क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डेमाइलीटिंग पॉलिनुरोपॅथीः कारणे, लक्षणे आणि उपचार

तीव्र दाहक डिमिलिनेटिंग polyneuropathy क्रॉनिक इन्फ्लॅमेटरी डिमाइलीटिंग पॉलिराडिकुलोनेरोपॅथी (सीआयडीपी) म्हणून देखील ओळखले जाते. तो परिघाचा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे नसा.

क्रॉनिक इन्फ्लॅमेटरी डिमाइलीटिंग पॉलिनुरोपेथी म्हणजे काय?

तीव्र दाहक डिमिलिनेटिंग polyneuropathy चा एक आजार आहे नसा मध्यभागी बाहेर स्थित मज्जासंस्था. हा रोग दुर्मिळ आहे, ज्यात प्रत्येक १०,००,००० लोकांमध्ये दोन जण आढळतात. स्त्रियांपेक्षा पुरुष अधिक वेळा प्रभावित होतात. हा रोग सामान्यतः मोठ्या वयातच सुरू होतो. नेमके कारण अद्याप अस्पष्ट आहे, परंतु दाह रोगप्रतिकारक मध्यस्थ असल्याचे दिसते. जुनाट दाह गौण च्या मायलीन थर नुकसान नसा, जे करू शकता आघाडी हात किंवा पाय मध्ये कमकुवतपणा आणि संवेदनांचा त्रास. हा रोग उपचार करण्यायोग्य आहे पण बरे करता येत नाही.

कारणे

सीआयपीडीचा नेमका रोगजनकजन अद्याप निश्चित केला गेला नाही. तो विचार आहे रोगप्रतिकार प्रणाली जाणवते मायेलिन म्यान परदेशी पदार्थ म्हणून आणि हल्ला म्हणून. तथापि, ही ऑटोइम्यून प्रक्रिया कशामुळे चालते हे अस्पष्ट आहे. काही रुग्णांमध्ये, असामान्य प्रथिने मध्ये आढळू शकते रक्त. यामुळे मज्जातंतूंच्या नुकसानास प्रोत्साहन मिळू शकते. इतर रोगजनक संकल्पना पोस्ट करतात की असामान्य प्रतिकारशक्ती प्रतिरोधक आणि सेल्युलर स्तरावर होते. प्रतिपिंडे मध्ये फिरत रक्त परिघीय नसाच्या प्रतिजन विरूद्ध निर्देशित आहेत. पूरक, ऑटोरेएक्टिव्ह टी पेशी आणि मॅक्रोफेज यांचा समावेश असलेल्या रोगप्रतिकारक प्रतिसादामध्ये व्युत्पन्न होते. अगदी समान गुइलिन-बॅरी सिंड्रोमच्या विरूद्ध तीव्र स्वरुपाचा तीव्र दाहक डिमिलिनेटिंग polyneuropathy ए च्या आधी फार क्वचितच आहे संसर्गजन्य रोग. तथापि, सीआयपीडी सहसा सहकार्याने उद्भवते मधुमेह मेलीटस, पॅराप्रोटीनेमिया, लिम्फोमा, ऑस्टिओस्क्लेरोटिक मायलोमा किंवा इतर स्वयंप्रतिकार रोग जसे ल्यूपस इरिथेमाटोसस.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

