लक्षणे
मुख्य लक्षणे आहेत अतिसार पाणचट मल सह, पेटके खालच्या ओटीपोटात आणि फ्लशिंगमध्ये, जप्तीसारखे गंभीर चेहर्यावरील लालसरपणा किंवा जांभळटपणा आहे, जरी मान किंवा पाय देखील प्रभावित होऊ शकतात. उपचार न केलेला किंवा निदान न केलेला रोग झडप होऊ शकतो हृदय दोष, तेलंगिएक्टेशियस आणि पेलाग्रा (व्हिटॅमिन बी 2 ची कमतरता).
कारणे
कार्सिनॉइड सिंड्रोम त्याच नावाच्या ट्यूमरवर आधारित आहे, जो ओबरन्डोरफरने १ 1907 ०XNUMX मध्ये शोधला होता. यामुळे कोणत्याही न्यूरोएन्डोक्राइन टिशूवर परिणाम होऊ शकतो परंतु बहुधा सामान्यत: पोट, कोलन, परिशिष्ट किंवा फुफ्फुस ते वैशिष्ट्यपूर्ण स्वरूप आणि डाग असणारी वागणूक असलेले अर्बुद आहेत. उदाहरणार्थ, हायपरगॅस्ट्रिनेमिया असलेल्या रूग्णांमध्ये म्हणजे ज्यात गॅस्ट्रिनचा स्राव वाढतो त्यांचा विकास होऊ शकतो रक्त, च्या ओघात झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम. बर्‍याचदा जास्त प्रमाणात असते सेरटोनिन र्हास झालेल्या न्यूरोएन्डोक्राइन पेशींमधून बाहेर पडा, जेणेकरून यकृत कार्य प्रभावित होऊ शकते. मोनोमाइन ऑक्सिडेस (एमएओ), मध्ये स्थानिकीकृत यकृत पेशी, अधोगती उत्प्रेरक करते सेरटोनिन ट्यूमरद्वारे जैविक दृष्ट्या निष्क्रिय 5-हायड्रॉक्सीइंडोलियाएटोसेटिक acidसिड (5-एचआयएए) मध्ये सोडले जाते. मूत्र 5-एचआयएए एकाग्रता इमेजिंग तंत्रासह एकत्रित निदानासाठी वापरले जाते.
जोखिम कारक
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे रोग, जसे की झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम, जोखीम घटक आहेत. काळ्या आफ्रिकन लोकांमध्ये इतर वंशीय गटांच्या तुलनेत आतड्यांसंबंधी सहभागासह रोगाचा धोका वाढतो. स्वीडनच्या एका साथीच्या अभ्यासानुसार प्रथम श्रेणीतील नातेवाईक, उच्च स्तरीय शिक्षण आणि मोठ्या शहरात जन्म म्हणून कार्सिनोइड प्रकरणांचा उल्लेख केला गेला जोखीम घटक.
निदान
निदान बहुतेक वेळेस केले जाते, कारण त्यानंतरच विशिष्ट लक्षणे स्पष्ट होतात. एक प्रामुख्याने 5-एचआयएए मूत्र चाचणी वापरतो, ज्यासाठी उंबराची मूल्ये परिभाषित केली जातात. डायग्नोस्टिकलीनुसार सोनोग्राफी, टिश्यू सॅम्पलिंग आणि हिस्टोलॉजिकल स्टेनिंग यासारख्या इमेजिंग तंत्राचा वापर केला जातो. भिन्न निदान: मध्ये एनजाइम किंवा इतर दोष न्यूरोट्रान्समिटर च्या सायकल हिस्टामाइन आणि सेरटोनिन, जसे की हिस्टामाइन असहिष्णुता or मांडली आहे. हार्मोन-फॉर्मिंग सिस्टमचे इतर रोग, जसे की कुशिंग रोग किंवा फिओक्रोमोसाइटोमा.
औषधोपचार
केमोइम्बोलिझेशनः
- केमोइम्बोलिझेशन शल्यक्रिया हस्तक्षेपाचे संयोजन आहे केमोथेरपी प्रामुख्याने paliatively साठी वापरले यकृत मेटास्टेसिस या हेतूसाठी, यकृतामध्ये एक कॅथेटर ठेवला जातो धमनी किंवा पोर्टल शिरा आणि एक सायटोस्टॅटिक औषध आणि स्फेरॅक्स सारखी एक मूर्तीकरण सामग्री दिली जाते. अशाप्रकारे, जहाज ब्लॉक केले जाते आणि स्थानिक सायटोस्टॅटिक प्रशासन कॅथेटरद्वारे अत्यंत केंद्रित स्वरुपाच्या आसपासच्या ट्यूमर टिशूपर्यंत पोहोचू शकतो. यासाठी नेहमीचा पूर्वसूचना आवश्यक आहेः ऑपिओइड, ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स आणि रोगप्रतिबंधक औषध.
