चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम हा लहान मुलांचा दाहक रोग आहे रक्त कलम आणि संधिवाताचा रोग असलेल्या गटाशी संबंधित आहे. आज, ते औषध म्हणून देखील ओळखले जाते पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस (ईजीपीए). हे मूळचे दोन अमेरिकन पॅथॉलॉजिस्ट, जेकब चुर्ग आणि लोटे स्ट्रॉस यांनी ठेवले होते.
चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम म्हणजे काय?
या रोगात, रक्तप्रवाहाच्या शेवटी असलेल्या रक्तवाहिन्या आणि नसा प्रामुख्याने प्रभावित होतात आणि त्यांचे कायम केंद्रबिंदू असतात दाह. चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम एक प्राथमिक आहे रक्तवहिन्यासंबंधीचा (दाह of रक्त कलम); या रक्तवहिन्यासंबंधी जळजळ होण्यास कारणीभूत इतर कोणताही मूलभूत रोग नाही. मध्ये सतत प्रक्षोभक क्रिया परिणाम कलम आजारग्रस्त कलमांमागील अवयव पुरेशा प्रमाणात पुरवले जात नाहीत रक्त आणि म्हणून पुरेसे आहे ऑक्सिजन. त्यामुळे नुकसान प्रामुख्याने होते हृदय आणि फुफ्फुस, परंतु इतरांना देखील अंतर्गत अवयव, तसेच त्वचा आणि नसा.
कारणे
चूर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम प्रामुख्याने अशा रुग्णांमध्ये आढळतो ज्यांना आधीपासून आहे दमा किंवा दुसरा ऍलर्जी. दम्याच्या लक्षणांव्यतिरिक्त, ग्रॅन्युलोमास विकसित होतो, ज्याचा अर्थ म्हणजे फुफ्फुसांच्या लहान भांड्यांमध्ये नोडुलर दाहक पेशी जमा होतात आणि त्वचा. हे शरीराच्या स्वतःमुळे होते रोगप्रतिकार प्रणाली च्या प्रथिने घटकांविरुद्ध रक्त वाहिनी पेशी, मदतीने त्यांना लढाई ल्युकोसाइट्स आणि त्यांचा नाश करीत आहे. या प्रक्रियेस ऑटोइम्यून रिएक्शन म्हणतात. द रोगप्रतिकार प्रणाली शरीराच्या स्वतःच्या घटकांकडे वळते आणि त्यांचा नाश करते. पात्रातच, शरीराच्या स्वयंप्रतिकारक प्रतिक्रियेमुळे पात्राच्या भिंतीची जळजळ सूज येते, ज्यामुळे पात्र पूर्णपणे बंद होऊ शकते. परिणामी, जवळपासच्या अवयवांना यापुढे पुरेसा पुरवठा केला जाऊ शकत नाही ऑक्सिजन आणि पोषक हे विशेषतः धोकादायक आहे हृदय रक्तवाहिन्या, म्हणून अडथळा या करू शकता आघाडी ते अ हृदयविकाराचा झटका आणि अशा प्रकारे मृत्यू.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
सुरुवातीस चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोमची लक्षणे लक्षणीय नसतात. सुरुवातीला बहुतेक रुग्णांना एलर्जीचा अनुभव येतो दमा संबंधित असोशी नासिकाशोथ. हा रोग जसजशी वाढत जातो, न्युमोनिया सह ताप विकसित होते. जर हृदय आजूबाजूच्या जहाजांमधील दाहक जखमांवर परिणाम होतो, हे स्वतःमध्ये प्रकट होते ह्रदयाचा अपुरापणा, जे करू शकता आघाडी ते अ हृदयविकाराचा झटका जर दाहक जहाज पूर्णपणे अवरोधित असेल तर. हा रोग बर्‍याच रूग्णांमधील वैयक्तिक मज्जातंतूंच्या पेशींनाही नुकसान पोचवतो, त्यामुळे प्रभावित भागात सुन्नपणा आणि पक्षाघात होऊ शकतो. आसपासचे क्षेत्र असल्यास पोट आणि आतड्यांना त्रास होतो, पोटदुखी आणि अतिसार येऊ शकते. मध्ये त्वचा क्षेत्र, हा रोग अल्सरच्या रूपात स्वतः प्रकट होतो आणि असमाधानकारकपणे बरे होत नाही जखमेच्या.
