पीओईएमएस सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

पीओईएमएस सिंड्रोम सहल पॅरानिओप्लासियासह मल्टीपल मायलोमाची एक दुर्मिळ भिन्नता आहे. जवळजवळ सर्व रूग्णांमध्ये व्हॅस्क्यूलर एंडोथेलियल ग्रोथ फॅक्टर (व्हीईजीएफ) चे एलिव्हेटेड लेव्हल आढळू शकते.

पीओईएमएस सिंड्रोम म्हणजे काय?

पीओईएमएस सिंड्रोम हा पॅरानीओप्लास्टिक डिसऑर्डर आहे. परिवर्णी शब्द पीओईएमएस म्हणजे लक्षणांच्या इंग्रजी नावे polyneuropathy, एंडोक्रिनोपैथी, एम ग्रेडियंट, त्वचा बदल, आणि ऑर्गोमेगाली. पीओईएमएस सिंड्रोम कसा विकसित होतो हे अद्याप माहित नाही. सिंड्रोम सामान्यत: 50 ते 60 वयोगटातील आढळतो. बहुतेक वेळेस तीव्र दाहक डिमिलिनेटिंगमुळे गोंधळ होतो. polyneuropathy. हे एक धोकादायक चुकीचे निदान आहे, कारण उपचार तीव्र दाहक डिमिलिनेटिंगचा polyneuropathy पीओईएमएस सिंड्रोममध्ये पूर्णपणे अप्रभावी आहे. पीओईएमएस सिंड्रोमचा उच्च-उपचार केला जातोडोस केमोथेरपी आणि स्टेम सेल प्रत्यारोपण.

कारणे

मल्टीसिस्टम रोगाचे मूळ अद्याप अस्पष्ट आहे. तथापि, सायटोकाईन व्हीईजीएफ रोगजनकांमधे एक महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. पीओईएमएस सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये, सीरम व्हीईजीएफ पातळी स्पष्टपणे वाढविली जातात. हे रोगाच्या क्रियाशी देखील संबंधित आहे. याचा अर्थ असा की व्हीईजीएफ पातळी जितकी जास्त असेल तितके लक्षणे अधिक स्पष्ट होतील. व्हीईजीएफ हा एंडोथेलियल ग्रोथ फॅक्टर आहे जो सामान्यत: नवीन तयार होण्यासाठी आवश्यक असतो कलम आणि नवीन एंडोथेलियल सेल्स पीओईएमएस सिंड्रोममध्ये, वाढीव सीरम व्हीईजीएफ पातळी प्लाझ्मा सेलच्या वाढीव क्रियाकलापांमुळे दिसून येत आहे. उच्च स्तरावर, व्हीईजीएफ उघडपणे संवहनी पारगम्यता वाढवते. परिणामी ऊतींमधील द्रवपदार्थ टिकून राहतो, ज्याचा परिणाम होतो मज्जातंतू नुकसान.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

