ग्रॅन्झाइम्समध्ये प्रामुख्याने सी मध्ये आढळणा ser्या सेरीन प्रोटीसेसचा समावेश असतो कणके एनके पेशी आणि जन्मजात आणि प्राप्त झालेल्या रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या सायटोटॉक्सिक टी पेशींचा. ग्रॅन्झाइम्स संक्रमित पेशीची ओळख पटल्यानंतर निकृष्टतेने सोडले जातात व्हायरस, अर्बुद पेशी किंवा प्रत्यारोपित परदेशी ऊतींचे पेशी. परफॉर्मिननंतर रिलीझ केलेले ग्रॅन्झाइम्स ट्रिगर प्रोग्राम प्रोग्रामच्या सेल डेथ प्रोग्रामची प्रोग्रामिंग होते कणकेमध्ये ग्रॅन्झाइम्ससाठी छोटे एन्ट्री पोर्ट्स तयार केले आहेत पेशी आवरण.
ग्रॅन्झाइम्स म्हणजे काय?
ग्रॅन्झाइम हा शब्द शब्दांपासून बनलेला एक परिवर्णी शब्द आहे कणके आणि एन्झाईम्स. ग्रॅन्युलस ग्रॅन्युलोसाइट्सचे लहान इंट्रासेल्युलर ग्लोब्युल असतात जे सूक्ष्मदर्शकाखाली दिसतात. मोठ्या लायझोसोम प्रमाणेच, ते सेल समावेश आहेत जे एनके पेशी (नैसर्गिक किलर पेशी) आणि सायटोटॉक्सिक टी पेशींच्या बाबतीत, सेरीन प्रोटीसेस आणि परफॉरन्स असतात. परफॉरन्स आहेत प्रथिने जी ग्रॅनझाइम बीमध्ये प्रवेश करण्यासाठी लहान छिद्र (छिद्र) तयार करण्यासाठी सेल झिल्ली लाइझ करू शकते. हे प्रोग्राम केलेल्या सेल मृत्यू किंवा opप्टोसिसला चालना देणा the्या, आक्रमण केलेल्या सेलमध्ये डीएनएची र्हास सुरू करते. जोपर्यंत ग्रॅन्युलस रोगप्रतिकारक पेशींच्या साइटोप्लाझममध्ये असतात तोपर्यंत त्यांच्याभोवती एक पडदा असतो ज्यामुळे साइटोप्लाझममधील सामग्रीचा धोकादायक संपर्क रोखला जातो. आक्रमण करण्यायोग्य म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या सेलशी संपर्क साधल्यानंतर, डीग्रॅनुलेशन उद्भवते ज्या ओघात एक्सोक्राटोसिसद्वारे एनके सेल किंवा विषारी टी सेलमधून ग्रॅन्यूल आणि त्यातील सामग्री काढून टाकली जाते. त्यानंतर त्यांचे लक्ष्य लक्ष्य सेलच्या ताबडतोब बाहेरच्या पेशीमध्ये सोडले जाते.
शरीर रचना आणि रचना
ग्रॅन्झाइम्स किंवा सेरीन प्रोटीसेस पेप्टिडासेसची सबफॅमली बनवतात. पेप्टिडासेस आहेत एन्झाईम्स जे पेप्टाइड्स (अत्यंत शॉर्ट साखळी) खंडित करू शकते प्रथिने 100 पेक्षा कमी अमिनो आम्ल) आणि पेप्टाइडच्या तुकड्यांमध्ये किंवा स्वतंत्र अमीनो idsसिडमध्ये प्रथिने तयार करतात. सेरीन प्रोटीझचे वैशिष्ट्य म्हणजे त्याचे रेणूच्या सक्रिय साइटवरील उत्प्रेरक त्रिकूट. ते तयार होते एस्पार्टिक acidसिड, हिस्टिडाइन आणि सेरीन, ज्यांचे प्रत्येक अमीनो acidसिडचे अवशेष एकमेकांशी जोडलेले आहेत हायड्रोजन बाँड हे तिघांपैकी एक म्हणजे उल्लेखनीय आहे अमिनो आम्ल उत्प्रेरक त्रिकूट तयार करणे द्विमितीय मॉडेलमधील इतर दोनपासून बरेच दूर असू शकते आणि आवश्यक अवकाशाची जवळीक केवळ रेणू त्याच्या तृतीत्मक संरचनेत प्रकट केल्याने प्राप्त होते. डीएनए व्यत्यय द्वारे लक्ष्य सेलच्या छिद्रित पडद्याद्वारे आत प्रवेश केल्या नंतर प्रोग्राम केलेले सेल मृत्यूची सुरूवात करणारे ग्रॅन्झाइम बी जीझेडएमबीने एन्कोड केले आहे जीन. पेनफेरिन, जे ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या ग्रॅन्यूलमध्ये देखील आहे, एक सायटोलायटिक प्रोटीन आहे जो लक्ष्य पेशीच्या झिल्लीमध्ये समाकलित होऊ शकतो आणि लहान छिद्र (प्रोटीसेससाठी बंदरांमध्ये प्रवेश करू शकतो) बनवू शकतो.
