ट्रान्सकोबालामीनः कार्य आणि रोग

ट्रान्सकोबालामीन एक वाहतूक प्रथिने आहे जी वाहून नेईल जीवनसत्व B12. या जीवनसत्व विविधांसाठी कॉफॅक्टर म्हणून महत्वाची भूमिका निभावते एन्झाईम्स, विशेषत: ते जे चयापचयात कार्य करतात अमिनो आम्ल.

ट्रान्सकोबालामीन म्हणजे काय?

ट्रान्सकोबालामीन ग्लोब्युलिन आहे. हे आर-बाईंडर प्रोटीन किंवा हॅप्टोकोरिन म्हणून देखील ओळखले जाते. ग्लोब्युलिन वाहतूक आहेत प्रथिने मानवी शरीरात. ते प्रथिनेच्या आकारानुसार चार गटात विभागले गेले आहेत. हे α1-ग्लोबुलिन, α2-ग्लोबुलिन, β-ग्लोबुलिन आणि γ-ग्लोबुलिन आहेत. ट्रान्सकोबालामिन अनेक ग्लोब्युलिनचे वर्णन करते, जसे ट्रान्सकोबालामीन I (टीसीएन I), II (टीसीएन II) आणि III (टीसीएन III). इथले सर्वात महत्वाचे ग्लोब्युलिन ट्रान्सकोबालामीन I आणि II आहेत. टीसीएन प्रथमचे वर्णन हॅप्टोकोरिन म्हणून केले जाते. हे एक ग्लोब्युलिन आहे. दुसरीकडे टीसीएन II ही α1-ग्लोब्युलिन आहे. तथापि, सर्वसाधारणपणे, ट्रान्सकोबॅलामाईन्सना α1-ग्लोब्युलिन म्हणून संबोधले जाते. थायरॉक्सीन-बॉइंडिंग ग्लोब्युलिन आणि ट्रान्सकोर्टिन हे देखील या गटाचे आहेत. Α2-ग्लोब्युलिनमध्ये समाविष्ट आहे हिमोग्लोबिन-बॉइंडिंग ग्लोब्युलिन आणि α2-मॅक्रोग्लोबुलिन. Glo-ग्लोबुलिनमध्ये ग्लोब्युलिन समाविष्ट आहेत जे वाहतुकीस जबाबदार आहेत लिपिड. आणि glo-ग्लोब्युलिनमध्ये ते समाविष्ट आहेत जे शरीराच्या प्रतिरक्षा प्रतिसादाचे आवश्यक घटक आहेत.

कार्य, क्रिया आणि भूमिका

ट्रान्सकोबालामीन I, ज्याला हेप्टोकोरिन देखील म्हणतात, संरक्षण आणि वाहतुकीसाठी कार्य करते जीवनसत्व B12. मध्ये आढळले आहे लाळ, जिथे ते थेट बांधते जीवनसत्व B12 ते अन्नाचे सेवन केले गेले आहे आणि त्यापूर्वीच्या आहारात कमीतकमी अंशतः विरघळली गेली आहे तोंड. ट्रान्सकोबालामीन मी बांधतो जीवनसत्व बी 12 आणि मध्ये संरक्षित करते पोट आक्रमक पोट आम्ल पासून मध्ये ग्रहणीचा पहिला विभाग छोटे आतडे, ट्रान्सकोबॅलॅमिन मी यापासून विभक्त झाला आहे जीवनसत्व बी 12 त्यानंतर व्हिटॅमिन बी 12 संबंधित व्यक्तीशी प्रतिबद्ध होऊ शकतो एन्झाईम्स ज्यासाठी ते कॉफेक्टर म्हणून काम करते. दुसरीकडे, ट्रान्सकोबालामीन II, एंटरोसाइट्सद्वारे घेतलेल्या व्हिटॅमिन बी 12 ला जोडते. एंटरोसाइट्स पेशी तळवित आहेत मेक अप लहान आतड्यांचा भाग उपकला. त्यांचे कार्य म्हणजे पचन दरम्यान अन्नातून काही पदार्थ आत्मसात करणे. व्हिटॅमिन बी 12 हे कोबालामीन म्हणून देखील ओळखले जाते. हे दोन प्रतिक्रियांसाठी प्रामुख्याने कोफेक्टर म्हणून काम करते. हे ब्रेकडाउनमध्ये महत्वाची भूमिका बजावते अमिनो आम्ल आयसोल्यूसीन, व्हॅलिन, थायमाइन, थेरॉनिन आणि मेथोनिन, आणि ब्रेकडाउन मध्ये चरबीयुक्त आम्ल एक विचित्र संख्या कार्बनसह. या प्रक्रियेमध्ये मेथिलमेलोनिल-सीओएपासून सक्सिनिल-सीओए तयार होतो. या प्रक्रियेतील व्हिटॅमिन बी 12 एंजाइम मेथिलमेलोनिल-सीओए म्यूटेजचा कोफेक्टर आहे. व्हिटॅमिन बी 12 मध्ये देखील याची भूमिका आहे फॉलिक आम्ल चयापचय, रक्तसंचय रक्त निर्मिती आणि मायेलिन संश्लेषण. मायलीन हे एक प्रोटीन आहे जे मज्जातंतूंच्या पेशींच्या अक्षराभोवती आणि संरक्षित करते. मध्ये फॉलिक आम्ल चयापचय हा एंजाइमचा कोफेक्टर आहे मेथोनिन सिंथेस ट्रान्सकोबॅलॅमिन व्हिटॅमिन बी 12 बांधल्यानंतर, त्याद्वारे ही वाहतूक केली जाते रक्त करण्यासाठी यकृत आणि इतर अवयव.

