फॅमिलीयल मेडिटेरियन ताप वारंवार येणार्‍या ताप हल्ल्यांशी संबंधित एक अनुवांशिक विकार आहे. हा रोग स्वयं-दाहक रोग म्हणून वर्गीकृत केला आहे कारण रोगप्रतिकार प्रणाली रोगजनकांपासून स्वतंत्रपणे सक्रिय होते आणि जळजळ होण्यास कारणीभूत ठरते. एकंदरीत, कौटुंबिक भूमध्य ताप हा एक दुर्मिळ आजार आहे, परंतु विशिष्ट प्रदेशात आणि लोकसंख्येमध्ये हे लक्षणीय प्रमाणात सामान्य आहे. यामुळे या रोगास त्याचे नाव देखील देण्यात आले आहे, कारण बाधित प्रदेश विशेषत: तुर्की, आर्मेनिया, इटली आणि अरब अमिराती आहेत. फॅमिलीयल मेडिटेरियन ताप आहे एक जुनाट आजार.
कारणे
फॅमिलीअल मेडिटेरॅनिअन ताप हा स्वयंचलित रिकॅसीव्ह वारसाचा आजार आहे. प्रत्येक व्यक्तीला प्रत्येक जनुकाचे दोन प्रकार असतात. एक आईकडून आणि एक वडिलांकडून.
कौटुंबिक भूमध्य तापासाठी कोड जीन एकल जनुक नाही. यापूर्वीही बरीच भिन्न जीन्स सापडली आहेत. तथापि, एक आजारी जनुक हा आजार फुटण्यास पुरेसा नसतो, कारण वाहकांकडे अद्याप निरोगी जनुक असते.
तथापि, जर दोन्ही पालक परिवर्तनाचे वाहक असतील तर सांख्यिकीयदृष्ट्या प्रत्येक चौथ्या मुलामध्ये असे होते की दोन्ही जनुकांवर परिणाम होतो. या मुलांमध्ये हा आजार फुटतो. हे मुलांच्या लैंगिक संबंधापासून पूर्णपणे स्वतंत्र आहे, कारण हा एक स्वयंचलित रोग आहे आणि पुरुष व स्त्रिया दोघांनाही प्रत्येक जीनची प्रत बनविली जाते.
विशिष्ट प्रदेशांमध्ये विशेषतः मोठ्या प्रमाणात जनुक वाहक असतात. उदाहरणार्थ, तुर्कीमध्ये, प्रत्येक दहावा माणूस कौटुंबिक भूमध्य तापासाठी उत्परिवर्तन करतो. परिणामी, सुमारे 400 मुलांपैकी एका मुलास भूमध्य भूमध्य ताप येतो. उत्परिवर्तन कारणीभूत रोगप्रतिकार प्रणाली नियमितपणे सक्रिय केले जाणे आणि अशा प्रकारे सूज आणि तापाचा त्रास. जळजळ विशेषत: ला प्रभावित करते पेरिटोनियम, मोठ्याने ओरडून म्हणाला, पेरीकार्डियम आणि सांधे.
निदान
कौटुंबिक भूमध्य तापाचे निदान होण्याआधी बर्‍याच महिन्यांपासून अनेक वर्षे लागतात. जे लोक प्रभावित आहेत ते बहुतेक वेळेस तीव्र रूग्णांसाठी क्लिनिकमध्ये येतात पोटदुखी आणि ताप हल्ला. एकदा ताप येण्याची इतर कारणे फेटाळून लावल्यानंतर, तपासणी तपासणी केली जाऊ शकते, ज्यामध्ये सर्वात सामान्य अनुवांशिक उत्परिवर्तन तपासले जाते. तथापि, जर चाचणीचा परिणाम नकारात्मक असेल तर, भूमध्य भूमध्य तापाचा इन्कार केला जाऊ शकत नाही, कारण प्रभावित झालेल्यांपैकी केवळ 80 टक्के लोक सकारात्मक प्रतिक्रिया दर्शवितात.
