कार्सिनॉइड सिंड्रोम एकत्रितपणे उद्भवणार्‍या विविध लक्षणांचे एक जटिल आहे. ट्यूमर सहसा रोगाचे कारण दर्शवतात. त्यांचा विकास तथाकथित न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टमशी संबंधित आहे. ट्यूमरवर लक्ष केंद्रित केले जाते जे तयार करते न्यूरोट्रान्समिटर सेरटोनिन आणि स्वतःच निसर्गात न्यूरोएंडोक्राइन आहे. असंख्य प्रकरणांमध्ये, कार्सिनॉइड सिंड्रोम केवळ उशीरा अवस्थेत लक्षणे कारणीभूत होतात, ज्यामुळे रोगाचे निदान बर्‍याचदा बराच काळ उशीर होतो.
कार्सिनॉइड सिंड्रोम म्हणजे काय?
In कार्सिनॉइड सिंड्रोम, न्यूरोएन्डोक्राइन ट्यूमर प्रभावित रूग्णांमध्ये विविध लक्षणे सुरू करतो. उदाहरणार्थ, कार्सिनॉइड सिंड्रोमची मुख्य लक्षणे आहेत अतिसार, वेदना ओटीपोटाच्या क्षेत्रामध्ये, अचानक लालसरपणा त्वचा, आणि समस्या श्वास घेणे. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली रोगाने देखील प्रभावित होऊ शकते. कार्सिनॉइड्स निओप्लाझमच्या स्वरूपात दिसतात जे उपकला आणि न्यूरोएंडोक्राइन निसर्गात असतात. त्यांच्याकडे हार्मोनल क्रियाकलाप देखील आहेत. ते विविध पदार्थ तयार करतात, जसे की सेरटोनिन, कल्लिक्रेन or हिस्टामाइन. रोगाचे नाव संबंधित ट्यूमरपासून प्राप्त झाले आहे. 1907 मध्ये त्याचा शोध ओबर्नडॉर्फरकडे परत गेला. तत्वतः, हे शक्य आहे की ट्यूमर सर्व न्यूरोएंडोक्राइन टिश्यूवर परिणाम करतो. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ट्यूमर मध्ये फॉर्म फुफ्फुस, कोलन, पोट किंवा परिशिष्ट. ट्यूमर त्यांच्या बाह्य स्वरूपामध्ये तसेच त्यांच्या रंगात इतरांपेक्षा भिन्न असतात. काही परिस्थितींमध्ये, ते हायपरगॅस्ट्रिनेमिया ग्रस्त व्यक्तींमध्ये विकसित होतात. हे एक अट ज्यामध्ये पदार्थ गॅस्ट्रिन मध्ये वाढत्या प्रमाणात secreted आहे रक्त. हे प्रकरण आहे, उदाहरणार्थ, म्हणून ओळखले जाते झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम.
कारणे
कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे कारण मुख्यत्वे न्यूरोलॉजिकच्या अत्यधिक प्रकाशनामुळे होते. न्यूरोट्रान्समिटर सेरटोनिन. काही न्यूरोएंडोक्राइन पेशी या प्रकाशनासाठी जबाबदार असतात. या पेशींचा र्‍हास होतो. अशा प्रकारे, चे कार्य यकृत बदलले आहे. च्या पेशी यकृत त्यात तथाकथित मोनोमाइन ऑक्सिडेस असते, जे ट्यूमरमधून सेरोटोनिनचे विघटन करण्यासाठी उत्प्रेरक म्हणून कार्य करते. या प्रक्रियेत, सेरोटोनिनचे रूपांतर पदार्थ 5-हायड्रॉक्सीइंडोलेएसिटोएसेटिक ऍसिडमध्ये होते, ज्यामध्ये यापुढे कोणतीही जैविक क्रिया नसते. या कारणास्तव, द एकाग्रता रुग्णाच्या मूत्रातील पदार्थाचा वापर निदान करण्यासाठी केला जाऊ शकतो.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
कार्सिनॉइड सिंड्रोमच्या संभाव्य लक्षणांचे स्पेक्ट्रम तुलनेने विस्तृत आहे. प्रथम आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, रोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांमध्ये जप्ती सारखी असते अतिसार संबंधित पोटाच्या वेदना आणि पाणीदार मल. या टप्प्यांमध्ये, चेहरा देखील अनेकदा लालसर ते जांभळा होतो. च्या समान discolorations त्वचा पायांच्या क्षेत्रामध्ये देखील दिसू शकतात किंवा मान. जर कार्सिनॉइड सिंड्रोम शिवाय राहते उपचार, काही प्रकरणांमध्ये विविध गुंतागुंत निर्माण होतात. उदाहरणार्थ, चे दोष हृदय वाल्व, ची कमतरता जीवनसत्व B2 आणि तथाकथित telangiectasia शक्य आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ट्यूमर गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या क्षेत्रामध्ये विकसित होतात. अपेंडिक्स आणि इलियम विशेषतः कार्सिनॉइड्समुळे प्रभावित होतात. याव्यतिरिक्त, फुफ्फुसातील घटना देखील शक्य आहे. जर ट्यूमर मेटास्टेसाइझ होत असेल तर हे सहसा मध्ये होते यकृत. वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे प्रामुख्याने अचानक वाढ झाल्यामुळे उद्भवतात एकाग्रता शरीरातील वासोएक्टिव्ह पदार्थांचे. तथाकथित फ्लश स्वतःला घामाचे उत्पादन वाढणे, धडधडणे आणि लालसर होणे यासारख्या लक्षणांमध्ये प्रकट होतो. त्वचा. याव्यतिरिक्त, काही रुग्ण तक्रार करतात गरम वाफा. अतिसार हे संबंधित पदार्थांमुळे देखील होते. तथापि, ट्यूमर आधीच यकृतात मेटास्टेसाइज होईपर्यंत बहुतेक लक्षणे स्पष्ट होत नाहीत. या कारणास्तव, निदान अनेकदा तुलनेने उशीरा होते.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
ट्यूमरचे यकृतामध्ये मेटास्टेसाइज होईपर्यंत मोठ्या प्रमाणात रुग्णांमध्ये कार्सिनॉइड सिंड्रोमची विशिष्ट लक्षणे दिसून येत नाहीत. अशा प्रकारे, रोगाचे निदान उशीरा टप्प्यावर होते. कार्सिनॉइड सिंड्रोमची उपस्थिती संशयास्पद असल्यास, एखाद्या तज्ञाशी सल्लामसलत करणे आवश्यक आहे जो रुग्णाशी लक्षणांबद्दल चर्चा करेल आणि त्याच्या जीवनशैलीबद्दल आणि कोणत्याही जुनाट आजारांबद्दल शोधून काढेल. शेवटी, हाताशी असलेल्या रोगाचे महत्त्वपूर्ण संकेत याच्या वापराद्वारे एकत्रित केले जातात. विविध परीक्षा पद्धती. प्रथम आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, लघवीचे विश्लेषण निर्धारित करण्यासाठी वापरले जाते एकाग्रता पदार्थ 5-HIAA. थ्रेशोल्ड मूल्ये ओलांडल्यास, कार्सिनॉइड सिंड्रोम सापेक्ष निश्चिततेसह निदान केले जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, इमेजिंग पद्धती आणि ऊतींचे नमुने तपासले जातात. द्वारे महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावली जाते विभेद निदान, ज्यामध्ये, उदाहरणार्थ, सेरोटोनिनच्या संबंधात एंजाइम दोष किंवा हिस्टामाइन स्पष्ट करणे आवश्यक आहे. येथे संभाव्य कारणांमध्ये पदार्थाची असहिष्णुता समाविष्ट आहे हिस्टामाइन or मांडली आहे हल्ले
गुंतागुंत
कार्सिनॉइड सिंड्रोमच्या परिणामी, प्रभावित व्यक्तीस संपूर्ण शरीरात स्थित असलेल्या विविध ट्यूमरचा त्रास होतो. ची सामान्य लक्षणे आणि गुंतागुंत यामुळे परिणाम होतो कर्करोग, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान लक्षणीयरीत्या कमी होऊ शकते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे उशीरा निदान होते, परिणामी अपरिवर्तनीय परिणाम आणि रुग्णाचा अकाली मृत्यू होतो. च्या विकृती आणि दोष हृदय येऊ शकते, जे करू शकता आघाडी हृदयविकाराचा मृत्यू. त्याचप्रमाणे, कार्सिनॉइड सिंड्रोम क्वचितच त्वचेचा किंवा चेहऱ्याचा रंग मंदावतो. रुग्णांना तीव्र अतिसाराचा त्रास होतो आणि पोटदुखी. शिवाय, देखील आहेत गरम वाफा किंवा घाम येणे. रुग्णांना धडधडणे देखील होते आणि ते बेशुद्ध होऊ शकतात. कार्सिनॉइड सिंड्रोममुळे जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी होते. कार्सिनॉइड सिंड्रोमचा उपचार सहसा होत नाही आघाडी कोणत्याही विशिष्ट गुंतागुंतांसाठी. तथापि, प्रत्येक बाबतीत रोगाचा सकारात्मक कोर्स होत नाही. ट्यूमर शस्त्रक्रियेने काढले जातात. बाधित व्यक्ती पुढील ट्यूमर विकसित होण्यापासून रोखण्यासाठी विविध औषधे घेण्यावर आणि नियमित तपासणीवर अवलंबून असते.
एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?
जर गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल तक्रारी, चेहऱ्याचा असामान्य रंग खराब होणे आणि कार्सिनॉइड सिंड्रोमची इतर वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे दिसली तर डॉक्टरांना भेट देण्याची शिफारस केली जाते. अचानक घाम येणे, जलद हृदयाचा ठोका किंवा लाल झालेली त्वचा ही देखील चेतावणी देणारी चिन्हे आहेत ज्यांचे त्वरित स्पष्टीकरण करणे आवश्यक आहे. च्या कमतरतेची लक्षणे आणि चिन्हे ह्रदयाचा अतालता सूचित करा की रोग आधीच वाढला आहे. अलिकडच्या वेळी, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा जो लक्षणे आणि तक्रारी स्पष्ट करू शकेल आणि आवश्यक असल्यास, उपचार सुरू करू शकेल. हा रोग सामान्यतः केवळ उशीरा अवस्थेतच शोधला जात असल्याने, उपचार त्वरित सुरू करणे आवश्यक आहे. उपचारादरम्यान जबाबदार डॉक्टरांशी जवळून सल्लामसलत करणे आवश्यक आहे. असामान्य लक्षणे किंवा दुष्परिणाम झाल्यास आणि संवाद, रुग्णाने डॉक्टरांना सूचित केले पाहिजे, अन्यथा गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते. योग्य संपर्क व्यक्ती फॅमिली डॉक्टर किंवा इंटर्निस्ट आहे. ज्या रुग्णांमध्ये हा सिंड्रोम दुसर्‍या रोगाच्या संदर्भात आढळतो त्यांना प्रभारी डॉक्टरांशी बोलण्याचा सल्ला दिला जातो. मुलांना त्वरित बालरोगतज्ञांकडे सादर केले पाहिजे.
उपचार आणि थेरपी
कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे उपचार निदानानंतर लगेचच सुरू केले पाहिजे कारण हा रोग सहसा उशीरा शोधला जातो. निवडीचा उपचार म्हणजे प्राथमिक ट्यूमर काढून टाकणे, जे शस्त्रक्रिया प्रक्रियेचा भाग म्हणून केले जाते. मेटास्टेसेस देखील काढले पाहिजे. दुसरा पर्याय आहे प्रशासन एजंट्स जे ट्यूमरची वाढ मंद करतात.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे निदान अनेक घटकांवर अवलंबून असते. रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात आणि चांगल्या सामान्यसह आरोग्य, बरा शक्य आहे. जर रुग्णाने डॉक्टरांच्या सूचना आणि वैद्यकीय नियमांचे पालन केले तर उपाय ताबडतोब सुरू केले जातात, पुनर्प्राप्तीची शक्यता असते. तरीसुद्धा, यासाठी ट्यूमर काढून टाकणे आणि वापरणे आवश्यक आहे कर्करोग उपचार. दोन्ही असंख्य दुष्परिणाम आणि जोखमींशी संबंधित आहेत. गुंतागुंत होऊ शकते ज्यामुळे रोगनिदान बिघडते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, कार्सिनॉइड सिंड्रोममध्ये वेगवेगळ्या ठिकाणी शरीरात अनेक ट्यूमर आधीच तयार झाले आहेत. ते रुग्णाच्या जीवाला संभाव्य धोका निर्माण करतात. जर पूर्वीच्या रोगामुळे शरीर आधीच गंभीरपणे कमकुवत झाले असेल आणि मोठ्या संख्येने कर्करोग पेशी तयार झाल्या आहेत, पुनर्प्राप्तीची शक्यता कमी होते. शिवाय, हा रोग बहुतेकदा केवळ विकासाच्या प्रगत टप्प्यावरच लक्षात येतो. हे उपचार गुंतागुंत करते आणि संभाव्यता कमी करते आरोग्य सुधारणा जर ट्यूमरची वाढ रोखली जाऊ शकत नाही आणि शेवटी पूर्णपणे रोखू शकत नाही, तर रुग्णाचा अकाली मृत्यू होईल. तर मेटास्टेसेस फॉर्म, रोगनिदान आणखी बिघडते. रोगाच्या अंतिम टप्प्यात, चिकित्सक मुख्यतः अप्रिय लक्षणे दूर करण्याशी संबंधित असतात.