निर्मिती, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम स्तर

ट्रान्सकोबालामीन I हे सेफलिक ग्रंथीद्वारे संश्लेषित केले जाते. त्यात एक आण्विक आहे वस्तुमान .48.2 433.२ केडीए आणि यात XNUMX XNUMX XNUMX आहेत अमिनो आम्ल. दुसरीकडे, ट्रान्सकोबालामीन II चा आकार 47.5 केडीए आहे आणि त्यात 427 अमीनो आहेत .सिडस्. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना जीन ट्रान्सकोबॅलॅमिन 11 ला गुणसूत्र 22 वर एन्कोड केले जाते, तर ट्रान्सकोबालामीन II साठी जीन क्रोमोसोम 12 वर स्थित असते. दोन्ही ग्लोब्युलिन व्हिटॅमिन बी 12 बांधतात आणि वेगवेगळ्या अवयवांमध्ये वाहतूक करतात. व्हिटॅमिन बी 2 ची दैनंदिन गरज 3 ते XNUMX .g आहे. द यकृत सुमारे 2 मिग्रॅ व्हिटॅमिन बी 12 ठेवू शकतो. व्हिटॅमिन बी 12 चे सामान्य मूल्य 233 ते 1,132 पीजी / मिली आहे.

रोग आणि विकार

ट्रान्सकोबालॅमिन II च्या बाबतीत, हे माहित आहे की जीन येऊ शकते. मग, ट्रान्सकोबालामीन II यापुढे कार्यशील नाही आणि व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता उद्भवते. ही कमतरता होते अशक्तपणा, निर्मिती दरम्यान एक अराजक रक्त. यालाही म्हणतात अशक्तपणा. मध्ये घट आहे हिमोग्लोबिन. या हिमोग्लोबिन वाहतुकीसाठी वापरली जाते ऑक्सिजन रक्तात लाल रक्तपेशींचा हा आवश्यक घटक आहे. हे देखील म्हणून ओळखले जातात एरिथ्रोसाइट्स. एक अभाव ऑक्सिजन उद्भवते. अवयव पुरेसे पुरवले जात नाहीत ऑक्सिजन. यासह लक्षणे देखील आहेत थकवा, खेळाच्या क्रियाकलापांसारख्या व्यायामाची क्षमता कमी केली आणि डोकेदुखी. याव्यतिरिक्त, व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता देखील करू शकता आघाडी मज्जातंतू नुकसान. याचं एक उदाहरण फ्युनिक्युलर मायलोसिसच्या श्वेत पदार्थाच्या भागाचे विकृती पाठीचा कणा आणि लिम्फॅटिक टिशू. या रचनांना पार्श्व दोरखंड आणि बाजूकडील दोरखंड देखील म्हणतात. कारण व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता सहसा पौष्टिक नसते. हे मुख्यतः मध्ये मध्ये एक गडबड आहे शोषण व्हिटॅमिन बी 12 ची क्षमता. हे जठरासंबंधी विकारांमुळे उद्भवू शकते श्लेष्मल त्वचा. व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेच्या बाबतीत, मिथिलमेलोनिलाझिडुरिया देखील होऊ शकतो. या प्रकरणात, एंजाइम मेथिलमेलोनिल-सीओए म्यूटेजसाठी कॉफॅक्टर म्हणून पुरेसे व्हिटॅमिन बी 12 नाही. यामुळे अमीनो acidसिड चयापचय आणि बिघाड होण्यास बिघाड होतो चरबीयुक्त आम्ल एक विचित्र संख्या कार्बनसह. मेथिलमेलोनिल-सीओए सक्सिनिल-सीओएमध्ये रूपांतरित नाही. रक्तात मिथिलमेलोनिल-सीओए जमा होते. त्यानंतर ते लघवीद्वारे सोडले जाते. व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेचे आणखी एक लक्षण म्हणजे एक अशक्त प्रतिरक्षा प्रतिसाद. इम्यूनोग्लोबुलिन कमी झाल्यामुळे हे उद्भवते.