व्यापक अर्थाने समानार्थी शब्द
वैद्यकीय: मायोस्पॅशिया आवेग
- गिल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम
- टॉरेट रोग/विकार
- मोटर आणि व्होकल टिक्ससह सामान्यीकृत टिक रोग
टॉरेट्स सिंड्रोम हा एक न्यूरोलॉजिकल-मानसिक विकार आहे जो स्नायू (मोटर) आणि भाषिक (गायन) द्वारे दर्शविला जातो. tics, जे एकाच वेळी घडणे आवश्यक नाही. टॉरेट्स सिंड्रोम बहुतेकदा वर्तणूक विकारांशी संबंधित असतो. युक्त्या साधे किंवा गुंतागुंतीचे, अचानक उद्भवणारे, अल्पायुषी, अनैच्छिक किंवा अर्ध-स्वायत्त हालचाली किंवा आवाज आणि आवाज आहेत.
सामान्य लोकसंख्येमध्ये टूरेट सिंड्रोमचे प्रमाण 0.03% आणि 1.6% च्या दरम्यान आहे, जरी 0.4% आणि 3.8% च्या मूल्यांसह अभ्यास देखील आहेत. हे सूचित करते की रोगाचा प्रादुर्भाव वेगवेगळ्या लोकसंख्येमध्ये बदलतो. टूरेट सिंड्रोम, उदाहरणार्थ, आफ्रिकन अमेरिकन लोकांमध्ये लक्षणीयरीत्या कमी प्रमाणात आढळून येते आणि उप-सहारा आफ्रिकन लोकसंख्येमध्ये क्वचितच आढळते.
तथापि, टूरेट सिंड्रोम सर्व संस्कृतींमध्ये आढळतो, जरी भिन्न फ्रिक्वेन्सीसह. सर्वसाधारणपणे, तथापि, असे म्हटले जाऊ शकते की जगभरातील सर्व तरुणांपैकी सुमारे 1% लोक प्रभावित आहेत. जर्मनीमध्ये, एकूण लोकसंख्येच्या 0.2% - 1.5% लोकांवर याचा परिणाम होतो, पुरुषांना स्त्रियांपेक्षा तिप्पट वारंवार त्रास होतो.
इतिहास
1825 मध्ये फ्रेंच डॉक्टर आणि शिक्षक (1774-1838) जीन इटार्ड यांनी वैद्यकीय साहित्यात या रोगाचा प्रथम उल्लेख केला होता. त्यांनी मार्क्विस डी डॅम्पियरच्या सुस्पष्ट वर्तनाचे वर्णन केले, ज्यांना जटिल आवाज होता tics ती 7 वर्षांची होती, ज्यात विचित्र हालचाली, विचित्र आवाज आणि अनेकदा अश्लील उच्चार समाविष्ट होते. या वागणुकीमुळे तिला सार्वजनिक जीवनातून माघार घ्यावी लागली आणि वयाच्या ८६ व्या वर्षी एकाकीपणाने त्यांचे निधन झाले.
टॉरेट्स सिंड्रोम हे नाव फ्रेंच न्यूरोलॉजिस्ट जॉर्ज गिलेस डे ला टॉरेट यांच्याकडे परत जाते, ज्यांनी 60 वर्षांनंतर मार्क्विस डी डॅम्पियर आणि तत्सम टिक्सने ग्रस्त असलेल्या इतर आठ रुग्णांवर एक अभ्यास प्रकाशित केला. हा अभ्यास या शीर्षकाखाली प्रकाशित करण्यात आला: “Étude sur une स्नेह तंत्रिका कॅरॅक्टेरिसी par l'incoordination motrice accompagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, paris 9, 1885, 19-42 et 158-200” डॉ. "मालेडी डेस टिक्स" म्हणून विकार. “मोझार्ट आणि आंद्रे मालरॉक्स यांनाही टॉरेट्स सिंड्रोमने ग्रस्त असल्याचे म्हटले जाते.
टॉरेट सिंड्रोमचे कारण माहित नाही. तथापि, असे गृहित धरले जाते की क्षेत्रामध्ये कार्यात्मक विकार आहेत मेंदू प्रणाली, जसे की बेसल गॅंग्लिया, ज्यामध्ये संदेशवाहक पदार्थ (ट्रान्समीटर) असतो डोपॅमिन. ट्रान्समीटर हे असे पदार्थ आहेत जे सिग्नल प्रसारित करतात मेंदू आणि Tourette's सिंड्रोमच्या बाबतीत जास्त सक्रिय आहेत.
