कोलेस्टेरॉल बायोसिंथेसिस: कार्य, भूमिका आणि रोग

कोलेस्टेरॉल जैवसंश्लेषण शरीराच्या पेशींना 18 चरणांमध्ये साध्या प्रारंभिक सामग्रीपासून कोलेस्टेरॉलचे संश्लेषण करण्यास सक्षम करते. हे जैवसंश्लेषण प्रामुख्याने आढळते यकृत आणि आतड्यांसंबंधी भिंती. आनुवंशिक चयापचय रोग जसे की टॅंजियर रोग च्या जैवसंश्लेषणात व्यत्यय आणू शकतात कोलेस्टेरॉल.

कोलेस्ट्रॉल बायोसिंथेसिस म्हणजे काय?

कोलेस्टेरॉल जैवसंश्लेषण शरीराच्या पेशींना 18 चरणांमध्ये साध्या प्रारंभिक सामग्रीपासून कोलेस्टेरॉलचे संश्लेषण करण्यास सक्षम करते. मानवी शरीर 18 वेगवेगळ्या टप्प्यांचा समावेश असलेल्या जैवरासायनिक प्रक्रियेमध्ये अंतर्जात कोलेस्टेरॉल तयार करते. या प्रक्रियेला कोलेस्टेरॉल बायोसिंथेसिस असेही म्हणतात. एकूण कोलेस्टेरॉलपैकी बहुतांश शरीराद्वारे तयार होते. अन्नाद्वारे फक्त एक किमान अंश अंतर्भूत केला जातो. कोलेस्टेरॉल हे लिपिड आहे जे अनेक शारीरिक कार्यांसाठी आवश्यक आहे. उदाहरणार्थ, स्टिरॉइड संप्रेरक संश्लेषणासाठी शरीर कोलेस्टेरॉलवर अवलंबून असते. विविध स्टोरेज प्रक्रियेसाठी आणि सेल झिल्लीच्या बांधकामासाठी हेच खरे आहे. कोलेस्टेरॉल जैवसंश्लेषणाचा चयापचय मार्ग सेल न्यूक्लियस असलेल्या सर्व सजीवांना स्वतःहून साध्या घटकांपासून महत्त्वपूर्ण लिपिड तयार करण्यास सक्षम करतो. शरीरातील कोलेस्टेरॉलचे उत्पादन आवश्यकतेनुसार नियंत्रित केले जाते. सायटोसोल आणि पेशींच्या एंडोप्लाज्मिक रेटिक्युलममध्ये पदार्थांचे रूपांतरण होते. ट्रान्सक्रिप्शन घटक प्रक्रियांचे नियमन करतात आणि जैवसंश्लेषणावर सकारात्मक किंवा नकारात्मक प्रभाव पाडतात. कोलेस्टेरॉल मेटाबॉलिझमवरील संशोधनासाठी ब्लोच आणि लिनेन यांना 1964 मध्ये नोबेल पारितोषिक मिळाले. Popják आणि Cornforth यांनी कोलेस्टेरॉल जैवसंश्लेषणाच्या अभ्यासातही महत्त्वाचे योगदान दिले.

कार्य आणि कार्य

जैवसंश्लेषणामध्ये मानवी शरीरात अंदाजे ७०० मिलीग्राम कोलेस्टेरॉल दिवसेंदिवस तयार होते आणि सुमारे १५० ग्रॅम कोलेस्टेरॉल संपूर्ण शरीरात सामावले जाते. मोठ्या प्रमाणात लिपिड प्रामुख्याने आढळतात मेंदू आणि अधिवृक्क ग्रंथी. कोलेस्टेरॉल पेशींच्या पडद्यामध्ये स्थिरीकरणाची कार्ये पूर्ण करते आणि त्यामुळे हा एक महत्त्वाचा घटक आहे. मानवांमध्ये, कोलेस्टेरॉलचे जैवसंश्लेषण प्रामुख्याने आतड्यांमध्ये होते. श्लेष्मल त्वचा आणि ते यकृत. शरीरातील अनेक पेशी कोलेस्टेरॉलचे संश्लेषण करण्यास सक्षम असल्या तरी, द यकृत तरीही सर्वात जास्त कोलेस्टेरॉल निर्माण करते. कारण शरीरातील कोलेस्टेरॉल शरीरातून जाऊ शकत नाही रक्त-मेंदू मेंदू मध्ये अडथळा, मेंदू त्याच्या स्वत: च्या मध्यवर्ती करणे आवश्यक आहे मज्जासंस्था कोलेस्टेरॉल मध्ये कोलेस्ट्रॉल मेंदू एकूण कोलेस्ट्रॉलच्या सुमारे 24 टक्के वाटा आहे. कोलेस्टेरॉल संश्लेषणाचे आउटपुट DMAPP आहे, जे मेव्हॅलोनेट चयापचय मार्गामध्ये तयार होते. 18 मध्यवर्ती मेक अप कोलेस्ट्रॉल बायोसिंथेसिस. संश्लेषणापूर्वी, शरीर एसिटाइल-सीओएचे संश्लेषण करते. ही प्रक्रिया मेव्हॅलोनेट बायोसिंथेटिक मार्गामध्ये होते. HMG-CoA द्वारे, प्रारंभिक सामग्री एसिटाइल-CoA मेव्हॅलोनिक ऍसिड बनते. मेव्हॅलोनेट बायोसिंथेसिस मार्गाची अंतिम उत्पादने डायमेथाइलल पायरोफॉस्फेट आणि आयसोपेंटाइल पायरोफॉस्फेट आहेत. आताच वास्तविक कोलेस्टेरॉल बायोसिंथेसिस सुरू होते. मेयालोनेट बायोसिंथेसिस पाथवेची दोन शेवटची उत्पादने गेरेनिल पायरोफॉस्फेट तयार करण्यासाठी एकत्र केली जातात. हे कंपाऊंड फार्नेसिल पायरोफॉस्फेटमध्ये रूपांतरित होते. प्रत्येक बाबतीत, दोन फर्नेसिल पायरोफॉस्फेट्स संक्षेपण अभिक्रियामध्ये गुंतलेले असतात आणि या अभिक्रियाचा भाग म्हणून स्क्वॅलिनमध्ये रूपांतरित होतात. हे (S)-2,3-epoxysqualene तयार करते, ज्याचे रूपांतर लॅनोस्टेरॉलमध्ये होते. लॅनोस्टेरॉल डिमेथिलेशनमध्ये भाग घेते. अशा प्रकारे, ते 4,4-डायमिथाइल-5α-कोलेस्टा-8,14,24-ट्रायन-3β-ol बनते. या टप्प्यावर, 14-डेमेथिलानोस्टेरॉल देण्यासाठी अनेक ऑक्सिडेशन प्रतिक्रिया होतात. झिमोस्टेरॉल कार्बोक्झिलेटद्वारे, ऑक्सिडेशनची अंतिम उत्पादने झिमोस्टेरॉनमध्ये रूपांतरित केली जातात. यानंतर झायमोस्टेरॉन उत्पन्न देणारे झिमोस्टेरॉल कमी होते. 5α-cholesta-7,24-dien-3β-ol द्वारे, हे 7-डिहाइड्रोकोलेस्टेरॉल देते. जेव्हा हे उत्पादन हायड्रोजनेटेड असते तेव्हा शेवटी कोलेस्टेरॉल तयार होते.

