क्रेस्ट सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

क्रेस्ट सिंड्रोम हे सिस्टमिकच्या विशिष्ट प्रकारास दिले जाणारे नाव आहे ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग. हे एक आहे स्वयंप्रतिकार रोग.

क्रिस्ट सिंड्रोम म्हणजे काय?

क्रेस्ट सिंड्रोम एक कोलेजेनोसिस आहे. हे पुरोगामी प्रणाल्यांचा एक विशिष्ट प्रकार मानला जातो ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग. ऑटोइम्यून डिसऑर्डर थिबियर्ग-वेइसेनबाच सिंड्रोम किंवा मर्यादित प्रणालीगत म्हणून देखील ओळखले जाते ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग. सीआरईएसटी हा शब्द कॅल्सीनोसिस कटिससाठी संक्षेप म्हणून वापरला जातो, अ त्वचा कॅल्सीफिकेशन रायनॉड सिंड्रोम; एसोफेजियल डिसफंक्शन, जी अन्ननलिकेची बिघडलेली कार्य आहे; स्क्लेरोडाक्टिली (केसविरहित कठोर बोटांनी); आणि तेलंगिएक्टेशिया, ज्यात वरवरचा आहे त्वचा कलम विलक्षण क्रेस्ट सिंड्रोम हा स्क्लेरोडर्माचा स्थानिक पातळीवर उद्भवणारा प्रकार आहे, जो केवळ उल्लेख केलेल्या प्रकल्पापुरता मर्यादित नाही. या प्रकरणात, द अंतर्गत अवयव बदला आणि त्वचा बाधित व्यक्तींचे जाड तथापि, स्थानिक मर्यादेमुळे, स्क्लेरोडर्माच्या या स्वरूपाचा कोर्स तुलनेने सौम्य आहे.

कारणे

सीआरईएसटी सिंड्रोमच्या विकासाची कारणे अद्याप स्पष्ट केलेली नाहीत. रोगास कारणीभूत ठरणारे अनुवांशिक घटक आणि पर्यावरणीय विषाणू ऑटोम्यून रोगाच्या संभाव्य कारणास्तव चर्चेत आहेत. सर्व रूग्णांपैकी सुमारे 70 टक्के, प्रतिपिंडे सेंट्रोमेर्स विरूद्ध निर्देशित शोधले जाऊ शकते. हे अँटीकंट्रोमेर म्हणून ओळखले जातात प्रतिपिंडे. ते अँटीन्यूक्लियरच्या उपप्रकाराचे प्रतिनिधित्व करतात प्रतिपिंडे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

