सेझरी सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

सझरी सिंड्रोम एक टी-सेल आहे लिम्फोमा आणि सूज म्हणून प्रकट त्वचा, खाज सुटणे आणि स्केलिंग यासह इतर लक्षणे देखील. त्याच्या विकासाची नेमकी परिस्थिती अद्याप अस्पष्ट आहे, जी उपचार आणि प्रतिबंधांना गुंतागुंत करते.

सेझरी सिंड्रोम म्हणजे काय?

सझारी (बॅकारेडा) सिंड्रोम टी-सेल लिम्फोमाच्या गटाशी संबंधित आहे. ए लिम्फोमा ची एक असामान्य वाढ आहे लिम्फ नोड्स, ज्याचा अर्थ सूज आणि ट्यूमर दोन्ही असू शकतात. त्याच नावाच्या फ्रेंच त्वचाविज्ञानाकडून सिंड्रोमला त्याचे नाव प्राप्त झाले. सॉझरी सिंड्रोम एक त्वचेचा टी-सेल आहे लिम्फोमा याचा काही विशिष्ट पेशींवर परिणाम होतो रोगप्रतिकार प्रणाली. प्रभावित झालेल्यांपैकी बहुतेक 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाची आहेत. पुरुषांपेक्षा स्त्रियांपेक्षा सॉझरी सिंड्रोम होण्याची शक्यता जास्त असते.

कारणे

सझरी सिंड्रोमचे कारण टी पेशी आहे. टी पेशी हे विशेष पेशी असतात रोगप्रतिकार प्रणाली ते पांढर्‍या आहेत रक्त पेशी सेझरी सिंड्रोममध्ये, टी-पेशी बदलल्या जातात आणि अशा प्रकारे चुकून त्यास संरक्षण प्रतिक्रिया दिली जाते रोगप्रतिकार प्रणाली, मुख्यत: विविध दाहक लक्षणांमध्ये मोनोसाइटोइड आणि लिम्फोसाइटोइड पेशींचे केंद्रक मोठे असून दुमडलेले दिसते. याव्यतिरिक्त, साझरी सिंड्रोममध्ये, या पेशी एका अरुंद सायटोप्लाज्मिक स्पेसद्वारे दर्शविल्या जातात. काही परिस्थितींमध्ये, सेलमध्ये कॉलरसारखे दिसणारे न्यूक्लियसच्या सभोवताल एकाधिक रिक्त स्थान असतात. अशा प्रकारे चिन्हे टी-सेल लिम्फोमाच्या दुसर्‍या प्रकारात दिसलेल्या चित्रासारखे दिसतात, बहुदा मायकोसिस फंगलॉइड्स. विशेष चाचण्यांमध्ये सेझरी सिंड्रोममधील या असामान्य पेशी ओळखू शकतात त्वचा, अस्थिमज्जा आणि रक्त. वैद्यकीय व्यावसायिक सहसा सल्ला घ्या a रक्त आणि / किंवा त्वचा निदानासाठी चाचणी.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

सेझरी सिंड्रोमचे सर्वात लक्षणीय लक्षण म्हणजे त्वचेची लालसरपणा, ज्यास डॉक्टर एरिथ्रोर्मा म्हणतात. एरिथ्रोडर्मा ही मानवी शरीरावर एक दाहक प्रतिक्रिया आहे जी संपूर्ण शरीरात लालसर त्वचेच्या स्वरूपात स्वतः वरवरच्या रूपात प्रकट होते. नियमानुसार, यामुळे प्रभावित उतींमुळे मीठ, प्रथिने आणि द्रव कमी होतो, ज्यामुळे संक्रमणाचा धोका वाढतो. सेझरी सिंड्रोमच्या बाबतीत, औषध घातक रेटिक्युलमिक एरिथ्रोडर्माबद्दल देखील सांगते. हे पायोडर्माचे रूप घेऊ शकते, जे पुवाळलेला आहे, जळत दाह हे सेझरी सिंड्रोमचे आणखी एक लक्षण आहे. या आजाराच्या इतर लक्षणांमध्ये खाज सुटणे, स्केलिंग करणे किंवा त्वचेचे केराटीनायझेशन करणे समाविष्ट आहे, ज्यास औषध म्हणून संदर्भित केले जाते हायपरकेराटोसिस. हायपरकेराटोसिस त्वचेचा सर्वात बाह्य थर बनवतो, जो स्ट्रायटम कॉर्नियम आहे, अधिक केराटीनोसाइट्स किंवा कॉर्नोसाइट्स तयार झाल्यामुळे दाट. केस गळणे संपूर्ण शरीरात सेझरी सिंड्रोमची संभाव्य चिन्हे देखील असू शकतात. द अट अर्ध-गुंडाळी मुरुम देखील होऊ शकते. यामुळे कोपर किंवा नितंबांसारख्या ठराविक भागात त्वचेची घसरण होते, कारण ऊतींना आता ते त्रास होत नाही. परिणामी, एक नमुना विकसित होतो जो दूरवरुन आठवण करून देतो आयसीसीनं यावर शिक्कामोर्तब, परंतु त्वचेवर अधिक समान रीतीने पसरते. थोडक्यात, सूज लिम्फ नोड्स देखील स्पष्ट आहेत आणि अधूनमधून बदल देखील दिसू शकतात हाताचे बोट आणि पायाचे बोट नखे.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