पीओईएमएस सिंड्रोम हा मल्टीसिस्टम डिसऑर्डर आहे. त्यानुसार, रोगाचे अनेक चेहरे आहेत. प्रत्येक रुग्ण देखील प्रत्येक लक्षणांसह सादर करत नाही. अनेक रूग्ण परिघीय असल्याचे मानले जाऊ शकतात अशा लक्षणांची तक्रार करतात मज्जातंतू नुकसान. या नुकसानास परिधीय पॉलीनुरोपेथी असेही म्हणतात. सीमारेषांमध्ये (अ‍ॅक्रोप्रेस्थेसिया) संवेदनाक्षम त्रास, तसेच असंवेदनशीलता आणि मोटर तूट आहेत. नंतर, च्या दबाव संवेदनशीलता नसा तसेच उघड होते. हे स्वत: ला प्रकट करू शकते, उदाहरणार्थ, वासराचा दबाव म्हणून वेदना. च्या स्वरूपात पौष्टिक विकार त्वचा स्वायत्त हानी झाल्यास नुकसान देखील होऊ शकते नसा. त्याचप्रमाणे, सर्व रूग्णांमध्ये सिंड्रोम मोनोक्लोनल प्लाझ्मा सेल रोगाद्वारे प्रकट होते. या प्रकरणात, ची रचना प्रथिने मध्ये रक्त प्लाझ्मा बदल बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रोगप्रतिकारकदृष्ट्या इम्यूनोग्लोबुलिन वाढते. पीओईएमएस सिंड्रोममध्ये उद्भवणारे सर्वात सामान्य मोनोक्लोनल प्लाझ्मा सेल रोगांपैकी एक म्हणजे मल्टीपल मायलोमा. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, तो आयजीजी प्लाझ्मासिटोमा आहे. मधील प्लाझ्मा पेशी अस्थिमज्जा विस्तृत आणि संपूर्ण किंवा अपूर्ण उत्पादन इम्यूनोग्लोबुलिन प्रकार जी. सेल क्लोन्सचा विनाशक प्रसार हाडे इतर हेमेटोपोएटिक स्टेम पेशी विस्थापित करते. याचा परिणाम अशक्तपणा अशा लक्षणांसह थकवा, संसर्ग होण्याची शक्यता आणि अशक्त एकाग्रता. कमी असल्याने प्लेटलेट्स हे देखील तयार केले जाते, रूग्णांमध्ये रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढते. द इम्यूनोग्लोबुलिन मध्ये ऑस्टिओब्लास्टची क्रिया देखील प्रतिबंधित करते हाडे. हाडांचे विघटन त्यानंतरच्या वाढीसह होते रक्त कॅल्शियम पातळी. पाठीच्या स्वरूपात रूग्णांमध्ये ऑस्टिओलिसिस सहज लक्षात येते वेदना or खांदा वेदना. हायपरक्लेसीमियामुळे नुकसान होऊ शकते मूत्रपिंड. अखेरीस, अगदी मुत्र अपुरेपणा विकसित होते. पीओईएमएस सिंड्रोम असलेल्या बर्‍याच रुग्णांना कॅसलमन रोग देखील असतो. येथे, एक किंवा अधिक लिम्फ हायपरप्लाझियामुळे नोड्स वाढविले जातात. रोगाच्या वेळी एंडोक्रिनोपॅथी देखील विकसित होऊ शकते. एंडोक्रिनोपैथीमध्ये, संप्रेरक उत्पादन, संप्रेरक नियमन किंवा संप्रेरक क्रिया विचलित होते. ज्ञात एंडोक्रिनोपाथी आहेत गंभीर आजारटाइप करा 2 मधुमेह मेल्तिस, कुशिंग सिंड्रोम, हायपोथायरॉडीझम आणि हायपरथायरॉडीझम. बर्‍याच रूग्णांमध्ये हा रोग सुरुवातीला स्वतःच्या रूपात प्रकट होतो त्वचा घाव हे पेशंट ते रूग्ण बदलू शकते आणि त्यांचे स्पष्ट वर्णन केलेले नाही किंवा पसंतीचे स्थान नाही.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

निदानात्मक हेतूंसाठी, पीओईएमएस सिंड्रोमच्या लक्षणांना अनिवार्य निकष, मुख्य निकष आणि किरकोळ निकषांमध्ये विभागले जाऊ शकते. पीओईएमएस सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी, दोन अनिवार्य निकष पूर्ण केले पाहिजेत. याव्यतिरिक्त, एक मुख्य आणि एक लहान निकष उपस्थित असणे आवश्यक आहे. दोन अनिवार्य निकष म्हणजे परिधीय पॉलीनुरोपेथी आणि प्लाझ्मा मोनोक्लोनल सेल रोग. मुख्य निकषांमध्ये एलिव्हेटेड सीरम व्हीईजीएफ पातळी, कॅसलमॅन रोग आणि स्क्लेरोटिक हाडांच्या जखमांचा समावेश आहे. दुय्यम निकषांमध्ये ऑर्गोमेगाली, त्वचा बदल, एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, एंडोक्रिनोपैथी आणि कंजेस्टिव्ह पॅप्यूल आणि जास्त खंड बाहेर कलम.

गुंतागुंत

पीओईएमएस सिंड्रोम आवश्यक नाही आघाडी गुंतागुंत किंवा प्रत्येक बाबतीत अस्वस्थता. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, प्रभावित लोक लक्षण मुक्त जीवन जगू शकतात. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये सिंड्रोममुळे अर्धांगवायू आणि इतर संवेदनांचा त्रास होतो. याचा परिणाम रूग्णाच्या दैनंदिन जीवनावरही होऊ शकतो, ज्यामुळे त्यांच्या आयुष्यात मदतीसाठी इतर लोक अवलंबून असतात. शिवाय, वेदना वासरूंमध्ये होऊ शकते. द नसा त्यांचे स्वतःचे न बदललेले नुकसान झाले आहे आणि ते पुनर्संचयित केले जाऊ शकत नाहीत. त्याचप्रमाणे रुग्णही त्रस्त असतात एकाग्रता विकार आणि देखील थकवा पीओईएमएस सिंड्रोममुळे. कमकुवत झाल्यामुळे रोगप्रतिकार प्रणाली, रूग्णांना वारंवार संक्रमण आणि विविध रोगांचा बळी पडत नाही. पाठदुखी या आजारासह देखील होऊ शकतो. जर पीओईएमएस सिंड्रोमचा उपचार केला गेला नाही तर त्याचा सामान्यत: परिणाम होतो मूत्रपिंड समस्या आणि, सर्वात वाईट प्रकरणात, मूत्रपिंड निकामी. पीओईएमएस सिंड्रोमवर कार्यक्षमतेने उपचार केला जाऊ शकत नाही. या कारणास्तव, केवळ लक्षणांवरच उपचार केले जातात. पीओईएमएस सिंड्रोमद्वारे पीडित व्यक्तीचे आयुष्यमान सहसा कमी होते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