निदान
दम्याचा त्रास असल्यास इतर लक्षणे जसे की हृदयाची कमतरता, न्युमोनिया, वारंवार दाह सायनस, घसा आणि त्वचेवर रक्तस्त्राव झाल्यास, डॉक्टर पुढील परीक्षांचे ऑर्डर देतील. या कारणासाठी, त्वचेच्या प्रभावित भागात किंवा अवयवांमधून ऊतींचे नमुने घेतले जातात आणि तपासणी केली जाते. याउलट, इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्सचे वाढते प्रमाण, एक उपसमूह पांढऱ्या रक्त पेशी, रक्तामध्ये आढळू शकते. याव्यतिरिक्त, चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम ग्रस्त जवळजवळ अर्ध्या रुग्णांमध्ये काही निश्चित आहे प्रतिपिंडे रुग्णाच्या स्वत: च्या शरीराच्या रचनेविरूद्ध निर्देशित केले जाऊ शकते. सामान्यत: च्या प्रयोगशाळेतील निष्कर्ष रक्त तपासणी जळजळ पातळी वाढवणे. क्षय किरण, गणना टोमोग्राफीआणि चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा हृदय, फुफ्फुसात किंवा सायनसमध्ये जळजळ होणारी साइट शोधण्यासाठी वापरले जाऊ शकते.
गुंतागुंत
चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांना मध्यम आकाराच्या आणि लहान रक्तवाहिन्या आणि नसा यांच्या सतत दाहक क्रियाकलापांचा त्रास होतो, ज्यामुळे प्रभावित कलम नष्ट होतात. खराब झालेल्या भागांच्या मागे स्थित अवयवांना रक्ताचा अपुरा पुरवठा होतो. जेव्हा हृदय आणि फुफ्फुसांवर परिणाम होतो तेव्हा गंभीर गुंतागुंत उद्भवतात. मूत्रपिंडाचे नुकसान, नसा, आतडे आणि त्वचा देखील शक्य आहे. रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह इतर रोगांवर आधारित नाही ज्यामुळे अतिरिक्त गुंतागुंत होते. तथापि, allerलर्जी असलेल्या रूग्णांना विशेषतः allerलर्जी आहे दमा, जोखीम गटाचे आहेत. ठराविक औषधे घेत देखील करू शकता आघाडी या रक्तवहिन्यासंबंधी रोग च्या गुंतागुंत करण्यासाठी. चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य म्हणजे नोड्युलर स्वरुपात दाहक साइट्सचे संग्रहण, ज्याला ग्रॅन्युलोमास म्हणतात. यामुळे स्वयंचलित रोग होतो, ज्यायोगे शरीराची स्वतःची संरक्षण प्रणाली शरीराच्या प्रत्येक घटकांविरूद्ध निर्देशित होते. दाहक फोकसी गुणाकार आणि संवहनीस कारणीभूत ठरते अडथळा. Allerलर्जीक दम्याव्यतिरिक्त, रुग्णांना त्रास होतो नासिकाशोथ, श्वास घेणे अडचणी आणि छाती दुखणे. सौम्य न्युमोनिया सह ताप येऊ शकते. अतिसार, वजन कमी होणे आणि पोटदुखी ओटीपोटात अवयवजन्य रोगाच्या लक्षणांसमवेत आहेत. वैयक्तिक असल्यास नसा नुकसान झाले आहे, पुरवठा क्षेत्रात सुन्नपणा उद्भवतो, ज्यामुळे अर्धांगवायू होतो. जर हृदय गुंतलेले असेल तर सर्वात वाईट परिस्थिती म्हणजे हृदयाच्या स्नायूची जळजळ, हृदयाची कमतरता किंवा हृदयविकाराचा झटका. उपचार म्हणजे औषधोपचार. चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांचे अस्तित्व दर त्वरित यशस्वी होण्यावर अवलंबून असतो उपचार आणि 60 टक्के आहे, जरी हृदयाचा सहभाग घेणे महत्त्वपूर्ण आहे.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