क्रेस्ट सिंड्रोम पाच मुख्य लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते: एक कॅल्सीनोसिस कटिस आहे. यात सामील आहे कॅल्शियम त्वचेवर दिसून येणारी ठेवी ते प्रामुख्याने शरीराच्या त्या भागावर उद्भवतात जे खोड्यापासून लांब असतात जसे की बोटांनी. जरी ही ठेवी शस्त्रक्रियेद्वारे काढून टाकणे शक्य आहे, परंतु क्रेस्ट सिंड्रोममध्ये रक्ताभिसरण समस्या देखील असतात, संसर्ग होण्याचा धोका वाढतो आणि जखम भरून येणे, जखम बरी होणे समस्या. जरी जीवघेणा गुंतागुंत होण्याची शक्यता असतेच. सीआरईएसटी सिंड्रोमचे आणखी एक प्रमुख लक्षण आहे रायनॉड सिंड्रोम. हे स्वतंत्र बोटांनी किंवा बोटांच्या काही भाग किंवा अगदी संपूर्ण हाताच्या पांढर्‍या रंगात रंगलेली पाने द्वारे दर्शविले जाते. बहुतेकदा, मलिनकिरण अगदी सौम्य देखील दिसून येते थंड. म्हणून रायनाउडचे हल्ले उन्हाळ्याच्या तुलनेत हिवाळ्यातील महिन्यांमध्ये अधिक वारंवार होतात. तथापि, खोल फ्रिझरद्वारे बोटाच्या संपर्कामुळे आक्रमण आधीपासूनच चालना येऊ शकते. रेनॉडच्या हल्ल्यांचे कारण म्हणजे रक्तवाहिन्यांसारख्या रक्तवहिन्यासंबंधी अंगाचा. सीआरईएसटी सिंड्रोमच्या पुढील कोर्समध्ये, धमनीची कायमची कमतरता होण्याचा धोका असतो, ज्याचा परिणाम तीव्र होतो रक्ताभिसरण विकार. यामधून ऊतींचा मृत्यू होण्याची भीती असते. इंग्रजी संप्रेरक अन्ननलिका म्हणजे अन्ननलिका. अन्ननलिका बिघडलेले कार्य मध्ये संयोजी मेदयुक्त कडक होणे, ज्यामुळे अन्ननलिकेत हालचालींचे विकार उद्भवतात. नियमानुसार, रुग्णाला या विकारांची नोंद देखील होत नाही. प्रगत अवस्थेत, तथापि गिळण्याचे विकार नजीकच्या आहेत. सीआरईएसटी सिंड्रोमचे आणखी एक प्रमुख लक्षण म्हणजे स्क्लेरोडाक्टिली. द संयोजी मेदयुक्त बदल द संयोजी मेदयुक्त कठोर आणि लवचिकता हरवते. बोटांवरील त्वचा कठोर आणि घट्ट होते, ज्यामुळे ती आजूबाजूला घट्ट होते हाडे. याव्यतिरिक्त, खुल्या त्वचेच्या क्षेत्राची निर्मिती शक्य आहे, ज्याचे बरे करणे केवळ हळूहळू प्रगती करते. सीआरईएसटी सिंड्रोमचे पाचवे आणि शेवटचे लक्षण तेलंगिएक्टेशिया आहे. हे लहान लहान dilations संदर्भित रक्त कलम महाधमनीपासून दूर स्थित. ते त्वचेवर दृश्यमान रक्तवाहिन्या म्हणून लक्षात घेण्यासारखे बनतात, जे चेह and्यावर आणि बोटांवर सर्वात जास्त वैशिष्ट्यीकृत असतात.

निदान आणि कोर्स

सीआरईएसटी सिंड्रोमच्या निदानासाठी एक महत्त्वपूर्ण भूमिका रुग्णाची भूमिका निभावली जाते वैद्यकीय इतिहास (अ‍ॅनामेनेसिस), जे उप थत चिकित्सकाने घेतले आहे. याव्यतिरिक्त, ए शारीरिक चाचणी स्थान घेते. स्क्लेरोडाक्टिली आणि तेलंगिएक्टेशिया या रोगास महत्त्वपूर्ण संकेत देतात. जर डॉक्टर देखील परिचित असेल रायनॉड सिंड्रोम, निदान करणे त्याला कठीण नाही. निष्कर्षांची पुष्टी करण्यासाठी, सेंट्रोमेर अँटीबॉडीज शोधण्यासाठी विशेष प्रयोगशाळेच्या चाचण्या देखील केल्या जातात. या उद्देशाने, एक इम्यूनोफ्लोरोसेंस परीक्षा घेतली जाते. अशा प्रकारे, अँटीन्यूक्लियर bन्टीबॉडीज (एएनए) एक विशिष्ट फ्लूरोसेंस नमुना दर्शवतात. क्रेस्ट सिंड्रोमचा अभ्यास करणे अवघड आहे. तथापि, हा रोग स्क्लेरोडर्मापेक्षा सहसा कमी तीव्र असतो.