ज्या लोकांकडे अतिरेकी अस्वस्थता आहे आणि संवेदनांचा त्रास आहे अशा लोकांना डॉक्टर भेटला पाहिजे. जर मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमचे विकार, संवेदनाक्षमता किंवा चाल चालण्याची अस्थिरता असेल तर डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. जर दाबांवर वेदना, लोकमेशन किंवा हालचालींच्या निर्बंधासह गुंतागुंत असेल तर डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. अस्वस्थता वाढीव कालावधीपर्यंत किंवा पसरल्यास, प्रभावित व्यक्तीस मदतीची आवश्यकता असते. संसर्ग होण्याची तीव्रता, पाठदुखी किंवा खांदे सूचित करतात आरोग्य अशक्तपणा ज्याची तपासणी करणे आणि त्यावर उपचार करणे आवश्यक आहे. रक्तस्त्राव वाढण्याची प्रवृत्ती डॉक्टरांकडे सादर केली पाहिजे. जर विद्यमान रक्तस्त्राव थांबविला जाऊ शकत नसेल तर वैद्यकीय उपचार घेणे आवश्यक आहे. थकवा, थकवणारा आणि शारीरिक तसेच मानसिक कामगिरीच्या पातळीत होणा्या थप्प्याबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा केली जावी. मध्ये गडबड एकाग्रता लक्ष, तसेच आरोग्यासाठी कमी केलेली जाणीव आणि आयुष्याच्या गुणवत्तेत घट याबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. जर मूत्रपिंडाच्या क्षेत्रामध्ये बाधित झालेल्या किंवा लघवीच्या वेळी त्रास झालेल्या व्यक्तीस त्रास होत असेल तर त्याचे कारण स्पष्ट करण्यासाठी सर्वसमावेशक तपासणी करणे आवश्यक आहे. रक्त मूत्रात किंवा आजाराची सामान्य भावना चिंताजनक मानली जाते. जर प्रभावित व्यक्ती मोठ्या प्रमाणात ग्रस्त असेल लिम्फ आणि दीर्घकाळापर्यंत आजाराची भावना, डॉक्टरांशी सल्लामसलत करणे चांगले.

उपचार आणि थेरपी

पीओईएमएस सिंड्रोमचा उपचार त्या साठीच्या मार्गदर्शक तत्त्वांवर आधारित आहे उपचार प्लाझ्मासिटोमाचा. हे बहु-आधुनिक आणि अंतःविषय आहे. हा रोग बरा होऊ शकत नाही परंतु उपचार करण्यायोग्य आहे. च्या गोल उपचार लक्षणे कमी करणे आणि दीर्घकाळ जगणे. याव्यतिरिक्त, संभाव्य गुंतागुंत रोखल्या पाहिजेत. स्टेज II पासून प्लाझ्मासिटोमामध्ये आणि 65 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या रुग्णांमध्ये, केमोथेरपी अलेक्झॅनियन पथ्येनुसार दिले आहे मेलफलन आणि प्रेडनिसोन. यामुळे रक्तातील इम्युनोग्लोबुलिन एकाग्रता कमी होण्यास आणि प्लाझ्मा पेशींमध्ये 50 टक्के घट झाली पाहिजे. अस्थिमज्जा. या आंशिक सामान्यीकरणासह प्रयोगशाळेची मूल्ये, रुग्णाची अट सुधारते. वैकल्पिकरित्या, थालीडोमाइड किंवा बोर्टेझोमीब केमोथेरॅपीटिक एजंट म्हणून वापरला जाऊ शकतो. तरुण रूग्णांमध्ये सोने मानक स्वयंचलित आहे स्टेम सेल प्रत्यारोपण आरोग्यापासून अस्थिमज्जा. हे मायलोएब्लेटिव हाय-डोस केमोथेरपी. अधिक सौम्य allogeneic आहे स्टेम सेल प्रत्यारोपण हिस्टोकॉम्पॅसिटीबल बोन मॅरो पासून तथापि, पुनरावृत्ती दर येथे जास्त आहे. हाडांचे विघटन कमी करण्यासाठी रुग्णांना बायफोस्फोनेट देखील प्राप्त होते. पमीड्रोनेट या उद्देशाने मासिक पिळणे आहे. हायपरक्लेसीमियावर औषधोपचार देखील केला जातो.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

