गुडपास्ट्रर सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

गुडपॅचरचा सिंड्रोम हा एक दुर्मिळ परंतु गंभीर स्व-प्रतिरक्षित रोग आहे जो विशेषत: फुफ्फुस आणि मूत्रपिंडांवर परिणाम करतो. रोगाचा कोणताही इलाज नाही.

गुडपास्ट्रर सिंड्रोम म्हणजे काय?

अमेरिकेच्या पॅथॉलॉजिस्ट अर्नेस्ट विल्यम गुडपॅचरने १ 1919 १ in मध्ये गुडपॅचरच्या सिंड्रोमचे प्रथम वर्णन केले होते. त्याने एका विशिष्ट प्रकाराचे चित्र रेखाटले होते. मूत्रपिंड दाह पल्मोनरी हेमोरेजसह एकत्रित आज, हे स्पष्ट आहे की मूत्रपिंड दाह वेगाने प्रगतीशील आहे ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस. गुडपॅचरचा सिंड्रोम हा प्रकार XNUMX स्वयंचलित रोग आहे ज्यामध्ये प्रतिपिंडे च्या घटकांविरूद्ध तयार होतात रक्त कलमविशेषतः मूत्रपिंड आणि अल्व्होलीमध्ये. प्रकार II स्वयंप्रतिकार रोग प्रकार 1,000,000 एलर्जीशी संबंधित. सायटोटोक्सिक प्रकारच्या Theseलर्जी आहेत. शरीर सेल्युलर प्रतिजन विरूद्ध रोगप्रतिकारक संकुले बनवते. येणार्‍या प्रतिकारशक्तीच्या परिणामी, शरीराची स्वतःची पेशी नष्ट होतात. हा रोग अत्यंत दुर्मिळ आहे. दर वर्षी XNUMX लोकांमध्ये जास्तीत जास्त एक प्रकरण आहे. हा रोग वीस ते चाळीस वयोगटातील सर्वात सामान्य आहे. पुरुषांपेक्षा स्त्रियांपेक्षा दुप्पट वेळा परिणाम होतो.

कारणे

आधी वर्णन केल्याप्रमाणे, गुडपॅचर सिंड्रोम हा एक प्रकार दुसरा ऑटोइम्यून रोग आहे. प्रभावित रुग्णांचे शरीर तयार होते प्रतिपिंडे तथाकथित गुडपास्ट्रर प्रतिजनविरूद्ध प्रभावित व्यक्तींमध्ये, हे प्रतिजन फुफ्फुसांच्या अल्व्होलीमध्ये आणि च्या तळघर पडद्यामध्ये स्थित आहे मूत्रपिंड. तळघर पडदा रेनल कॉर्पसल्समधील ऊतींचा पातळ थर असतो. द प्रतिपिंडे या रचनांमधील गुडपास्टर प्रतिपिंडांवर हल्ला आणि नष्ट करा. ही प्रक्रिया तीव्र कारणीभूत आहे दाह मूत्रपिंड आणि फुफ्फुसांच्या आत, अवयवांच्या कार्यावर गंभीरपणे परिणाम होतो. मूत्रपिंडावर नेहमीच परिणाम होत असतो, फुफ्फुस सहभाग घेणे अनिवार्य नाही. म्हणूनच गुडपॅचरच्या सिंड्रोमचा संदर्भ देखील दिला जातो ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस फुफ्फुसीय सहभागासह. पूर्व विद्यमान फुफ्फुस आजार, धूम्रपान, आणि हायड्रोकार्बन्सच्या पूर्वीच्या प्रदर्शनामुळे हा रोग फुफ्फुसांनाही नुकसान होण्याचा धोका वाढवतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