एलिव्हेटेड लिम्फोसाइटची पातळी, त्वचेच्या लक्षणांव्यतिरिक्त, प्रारंभिक क्लिनिकल क्लू प्रदान करू शकते. रक्त आणि त्यामध्ये असलेल्या पेशींची तपासणी केल्यास स्पष्टता मिळेल. प्रयोगशाळेच्या चाचणीमध्ये, पीएएसची प्रतिक्रिया महत्त्वपूर्ण आहे. “नियतकालिक acidसिड-शिफ प्रतिक्रिया” हे एक स्टेनिंग तंत्र आहे जे बनवते कर्बोदकांमधे मायक्रोस्कोप अंतर्गत दृश्यमान. सेलचे डागलेले भाग नंतर निळ्या-व्हायलेट रंगांच्या स्पेक्ट्रममध्ये दिसतात आणि अशा प्रकारे ते एकमेकांना अधिक स्पष्टपणे ओळखले जाऊ शकतात. वेगळेपणाने, चिकित्सकांनी प्रथम आणि महत्त्वाचे म्हणजे राज्यकारणास नाकारले पाहिजे न्यूरोडर्मायटिस, सोरायसिसआणि मायकोसिस फंगलॉइड्स. नंतरचा हा एक आजार आहे जो टी-सेल लिम्फोमाशी संबंधित आहे आणि म्हणूनच अगदी क्लिनिकल चित्र आहे. मायकोसिस फंगलॉइड्स साझरी सिंड्रोमपेक्षा सामान्य आहे आणि ऊतक नोड्यूल्स बनवते.

गुंतागुंत

सेझरी सिंड्रोममध्ये रुग्णांना त्वचेच्या विविध तक्रारी होतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, यामुळे सौंदर्यशास्त्र लक्षणीय प्रमाणात कमी होते, जेणेकरून बहुतेक रुग्ण तक्रारींबद्दल लाज वाटतात आणि त्यांच्याशी आरामदायक नसतात. हे देखील करू शकता आघाडी च्या विकासासाठी उदासीनता निकृष्टता संकुल आणि रूग्ण त्वचेची खाज सुटणे आणि लालसरपणाने ग्रस्त आहेत. त्वचेलाच फटके येतात किंवा पुरळ दिसू शकते. कायम स्क्रॅचिंगमुळे, चट्टे तसेच अनेकदा तयार. शिवाय, बर्‍याच घटनांमध्ये सेझरी सिंड्रोम होतो केस गळणेजो संपूर्ण शरीरावर होतो. विशेषतः तरुण लोक गुंडगिरी किंवा छेडछाडीचे बळी बनू शकतात आणि मानसिक उन्माद देखील भोगू शकतात. सेझरी सिंड्रोम सामान्यतः विकृत किंवा बदलू शकतो नखे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लक्षणांवर चांगले उपचार केले जाऊ शकतात. घेत आहे व्हिटॅमिन ए तसेच रोगावर खूप सकारात्मक प्रभाव पडतो आणि लक्षणे मर्यादित करू शकतात. विशेष गुंतागुंत होत नाही. शिवाय, साझरी सिंड्रोमद्वारे रुग्णाची आयुर्मान देखील तसाच राहिला आहे.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