दुर्दैवाने, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम विशेषत: वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांसह आढळत नाही, म्हणूनच या रोगाचे लवकर निदान आणि उपचार बर्‍याच प्रकरणांमध्ये शक्य नाही. जर प्रभावित व्यक्तीला वारंवार त्रास होत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा नासिकाशोथ आणि शक्यतो दमा आणि इतर देखील श्वास घेणे अडचणी. ताप आणि फुफ्फुस आणि कानात जळजळ देखील सिंड्रोम दर्शवू शकते. सर्वात वाईट परिस्थितीत, चूर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोममुळे पीडित व्यक्तीस हृदयविकाराचा झटका बसतो आणि त्यापासून मरण पावतो. एखादी विकृती असल्यास आपत्कालीन चिकित्सकाकडून त्वरित वैद्यकीय उपचार करणे आवश्यक आहे. शिवाय, सुन्नपणा किंवा तात्पुरते पक्षाघात देखील या रोगास सूचित करतो. जखमा जे बरे किंवा निरंतर बरे करते पोटदुखी आणि अतिसार पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी देखील डॉक्टरांनी तपासणी केली पाहिजे. सामान्य चिकित्सक किंवा ऑटोलॅरॅन्गोलॉजिस्टद्वारे परीक्षा घेतली जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, एक निश्चित निदान करण्यासाठी अधिक अचूक इमेजिंग आवश्यक आहे.
उपचार आणि थेरपी
सुरुवातीला उपचार रोग पूर्णपणे सह आहे प्रतिजैविक. त्यानंतर, कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स बहुधा लहान डोसमध्ये लिहून दिले जातात. याचा दाहक-विरोधी प्रभाव आहे आणि म्हणूनच मुख्यत: संधिवाताच्या आजारांमध्येही याचा वापर केला जातो. उपचाराचा हेतू जळजळ होण्याची चिन्हे दाबून आणि अशा प्रकारे रक्त मूल्यांना सामान्य करून सर्व अवयव कार्ये जतन करणे होय. जर हृदय किंवा गौण मज्जासंस्था चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोममध्ये परिणाम झाला आहे, एक इम्युनोस्प्रेप्रेसंट डॉक्टरांद्वारे दिला जातो. जर उपचार न केले तर रोगाचा परिणाम शरीराच्या कलमांमध्ये प्रक्षोभक फोकसीचा पुढील प्रसार होतो आणि त्यास धोका निर्माण होतो. अडथळा आणि कापून ऑक्सिजन शरीराच्या महत्त्वपूर्ण पेशी आणि अवयवांना पुरवठा. बंद देखरेख पुनरावृत्तीच्या लवकर शोधण्यासाठी नेहमीच आवश्यक असते. पूर्वीचा रीप्लेस सापडला, डॉक्टर कमी आक्रमक औषधाने वेगवान हस्तक्षेप करू शकेल. दीर्घकाळ सुधारानंतर जर वायूमॅटिक तक्रारी, वाढत्या दमा आणि आजारपणाची सामान्य भावना पुन्हा उद्भवली तर ती पुन्हा होण्याची चेतावणी देणारी लक्षणे असू शकतात. कारण चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम ही एक