पीडित व्यक्ती तुलनेने बर्‍याच काळासाठी लक्षवेधी असतात. सुरुवातीस, हा रोग केवळ अशाच अप्रिय लक्षणांद्वारे प्रकट होतो जसे की भूक न लागणे or उलट्या. नंतर, लक्षणे पुरोगामीच्या चित्रावर लक्ष केंद्रित करतात ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस. लहानांचे नुकसान कलम मूत्रपिंडाजवळील कार्यांमध्ये प्रथिने लघवी होणे प्रथिने नष्ट झाल्याने एडेमा तयार होतो. डोळ्यांच्या क्षेत्रात आणि नंतर खालच्या पाय आणि पाऊल यांच्या क्षेत्रामध्ये देखील सूज म्हणून हे प्रामुख्याने लक्षात घेण्यासारखे आहे. प्रथिने आणि शक्यतो देखील रक्त मूत्र मध्ये आढळू शकते. अधिक लाल असल्यास रक्त पेशी खराब झाल्यामुळे मूत्रात प्रवेश करतात कलममूत्र लालसर रंगाच्या झाल्याने लघवी झाल्यासारखे दिसते. रक्त कमी होऊ शकते आघाडी ते अशक्तपणा अशा लक्षणांसह केस गळणे, थकवा आणि थकवा. उपचार न करता सोडल्यास ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस टर्मिनलवर वेगाने प्रगती करते मुत्र अपयश सह तीव्र मुत्र अपयश. ची लक्षणे मुत्र अपयश प्रुरिटसचा समावेश, हाड वेदना, सूज, डोकेदुखी, थकवा, हृदय अपयश, किंवा लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील त्रास. जर फुफ्फुसाचा सहभाग असेल तर श्वास आणि खोकला कमी होतो. शेवटच्या टप्प्यात, प्रभावित व्यक्ती खोकला रक्त अप पुन्हा, नंतर रक्त कमी होऊ शकते अशक्तपणा किंवा आधीच अस्तित्त्वात असलेल्या अशक्तपणास खराब करणे. याव्यतिरिक्त, फुफ्फुसांच्या आत रक्तस्त्राव होतो लोखंड साठा, पल्मनरी सिडेरोसिस परिणामी.

निदान

कधी गुडपॅचर सिंड्रोम संशय आहे, bन्टीबॉडीज अप्रत्यक्ष इम्युनोफ्लोरोसेंसद्वारे निर्धारित केले जातात. अप्रत्यक्ष इम्युनोफ्लोरोसेन्सचा उपयोग रुग्णाच्या स्वतःच्या पेशींच्या antiन्टीबॉडीज रुग्णाच्या रक्ताच्या सीरममध्ये आढळतात की नाही हे निर्धारित करण्यासाठी केला जातो. या कारणासाठी, रुग्णाची रक्त सीरम पेशीच्या थरांवर ठेवली जाते आणि थोड्या वेळाने पुन्हा धुतली जाते. अशाप्रकारे, फक्त बाउंड प्रतिपिंडे सेल सबस्ट्रेटवरच राहतात. आता फ्लोरोक्रोमसह लेबल असलेली अँटीबॉडी सब्सट्रेटवर बंधनकारक आहे. हे मानवी प्रतिपिंडांना देखील जोडते. जर पहिल्या टप्प्यात theन्टीबॉडीज सब्सट्रेटला जोडलेले असतील तर नुकतीच समाविष्ट केलेली दुसरी अँटीबॉडी आता या अँटीबॉडीजशी जोडली जातील. फ्लूरोसेंस मायक्रोस्कोपद्वारे हे अँटीबॉडी कॉम्प्लेक्स शोधले जाऊ शकतात. फुफ्फुसांच्या क्ष-किरणांमुळे नुकसान दिसून येते. ए फुफ्फुस बायोप्सी मूत्रपिंड केले जाऊ शकते बायोप्सी गुडपॅचरच्या सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी देखील केले जाऊ शकते. येथे मूत्रपिंडाच्या ऊतींमध्ये चंद्रकोर शोधला जाऊ शकतो. ऑटोम्यून रोगासाठी हे अगदी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

