कावीळ (Icterus): कारणे

रोगकारक (रोगाचा विकास)

च्या चिन्हांकित उन्नतीमुळे इकटरस निकाल बिलीरुबिन मध्ये पातळी रक्त (हायपरबिलिरुबिनेमिया). शारीरिक ("नैसर्गिक") एक दैनिक आहे बिलीरुबिन प्रामुख्याने सर्का 300 मिलीग्राम संश्लेषण यकृत आणि प्लीहा च्या ब्रेकडाउन द्वारे हिमोग्लोबिन (80%). बिलीरुबिन मध्ये अघुलनशील आहे पाणी आणि त्यामुळे दोन्ही मध्ये उत्सर्जित पित्त किंवा लघवी देखील करू शकत नाही. मध्ये रक्त, बिलीरुबिन बांधील आहे अल्बमिन (अबाधित बिलीरुबिन) आणि मध्ये नेले यकृत. तेथे हेपॅटोसाइट्स (विना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन) हाती घेतलेला आहेयकृत पेशी) पासून क्लेव्हेज नंतर अल्बमिन आणि संयुगित (एकत्रित) ग्लुकोरोनिक acidसिडला यूडीपी-ग्लुकोरोनोसाइलट्रांसफेरेज, जो त्यास रुपांतरित करते पाणी-सोल्युबल फॉर्म (कंजेग्टेड बिलीरुबिन, डायरेक्ट बिलीरुबिन). संयुग्मित बिलीरुबिन (बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड) आतड्यात उत्सर्जित होते पित्त. टर्मिनल इलियममध्ये (च्या शेवटचा विभाग छोटे आतडे) आणि कोलन (मोठे आतडे), बिलीरुबिन जीवाणूजन्यपणे तयार करण्यासाठी क्लीव्ह केलेले आहे पित्त रंगद्रव्ये युरोबिलिनोजेन आणि स्टेरकोबिलिन (तपकिरी-लाल रंग; स्टूलचा मुख्य रंग). नंतर बहुतेक विष्ठा (मल) मध्ये विसर्जित केली जाते. अंदाजे 20% युरोबिलिनोजेन आतड्यात शोषले जाते आणि यकृताद्वारे यकृतात परत येते एंटरोहेपॅटिक अभिसरण. अशा प्रकारे, ते रक्तप्रवाहात प्रवेश करते आणि मूत्रपिंडांद्वारे उत्सर्जित होते. हायपरबिलिरुबिनेमिया असे दोन प्रकार आहेत:

  • अप्रकटित हायपरबिलिरुबिनेमिया (= अप्रत्यक्ष हायपरबिलिरुबिनेमिया): 15% पेक्षा कमी थेट बिलीरुबिनच्या प्रमाणात एकूण बिलीरुबिनमध्ये वाढ झाली.
  • एकत्रित हायपरबिलिरुबिनेमिया (= डायरेक्ट हायपरबिलिरुबिनेमिया; पाणी-बिलीरुबिनचा विरघळणारा फॉर्म): एकाग्रता संयोजित बिलीरुबिन> 2 मिलीग्राम / डीएल किंवा> एकूण सीरम बिलीरुबिनपैकी 20%.

एटिओलॉजी (कारणे)

कावीळ होण्याचे तीन प्रकार / कारणे आहेत:

  • प्रीहेपॅटिक आयस्टरस - अप्रभावी हेमेटोपोइसीस (रक्त निर्मिती) → वाढलेली एचबी (हिमोग्लोबिन) बिघाड / हेमोलिसिस b बिलीरुबिनमध्ये वाढ (विशेषत: अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन; अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनचे प्रमाण> एकूण बिलीरुबिनच्या %०%) - उदा. हेमोलिटिक मुळे अशक्तपणा, मोठे हेमॅटोमास (जखम), habबॅडोमायलिसिस (स्नायूंचे विघटन), बर्न्स
  • इंट्राहेपॅटिक कावीळ - इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस (यकृतातील पित्त स्टेसीस) किंवा बिलीरुबिन चयापचय विस्कळीत होणे up उपद्रव किंवा संभोगाचा त्रास, स्राव b बिलीरुबिनची वाढ (विशेषत: अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन).
    • बिलीरुबिन मेटाबोलिझमचे प्राथमिक विकार (उदा. म्युलॅंग्रॅक्ट रोग; क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम प्रकार 1; डबिन-जॉनसन सिंड्रोम; रोटर सिंड्रोम).
    • बिलीरुबिन मेटाबोलिझमचे दुय्यम विकार (यकृत पॅरेन्काइमल नुकसान, उदा. इंट्राहेपेटीक कोलेस्टेसिस / कोलेंगिटिसमुळे व्हायरल) हिपॅटायटीस; चरबी यकृत; यकृत सिरोसिस; हेपेटोसेल्युलर कार्सिनोमा; मादक पदार्थ (खाली पहा); लेप्टोस्पायरोसिस, साल्मोनेला).
  • पोस्टफेपॅटिक आयटरस - एक्स्ट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस (यकृताच्या बाहेरील पित्त स्टेसीस) ir डायरेक्ट बिलीरुबिनमध्ये वाढ (उदा. कोलेडोकोलिथियासिसमुळे; कोलेन्जिओसेल्युलर कार्सिनोमा (सीसीसी, कोलांगिओकार्सिनोमा, पित्ताशय नलिका कार्सिनोमा, पित्त नलिका कर्करोग); स्वादुपिंड कार्सिनोमा; पित्ताशयाचा अत्रिया; एस्कारिस इन्फेक्शन).