प्रतिबंध
सध्या, काही ज्ञात नाही उपाय कार्सिनॉइड सिंड्रोम टाळण्यासाठी.
फॉलो-अप
कार्सिनॉइड सिंड्रोममध्ये, फार कमी किंवा नंतर काळजी नाही उपाय बहुतेक प्रकरणांमध्ये रुग्णाला उपलब्ध असतात, त्यामुळे प्रभावित व्यक्ती प्रामुख्याने या रोगासाठी जलद आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे लवकर निदानावर अवलंबून असते. या प्रकरणात स्वत: ची उपचार होऊ शकत नाही आणि रोग लवकर ओळखणे सहसा रोगाच्या पुढील मार्गावर खूप सकारात्मक परिणाम करते. नियमानुसार, कार्सिनॉइड सिंड्रोममध्ये ट्यूमर काढून टाकणे आवश्यक आहे. रोगाचा पुढील मार्ग ट्यूमरच्या प्रकारावर आणि त्याच्या व्याप्तीवर अवलंबून असतो, जेणेकरून येथे सामान्य अंदाज करणे शक्य नाही. तथापि, ऑपरेशननंतर रुग्णाने विश्रांती घेतली पाहिजे आणि त्याच्या शरीराची काळजी घेतली पाहिजे. त्यांनी शारीरिक श्रम किंवा तणावपूर्ण क्रियाकलापांपासून परावृत्त केले पाहिजे. कार्सिनॉइड सिंड्रोमच्या बाबतीत स्वतःच्या कुटुंबाचा किंवा मित्रांचा पाठिंबा देखील खूप महत्वाचा आहे, ज्यामध्ये प्रेमळ आणि सखोल संभाषण देखील आवश्यक आहे जेणेकरून कोणतीही मानसिक तक्रार किंवा उदासीनता होऊ शकते. तथापि, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, कार्सिनॉइड सिंड्रोम प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान लक्षणीयरीत्या कमी करते, कारण सिंड्रोम उशीरा आढळतो.
आपण स्वतः काय करू शकता
कार्सिनॉइड सिंड्रोमच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कोणतेही स्वयं-मदत पर्याय उपलब्ध नाहीत. जेव्हा सिंड्रोमचे निदान होते तेव्हा प्रभावित व्यक्ती प्राथमिक रोग किंवा ट्यूमर ओळखण्यासाठी पुढील चाचणीवर अवलंबून असतात. शारीरिक लक्षणांव्यतिरिक्त, प्रभावित झालेल्यांपैकी अनेकांना देखील त्रास होतो मानसिक आजार or उदासीनता. या प्रकरणात, रोग आणि त्याच्या पुढील मार्गावर जवळच्या विश्वासू आणि कुटुंबासह चर्चा करणे उचित आहे. विशेषतः मुलांना रोगाबद्दल माहिती दिली पाहिजे आणि संभाव्य नकारात्मक परिणामांचा देखील उल्लेख केला पाहिजे. हे अनेकदा उपयुक्त ठरते चर्चा इतर रुग्णांना जे उपयुक्त माहिती देऊ शकतात. मात्र, मनोवैज्ञानिक उपचार रुग्णाचे नातेवाईक, जोडीदार किंवा पालक यांनाही उपयुक्त ठरू शकतात. कार्सिनॉइड सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांनी हे सोपे घ्यावे आणि त्यांच्या शरीरावर अनावश्यक ताण टाकू नये. नियमानुसार, क्रीडा क्रियाकलाप देखील टाळले पाहिजेत. ट्यूमर काढून टाकल्यानंतर, रोगाची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी रुग्ण नियमित तपासणीवर अवलंबून असतात.