गुंतागुंत

गुडपॅचरच्या सिंड्रोममुळे उद्भवणारी लक्षणे आणि गुंतागुंत मोठ्या प्रमाणात बदलतात आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये केवळ रोगाच्या अंतिम टप्प्यातच स्पष्ट दिसून येतात. यात सामील आहे उलट्या, अतिसारआणि भूक न लागणे. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना भूक न लागणे देखील होऊ शकते कुपोषण, जे एक अतिशय धोकादायक आहे अट रुग्णाच्या साठी आरोग्य. मूत्रपिंड देखील खराब झाले आहेत, जेणेकरून सर्वात वाईट परिस्थितीत, मुत्र अपुरेपणा येऊ शकते. या प्रकरणात, त्यानंतर रुग्ण अवलंबून असतो डायलिसिस जगणे त्याचप्रमाणे, डोळ्यांमध्ये अस्वस्थता उद्भवते आणि बहुतेकदा ते सूजतात. रुग्णाला थकवा व आजार वाटतो आणि त्याचा त्रास होतो केस गळणे. डोकेदुखी आणि दुखणे देखील सामान्य आहे. शिवाय, द श्वसन मार्ग संक्रमित होते, जेणेकरून श्वास घेणे अडचणी आणि श्वास लागणे होऊ शकते. हेमोप्टिसिस होणे असामान्य नाही. तक्रारीमुळे रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनावर आणि त्यांच्यावर अत्यंत ओझे होते आघाडी जीवनाच्या कमी गुणवत्तेसाठी. गुडपॅचरच्या सिंड्रोमवर उपचार करणे अत्यावश्यक आहे, अन्यथा मृत्यू होईल. उपचारांद्वारे, मृत्यूच्या अंदाजे 20 टक्के दरासह यापुढे कोणतीही गुंतागुंत नाही. जर रोगाचा पराभव झाला असेल तर पुढील कोणतीही लक्षणे उद्भवत नाहीत.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

गुडपॅचरच्या सिंड्रोममध्ये स्वत: ची चिकित्सा नसल्यामुळे, कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. हे रोगाचा बरा होऊ शकत नसला तरी रुग्णाची आयुर्मान लक्षणीय वाढवते. सतत येत असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा उलट्या आणि भूक न लागणे. मूत्रात डोळा किंवा प्रथिने सूज येणे देखील गुडपॅचरच्या सिंड्रोमला सूचित करते आणि नेहमीच एखाद्या डॉक्टरांद्वारे तपासणी केली पाहिजे. बर्‍याच रुग्णांना रक्त कमी होणे देखील होते आणि त्यामुळे कायमचे थकवा आणि थकवा. शिवाय, जर प्रभावित व्यक्तीला वारंवार त्रास होत असेल तर डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे डोकेदुखी or हाड वेदना. मध्ये खाज सुटणे आणि अस्वस्थता देखील आहे पोट आणि आतडे. गुडपॅचरच्या सिंड्रोमचा उपचार न केल्यास, श्वास घेणे समस्या देखील उद्भवतील, ज्याची कोणत्याही परिस्थितीत तपासणी करणे आवश्यक आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोमची प्रारंभिक परीक्षा सामान्य व्यावसायिकाद्वारे केली जाते. तथापि, पुढील उपचारांमध्ये लक्षणे कमी करण्यासाठी विविध तज्ञांचा सहभाग आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