दुर्मिळ दाहक रोगप्रतिकार विकार आहे, रूग्ण आणि कुटुंबातील सदस्यांचे शिक्षण हा एक महत्त्वपूर्ण घटक आहे उपचार. रक्तवहिन्यासंबंधी रोगासाठी रुग्णांचे शिक्षण विविध वैद्यकीय केंद्रे किंवा राज्य संघटना देत आहेत संधिवात लीग. रोगाचे निदान बहुधा प्रभावित आणि त्यांच्या नातेवाईकांसाठी सामाजिक, व्यावसायिक आणि कौटुंबिक अटींमध्ये मोठा ब्रेक ठरत असल्याने, सक्षम आणि संपूर्ण वैद्यकीय सेवा दर्शविली जाते. कधीकधी, सोबत मानसोपचार रोगाचा निदान आणि त्याच्या परिणामाचा सामना करण्यासाठी देखील आवश्यक असू शकते. पाच वर्षांच्या कालावधीत बाधित झालेल्यांचे जगण्याचे प्रमाण 60 टक्के आहे. हृदयाच्या वाहिन्यांचा दाहक फोकरीमुळे परिणाम होतो की नाही याची येथे प्रमुख भूमिका आहे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोममध्ये स्वत: ची चिकित्सा होत नाही. नियमानुसार, उपचार न करता सोडल्यासच लक्षणे तीव्र होतात आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत ते पीडित व्यक्तीच्या मृत्यूस कारणीभूत ठरू शकतात. पीडित व्यक्तीला ताप आणि न्यूमोनियाचा त्रास होतो, ज्यामुळे शरीरात इतर जळजळ देखील होऊ शकते. जसजसे प्रगती होते तसतसे योग्य उपचार न घेतल्यास चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम देखील हृदयविकाराचा झटका येऊ शकतो. रूग्णांना बर्‍याचदा सुन्नपणा, तीव्र ओटीपोटात त्रास होतो. वेदना किंवा अगदी अतिसार जर सिंड्रोमचा उपचार केला गेला नाही तर त्यामध्ये महत्त्वपूर्ण विलंब होईल जखम भरून येणे, जखम बरी होणे आणि पुढे देखील कायम पक्षाघात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, औषधांच्या मदतीने चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोमवर चांगला उपचार केला जाऊ शकतो. रोगाचा मार्ग सकारात्मक आहे, परंतु प्रभावित व्यक्ती दीर्घकालीन वापरावर अवलंबून आहेत रोगप्रतिकारक. उपचार न करता सोडल्यास, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोममुळे पुढील जळजळ पसरतो. यशस्वी उपचारानंतरही, सुरुवातीच्या टप्प्यात पुन्हा पडलेला रोग शोधण्यासाठी रूग्ण नियमित तपासणीवर अवलंबून असतात. सिंड्रोममुळे पीडित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होते की नाही हे या रोगाचा हृदयाइतकेच परिणाम होतो की नाही यावर मुख्यत्वे अवलंबून असते.
प्रतिबंध
कारण चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम हा दाहक वायमेटिक ऑटोइम्यून रोग आहे ज्याशिवाय इतर मूलभूत रोग नाही, प्रतिबंधक नाही. उपाय घेतले जाऊ शकते. रूग्णांसाठी महत्त्वाचे म्हणजे संतुलित आणि निरोगी जीवनशैली आहार आणि शारीरिक व्यायाम. याव्यतिरिक्त, त्यास वैद्यकीय उपचार घेण्याकरिता पुनर्प्राप्त होण्याच्या इशारेच्या चिन्हेंबद्दल जाणून घेणे आवश्यक आहे.