सोमाटोस्टॅटिन alogनालॉग्सः
- वैकल्पिकरित्या, सोमाटोस्टॅटिन अ‍ॅनालॉग्स वापरले जातात, जे रुग्ण स्वत: ला उपशामक इंजेक्शन देऊ शकतो. येथे, दोन कृत्रिम ऑलिगोपेप्टाइड्स ऑक्ट्रिओटाइड आणि लॅनोराइड उपलब्ध आहे. लॅन्रियोटाइड दर 28 दिवसांनी दिले जाते. द सोमाटोस्टॅटिन एनालॉग्स पेप्टाइडचे प्रभाव रोखतात हार्मोन्स प्राथमिक ट्यूमरद्वारे सोडले जाते, उदा. टाकीकिनिन्स जसे ब्रॅडीकिनिन. अशा प्रकारे, बर्‍याच रूग्णांमध्ये, अत्यंत अप्रिय आणि सामाजिकदृष्ट्या दुर्बल करणारी फ्लश अवरोधित केली जाऊ शकते. विशेषत: केमोइम्बोलायझेशनमध्ये, सोमाटोस्टॅटिन सेरोटोनिन आणि पेप्टाइडचे मोठ्या प्रमाणात प्रकाशन टाळण्यासाठी प्रक्रियेआधी अ‍ॅनालॉग्स दिले जावेत हार्मोन्स व्हॅसोस्पॅझम सह, प्रक्रियेदरम्यान रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो.
- प्रशासन रेडिओलेबल सोमाटोस्टिनल alogनालॉग्स (111 इन-पेन्टेट्रिओटाइड) आणखी एक नवीन उपचारात्मक दृष्टिकोन दर्शवितो. तथापि, या निवडक रेडिओथेरेपी मोठ्या रेडिएशनमुळे रुग्णांना अलग ठेवण्याची आवश्यकता असते डोस, जे आजूबाजूच्या वातावरणासाठी अतिशय धोकादायक आहे.
सेरोटोनिन विरोधी:
- केतनसेरीन आणि मेथीसरगिडाचा उपयोग लक्षणे नियंत्रित करण्यासाठी केला गेला आहे. दोन्ही सेरोटोनिन रिसेप्टर विरोधी लक्षण रोखण्यासाठी उपयुक्त दिसतात. तथापि, केटेन्सरिन एक अँटीहाइपरटेन्सिव्ह प्रभाव देखील आहे, जो होऊ शकतो प्रतिकूल परिणाम. बर्‍याच देशांमध्ये, दोन्ही अनुपलब्ध आहेत किंवा केवळ पशुवैद्यकीय औषधे उपलब्ध आहेत. 5-एचटी 3 विरोधी ondansetron, सायटोस्टॅटिक-प्रेरितसाठी मंजूर उलट्या, कार्सिनॉइडमधील लक्षण नियंत्रणासाठी क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये मूल्यांकन केले जात आहे. महत्त्वपूर्ण रोगसूचक उपचारांमध्ये आधीपासूनच चर्चा केलेल्या सोमाटोस्टॅटिन alogनालॉग्सचा समावेश आहे.
प्रतिबंध
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणांचे लवकर स्पष्टीकरण विशेषतः उपयुक्त वाटते, अन्यथा ट्यूमर प्रोफेलेक्सिस कठीण आहे. कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे निदान करून, प्रभावित व्यक्तीने शक्य असल्यास लक्षणे नियंत्रित करण्याचा प्रयत्न केला पाहिजे; उदाहरणार्थ, जोरदार व्यायाम, मद्यपान आणि अति प्रमाणात मसालेदार विदेशी पदार्थ टाळण्याद्वारे हे केले जाऊ शकते. गैर-विशिष्ट चेतावणी लक्षणांमध्ये वारंवार पाणचट समावेश आहे अतिसार आणि, क्वचित प्रसंगी, चिकाटीने खोकला (ब्रोन्सीचे कॅन्सिनोइड). फ्लशिंग हे एक सामान्य चेतावणी लक्षण आहे. कार्सिनॉइड रूग्णांसाठी, व्हिटॅमिन बी 2 (निकोटीनामाइड) च्या पूरकतेमुळे जास्त सेरोटोनिन तयार झाल्यामुळे कमतरतेची लक्षणे दूर करण्याची शिफारस केली जाते, जी व्हिटॅमिन बी 2 अवलंबून असते.
