्शियम आयन रेणूचे भौतिक गुणधर्म बदलतात. द ट्रोपोनिन पृष्ठभागावर थोडेसे सरकते आणि अशा प्रकारे मायोसिन देखील बांधू शकते अशा ठिकाणांपासून दूर जाते. मायोसिन हे ऍक्टिन/ट्रोपोमायोसिन कॉम्प्लेक्सचे पूरक तंतू बनवते. मायोसिन फिलामेंटच्या शेवटी दोन तथाकथित डोके असतात. मायोसिन हेड्स ऍक्टिन फिलामेंटच्या स्थळांना बांधू शकतात जे आता ट्रोपोनिनने व्यापलेले नाहीत. फायबरवर डॉक केल्यावर, मायोसिनचे डोके उलटतात, त्यामुळे स्वतःला ऍक्टिन/ट्रोपोमायोसिन फिलामेंट्समध्ये ढकलतात, ज्यामुळे सारकोमेरे लहान होतात. त्याच वेळी, ही प्रक्रिया केवळ एका सरकोमेरेमध्येच नाही तर अनेकांमध्ये उद्भवते. असंख्य संकुचित sarcomeres म्हणून कारणीभूत स्नायू फायबर, आणि अशा प्रकारे संपूर्ण स्नायू आकुंचन पावतात. या प्रक्रियेत, एक मज्जातंतू सिग्नल अनेकदा अनेक शंभर स्नायू तंतूंना त्रास देतो. च्या मऊपणाचा प्रभाव enडेनोसाइन ट्रायफॉस्फेट (एटीपी) मायोसिनला परवानगी देते डोके पुन्हा actin पासून वेगळे करणे. गुळगुळीत स्नायूंचे आकुंचन काहीसे वेगळे असते. मानवांमध्ये, गुळगुळीत स्नायू अवयवांच्या सभोवती असतात किंवा भिंतींमध्ये आढळतात रक्त कलम. ते स्ट्रीटेड स्नायूंपेक्षा अधिक मजबूतपणे आकुंचन करू शकते. सांगाड्याच्या स्नायूची स्ट्रीटेड रचना असताना, गुळगुळीत स्नायू वैयक्तिक पेशींचा समावेश असलेला सपाट पृष्ठभाग बनवतात. ऍक्टिन आणि ट्रोपोमायोसिन व्यतिरिक्त, गुळगुळीत स्नायूमध्ये आणखी दोन असतात प्रथिने, caldesmon आणि calmodulin, ज्यांचा परस्परसंवाद स्नायूंच्या तणावावर परिणाम करतो. ट्रोपोमायोसिन प्रामुख्याने कॅल्मोड्युलिनवर कार्य करते. याव्यतिरिक्त, ट्रोपोमायोसिन इतर जैविक प्रक्रियांमध्ये देखील भूमिका बजावते. उदाहरणार्थ, ते सायटोस्केलेटनमधील ऍक्टिनच्या बंधनावर प्रभाव टाकते आणि पेशी विभाजनावर परिणाम करते असे दिसते.

रोग

एक रोग जो ट्रोपोमायोसिनशी संबंधित असू शकतो तो हायपरट्रॉफिक आहे कार्डियोमायोपॅथी. हे एक हृदय रोग ज्यामध्ये sarcomeres (स्नायू तंतूंमधील विभाग) घट्ट होतात, ज्यामुळे स्नायू तंतूंच्या एकूण जाडीवर देखील परिणाम होतो. परिणामी, स्नायूंमध्ये दाब जाणवणे यासारखी लक्षणे छाती, चक्कर, श्वास लागणे, सिंकोप आणि एनजाइना पेक्टोरिस हल्ले विकसित होऊ शकतात. या प्रकरणात, ते कार्यात्मक समस्यांमुळे आहेत हृदय स्नायू. हायपरट्रॉफिकचे सर्वात सामान्य कारण (40-60%). कार्डियोमायोपॅथी जीन्समध्ये आहे: बदल (उत्परिवर्तन) आघाडी अनुवांशिक कोडमधील त्रुटी आणि त्यानुसार, च्या दोषपूर्ण संश्लेषणासाठी प्रथिने. याचाही विविधांवर परिणाम होऊ शकतो प्रथिने की मेक अप स्नायू तंतू. प्रतिबंधात्मक कार्डिओमायोपॅथीमध्ये, कडक होणे आहे हृदय स्नायू. कारण एक जादा आहे संयोजी मेदयुक्त. प्रतिबंधात्मक कार्डिओमायोपॅथी ठरतो हृदयाची कमतरता, जे सामान्यत: द्वारे दर्शविले जाते श्वास घेणे समस्या, सूज, कोरडे खोकला, थकवा, थकवा, चक्कर, सिंकोप, धडधडणे आणि विविध पाचन समस्या. कमी सामान्यतः, प्रभावित व्यक्ती गोंधळून जातात, ग्रस्त असतात स्मृती संज्ञानात्मक कामगिरीमध्ये समस्या किंवा मर्यादा. डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथी ट्रोपोमायोसिन जीन्समधील दोषामुळे देखील होऊ शकते. जर हा हृदयरोग प्रकट झाला, तर तो अनेकदा जागतिक सोबत असतो हृदयाची कमतरता आणि/किंवा प्रगतीशील डाव्या हृदयाची विफलता. याव्यतिरिक्त, श्वसन विकार, एम्बोली, आणि ह्रदयाचा अतालता उघड होऊ शकते. इतर दोन विकार जे ट्रोपोमायोसिनशी संबंधित असू शकतात, त्यापैकी काही उत्परिवर्तनांवर आधारित आहेत, नेमालिन मायोपॅथी आहेत, ज्यामध्ये स्नायूंना विविध प्रकारे प्रभावित केले जाऊ शकते आणि आर्थ्रोग्रिपोसिस मल्टीप्लेक्स कॉन्जेनिटा, ज्यामध्ये सांधे ताठ करणे तथापि, हे सर्व विकार इतर कारणांमुळे असू शकतात; ट्रोपोमायोसिन जीन्समधील उत्परिवर्तन केवळ एक शक्यता दर्शवितात.