गुंतागुंत

क्रेस्ट सिंड्रोमच्या परिणामी, मध्ये मुख्यतः तीव्र गडबड आहेत रक्त प्रवाह. याचा परिणाम शरीराच्या वेगवेगळ्या प्रदेशांवर परिणाम होऊ शकतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सरलीकृत संक्रमण देखील या साइट्सवर होऊ शकते आणि प्रभावित व्यक्ती देखील तथाकथित ग्रस्त आहे जखम भरून येणे, जखम बरी होणे विकार द जखमेच्या जळजळ होऊ शकते आणि अगदी हळू हळू बरे होऊ शकते. जर रक्ताभिसरण विकार त्याच साइटवर दीर्घ कालावधीसाठी टिकून राहिल्यास, सर्वात वाईट परिस्थितीत मेदयुक्त मरतात. यामुळे अर्धांगवायू आणि हालचालींच्या तीव्र प्रतिबंधांवर परिणाम होतो. गिळण्याचे विकारही उद्भवतात. रूग्ण त्वचेवर आणि विशेषत: चेह on्यावर दिसणाins्या रक्तवाहिन्यांची तक्रार करतात, ज्यामुळे रुग्णाच्या सौंदर्याचा देखावा यावर नकारात्मक प्रभाव पडतो. हा रोग जसजशी वाढत जातो, दाह या सांधे देखील येऊ शकते. औषधांच्या मदतीने उपचार केले जातात आणि तसे होत नाही आघाडी पुढील गुंतागुंत करण्यासाठी. तथापि, रोगाचा कोर्स प्रत्येक बाबतीत सकारात्मक नाही आणि सार्वत्रिकदृष्ट्या अंदाज केला जाऊ शकत नाही. जेव्हा नुकसान होते तेव्हा गुंतागुंत होते अंतर्गत अवयव. या नुकसानीमुळे, सर्वात वाईट परिस्थितीतही रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

क्रेस्ट सिंड्रोममध्ये स्वत: ची चिकित्सा नसल्यामुळे, या आजारासाठी निश्चितच डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. विशेषत: शरीराच्या खोडांमधील सीमा आणि अंतर दरम्यान वाढीव अंतर असल्यास वैद्यकीय तपासणी केली पाहिजे. त्याचप्रमाणे, मध्ये गडबड रक्त अभिसरण or जखम भरून येणे, जखम बरी होणे हा आजार दर्शवू शकतो आणि वैद्यकीय व्यावसायिकाकडून देखील त्याची तपासणी केली पाहिजे. पूर्वी रोगाचे निदान केले जाते, संपूर्ण पुनर्प्राप्तीची शक्यता जास्त असते. गिळणे विकार किंवा रक्तवाहिन्या अरुंद होणे ही सीआरईएसटी सिंड्रोमची लक्षणे देखील असू शकतात, ज्याची तपासणी देखील केली पाहिजे. याव्यतिरिक्त, त्वचेवर लहान लहान नसा दिसल्यास सामान्यत: बोटांवर किंवा थेट चेहर्‍यावर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, क्रेस्ट सिंड्रोमचे निदान सामान्य चिकित्सकाद्वारे केले जाऊ शकते. इतर तक्रारी, जसे दाह या सांधे, संबंधित तज्ञांद्वारे उपचार केले जातात. तथापि, प्रत्येक बाबतीत संपूर्ण उपचार शक्य नाही.