जीवनात्मक कारणे

  • अनुवांशिक भार
    • अनुवांशिक रोग
      • अलागिल सिंड्रोम - स्वयंचलित प्रबळ वारसासह अनुवांशिक डिसऑर्डर, यकृताद्वारे सुस्पष्ट पित्ताशय नलिका विकृती आणि इतर अवयव विकृती; पित्ताशयाचा दाह (पित्तविषयक रक्तसंचय) होऊ कावीळ आधीच नवजात मध्ये; वैशिष्ट्यपूर्ण चेहर्यावरील विकृती (ब्रॉड कपाळ, खोल डोळे, हायपरटेलोरिझम / जास्त अंतःसंबंधी अंतर, अरुंद हनुवटी) आणि कंकाल विकृती (फुलपाखरू कशेरुका, शॉर्ट डिस्टल फॅलेंगेज, क्लिनोडॅक्टली / एक किंवा अधिक बाजूकडील वाकणे हाताचे बोट किंवा पायाचे अंग, लहान अल्ना / कोपर).
      • फॅमिलीयल हायपरबिलिरुबिनेमिया (रक्तातील बिलीरुबिनच्या पातळीची उंची).
        • म्युलॅंग्रॅक्ट रोग (गिल्बर्ट सिंड्रोम) - स्वयंचलित रीसेटिव्ह वारसासह अनुवांशिक डिसऑर्डर; हायपरबिलिरुबिनेमियाचे सौम्य स्वरूप [उन्नत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन].
        • क्रिग्लर-नज्जर सिंड्रोम प्रकार 1 - ऑटोइसोमल रिसीझिव्ह वारसासह बिलीरुबिनच्या चयापचयात जन्मजात डिसऑर्डर; बिलीरुबिन-यूडीपी-ग्लुकोरोनील्ट्रान्सफेरेज [एलिव्हेटेड अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन] च्या पूर्णपणे अनुपस्थित किंवा कमीतकमी क्रियाकलापांमुळे नवजात पनील (नवजात कावीळ)
        • डबिन-जॉनसन सिंड्रोम (समानार्थी शब्द: डबिन-जॉनसन-स्प्रिन्झ सिंड्रोम) - बिलीरुबिन उत्सर्जन विकारांना कारणीभूत स्वयंचलित रीसेटिव्ह वारसासह अनुवांशिक डिसऑर्डर; थेट हायपरबिलिरुबिनेमिया (रक्तातील बिलीरुबिनच्या पातळीची तीव्र उंची); प्रुरिटसशिवाय सामान्यत: सौम्य आयस्टरस (कावीळ खाज सुटणे न); मॅक्रोस्कोपिक: लायसोसोम्स (सेल ऑर्गेनेल्स) मध्ये बिलीरुबिन पिगमेंट स्टोरेजमुळे [यकृत थेट बिलीरुबिन] ब्लॅक लिव्हर.
        • रोटर सिंड्रोम - स्वयंचलित रीसेटिव्ह वारसासह अनुवांशिक रोग; बिलीरुबिन मेटाबोलिझम डिसऑर्डर [वाढलेली डायरेक्ट बिलीरुबिन].
      • हिमोक्रोमॅटोसिस (लोखंड स्टोरेज रोग): जन्मजात किंवा अनुवांशिक हेमोक्रोमेटोसिस (एचएच; प्राइमरी हेमोक्रोमेटोसिस) - अनुवांशिक, ऑटोसोमल रिसीव्ह वारसा ((()) प्रकार आज भिन्न आहेत, टाइप १ (एचएफई मधील उत्परिवर्तन) जीन) युरोपमधील सर्वात सामान्य: 1: 1,000).
      • बायलर रोग (पुरोगामी फॅमिलीअल इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस (पीएफआयसी)) - ऑटोसोमल रिसीव्ह वारसासह अनुवांशिक रोग; पित्ताशयाचा दाह (पित्तविषयक रक्तसंचय) यामुळे पित्तविषयक सिरोसिस होतो (यकृताचा पित्ताशयाशी संबंधित दाग कमी होणे आणि कार्यशील ऊतक नष्ट होणे)
      • विल्सन रोग (तांबे स्टोरेज रोग) - यकृत मध्ये तांबे चयापचय एक किंवा अधिक द्वारे विचलित झालेल्या मध्ये स्वयंचलित निरंतर वारसाजन्य रोग जीन उत्परिवर्तन.
      • सिस्टिक फाइब्रोसिस (ZF) – ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह इनहेरिटेन्ससह अनुवांशिक रोग, ज्यावर नियंत्रण ठेवण्यासाठी विविध अवयवांमध्ये स्राव निर्माण होतो.
      • समरस्किल-टायगस्ट्रॉप सिंड्रोम (इडिओपॅथिक रिकरंट कोलेस्टेसिस / पित्त स्टॅसिस) - ऑटोसोमल रिएसीव्ह वारसासह अनुवांशिक डिसऑर्डर; हायपरबिलिरुबिनेमिया (रक्तात एलिव्हेटेड बिलीरुबिन) चे सौम्य रूप; मुले आणि तरुण प्रौढांमध्ये मधूनमधून इंट्राहेपॅटिक ओव्ह्युलिव्ह आयटरससह; डायरेक्ट बिलीरुबिनच्या उन्नतीसह फॅमिलीयल हायपरबिलिरुबिनेमिया सिंड्रोम; काटेरी (कावळी) स्क्लेरी (डोळ्याचा पांढरा भाग) आणि श्लेष्मल त्वचेसह अधिक गंभीर घटना देखील त्वचेवर स्पष्ट दिसतात.
      • झेलवेझर सिंड्रोम (सेरेब्रल-हेपेटीक-रेनल सिंड्रोम, सेरेब्रो-हेपेटो-रेनल सिंड्रोम) - ऑटोसोमल रेकसीव्ह वारसासह अनुवांशिक चयापचयाशी रोग, पेरोक्सिझोम्स (गोलाकार पडदा-मर्यादित ऑर्गेनेल्स) च्या अनुपस्थितीमुळे दर्शविला जातो; च्या विकृतीसह सिंड्रोम मेंदू, मूत्रपिंड (मल्टीसिस्टीक मूत्रपिंड डिस्प्लेसिया), हृदय (विशेषत: वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) आणि हेपेटोमेगाली (यकृत वाढविणे); गंभीर संज्ञानात्मक अक्षमता

वर्तणूक कारणे

  • उत्तेजक पदार्थांचा वापर
    • अल्कोहोल - (स्त्री:> 20 ग्रॅम / दिवस; मनुष्य:> 30 ग्रॅम / दिवस).

