व्यापक अर्थाने समानार्थी शब्द
इंग्रजी: Huntington's disease, Chorea major. - सेंट विटस डान्स (व्हल्ग.) - हंटिंग्टन रोग
डेफिनिटॉन
च्या नाश ठरतो आनुवंशिक रोग मेंदू बेशुद्ध मेंदूच्या काही भागांतील पेशी मोटर फंक्शन्स धारण आणि समर्थन करतात. हा रोग सामान्यतः 35 ते 50 वयोगटातील होतो आणि तो स्वतः प्रकट होतो
- नकळत, विजेसारखी, हातपायांची हालचाल यांसारखे हालचाल विकार
- वाकुल्या दाखवणे
- बौद्धिक क्षमता कमी करणे आणि
- व्यक्तिमत्वाचा ऱ्हास.
हंटिंग्टन रोगाचे आयुर्मान किती आहे?
सामान्य लोकसंख्येच्या तुलनेत, हंटिंग्टन रोग असलेल्या रुग्णांमध्ये आयुर्मान लक्षणीयरीत्या कमी होते. एकूण आयुर्मान प्रत्येक व्यक्तीनुसार मोठ्या प्रमाणात बदलते. एकीकडे, हे रोगाच्या वयावर आणि रोगाच्या मार्गावर अवलंबून असते.
साधारणपणे पहिली लक्षणे ३० ते ४० वयोगटात दिसून येतात. बाधित झालेल्यांपैकी जवळपास निम्मे लोक रोगाच्या पहिल्या १० वर्षातच मरतात. आजारपणाच्या 30 व्या वर्षानंतर फक्त 40% जिवंत आहेत.
10% प्रकरणांमध्ये, तथापि, 20 वर्षांपेक्षा जास्त कालावधीचा रोग देखील आला आहे. सर्वसाधारणपणे, पुरुषांपेक्षा स्त्रियांना आजारपणाचा कालावधी सरासरी थोडा जास्त असतो. आजार जितका लवकर होतो, तितका गंभीर रोगाचा कोर्स असतो. हंटिंग्टन रोग असलेल्या रूग्णांचे आयुर्मान सरासरी 40 ते 50 वर्षांच्या दरम्यान असते, जरी हा रोग उशीरा सुरू झाल्यास, 60 वर्षे वयापर्यंत पोहोचू शकते.
एपिडेमिओलॉजी:
हंटिंग्टन रोगाची वारंवारता 5 - 10/100 आहे. 000, वारसा ऑटोसोमल प्रबळ आहे. याचा अर्थ बाधित व्यक्तींच्या मुलांना हा आजार होण्याचा धोका ५०% असतो.
लक्षणः
प्रभावित झालेल्यांना स्नायू ढिलेपणाचा त्रास होतो आणि त्याच वेळी, हातपायांच्या झटकून टाकणाऱ्या, विजेच्या लखलखत्या हालचाली होतात, ज्या भावनिक तणावाच्या वेळी तीव्र होतात आणि झोपेच्या वेळी क्वचितच घडतात. याचे कारण म्हणजे हालचालींच्या अंमलबजावणीवर आवश्यक प्रतिबंधात्मक आवेगांचे नुकसान. त्रस्त समन्वय हालचाल पुढे काजळी, गिळण्याची विकार आणि बोलण्यात अडचणींमध्ये प्रकट होते.
हंटिंग्टनचा आजार प्रगतीशील आहे आणि जसजसा रोग वाढत जातो तसतसे रुग्णांना चालणे आणि डोळ्यांची हालचाल करण्यास त्रास होतो समन्वय आणि मल आणि लघवी धरण्यास असमर्थ होतात. शिवाय, कोरियामध्ये राग आणि लक्ष विकार तसेच मनोविकारांच्या संदर्भात भ्रम यांसारखे व्यक्तिमत्व बदल होतात. बौद्धिक कामगिरीतील घसरण प्रगतीशीलतेकडे नेत असते स्मृतिभ्रंश (अधिग्रहित बुद्धिमत्ता कमी, तेथे पहा). हंटिंग्टन रोग निदानानंतर 15-20 वर्षांच्या आत जीवघेणा ठरतो, बहुतेकदा रुग्णाच्या खराब सामान्यमुळे होणारे दुय्यम रोग. अट.
पहिली चिन्हे काय आहेत?
हंटिंग्टन रोगाची पहिली चिन्हे साधारणपणे ३० ते ४० वयोगटात दिसून येतात. अनेकदा मानसिक लक्षणे या रोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण हालचालींच्या विकारांपूर्वी असतात. ठराविक मनोवैज्ञानिक विकृती म्हणजे नैराश्यपूर्ण मनःस्थिती आणि कमी ड्राइव्ह.
कधीकधी प्रारंभिक संज्ञानात्मक कमतरता एकाग्रतेच्या स्वरूपात प्रकट होतात आणि स्मृती विकार ही लक्षणे सहजपणे गोंधळून जाऊ शकतात उदासीनता सुरुवातीच्या टप्प्यात. या आजारामुळे अनेकदा इतर लोकांबद्दल आवेगपूर्ण आणि दुखावले जाणारे वर्तन होते ही वस्तुस्थिती देखील नातेवाईकांसाठी एक ओझे आहे.
रुग्ण काहीवेळा व्हिज्युअल माहितीवर प्रक्रिया करू शकत नाहीत, उदा. चेहऱ्यावरील हावभाव, योग्यरित्या आणि त्यामुळे इतरांच्या भावनांवर योग्य प्रतिक्रिया देऊ शकत नाहीत. हालचाल विकार सुरुवातीला हायपरकिनेसिया (ग्रीक हायपर-ओव्हर, किनेसिस - हालचाल) द्वारे दर्शविले जातात. याचा अर्थ अवांछित हालचाली वाढल्या असा समज होतो.
स्नायूंचा टोन - स्नायूंच्या तणावाची स्थिती - कमी होते. स्वतःच्या शरीरावर नियंत्रण नसणे हे रुग्णांना खूप तणावपूर्ण समजले जाते. विशेषत: सुरुवातीच्या टप्प्यात आत्महत्येचे वेगळे प्रयत्न होतात.
या मालिकेतील सर्व लेखः