तीव्र दाहक डिमिलिनेटिंग पॉलीनुरोपेथी हळू हळू विकसित होते. पहिल्या लक्षणांच्या प्रारंभाच्या दोन महिन्यांनंतर ते पीक होते. सीआयपीडी सामान्यत: अर्धांगवायू म्हणून प्रकट होतो जो पाय मध्ये सुरू होतो आणि नंतर प्रगती करतो. अर्धांगवायू सममितीयपणे उद्भवते आणि त्याबरोबर रिफ्लेक्स अ‍टेन्युएशन (हायपोरेक्लेक्सिया) किंवा रिफ्लेक्स लॉस (अरेफ्लेक्सिया) असतात. च्या रूपात संवेदनांचा त्रास जळत किंवा मुंग्या येणे देखील होऊ शकते. शिवाय, पीडित रूग्ण अनेकदा पाय किंवा हात कम्प्रेशनच्या भावनांची तक्रार करतात. वरच्या बाजूंना अर्धांगवायू असल्यास दंड मोटर कौशल्ये देखील कठोरपणे मर्यादित आहेत. पायांच्या अपूर्ण पक्षाघातामुळे चालत अडथळा होतो आणि पायर्‍या चढणे किंवा चढणे. हात किंवा पाय पूर्ण अर्धांगवायू दुर्मिळ आहे. एक अस्थिर, रुंद पाय व डोलणारी चाल चालू शकते. मुलांमध्ये, हे चालणे अॅटॅक्सिया बहुतेक वेळा अगदी लक्षण असते. रुग्णांनाही गंभीर त्रास सहन करावा लागतो थकवा. कधीकधी स्नायूंचे थरके येतात. सीआयपीडी वेगवेगळ्या रूपांमध्ये येऊ शकते. सेन्सॉरी सीआयपीडीमध्ये सेन्सररी लक्षणे आणि अ‍ॅटेक्सिक न्यूरोपैथी अधिक वारंवार आढळतात. येथे मोटर तंत्रिका देखील प्रभावित होतात, जेणेकरून मोटारची तूट देखील रोगाच्या ओघात होते. लुईस-समनर सिंड्रोम एक असममित द्वारे दर्शविले जाते वितरण. प्रामुख्याने संवेदी लक्षणे सुरुवातीला वरच्या भागांमध्ये आढळतात. सह सीआयडीपीची लक्षणे मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी अनिर्धारित महत्त्व (एमजीयूएस) आणि सीआयपीडीचे अक्षीय रूप समान आहेत. तथापि, एमजीयूएस सह सीआयडीपी मोनोक्लोनल आयजीजी आणि आयजीए गॅमोपाथीज द्वारे दर्शविले जाते. गँगलिओसाइड प्रतिपिंडे अक्षीय रूपांमध्ये आढळू शकते.