थीसिसला विरोधकांच्या वस्तुस्थितीने समर्थन दिले डोपॅमिन (डोपामाइन विरोधी) युक्त्या कमी करतात, जे डोपामाइन (डोपामाइमेटिक्स) च्या कृतीचे अनुकरण करतात आणि अशा प्रकारे डोपामाइन प्रभाव वाढवतात तसेच अ‍ॅम्फॅटामाइन्स, ट्रिगर टिक्ससारखे पदार्थ देखील कमी करतात. शिवाय, साठी डॉकिंग साइटची संख्या (रिसेप्टर्स) डोपॅमिन (D2-रिसेप्टर) रोगाच्या तीव्रतेच्या डिग्रीशी संबंधित आहे. याव्यतिरिक्त, प्रणालींमध्ये विकार ज्यामध्ये सेरटोनिन एक मेसेंजर पदार्थ म्हणून उपस्थित आहे कारण देखील असे मानले जाते.
टॉरेट्स सिंड्रोम हा आनुवंशिक रोग आहे असेही गृहीत धरले जाते. 60% रुग्णांमध्ये, कुटुंबातील सदस्यांमध्ये टिक्स आढळू शकतात, म्हणून तथाकथित "सकारात्मक कौटुंबिक इतिहास" आहे. वंशपरंपरागत प्रक्रिया कदाचित प्रबळ किंवा अर्ध-प्रबळ असते, म्हणजे फक्त एका पालकाकडे त्यांच्या मुलाला tics किंवा Tourette's सिंड्रोमने ग्रस्त होण्यासाठी रोगग्रस्त जनुक असणे आवश्यक आहे.
त्यामुळे टॉरेटच्या रुग्णाला 50% संभाव्यतेसह रोगग्रस्त जनुक वारशाने मिळते. तथापि, आजाराची तीव्रता मोठ्या प्रमाणात बदलू शकते, म्हणून आजारामध्ये टॉरेट्स सिंड्रोमचे संपूर्ण चित्र असणे आवश्यक नाही, परंतु त्यात फक्त किंचित टिक्स देखील असू शकतात. उदाहरणार्थ, रोगग्रस्त जनुक आई किंवा वडिलांकडून वारशाने मिळाले (जीनोमिक छापणे) यावर अभिव्यक्ती अवलंबून असते.
सर्वसाधारणपणे, असे म्हटले जाऊ शकते की स्त्रिया पुरुषांपेक्षा कमी वेळा आणि कमी तीव्रतेने प्रभावित होतात. प्रभावित जनुकाचे अचूक स्थान अद्याप सापडलेले नाही. तथाकथित मज्जातंतू शमन करणारे (न्यूरोलेप्टिक्स) आणि साठी औषधे अपस्मार (एंटीपिलेप्टिक औषधे) बंद आहेत.
लक्षणे आधीच नमूद केलेली मोटर आणि व्होकल टिक्स आहेत. यामध्ये हे समाविष्ट असू शकते: ट्विचिंग या मान आणि चेहरा, आवेगांवर नियंत्रण कमी, साफ करण्याची सक्ती घसा, अश्लील आणि आक्रमक अभिव्यक्तींचे वारंवार उत्सर्जन (कोप्रोलालिया), हस्तमैथुन हालचाली (कोप्रॅक्सिया), नुकतेच ऐकलेले आवाज किंवा शब्दांची पुनरावृत्ती (इकोलालिया), नुकत्याच पाहिलेल्या समन्वित हालचालींची पुनरावृत्ती (इकोप्रॅक्सिया), आणि अक्षरांची पुनरावृत्ती (पॅलिलिया). मोटर टिक्स इतके उच्चारले जाऊ शकतात की हातांच्या सामान्य ऐच्छिक हालचाली अशक्य आहेत. सुमारे 10% रुग्णांना तथाकथित अस्वस्थतेचा त्रास होतो पाय सिंड्रोम, ज्यामुळे पायांच्या अनैच्छिक हालचाली होतात.