रोग आणि आजार

कोलेस्टेरॉल चयापचय मार्गावर परिणाम करणारे अनेक अनुवांशिक रोग फॅमिलीअल हायपरकोलेस्टेरोलेमिया म्हणून ओळखले जातात. पर्वा न करता आहार, गंभीरपणे भारदस्त प्लाझ्मा कोलेस्टेरॉलची पातळी या विकारांमध्ये असतात. रक्तवहिन्यासंबंधी रोग आणि हृदय हल्ले लहान वयात दुय्यम रोग म्हणून विकसित होऊ शकतात. मधील दोषामुळे हा आजार होतो जीन साठी कोड LDL रिसेप्टर या दोषामुळे, द LDL रिसेप्टर केवळ अपूर्णपणे तयार होतो किंवा अजिबात नाही. द LDL त्यामुळे विशेषतः प्रभावित व्यक्तींची पातळी लक्षणीयरीत्या उंचावली आहे. Xanthomas क्लिनिकल चित्र वैशिष्ट्यीकृत. हे फॅटी ठेवी आहेत त्वचा, अंतर्गत अवयव आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था. हायपरकोलेस्ट्रॉलिया कुटुंबात धावण्याची गरज नाही, परंतु ते मिळवले जाऊ शकते. अधिग्रहित फॉर्म प्रामुख्याने द्वारे ट्रिगर केले जातात कुपोषण. मधुमेह प्राथमिक आजार असू शकतो. लठ्ठपणा or तीव्र मुत्र अपुरेपणा देखील अनेकदा भारदस्त संबद्ध आहेत कोलेस्टेरॉलची पातळी. आहाराव्यतिरिक्त, औषधे जसे की सीएसई इनहिबिटरचा वापर सरासरीपेक्षा जास्त उपचार करण्यासाठी केला जातो कोलेस्टेरॉलची पातळी. स्टॅटिन्स कोलेस्टेरॉल जैवसंश्लेषण रोखू शकते. हे प्रतिबंध सीएसई इनहिबिटरच्या उपचाराद्वारे लक्ष्यित केले जाते. ते HMG-CoA रिडक्टेस प्रतिबंधित करतात आणि अशा प्रकारे सीरम कोलेस्टेरॉल एकाग्रतेमध्ये सामान्य घट करण्यास सक्षम करतात. अशा प्रकारे, उदाहरणार्थ, दुय्यम रोग आर्टिरिओस्क्लेरोसिस गती कमी केली जाऊ शकते. सीएसई इनहिबिटर देखील कोलेस्टेरॉल-संबंधित प्रतिबंध करू शकतात हृदय उच्च कोलेस्ट्रॉल पातळीशी संबंधित हल्ले किंवा इतर सहवर्ती रोग. हायपोकोलेस्टेरोलेमिया हे हायपरकोलेस्टेरोलेमियाच्या विरुद्ध आहेत. कमी सीरम कोलेस्टेरॉल, जसे हायपोकोलेस्टेरोलेमियामध्ये आढळते, ते घातकशी संबंधित आहे कर्करोग बहुतेक प्रकरणांमध्ये. कार्सिनोमा-संबंधित हायपोकोलेस्टेरोलेमियामध्ये, कमी झालेल्या कोलेस्टेरॉलची पातळी सामान्यत: सर्व-कारण मृत्यूसाठी जोखीम घटक म्हणून मूल्यांकन केली जाते. कुपोषण, एड्स, किंवा गंभीर संक्रमण ही गंभीरपणे कमी कोलेस्टेरॉलची इतर कारणे आहेत. तथापि, हायपोकोलेस्टेरोलेमिया आनुवंशिक रोगाचा भाग म्हणून देखील होऊ शकतो. अशा रोगाचे उदाहरण म्हणजे टॅंजियर रोग. हा आजार असलेल्या रुग्णांना विशेषतः त्रास होतो एचडीएल hypocholesterolemia.