निदान आणि कोर्स

जेव्हा तीव्र दाहक डिमिलिनेटिंग पॉलीनुरोपेथीचा संशय असतो, विद्युतप्रवाह सहसा सादर केला जातो. यात परिघीय नसाची कार्यात्मक स्थिती निश्चित करणे समाविष्ट आहे. इतर गोष्टींबरोबरच मज्जातंतू वहन वेग, वितरण वहन वेग, अपवर्तक कालावधी आणि मोठेपणा नोंदविला जातो. सीआयपीडी मध्ये, डिमायलेशनमुळे तंत्रिका वाहक वेग कमी होतो. हे सामान्यपेक्षा 20 टक्के कमी आहे. वेगळ्या विलंब लांबलचक असतात. त्याच वेळी, एफ-वेव्हचे नुकसान दिसून येते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड तपासणी देखील केली जाते. या प्रकरणात, सेरेब्रोस्पिनल फ्लुइडची तपासणी प्रयोगशाळेत केली जाते. येथे एक अतीशय प्रथिने उन्नती आहे, ज्यामुळे अडथळा निर्माण होतो. द एकाग्रता प्रति मायक्रोलिटर 10 सेल्सल्सपेक्षा कमी आहे. याला सायटोआलबमिनस पृथक्करण असेही म्हणतात. चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा सममितीयपणे वितरित प्रक्षोभक मज्जातंतू बदल आणि पाठीचा कणा मज्जातंतू मूळ दर्शवू शकतो. सीआयपीडीच्या काही स्वरूपात तथाकथित गॅंग्लिओसाइड प्रतिपिंडे मध्ये आढळू शकते रक्त सीरम वरील निदान पद्धती, तंत्रिका वापरुन पुष्टीकरण निदान केले जाऊ शकत नाही बायोप्सी सादर करणे आवश्यक आहे. बहुतांश घटनांमध्ये, ए बायोप्सी खालच्या पाय मज्जातंतू (सूरल नर्व) हिस्टोलॉजिकल तपासणीसाठी घेतले जाते. अर्ध-पातळ विभागात दाहक डिमिलिनेटिंग न्यूरोपैथी दर्शविल्या जाऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, सेगमेंटल डिमिलेशन देखील पाहिले जाऊ शकते. भिन्न निदान नेहमी गिलान-बॅरी सिंड्रोम आणि इतर समाविष्ट असावे पॉलीनुरोपेथी.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये तीव्र पक्षाघात या आजारामुळे होतो. हे शरीराच्या निरनिराळ्या भागात क्रमिकपणे उद्भवू शकते, ज्यामुळे रुग्णाच्या हालचालींवर प्रतिबंध होतो. दैनंदिन जीवनात शक्यता अशा प्रकारे मर्यादित आहेत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्णाची प्रतिक्षिप्त क्रिया तसेच कमी होते आणि विविध हालचाली केवळ अडचणीमुळे शक्य आहेत. परिणामी, समन्वय विकार आणि चालण्यात अडचणी येऊ शकतात, जेणेकरून प्रभावित व्यक्ती चालण्यावर अवलंबून असेल एड्स किंवा इतर लोकांच्या मदतीवर. हे गंभीर असामान्य नाही थकवा घडणे, ज्याची भरपाई झोपेद्वारे होऊ शकत नाही. लहान प्रयत्न करूनही स्नायू थरथरतात. बरेच लोक मानसिक तक्रारींनी ग्रस्त असतात आणि उदासीनता दररोजच्या जीवनातील निर्बंधांमुळे. या रोगामुळे इतर लोकांशी संपर्क देखील होऊ शकतो. उपचार सहसा औषधाच्या मदतीने होते आणि यश मिळवते. तथापि, द उपचार करू शकता आघाडी गंभीर हाडांचे नुकसान. नियम म्हणून, उपचार कित्येक महिन्यांनंतर पुनरावृत्ती करणे आवश्यक आहे. वृद्ध रूग्णांमध्ये, उर्वरित विविध नुकसानांचे जोखीम वाढते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जो कोणी स्नायूंचा थरकाप, गंभीर अशी लक्षणे लक्षात घेतो थकवा, किंवा हळूहळू शरीराच्या वरच्या प्रदेशांमध्ये पसरलेल्या पायांमधील अर्धांगवायूने ​​डॉक्टरांना भेटले पाहिजे. सेन्सररी गडबड जसे की जळत किंवा मुंग्या येणे तीव्र दाहक डिमिलिनेटिंग पॉलीनुरोपेथी देखील दर्शवते. चालणे अडचणी कायम राहिल्यास, आपत्कालीन वैद्यकीय सेवा कॉल केल्या पाहिजेत. अनपेक्षित पक्षाघातामुळे एखादा अपघात झाल्यास किंवा पडल्यास किंवा लक्षणे अचानक वाढल्यास अशीच शिफारस केली जाते. जर मानसिक तक्रारी जोडल्या गेल्या तर सामान्य चिकित्सकाच्या सल्ल्यानुसार मानसशास्त्रज्ञाचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो. फार क्वचितच, तीव्र दाहक डिमिलिनेटिंग पॉलीनुरोपेथी ए च्या आधी आहे संसर्गजन्य रोग. अधिक सामान्यत: ते सहकार्याने उद्भवते मधुमेह मेलीटस, पॅराप्रोटीनेमिया, लिम्फोमा, आणि विविध स्वयंप्रतिकार रोग. या पूर्वी अस्तित्वात असलेल्या परिस्थितीत त्रस्त असलेल्या कोणालाही लक्षणे नमूद झाल्यास तत्काळ त्यांच्या प्राथमिक काळजी डॉक्टरांशी बोलले पाहिजे. इतर संपर्क न्यूरोलॉजिस्ट किंवा मधील तज्ञ आहेत पॉलीनुरोपेथी. सीआयपीडीची चिन्हे दर्शविणार्‍या मुलांसह बालरोगतज्ज्ञांचा सर्वोत्तम सल्ला घेतला जातो. वैद्यकीय आणीबाणीच्या वेळी आपत्कालीन वैद्यकीय सेवांशी संपर्क साधा.