आफ्टरकेअर
पूर्वी चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम म्हटले जाते, पॉलीआंगिटिस (ईजीपीए) सह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस तुलनेने दुर्मिळ आहे. सिंड्रोम तीन टप्प्यात प्रगती करतो. कोणत्या टप्प्यावर एक वय होईल या वयानुसार आणि योग्य निदान केले जाते तेव्हा उपचार आणि पाठपुरावा समन्वय साधला जातो. येथे, पहिल्या टप्प्यातील देखभाल आणि रोगाच्या दोन टप्प्यात होणारी प्रगती या दोन्ही गोष्टींचा विचार करणे आवश्यक आहे. या अर्थाने, देखभाल उपाय एकाच वेळी प्रतिबंधात्मक उपायांचा समावेश करा. तथापि, अनेक वर्ष पॉलीआंगिटिस (ईजीपीए) सह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिसच्या वैयक्तिक टप्प्यांच्या विकासामध्ये निघून जाऊ शकतात. या संदर्भात, रोगाच्या प्रत्येक टप्प्यात जास्त अंतराने पाठपुरावा करणे शक्य आहे. वैद्यकीय उपचार न करता निदान आणि तिसरा टप्पा यांच्यातील सरासरी तुलनेने कमी कालावधी समस्याप्रधान आहे. उपचार न मिळाल्यास, प्रभावित व्यक्तींमध्ये सर्वोत्कृष्ट 25 टक्के लोक जिवंत आहेत. वैद्यकीय उपचार घेतलेल्या पीडितांसाठी जगण्याचा दर 75 टक्के आहे. तीव्र हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगाचा धोका मोठ्या प्रमाणात वाढला आहे रक्तवहिन्यासंबंधीचा. हे एकटे काळजीपूर्वक पाठपुरावा करणे आवश्यक आहे. देखरेख कॉर्टिकोस्टेरॉईड थेरपी आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, केमोथेरॅपीटिक एजंट्स, इंटरफेरॉन, इम्यूनोग्लोबुलिन, किंवा प्लाजमाफेरेसिससारख्या प्रक्रिया चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोमच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये वापरल्या जाऊ शकतात. अशा उपचार पद्धतींना देखील आवश्यक आहे देखरेख आणि तीव्र दुष्परिणाम आणि दुष्परिणामांमुळे पाठपुरावा. चूर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोममध्ये नवीन संयुगेची चाचणी देखील केली जात असल्याने, क्लिनिकल चाचण्या समजून घेण्यास मदत करतात.
आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे
चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम एक अत्यंत दुर्मिळ दाहक रोगप्रतिकार विकार आहे. म्हणूनच, रूग्ण आणि त्यांच्या कुटुंबियांना शिक्षण देणे हा थेरपीचा एक महत्त्वाचा भाग आहे. तेथे अनेक क्लिनिक आहेत, आरोग्य संवहनी रोगाबद्दल शिक्षण देणारी केंद्रे आणि आरोग्य विमा कंपन्या. च्या प्रादेशिक संघटना संधिवात या क्षेत्रातही लीगचा सहभाग आहे. या रोगाचा शोध घेण्यापूर्वी आणि उपचारानंतर त्याची लागण होण्याची शक्यता जास्त असते. जर दाहक प्रक्रिया आधीच फुफ्फुसात आणि हृदयाचे गंभीर नुकसान झालेल्या ठिकाणी प्रगती झाली असेल तर जगण्याची शक्यता कमी होते. म्हणूनच सक्षम डॉक्टरांचा शक्य तितक्या लवकर सल्ला घेणे ही सर्वात चांगली मदत-उपाय आहे. सुरुवातीच्या काळात, सिंड्रोम एक सारखा दिसतो असोशी नासिकाशोथ किंवा सौम्य दमा. जो कोणी अशा कारणास्तव ज्ञात नसल्याशिवाय अशा लक्षणांचे वारंवार निरीक्षण करतो त्याने या तक्रारी दूर करू नयेत, परंतु तातडीने वैद्यकीय स्पष्टीकरण घ्यावे. प्रतिजैविक चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोमच्या उपचारांचा एक भाग म्हणून नियमितपणे लिहून दिले जाते. या पासून औषधे फायदेशीर ठार देखील जीवाणू आतड्यात, अतिसाराचा तीव्र अतिसार वारंवार होतो. रूग्ण प्रोबियोटिक पदार्थांचे सेवन करून हे बर्‍याच त्रासदायक दुष्परिणामांना रोखू शकतात दही. जिवाणू संस्कृतींचा थेट सेवन हे त्याहून अधिक प्रभावी आहे. संबंधित तयारी फार्मसीमध्ये उपलब्ध आहेत आणि आरोग्य अन्न स्टोअर. निसर्गोपचारात, मध्ये बदल आहार दाहक रोगप्रतिकारक रोगांची शिफारस केली जाते, विशेषत: ए शाकाहारी आहार न दूध आणि दुग्धजन्य पदार्थ.