उपचार न करता सोडल्यास, गुडपॅचरचे सिंड्रोम नेहमीच मृत्यूस कारणीभूत ठरते. अगदी सह उपचार, मृत्यू दर 90 टक्के इतका उच्च असायचा. आज, ग्लूकोकोर्टिकॉइड थेरपी वापरल्यामुळे रोगनिदान लक्षणीय प्रमाणात सुधारले आहे. कोर्टिसोन तयारी आणि अतिरिक्त रोगप्रतिकारक वापरले जातात. हे कार्य थांबवते रोगप्रतिकार प्रणाली. अशा तयारी अजॅथियोप्रिन किंवा सायसिलोफोफामाइड वापरली जातात. प्लाझमाफेरेसिसचा आधारभूत प्रभाव असू शकतो. प्लाझमाफेरेसिसमध्ये, प्लाझ्माफेरेसिस डिव्हाइसच्या मदतीने रुग्णाच्या रक्तातील प्लाझ्मा पूर्णपणे बदलला जातो. प्रक्रियेत गुडपॅचर अँटीजेनविरूद्ध प्रतिपिंडे नष्ट होतात. जर फुफ्फुसांचा सहभाग असेल तर धूम्रपान त्वरित थांबवावे. याव्यतिरिक्त, अशी शिफारस केली जाते की फुफ्फुसाच्या कोणत्याही संसर्गाचा त्वरित उपचार केला जावा प्रतिजैविक. गुडपॅचरच्या सिंड्रोमवर उपचार आठ ते बारा महिने टिकतात. सह उपचार, बाधित रुग्णांच्या जगण्याची शक्यता नाटकीयरित्या वाढली आहे. मृत्यू दर 20 टक्क्यांपेक्षा कमी करण्यात आला आहे. तथापि, हा रोग बरा होऊ शकत नाही. पुनरावृत्ती, तथाकथित रीबाउंड्स, कोणत्याही वेळी शक्य आहेत.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

संपूर्ण उपचार शक्य नाही गुडपॅचर सिंड्रोम कारण हा एक अनुवांशिक विकार आहे ज्याचा उपचार फक्त लक्षणाने केला जाऊ शकतो. उपचार न करता, बहुतेक प्रकरणांमध्ये सिंड्रोममुळे पीडित व्यक्तीचा अकाली मृत्यू होतो. इम्युनोसप्रेसन्ट्स काही लक्षणे दूर करण्यासाठी याचा उपयोग केला जाऊ शकतो, परंतु ग्रस्त जीवनभर अवलंबून असतात उपचार. जर प्रभावित व्यक्ती धूम्रपान करत असेल तर लक्षणे सहसा खराब होतात आणि आयुर्मान कमी होते. गुडपॅचरच्या सिंड्रोमद्वारे रुग्णाची आयुष्य सामान्यत: कठोरपणे देखील मर्यादित असते. पीडित व्यक्ती क्रीडा कार्यात भाग घेऊ शकत नाही आणि शारीरिकरित्या स्वत: ला उघड करू नये ताण.यामुळे मुलांच्या विकासास देखील विलंब होऊ शकतो, जेणेकरून वाढीचे विकार किंवा विकासाचे विकार उद्भवू शकतात. गुडपॅचरच्या सिंड्रोमचा मानसिक तक्रारीशी संबंधित असला तरीही सामान्य नाही उदासीनता रोगाचा परिणाम म्हणून. दैनंदिन जीवनात, उपचार असूनही, बहुतेक वेळा पीडित व्यक्ती तीव्रतेने ग्रस्त असतात वेदना आणि म्हणून पुढील कार्यवाहीशिवाय सामान्य क्रिया करण्यास अक्षम आहेत. भूक न लागल्यामुळे, यामुळे बर्‍याचदा कमतरतेची लक्षणे आढळतात ज्याची भरपाई केली पाहिजे.

प्रतिबंध

शरीराच्या स्वतःच्या पेशीविरूद्ध अँटीबॉडी तयार होण्याचे कारण काय आहे हे माहित नसल्यामुळे, गुडपास्ट्रर सिंड्रोम टाळता येऊ शकत नाही. रोग थेरपीशिवाय निश्चितच प्राणघातक आहे, लवकर निदान करणे फार महत्वाचे आहे. केवळ अशा प्रकारे गंभीर अवयवांचे नुकसान रोखता येऊ शकते आणि जे नुकसान करतात त्या करू शकतात आघाडी एक सामान्यपणे सामान्य जीवन.