याव्यतिरिक्त, टॉरेट्स सिंड्रोमची काही सहवर्ती लक्षणे आहेत, परंतु ते क्लिनिकल चित्राचा भाग नसतात. हे अस्खलित भाषण, हायपरएक्टिव्हिटी डिसऑर्डर आहेत बालपण, लक्षाची कमतरता डिसऑर्डर, अनिवार्य वर्तन जसे की मोजणे किंवा स्पर्श करणे, आत्म-विध्वंसक वर्तन जसे की मुद्दाम मारणे डोके, किंवा इतर वर्तनातील असामान्यता. ट्विचिंग मध्ये मान आणि चेहरा क्षेत्र देखील समाविष्ट आहे चिमटा पापण्यांचे, परंतु कारणे खूप वैविध्यपूर्ण आहेत आणि केवळ टॉरेट सिंड्रोममुळे होऊ शकत नाहीत: मुरगळणे पापणी - ही कारणे आहेत टॉरेट सिंड्रोमची पहिली लक्षणे सामान्यतः आयुष्याच्या 2 व्या आणि 15 व्या वर्षाच्या दरम्यान आणि क्वचितच आयुष्याच्या 20 व्या वर्षानंतर उद्भवतात.
मोटर टिक्स ही प्रारंभिक लक्षणे आहेत; सुमारे 50% क्लिष्ट मोटर टिक्स विकसित करतात, म्हणजे टाळ्या वाजवण्यासारख्या अनेक स्नायू क्षेत्रांचा समावेश असलेल्या टिक्स. 35% प्रकरणांमध्ये इकोलालिया आणि 60% प्रकरणांमध्ये कॉप्रोलालिया होतो. बर्‍याच रूग्णांमध्ये, लक्षणे पूर्णपणे कमी होतात (माफी) किंवा कमीतकमी बऱ्यापैकी सुधारतात.
बर्‍याचदा, टॉरेट्स रोग असलेल्या रूग्णांना वेड-कंपल्सिव्ह डिसऑर्डर देखील असतो किंवा लहानपणी लक्ष कमी आणि हायपरएक्टिव्हिटी डिसऑर्डर होते. टॉरेट्स सिंड्रोम म्हणून एखाद्या विकाराचे निदान करण्यासाठी, डायग्नोस्टिक अँड स्टॅटिस्टिकल मॅन्युअल ऑफ मेंटल डिसऑर्डर (अमेरिकन सायकियाट्रिक असोसिएशन 1987) नुसार खालील निदान निकष पूर्ण करणे आवश्यक आहे:
- रोगाच्या दरम्यान एका वेळी अनेक मोटर आणि एक किंवा अधिक व्होकल टिक्स, परंतु एकाच वेळी आवश्यक नाही
- दिवसभरात अनेक वेळा टिक्स येणे, व्यावहारिकरित्या दररोज किंवा एक वर्षापेक्षा जास्त कालावधीत आवर्ती
- टिक्सची संख्या, वारंवारता आणि प्रकार, तसेच ते ज्या शरीरात आढळतात त्या प्रदेशात आणि लक्षणांचा बदलणारा अभ्यासक्रम यामध्ये नियमित बदल
- वयाच्या 21 वर्षापूर्वीची घटना
अशाप्रकारे, कॉप्रोलालिया, कॉप्रोप्रॅक्सिया, इकोलालिया, इकोप्रॅक्सिया आणि पॅलिलिया, जे बहुधा सामान्य व्यक्तीसाठी सर्वात लक्षणीय आणि उल्लेखनीय लक्षणे आहेत, टोरेट सिंड्रोमच्या निदानासाठी आवश्यक नाहीत. रुग्णाला प्रश्न विचारून (अ‍ॅनॅमनेसिस) आणि दीर्घ कालावधीत लक्षणे पाहिल्यानंतर निदान केले जाते जेणेकरून रोगाची तीव्रता निश्चित करता येईल.
हे प्रश्नावली आणि अंदाज स्केल वापरून केले जाते जे विशेषतः टॉरेट्स सिंड्रोमच्या विश्वसनीय निदानासाठी विकसित केले गेले आहे. रुग्णाच्या स्वतःचे आणि कुटुंबाचे मूल्यांकन करणे देखील महत्त्वाचे आहे वैद्यकीय इतिहास. तथापि, कोणतीही विशिष्ट तपासणी नाही, प्रयोगशाळा किंवा इमेजिंग नाही.
तथापि, एक मोजमाप मेंदू तरंग (इलेक्ट्रोएन्सेफॅलोग्राम, ईईजी) आणि मेंदूच्या आभासी विभागीय प्रतिमा (सिंगल-फोटोन उत्सर्जन संगणक टोमोग्राफी, एसपीईसीटी) तयार करण्याची पद्धत इतर रोगांपासून टॉरेट सिंड्रोम वेगळे करण्यासाठी वापरली जाऊ शकते. SPECT रोगाच्या प्रगत अवस्थेत D2 रिसेप्टर्सशी डोपामाइनचे कमी बंधन दाखवते. कारण स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया असल्यास, निश्चित प्रतिपिंडे आढळू शकते.