उपचार आणि थेरपी

क्रेस्ट सिंड्रोमच्या प्रभावी उपचारांसाठी, डॉक्टरांकडून बराच अनुभव आवश्यक आहे. या कारणास्तव, उपचार एक विशेषज्ञ शिफारस केली जाते. पुरेसा अनुभव सहसा अंतर्गत संधिवात किंवा क्लिनिकल इम्युनोलॉजीच्या डॉक्टरांद्वारे प्राप्त केला जातो. नियमाप्रमाणे त्वचेच्या तक्रारी रोगाच्या सुरूवातीस दिसून आल्यापासून प्रथम त्वचारोगतज्ञाचा सल्ला घेतला जातो. कधीकधी वेगवेगळ्या क्षेत्रांतील तज्ञांकडून एकत्रित उपचार आवश्यक असू शकतात. चा एक भाग उपचार लक्षणे उपचार आहे. यात समाविष्ट आहे प्रशासन जसे की औषधांचा कॉर्टिसोन-मुक्त दाहक-विरोधी औषधे. ते वेदनादायक उपचारांसाठी दिले जातात दाह या सांधे. याव्यतिरिक्त, विशेष औषधे रक्ताला प्रोत्साहन देण्यासाठी वापरले जाते अभिसरणआणि ओतणे थेरपी शक्य आहे. जर सीआरईएसटी सिंड्रोमची स्पष्ट ऑटोइम्यून क्रियाकलाप असेल तर रोग-सुधारित उपचारात्मक दृष्टिकोन उपयुक्त मानले जातात. या प्रकरणात, रुग्णाला अँटीर्यूमेटिक औषध दिले जाते मेथोट्रेक्सेट, ज्याचा सकारात्मक परिणाम होतो. काही प्रकरणांमध्ये, हा रोग पूर्णपणे थांबविणे शक्य आहे. तथापि, रोग-सुधारित प्रारंभ करणे महत्वाचे आहे उपचार शक्य तितक्या लवकर याव्यतिरिक्त, अवयवांचे अद्याप कोणतेही मोठे नुकसान होऊ नये.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

क्रेस्ट सिंड्रोममध्ये रूग्ण निरनिराळ्या डॉक्टरांकडून उपचारांवर अवलंबून असतात. सामान्यत: रोगाचा पूर्णपणे उपचार केला जाऊ शकत नाही, म्हणून प्रभावित व्यक्ती आयुष्यभर थेरपीवर अवलंबून असतात. उपचार शल्यक्रिया हस्तक्षेप करून आणि औषधे घेतल्या जाऊ शकतात. तथापि, रोगाच्या पुढील कोर्सबद्दल सामान्य भविष्यवाणी करणे शक्य नाही, कारण हे सीआरईएसटी सिंड्रोमच्या तीव्रतेवर जोरदारपणे अवलंबून आहे. केवळ फारच थोड्या प्रकरणांमध्ये हा रोग पूर्णपणे मर्यादित होऊ शकतो. थेरपी मुख्यत्वे अवयवांच्या संरक्षणावर अवलंबून असते. क्रेस्ट सिंड्रोममध्ये कोणतीही उपचार सुरू न केल्यास पीडित व्यक्तीला अवयवांचे नुकसान होते आणि परिणामी त्याचा मृत्यू होतो. सांध्याची दाहकता आणि अत्यंत कमकुवत रोगप्रतिकार प्रणाली तसेच होत राहणे. यशस्वी उपचारानंतरही सांधे येथे अस्वस्थता उद्भवू शकते, जेणेकरुन रुग्ण त्यांच्या गतिशीलतेस प्रोत्साहन देण्यासाठी विविध व्यायाम आणि उपचारांवर अवलंबून असतात. म्हणूनच ते सहसा त्यांच्या दैनंदिन जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर देखील अवलंबून असतात. एकतर सीआरईएसटी सिंड्रोममध्ये आयुर्मानापेक्षा कोणताही सामान्य भविष्यवाणी केली जाऊ शकत नाही. लवकर निदान आणि थेरपीचा नेहमीच रोगाच्या पुढील कोर्सवर सकारात्मक प्रभाव पडतो.

प्रतिबंध

सीआरईएसटी सिंड्रोमचे कोणतेही प्रभावी प्रतिबंध नाही. तथापि, हा रोग असल्यास, शरीराच्या प्रभावित भागापासून संरक्षण करण्याची शिफारस केली जाते थंड आणि सादर करणे फिजिओथेरपी व्यायाम संयुक्त गतिशीलता राखण्यासाठी.