पीडित व्यक्ती निश्चितच सेझरी सिंड्रोमच्या डॉक्टरांद्वारे वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असते. तेथे स्वत: ची चिकित्सा होऊ शकत नाही, म्हणून कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांद्वारे उपचार घेणे आवश्यक आहे. जितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घेतला तितक्या लवकर या आजाराचा अभ्यासक्रम जितका चांगला होईल तितकाच. म्हणूनच, सेझरी सिंड्रोमच्या पहिल्या तक्रारी आणि लक्षणांवर आधीपासूनच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर एखाद्या व्यक्तीला त्वचेच्या लालसरपणामुळे ग्रस्त असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा, जो कोणत्याही विशिष्ट कारणाशिवाय दिसून येतो आणि स्वतःच अदृश्य होत नाही. हे संपूर्ण शरीरात पसरते आणि सौंदर्यशास्त्रात लक्षणीय घट होते. शिवाय, तीव्र खाज सुटणे किंवा तयार होणे डोक्यातील कोंडा सेझरी सिंड्रोम देखील दर्शवू शकतो आणि डॉक्टरांनी तपासणी देखील केली पाहिजे. या आजाराने ग्रस्त बहुतेक लोक देखील त्रस्त आहेत केस गळणे. नियमानुसार, साझरी सिंड्रोम त्वचारोगतज्ज्ञ किंवा सामान्य चिकित्सकाद्वारे शोधला जाऊ शकतो. पुढील उपचार नेमके लक्षणांवर अवलंबून असतात. नियमानुसार, हा रोग बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी करत नाही.

उपचार आणि थेरपी

सझारी सिंड्रोमचा बरा करण्याचे प्रमाण 50 टक्के आहे. सामान्यतः वापरल्या जाणार्‍या उपचार पद्धती म्हणजे फोटोकेमोथेरपी, ज्याला psoralen अधिक UV-A (PUVA) नावाने देखील जाते. पीयूव्हीए पोजोरलेनच्या अनुप्रयोगासह अतिनील-ए लाइटसह इरिडिएशन एकत्र करते. पसोरालेन हा नैसर्गिक पदार्थांचा समूह आहे. ते आवश्यक तेलांमध्ये आढळतात आणि वनस्पती मूळ आहेत. PUVA मध्ये psoralen ची भूमिका त्वचेवर प्रकाश देण्यासाठी संवेदनशील करणे आहे. या कारणासाठी, रुग्ण psoralen तोंडी करतात किंवा त्वचेच्या क्षेत्रावर लागू करतात ज्यासाठी उपचार शेड्यूल केले गेले आहे. मलई or पाणी उपाय psoralen असलेली या कारणासाठी वापरली जाऊ शकते. पीयूव्हीएचा कोणता फॉर्म वापरला जातो यावर अवलंबून, psoralen दरम्यानचे मध्यांतर प्रशासन आणि विकिरण भिन्न असू शकतात. पीयूव्हीएचा हेतू असामान्य पेशींचा प्रसार समाविष्ट करणे आणि शक्यतो त्यांना पूर्णपणे परत नेणे देखील आहे. रेटिनोइड्सद्वारे उपचार करून समान लक्ष्य ठेवले जाते. हे सारखे पदार्थ आहेत व्हिटॅमिन ए. औषध एक साधन म्हणून retinoids वापरते केमोथेरपी जेव्हा साझरीचे सिंड्रोम आधीपासूनच प्रगत अवस्थेत असते तेव्हा ते लागू होते. इंटरफेरॉन रोगाच्या उपचारांसाठी देखील विचार केला जाऊ शकतो. ते एकीकडे असामान्य टी पेशींच्या वाढीस प्रतिबंध करतात आणि दुसरीकडे मानवी शरीरात नैसर्गिकरित्या उद्भवणार्‍या किलर पेशी सक्रिय करण्यासाठी विचार करतात.

प्रतिबंध

सेझरी सिंड्रोमच्या प्रतिबंधात मुख्यत: सामान्य शिफारसी समाविष्ट असतात: निरोगी आहार, संभाव्य कार्सिनोजेनिक पदार्थांचे टाळणे आणि ए आरोग्य-उत्पादक जीवनशैली. ज्या रोगाच्या अंतर्गत रोगाचा विकास होतो त्या कोणत्या परिस्थितीबद्दल अद्याप निर्विवादपणे स्पष्टीकरण दिले गेले नाही; हे लक्ष्यित प्रतिबंध करणे कठीण करते. तथापि, अलीकडील निष्कर्ष पुरावा प्रदान करतात की लोखंड मध्ये आहार सॉझरी सिंड्रोमसाठी देखील संबंधित असू शकते. अनुवांशिक कारणे देखील चर्चेत आहेतः सेझरी सिंड्रोम ग्रस्त व्यक्तींमध्ये काही कमी नसल्याचे दिसून येते जीन अनुक्रम याव्यतिरिक्त, संशोधनात ट्यूमर सप्रेसर्स गहाळ झाल्याचे पुरावे शोधण्यात सक्षम आहेत ज्यामुळे सामान्यत: पेशींची वाढ थांबते.