मोटर टिक्स, जे टॉरेट्स सिंड्रोमचा अविभाज्य भाग आहेत, जलद अनैच्छिक स्नायू पिळणे (मायोक्लोनिया) आणि हालचाल विकार (डायस्टोनिया) पासून वेगळे करणे आवश्यक आहे. विशिष्ट कालावधीसाठी टिक्स दाबले जाऊ शकतात, परंतु मायोक्लोनीज अजिबात दाबले जाऊ शकत नाहीत आणि डायस्टोनिया केवळ एका विशिष्ट प्रमाणात दाबला जाऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, tics एक पूर्ववर्ती paresthesia दाखल्याची पूर्तता आहे की वास्तविक हालचाल ट्रिगर.
हा संवेदी घटक इतर हालचाली विकारांसाठी आवश्यक फरक आहे. आनुवांशिक अभ्यासाने टॉरेट्स सिंड्रोम, क्रॉनिक टिक्स आणि ऑब्सेसिव्ह-कंपल्सिव्ह डिसऑर्डर यांच्यातील संबंध सिद्ध केले आहेत. रोगांमधील हा जवळचा संबंध थेरपीमध्ये महत्त्वाचा आहे, कारण टॉरेटचे रुग्ण मोटर किंवा व्होकल स्टिक्सपेक्षा मानसिक विकाराने अधिक गंभीरपणे प्रभावित होतात. तथापि, असे रुग्ण देखील आहेत जे कालांतराने, त्यांच्या स्टिक स्वतः हाताळण्यास शिकतात आणि त्यामुळे त्यांना मानसोपचार किंवा औषध उपचारांची आवश्यकता नसते.
तथापि, रुग्णाच्या सामाजिक वातावरणास रोगाबद्दल शिक्षित करणे नेहमीच महत्त्वाचे असते, जेणेकरून स्वीकृती अधिक असेल आणि रुग्णांना अलग ठेवणे टाळता येईल. Tourette's सिंड्रोमची थेरपी केवळ लक्षणात्मक रीतीने केली जाऊ शकते, म्हणजे फक्त लक्षणांवर, म्हणजे टिक्सवर उपचार केले जातात, परंतु कारण सहसा अस्पष्ट असते आणि त्यावर उपचार करता येत नाहीत.
अनेकदा ए वर्तन थेरपी उपयुक्त आहे, ज्यामध्ये रुग्णाने दैनंदिन जीवनात टिक्सवर प्रभुत्व कसे मिळवायचे हे शिकले पाहिजे. उदाहरणार्थ, एखाद्या गोष्टीवर किंवा कृतीवर लक्ष केंद्रित करताना ते कमकुवत होतात, परंतु तणावाखाली मजबूत होतात. ड्रग थेरपी सामान्यतः फक्त तेव्हाच वापरली जाते जेव्हा टिक्स वातावरणास इतके भयावह असतात की रुग्णाला खूप प्रतिबंधित केले जाते, किंवा आक्रमक टिक्सच्या बाबतीत जे रुग्ण स्वतः किंवा इतर लोकांविरुद्ध निर्देशित केले जातात.
सर्वात प्रभावी टिक-कमी करणारी औषधे आहेत न्यूरोलेप्टिक्स जसे की हॅलोपेरिडॉल, पिमोझाइड आणि फ्लुफेनाझिन, ज्याचा प्रभाव डोपामाइन रिसेप्टर्सच्या प्रभावामुळे होतो. तथापि, औषधांच्या संभाव्य दुष्परिणामांविरुद्ध थेरपीचे फायदे मोजले पाहिजेत. चा उपयोग न्यूरोलेप्टिक्स थकवा आणि प्रेरणा कमी होते, जे विशेषतः शालेय मुलांमध्ये समस्याप्रधान आहे. याव्यतिरिक्त, न्यूरोलेप्टिक्समध्ये हालचालींमध्ये अडथळा येण्याचा धोका असतो समन्वय (डिस्किनेसिया), म्हणूनच ते फक्त गंभीर प्रकरणांमध्येच लिहून दिले पाहिजेत. रक्तदाब कमी करणारे औषध, tiapride आणि सल्फिराइड त्याचे दुष्परिणाम कमी आहेत, परंतु ते तितके प्रभावी नाहीत.