उपचार आणि थेरपी

लक्षणे सौम्य असल्यास, प्रेडनिसोन प्रशासित आहे. प्रीडनिसोन ग्लुकोकोर्टिकॉइड क्लासमधील स्टिरॉइड संप्रेरक आहे. त्याचे प्रतिरक्षाविरोधी आणि दाहक-विरोधी प्रभाव आहेत. असल्याने प्रेडनिसोन मध्ये होऊ शकते अस्थिसुषिरता, ऑस्टिओपोरोसिस प्रोफेलेक्सिसचा देखील विचार केला पाहिजे. दीर्घकाळापर्यंतच्या ग्लुकोकोर्टिकॉइडचे दुष्परिणाम उपचार तीव्र असू शकते. ठेवण्यासाठी डोस लहान, itiveडिटिव इम्युनोसप्रेसिव एजंट्स सायक्लोफॉस्फॅमिड, सायक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेटआणि रितुक्सिमॅब प्रशासित आहेत. अंतःशिरा प्रशासन of इम्यूनोग्लोबुलिन आणि प्लाझमाफेरेसिस देखील संभाव्य उपचारात्मक पर्याय आहेत. प्लाझमाफेरेसिससह, हे लक्षात घेणे आवश्यक आहे की प्रारंभिक सुधारानंतर लक्षणे देखील पुन्हा खराब होऊ शकतात. शिवाय, उपचार सह इम्यूनोग्लोबुलिन आणि प्लाजमाफेरेसिस प्रत्येक ते तीन महिन्यात पुनरावृत्ती करणे आवश्यक आहे. या थेरपी संयोजनामुळे सर्व रूग्णांपैकी जवळजवळ दोन तृतीयांश लोकांना फायदा होतो. प्रकटीकरणाचे वय रोगाच्या कोर्सवर दिसून येत आहे. आजाराच्या प्रारंभाच्या वेळी 20 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या रूग्णांमध्ये चांगला प्रतिकार होतो. जर रुग्ण 45 वर्षांपेक्षा जास्त वयाचे असतील तर न्यूरोलॉजिकल कमतरता कायम राहते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

क्रॉनिक इन्फ्लॅमेटरी डिमिलिनेटिंग पॉलीनुरोपॅथीचा निदान रुग्णाच्या वयाबरोबरच निदानाच्या वेळेशी संबंधित आहे. प्रारंभिक निदानाच्या वेळी रोगाचा विकास जितका प्रगत असेल तितका रोगाचा भविष्यातील कोर्स तितकाच अनुकूल नाही. पॉलीनुरोपेथीच्या प्रारंभाच्या वेळी रुग्णाच्या वृद्ध वयात देखील रोगनिदान होण्यावर निर्णायक प्रभाव असतो. 20 वर्षापेक्षा कमी वयाच्या रुग्णांमध्ये मोटरची दुर्बलता वारंवार दिसून येते. चिकित्सक या प्रकरणांना सबएक्युट प्रगतीसह मोटर-प्रभावित न्यूरोपैथी म्हणून संबोधतात. त्याच वेळी, या रूग्णांना वारंवार उद्भवलेल्या लक्षणांचा चांगला ताण जाणतो. पॉलीनुरोपेथीचा प्रारंभिक प्रकटीकरण 60 वर्षापेक्षा जास्त वयात झाल्यास सतत न्युरोलॉजिकल कमतरता वारंवार वाढते. परिघांच्या क्रॉनिक सेन्सरिमोटर विकारांमुळे रुग्णांना अधिक त्रास होतो मज्जासंस्था. याव्यतिरिक्त, इतर अस्तित्वातील रोगांमुळे बरे होण्याची शक्यता बर्‍याचदा अडथळा निर्माण करते. हे दररोजच्या जीवनात एक महत्त्वपूर्ण निर्बंध दर्शवते आणि कल्याण कमी करते. त्याच वेळी, कमी केले आरोग्य आणि सुधारण्याची शक्यता कमी झाल्याने पुढील मानसिक विकार होण्याचा धोका वाढतो. पॉलीनुरोपेथीच्या परिणामी सुमारे 10% पीडित लोकांचा मृत्यू होतो. तीनपैकी एका रूग्णाला पीरियड्स माफीचा अनुभव येतो. लक्षणांपासून मुक्ततेचा कालावधी अनेक महिने किंवा वर्षांचा कालावधी असू शकतो. कायमस्वरूपी पुनर्प्राप्ती संभव मानली जात नाही.

प्रतिबंध

कारण सीआयडीपीचे नेमके पॅथोमेकेनिझम अस्पष्ट आहेत, कोणतेही प्रभावी प्रतिबंध सध्या माहित नाही.