फॉलो-अप

जीवघेणा सेझरी सिंड्रोम व्यापक असणे आवश्यक आहे उपचार पाठपुरावा काळजी त्यानंतर. नंतरचे ध्येय जेव्हा शक्य असेल तेव्हा कार्सिनोजेन टाळणे. म्हणूनच रुग्णांना वैद्यकीय शिफारसींचे पालन करणे अत्यंत महत्वाचे आहे. वैद्यकीय उपचारानंतर, जाणीवपूर्वक जगणे आणि संतुलित आहार घेणे उपयुक्त आहे आहार. तरीही सिंड्रोमच्या कारणाबद्दल अद्याप निश्चित माहिती नसली तरीही, अ आरोग्यबेशुद्ध आहार प्रतिबंधक उपाय आणि नंतरची काळजी म्हणून उपयुक्त आहे. जे लोक प्रभावित आहेत त्यांचा देखील फायदा होऊ शकतो अनुवांशिक सल्ला. सामान्य देखभाल उपाय पुनर्प्राप्ती प्रक्रियेस समर्थन देऊ शकते. यात संवेदनशील त्वचेची काळजी समाविष्ट आहे, जी रोगामुळे होणारी लालसरपणा आणि खाज सुटण्यास कमी करते. मध्ये बदल नखे संतुलित आहाराच्या मदतीने देखील टाळता येते किंवा कमीतकमी कमी करता येते. वजन कमी झाल्यास, ताप किंवा इतर गुंतागुंत वैद्यकीय उपचारानंतर उद्भवतात उपचारत्वरित वैद्यकीय तपासणी आवश्यक आहे. पीडित व्यक्तींनी त्यांच्या पुनर्प्राप्तीची शक्यता सुधारण्यासाठी अशा लक्षणांवर लक्ष ठेवले पाहिजे. विस्तृत सल्ल्यासाठी, रुग्ण केवळ त्यांच्या डॉक्टरकडेच जाऊ शकत नाहीत. हे प्रभावित लोक बर्लिनमधील मॅक्स डेलब्रॅक सेंटर येथे उपचार आणि काळजी घेण्याबाबत सर्वसमावेशक माहिती आणि शिफारसी देखील मिळवू शकतात.

आपण स्वतः काय करू शकता

साझरी सिंड्रोमचा प्रामुख्याने औषधोपचार केला जातो. रुग्णाला एमटीएक्स लिहून दिला जातो, प्रेडनिसोन, आणि तत्सम एजंट जे लक्षणे दूर करतात आणि त्वचेचा देखावा सुधारतात. विविध सामान्य उपाय पुनर्प्राप्ती प्रक्रियेस समर्थन द्या. त्वचेची चांगली काळजी खाज सुटणे आणि लालसरपणा कमी करते. नखे बदल निरोगी आहाराद्वारे कमी करता येतात. लिम्फॅटिक लक्षणांवर कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांद्वारे उपचार करणे आवश्यक आहे, जसे की वजन कमी होणे किंवा ताप येऊ शकते. सेझरी सिंड्रोम हा एक जीवघेणा आजार आहे आणि बराचसा बरा होण्याची शक्यता नसते. यामुळे जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी आणि रोगनिदान सुधारण्यासाठी एखाद्या तज्ञांशी व्यापक सल्लामसलत करणे अधिक महत्वाचे आहे. डॉक्टरांसह, उपाय जसे केमोथेरपी किंवा शल्यचिकित्साची चर्चा केली पाहिजे, कारण बरे होण्याची शक्यता यापूर्वी चांगली आहे उपचार सुरु आहे. सर्वात महत्वाची बचत-मदत उपाय म्हणजे वैद्यकीय पर्याय निश्चित करणे आणि तज्ञांच्या मदतीने त्यांचा पूर्ण वापर करणे. बर्लिन-बुचमधील मॉलिक्युलर मेडिसिन फॉर मॉलेक्युलर मेडिसिनला सझरी सिंड्रोम संशोधनासाठी सर्वात महत्त्वाची संस्था मानली जाते. शक्यतो सल्ले आणि उपचारासाठी पीडित लोक केंद्राकडे वळतात.