रोगाशी संबंधित कारणे

  • एड्स कोलॅंगिओपॅथी - एड्स रोगामुळे होणार्‍या पित्त नलिकांमध्ये बदल.
  • पित्त नलिका - पित्त नलिकांच्या अनुपस्थितीचे वर्णन करणारे जन्मजात विकृती.
  • बुड-चिअरी सिंड्रोम - थ्रोम्बोटिक अडथळा यकृताचा नसा
  • पित्ताशयाचा दाह (पित्त नलिकाचा दाह)
  • कोलॅंगिओसेल्युलर कार्सिनोमा (पित्ताशय नलिका कर्करोग).
  • कोलेडोकोलिथियासिस - gallstones डक्टस कोलेडोचस (सामान्य पित्त नलिका) मध्ये.
  • कोलेस्टेसिस किंवा चरबी यकृत in गर्भधारणा.
  • हेमोलायटिक अशक्तपणा (अशक्तपणा) जसे की स्फेरोसाइटोसिस (स्फेरोसाइटिक सेल emनेमिया) किंवा सिकल सेल emनेमिया (मेड: ड्रेपानोसाइटोसिस; सिकल सेल emनेमिया, इंग्रजी: सिकल सेल emनेमिया).
  • हिपॅटायटीस कोणत्याही उत्पत्तीची (यकृत दाह)
  • हृदय अपयश (ह्रदयाचा अपुरेपणा)
  • इडिओपॅथिक डक्टोपेनिया - पित्त नलिकांचे विसंगती, ज्याचे कारण माहित नाही.
  • आयडिओपॅथिक पोस्टऑपरेटिव्ह कावीळ - शस्त्रक्रियेनंतर उद्भवणार्‍या अज्ञात कारणाचा कावीळ.
  • यकृत गळू च्या एन्केप्सुलेटेड संकलनाची स्थापना पू यकृत मध्ये
  • यकृत कर्करोग (यकृत कर्करोग)
  • यकृत मेटास्टेसेस
  • यकृत सिरोसिस (संयोजी मेदयुक्त कार्यशील कमजोरीसह यकृताचे रीमॉडेलिंग; विशेषत: अल्कोहोलिक सिरोसिस).
  • लेप्टोस्पायरोसिस - लेप्टोस्पायर्समुळे होणारा संसर्गजन्य रोग.
  • मिरिझी सिंड्रोम - यकृतातील सामान्य पित्त नलिका कमी करणे.
  • नवजात आईक्टरस (इकटेरस नियोनेटरम) जीवनाच्या पहिल्या दिवसात ग्लुकोरोनील्ट्रान्सफेरेजच्या टोलो क्रियाकलाप (शारीरिक).
  • स्वादुपिंडाचा कार्सिनोमा (स्वादुपिंडाच्या कर्करोगाने).
  • स्वादुपिंडाच्या स्यूडोसिस्टर्स - स्वादुपिंडाच्या क्षेत्रामध्ये सिस्टिक निर्मिती.
  • स्वादुपिंडाचा दाह (स्वादुपिंडाचा दाह) - तीव्र आणि तीव्र.
  • पॅपिलरी स्टेनोसिस - पित्त नलिका संगम अरुंद छोटे आतडे.
  • पॅरासिटोसिस - पित्त नलिकांच्या क्षेत्रामध्ये परजीवी.
  • पेरिकोलेसिस्टायटीस - पित्ताशयाची जळजळ ज्यामुळे आसपासच्या ऊतींमध्ये देखील घुसखोरी होते.
  • प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस - नॉन-पुरुलंट पित्त नलिका जळजळ परिणामी उद्भवणारी यकृत सिरोसिसचे स्वरूप; बहुधा स्त्रियांमध्ये आढळतात
  • प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस - तीव्र दाहक पित्त नलिका दाह.
  • सर्कॉइडोसिस (समानार्थी शब्द: बोकेक रोग; स्चुमेन-बेसनियर रोग) - चा प्रणालीगत रोग संयोजी मेदयुक्त सह ग्रॅन्युलोमा निर्मिती (त्वचा, फुफ्फुसे आणि लिम्फ नोड्स).
  • गर्भधारणा पित्त स्त्राव - गरोदरपणात उद्भवणारी पित्त स्थिती.
  • सेप्सिस ("रक्त विषबाधा")
  • कंजेस्टिव्ह यकृत
  • एरिथ्रोपोइसिस ​​(रक्त निर्मिती) विकार
  • पित्त नलिकांची कठोरता (अरुंद)
  • क्षयरोग (सेवन)
  • पित्त नलिकांच्या क्षेत्रात ट्यूमर

औषधोपचार

पर्यावरणीय प्रदूषण - मादक पदार्थ (विषबाधा).

  • फेनोल एक्सपोजर
  • मशरूम विषबाधा

इतर विभेदक निदानात्मक विचार

स्यूडोएक्टीरस

  • गाजर, पालेभाज्या, zucchini या भाज्यांचा जास्त प्रमाणात सेवन.
  • संत्री किंवा पीचसारख्या फळांचा जास्त प्रमाणात सेवन.
  • फ्लोरोसिन एंजियोग्राफी नंतरची स्थिती