आफ्टरकेअर

सीआरईएसटी सिंड्रोमसारखा स्वयंप्रतिकार रोग सहसा आयुष्यभर कायम राहतो. कारक थेरपी शक्य नाही, म्हणून उपचार वैयक्तिक लक्षणांवर लक्ष केंद्रित करतो. प्रारंभिक उपचार पूर्ण झाल्यानंतर प्रभावित व्यक्तींनी नियमितपणे त्यांच्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून रोगप्रतिकारक विकार तसेच कोणत्याही कॅल्किकेशन्स किंवा कडकपणाचा पुढील उपचार कित्येक वर्षे किंवा दशके लागू शकतात. महिन्यातून एकदा किंवा दोनदा रुग्णाची वैद्यकीय तपासणी करणे आवश्यक आहे जेणेकरुन रोगाचा अभ्यासक्रम तपासता येईल. नंतर, सायकल अर्ध-वार्षिक किंवा वार्षिक परीक्षांमध्ये कमी केली जाऊ शकते. विशेषत: वृद्ध आणि तीव्र आजारी लोकांमध्ये नियमित परीक्षणे आवश्यक आहेत. सीआरईएसटी सिंड्रोम ग्रस्त रुग्णांना पाठपुरावाबद्दल चर्चा करण्याचा सल्ला दिला जातो उपाय सुरुवातीच्या टप्प्यावर त्यांच्या डॉक्टरांसह. बर्‍याचदा भावनिक ताण प्रदीर्घ आजाराशी संबंधित असलेल्या चांगल्या नियोजनाद्वारे लक्षणीय घट करता येते. डॉक्टर कधीकधी पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठी इतर चिकित्सक आणि थेरपिस्टचा समावेश करतात, नेहमीच लक्षणे आणि तक्रारींच्या प्रकार आणि तीव्रतेवर अवलंबून असतात. जर कोर्स सकारात्मक असेल तर नियमित पाठपुरावा धनादेश व इतर काही पाठवा उपाय (फिजिओ, मानसिक चर्चा) हळूहळू कमी करता येऊ शकते.

आपण स्वतः काय करू शकता

क्रेस्ट सिंड्रोममुळे पीडित रूग्णांना सहसा व्यापक वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता असते. वैद्यकीय थेरपीला काहीजण समर्थन देऊ शकतात उपाय. ठराविक रक्ताभिसरण विघटन यासारख्या वैयक्तिक लक्षणे बदलून कमी करता येतात आहार. सुखदायक हर्बल टी, पण क्लासिक देखील घरी उपाय उबदार म्हणून दूध, विरुद्ध मदत गिळताना त्रास होणे. सांध्यातील जळजळ झाल्यास, शरीराच्या प्रभावित भागास वाचविणे आवश्यक आहे. विशेषत: आजाराच्या तीव्र टप्प्यात, पीडित व्यक्तीने शारीरिकरित्या कठोर कार्य करण्यापासून परावृत्त केले पाहिजे आणि आवश्यक असल्यास, वापरा एड्स जसे crutches. जर याचा काही परिणाम झाला नसेल तर औषधे बदलली जाणे आवश्यक आहे. सर्वसाधारणपणे, क्रेस्ट सिंड्रोमच्या उपचारात इष्टतम समायोजित औषधोपचार हा एक महत्वाचा घटक आहे. म्हणूनच रुग्णाला डायरी ठेवणे चांगले आहे ज्यामध्ये तो किंवा ती लक्षणे तसेच कोणत्याही दुष्परिणाम आणि संवाद. या सोबत, हे अमलात आणणे उपयुक्त ठरू शकते फिजिओ. एखाद्या तज्ञांच्या मार्गदर्शनाखाली व्यायाम कमी केले जाऊ शकतात जे कमी करतात वेदना आणि बर्‍याचदा रक्ताभिसरण समस्यांचा प्रतिकार देखील करते. या उपायांसह, जवळ देखरेख तज्ञाद्वारे नेहमीच आवश्यक असते. जर क्रेस्ट सिंड्रोम सकारात्मक प्रगती करत असेल तर दररोजचे जीवन काही आठवड्यांपासून काही महिन्यांनंतर पुन्हा सुरू केले जाऊ शकते.