फॉलो-अप

फार काही, काही असल्यास, विशिष्ट पर्याय आणि उपाय या रोगासाठी थेट देखभाल ही बाधित व्यक्तीला उपलब्ध आहे. प्रभावित व्यक्ती प्रामुख्याने द्रुतगतीने आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे लवकर निदानांवर अवलंबून असते, जेणेकरून ते पुढील गुंतागुंत किंवा तक्रारींकडे येत नाही. पूर्वी एखाद्या डॉक्टरचा सल्ला घ्यावा, रोगाचा पुढील कोर्स जितका चांगला असतो तितका चांगला. म्हणूनच, रोगाची प्रथम लक्षणे आणि चिन्हे येथे डॉक्टरांशी संपर्क साधण्याची शिफारस केली जाते. या आजाराने स्वत: ची चिकित्सा होऊ शकत नाही. रोगाचा उपचार सहसा विविध औषधे घेऊन केला जातो. दुष्परिणाम होण्याच्या बाबतीत किंवा पीडित व्यक्तीस प्रथम डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा संवाद. त्याचप्रमाणे, लक्षणे कमी करण्यासाठी औषधे नियमितपणे आणि योग्य डोसमध्ये घेतली पाहिजेत हे देखील महत्वाचे आहे. नियमानुसार, बाधित व्यक्ती त्यांच्या स्वत: च्या कुटुंबाच्या मदतीवर आणि आधारावर अवलंबून आहेत. हे मनोवैज्ञानिक अपसेट किंवा अगदी प्रतिबंधित करण्यात मदत करू शकते उदासीनता. जर तो रोगाने पीडित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होण्यापर्यंत आला किंवा नाही तर त्याद्वारे सर्वत्र अंदाज येऊ शकत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

क्रॉनिक इन्फ्लॅमेटरी डिमाइलीटिंग पॉलिनुरोपॅथीमध्ये, सममितीय अर्धांगवायू होतो जो पायदळांवर परिणाम करतो. यामुळे दैनंदिन जीवनात अनेक अडथळे निर्माण होतात जे नेहमी स्वत: ची मदत करून मात करता येत नाहीत. जोपर्यंत सिंड्रोम संवेदनांचा त्रास आणि थकवा येण्याच्या अवस्थेतून प्रकट होतो तोपर्यंत प्रभावित व्यक्तींनी टाळावे ताण आणि अत्यंत शारीरिक ओव्हररेक्शरेशन, व्यावसायिक आणि त्यांच्या खाजगी जीवनात. विश्रांती व्यायाम थेरपीमध्ये शिकता येतात. कोमल खेळ जसे योग आणि पोहणे स्नायूंना आधार व बळकटी द्या. हा रोग जसजशी वाढतो तसतसे अर्धांगवायूची लक्षणे आणि समन्वय समस्या वाढतात. जर चाल चालना अबाधित असेल तर, चालणे मदत करणे शक्य तितक्या शक्य तितक्या स्वतंत्रपणे रोजच्या जीवनास सामोरे जाण्याचा एक सुरक्षित मार्ग आहे. जर रोगाचा प्रसार होत असताना मोटर आणि संज्ञानात्मक कौशल्ये अधिकाधिक क्षीण होत गेली तर सहाय्य करणे हे एक चांगला पर्याय आहे. पीडित व्यक्तींनी प्रतिबंधात्मक स्व-मदत सातत्याने लागू केली पाहिजे उपाय दीर्घावधीत त्यांचे जीवनमान टिकवून ठेवण्यासाठी सक्षम होण्यासाठी आरंभिक टप्प्यावर. त्याचप्रमाणे नियमित सारख्या वाईट सवयी मोडणे अल्कोहोल वापर, धूम्रपान आणि अंमली पदार्थांचा गैरवापर करण्याचा सल्ला दिला जातो. लक्षण सहसा संबंधित असल्याने मधुमेह मेल्तिस, स्वयंप्रतिकार रोग तसेच ऑस्टिओस्क्लेरोटिक मायलोमा म्हणून एखाद्याचे समायोजन करणे महत्वाचे आहे आहार. विशेषतः पासून प्रशासन सिंड्रोम कमी करण्यासाठी औषधांचा हल्ला हाडे. संतुलित आहार मध्ये श्रीमंत व्हिटॅमिन डी आणि कॅल्शियम शिफारस केली जाते, तसेच समृद्ध अन्न देखील जीवनसत्त्वे आणि ओमेगा -3 चरबीयुक्त आम्ल.मंदी आणि वेदना समर्थन गट तसेच कलात्मक प्रयत्नांच्या माध्यमातून भागांचा प्रतिकार केला जाऊ शकतो.