क्रॉनिक मायलोइड ल्यूकेमिया: लक्षणे, कारणे, उपचार

क्रॉनिक मायलोइड रक्ताचा (सीएमएल) (समानार्थी शब्द: अ‍ॅटिपिकल मायलोइड ल्यूकेमिया; मायलोइड ल्यूकेमियामध्ये स्फोट होणे पुन्हा सुरू होते; सीएमएल [क्रॉनिक मायलोइड ल्यूकेमिया] संपूर्ण माफी मध्ये; तीव्र मायलोसीस; तीव्र ग्रॅन्युलोसाइटिक ल्युकेमिया; संपूर्ण माफीमध्ये क्रॉनिक ग्रॅन्युलोसाइटिक ल्युकेमिया; क्रॉनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया; क्रॉनिक मायलोइड ल्यूकेमिया; क्रॉनिक मायलोसाइटिक ल्युकेमिया; मोनोसाइटिक नायगेली रक्ताचा; आयसीडी -10-जीएम सी 92. 1: क्रॉनिक मायलोयड रक्ताचा [सीएमएल], बीसीआर / एबीएल पॉझिटिव्ह; Incl .: क्रोनिक मायलोयड रक्ताचा, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (पीएच 1) पॉझिटिव्ह, क्रॉनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, टी (9; 22) (क्यू 34; क्यू 11)) हेमॅटोपोइटीक सिस्टम (हिमोब्लास्टोसिस) चे एक घातक निओप्लाझम आहे जे प्रामुख्याने मध्यम वयात उद्भवते.

सीएमएलच्या क्लोनल मायलोप्रोलिफरेटिव्ह डिसऑर्डरच्या लांब हातच्या लिप्यंतरणाद्वारे दर्शविले जाते गुणसूत्र 9 आणि 22, टी (9; 22) (क्यू 34; क्यू 11) .याव्यतिरिक्त, मायलोप्रोलिवेटिव नियोप्लाझम (एमपीएन) (पूर्वी क्रॉनिक मायलोप्रोलिफरेटिव डिसऑर्डर (सीएमपीई)) मध्ये खालील रोगांचा समावेश आहे:

  • अत्यावश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया (ईटी) - क्रॉनिक मायलोप्रोलिफरेटिव डिसऑर्डर (सीएमपीई, सीएमपीएन) ची तीव्र तीव्रता दर्शविणारी प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स)
  • ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस (ओएमएफ; समानार्थी शब्द: ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस, पीएमएस) - मायलोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम; च्या पुरोगामी रोगाचे प्रतिनिधित्व करते अस्थिमज्जा.
  • पॉलीसिथेमिया वेरा (पीव्ही, देखील म्हणतात) पॉलीसिथेमिया किंवा पॉलीसिथेमिया) - दुर्मिळ मायलोप्रोलिफरेटिव डिसऑर्डर ज्यामध्ये सर्व पेशी रक्त जास्त प्रमाणात गुणा (विशेषत: प्रभावित) एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्तपेशी) आणि कमी प्रमाणात प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) आणि ल्युकोसाइट्स - पांढरा रक्त पेशी)

पीकची घटनाः या आजाराची शिखर 55 ते 60 वर्षे वयोगटातील आहे.

डी घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी 2: 100,000 लोकसंख्या आहे.

सीएमएल अनेकदा रोगाच्या तीन टप्प्यांसह प्रगती करतो:

  • तीव्र टप्पा - तीव्र स्थिर टप्पा (सुमारे 10% स्फोटांची टक्केवारी).
  • प्रवेगक चरण (प्रवेग चरण) - तीव्र टप्पा आणि स्फोटांच्या संकटाच्या दरम्यान संक्रमण (स्फोटांच्या संख्येत वाढ, परंतु <30% च्या खाली राहील).
  • स्फोट संकट - रोगाचा टप्पा ज्यामध्ये अपरिपक्व पांढर्‍याची संकट येते रक्त रक्तात पेशी (स्फोट; प्रॉमायलोसाइट्स); प्रभावित व्यक्तीच्या दोन-तृतियांश भागात विकसित होते (रक्तातील स्फोटांची टक्केवारी> 30%).

जर्मन सीएमएल अभ्यास गट खाली स्फोट संकट परिभाषित करतो:

  • गौण रक्त आणि / किंवा अस्थिमज्जामध्ये स्फोट आणि प्रोमायलोसाइट्सचे प्रमाण% 30%, किंवा
  • अस्थिमज्जामधील न्यूक्लिनेटेड पेशींपैकी 50% पेक्षा जास्त स्फोट आणि प्रॉमायलोसाइट्सचे प्रमाण किंवा
  • सायटोलॉजिकल किंवा हिस्टोलॉजिकली पुष्टी केलेल्या ब्लॅस्टिक आत घुसखोरी करतात अस्थिमज्जा, प्लीहाकिंवा लिम्फ नोड्स अशा घुसखोरांना क्लोरोमास देखील म्हणतात.

10-वर्षाचा जगण्याचा दर 40-88% पासून आहे.

स्वीडनमध्ये २०१ 2013 पासून नव्याने निदान झालेल्या सीएमएल रुग्णाची आयुर्मान साधारण लोकसंख्येच्या जवळपास पोहोचते. एक जर्मन अभ्यास त्याच निष्कर्षाप्रमाणे येतो: आज, सीएमएलच्या 83% रुग्ण निदानानंतर दहा वर्षांनी जिवंत आहेत.