फॉलो-अप

गुडपास्टर सिंड्रोममध्ये, पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठीचे पर्याय बरेच मर्यादित आहेत. कारण अट बरे करता येत नाही, लक्षणे दूर करण्यासाठी प्रभावित व्यक्ती सामान्यत: आजीवन थेरपीवर अवलंबून असतात. स्वत: ची चिकित्सा शक्य नाही. याव्यतिरिक्त, गॉडपॅचरच्या सिंड्रोमद्वारे रुग्णाची आयुर्मान साधारणत: लक्षणीय प्रमाणात कमी आणि मर्यादित होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, गुडपास्ट्रर सिंड्रोम असलेले रुग्ण औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. हे सुनिश्चित करणे महत्वाचे आहे की औषधे नियमितपणे घेतली जातात आणि शक्य आहेत संवाद इतर औषधे देखील खात्यात घेणे आवश्यक आहे. शंका असल्यास, नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. मुलांच्या बाबतीत, प्राथमिकपणे पालक पालकच आहेत की जे औषधोपचार योग्यरित्या घेतल्या आहेत याची काळजी घेण्यासाठी आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे नियमितपणे. याव्यतिरिक्त, नियमितपणे रक्त चाचण्या करणे आवश्यक आहे रोगप्रतिकार प्रणाली सुरुवातीच्या टप्प्यावर. सर्वसाधारणपणे, गुडपॅचरच्या सिंड्रोममुळे ग्रस्त असणा्यांनी नेहमीच आजार आणि संक्रमणांपासून स्वत: चे संरक्षण केले पाहिजे जेणेकरुन अनावश्यक ताण येऊ नये. रोगप्रतिकार प्रणाली. संक्रमणांवर त्वरित उपचार करणे आवश्यक आहे प्रतिजैविकआणि अल्कोहोल प्रतिजैविक घेताना घेऊ नये. याव्यतिरिक्त, गुडपॅचरच्या सिंड्रोमच्या इतर पीडित व्यक्तींशी संपर्क देखील उपयुक्त असू शकतो.

हे आपण स्वतः करू शकता

बचतगृहाच्या सिंड्रोमवर स्वत: ची मदत पर्यायांद्वारे उपचार केला जाऊ शकत नाही. पीडित व्यक्ती वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असतात आणि मृत्यू होण्याची शक्यता नाकारता येत नाही, कारण हा रोग होतो मुत्र अपुरेपणा बर्‍याच बाबतीत यशस्वी थेरपीनंतरही रोग पुन्हा येऊ शकतो. या आजारामुळे बर्‍याच प्रभावित व्यक्तींना भावनिक आधाराची आवश्यकता असते. हे प्रामुख्याने मित्र आणि कुटुंबियांद्वारे प्रदान केले जाऊ शकते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, मानसशास्त्रज्ञ किंवा थेरपिस्टचा सल्ला देखील घेतला जाऊ शकतो. जर एखाद्या मुलास गुडपॅचरच्या सिंड्रोमचा त्रास होत असेल तर, मुलास रोगाच्या संभाव्य मार्गाबद्दल माहिती देण्यासाठी या रोगाबद्दल स्पष्टीकरण देणारे आणि तपशीलवार संभाषण केले पाहिजे. इतर प्रभावित लोकांशी बोलणे देखील मानसिक अस्वस्थता टाळण्यास आणि मदत करू शकते उदासीनता. रूग्ण गंभीर मर्यादा ग्रस्त असल्याने आणि वेदना त्यांच्या दैनंदिन जीवनात, शरीराला नेहमीच वाचवले पाहिजे. म्हणूनच, लक्षणे वाढवू नयेत म्हणून कठोर काम करण्यापासून परावृत्त केले पाहिजे. शिवाय, भूक नसल्यामुळेही, कमतरतेची लक्षणे टाळण्यासाठी रुग्णाने नियमितपणे खावे आणि प्यावे.