कार्य आणि भूमिका
ग्रॅन्झाइम्सचे सर्वात महत्वाचे कार्य म्हणजे हल्ला झालेल्या पेशींचा डीएनए क्षीण करणे किंवा अशा प्रकारे सुधारणे म्हणजे व्हायरस-संक्रमित पेशींच्या बाबतीत, विषाणूचा आरएनए यापुढे प्रतिकृती तयार करू शकत नाही, यामुळे सुरुवातीला व्हायरसचे उत्पादन थांबविणे शक्य होईल. ट्यूमर पेशींच्या बाबतीत, त्यांच्या डीएनएमधील हस्तक्षेप प्रथम त्यांची विभाजन करण्याची क्षमता निष्क्रिय करते आणि नंतर त्यांच्या अ‍ॅपोटोसिसला प्रेरित करते. अपोप्टोसिस अनुवांशिकरित्या निश्चित केलेल्या प्रक्रियेनुसार उद्भवते आणि अशा प्रकारे तयार केले गेले आहे की शक्य तितक्या तुकड्यांचे पुनर्प्रक्रिया करता येईल आणि पेशींच्या पुनर्रचनासाठी किंवा ऊर्जा उत्पादनामध्ये पुढील वापरासाठी चयापचय उपलब्ध असेल. जर पेशी शरीराच्या स्वतःच्या ऊतकांप्रमाणे ओळखल्या गेल्या नाहीत आणि त्याऐवजी प्रतिरक्षा पेशींनी आक्रमण करण्यासाठी सोडल्या तर ही समस्या उद्भवू शकते. हे नंतर ऑटोम्यून प्रतिक्रिया दर्शविते. ग्रॅन्झाइम्स त्यांचे मुख्य कार्य करण्यासाठी, त्यांना एक्सोक्राटोसिसच्या प्रक्रियेद्वारे लक्ष्य कक्षाच्या तत्काळ जवळच्या बाहेरील जागेमध्ये सोडले जाणे आवश्यक आहे आणि तसेच सोडलेल्या परफॉरन्सने लक्ष्य कक्षाच्या पडद्याला सुशोभित केले पाहिजे लिसिस जेणेकरुन ग्रॅन्झाइम्स सायटोसोल आणि न्यूक्लियर सायटोसोलमध्ये त्यांचा प्रभाव देण्यासाठी झिल्लीमधून जाऊ शकतात. ग्रॅन्झाइम बी त्याद्वारे दप्तर प्रक्रियेद्वारे opपॉप्टोसिसची सुरूवात करते. या प्रक्रियेमध्ये ग्रॅनझाइम बीची भूमिका फक्त सेलच्या स्वतःच्या कॅसपेस सीपीपी 32 मध्ये चिकटून राहणे असते, जे एंजाइम असते जे अंततः अ‍ॅप्पोपोसिसमध्ये संपते आणि अशा प्रकारे पेशीच्या संपूर्ण नाशात होते.
रोग
ग्रॅन्झाइमची रोगप्रतिकारक क्षमता काही पूर्व-आवश्यकतांसह किंवा अटींशी जोडलेली आहे ज्यांचा संबंध आहे. याचा अर्थ असा आहे की पूर्व शर्तींमध्ये विकृतींचा ग्रॅन्झाइम्सच्या परिणामकारकतेवर थेट परिणाम होऊ शकतो. तथापि, ग्रॅन्झाइम्सचे विकार स्वत: देखील करू शकतात आघाडी समान लक्षणे. उदाहरणार्थ, हेमॅफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिस (एचएलएच) कारणीभूत अनुवांशिक दोष सहजपणे परफॉर्मिन संश्लेषणात परिणाम होतो, ज्यामुळे रुग्णांच्या स्वतःच्या स्पॅनोमेगाली, फागोसाइटोसिससह अनेक गंभीर रोग लक्षणे उद्भवतात. रक्त पेशी आणि इतर बरेच. या आजाराचे दुय्यम स्वरुपाचे निरीक्षण देखील केले जाते, जे व्हायरल किंवा बॅक्टेरियाच्या संसर्गामुळे किंवा एखाद्या विशिष्ट गोष्टीमुळे होऊ शकते रक्ताचा. त्याचप्रमाणे, निश्चित स्वयंप्रतिकार रोगजसे की संधिवात संधिवात आणि सिस्टीमिक ल्यूपस राइथेमेटोसस उद्भवू शकते. अधिग्रहित एचएलएच बरोबर उच्च आहे ताप सात दिवसांपेक्षा जास्त काळ, कावीळ, सूज, त्वचा पुरळ आणि इतर लक्षणे. एन्झाईम बीशी संबंधित एक अत्यंत दुर्मिळ आजार म्हणजे रासमसन मेंदूचा दाहज्याचा मुख्यत: 10 वर्षाखालील मुलांवर परिणाम होतो. यात तीव्र क्रॉनिकचा समावेश आहे दाह च्या दोन गोलार्धांपैकी एकामध्ये मेंदू. अपस्मार भाषण विकार, आणि हात आणि पायांचा पक्षाघात रोगाच्या ओघात नंतर होतो. संभाव्यतया कारणांमुळे चुकीच्या दिशानिर्देशित सायटोटॉक्सिक किलर टी पेशी आहेत जे त्यांच्या पेशींवर हल्ला करतात मेंदू सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य बी सह