पीओईएमएस सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांचे निदान करणे कठीण आहे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, उपस्थित चिन्हे आणि लक्षणे चुकीच्या अर्थाने तीव्र दाहक डिमिलिनेटिंग पॉलीनुरोपेथी म्हणून चुकीचा अर्थ लावतात. समस्या अशी आहे की त्यावरील उपचार अकार्यक्षम राहिले. प्रत्यक्षात अस्तित्त्वात असलेल्या सिंड्रोमचे लक्षणात्मक उपचार वगळले जातात. हे करू शकता आघाडी प्रभावित झालेल्यांसाठी नाट्यमय परिणामासाठी. परानोप्लास्टिक पीओईएमएस सिंड्रोम कोणत्याही परिस्थितीत जगण्याची वेळ कमी करते. पॉलीनुरोपेथी, ऑर्गोमेगाली, एंडोक्रिनोपॅथी, एम ग्रेडियंट आणि त्वचा बदल. तथापि, ही लक्षणे सहसा आयुष्यात वारंवार आढळतात. या संदर्भात, पीओईएमएस सिंड्रोममधील आयुष्याची मर्यादा नेहमीच गंभीर मानली जाऊ नये. पीओईएमएस सिंड्रोमच्या विकासाची कारणे माहित नसल्यामुळे, लहान वयातच लक्ष्यित प्रतिबंध शक्य नाही. मल्टीमोडल थेरपी बहुतेक वेळा पीओईएमएस सिंड्रोमच्या उपचारांसाठी वापरली जातात. जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्याचे हे लक्ष्य आहे. सध्या, केवळ उपचारात्मक पर्याय आहेत प्रशासन उच्च च्याडोस केमोथेरॅपीटिक एजंट्स किंवा तरुण प्रभावित व्यक्तींसाठी, स्टेम सेल प्रत्यारोपण म्हणून सोने मानक. उपचार न करता सोडल्यास, पीओईएमएस सिंड्रोमचा रोग वाढतो. रेनल लक्षणे आणि मुत्र अपुरेपणा विकसित होऊ शकते. हे केवळ याद्वारे सोडविले जाऊ शकतात डायलिसिस or अवयव प्रत्यारोपण. रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती किंवा कमकुवतपणा देखील असू शकतो रोगप्रतिकार प्रणाली प्रभावित व्यक्तींमध्ये उपचार गुंतागुंत रोखण्यासाठी आणि दीर्घकाळ जगण्यासाठी प्रयत्न करतात.

प्रतिबंध

आजपर्यंत हे स्पष्ट नाही की पीओईएमएस सिंड्रोम कसा किंवा का विकसित होतो. म्हणूनच, प्रभावी प्रतिबंधक उपाय अस्तित्वात नाही.

फॉलो-अप

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पीओईएमएस सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांना नंतरच्या काळजीसाठी कोणतेही विशेष पर्याय नसतात, कारण या रोगाचा प्रामुख्याने चिकित्सकांद्वारे सर्वसमावेशक आणि योग्यरित्या उपचार केला पाहिजे. केवळ रोगाचा लवकर शोध घेणे आणि त्यानंतरच्या उपचारांमुळे पुढील गुंतागुंत रोखता येऊ शकतात. पूर्वी एखाद्या डॉक्टरचा सल्ला घेतला जातो, सामान्यत: या रोगाचा पुढील कोर्स जितका चांगला असतो तितका चांगला. नियमानुसार, पीओईएमएस सिंड्रोममुळे ग्रस्त असणा्या निरनिराळ्या औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात जे लक्षणे कायमस्वरुपी कमी करतात. औषधोपचार योग्य पद्धतीने घेण्यात आला आहे आणि योग्य डोस दिला आहे याची खात्री करुन घेणे नेहमीच महत्वाचे आहे. जर काही प्रश्न असतील किंवा काही अस्पष्ट असेल तर प्रथम डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, रोगामुळे रुग्ण त्यांच्या स्वतःच्या कुटूंबाकडून मदत आणि काळजी घेण्यावर अवलंबून असतात. या संदर्भात, प्रेमळ आणि गहन संभाषणाचा देखील रोगाच्या पुढील कोर्सवर सकारात्मक प्रभाव पडतो आणि प्रतिबंध होऊ शकतो उदासीनता किंवा इतर मानसिक आजार. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये पीओईएमएस सिंड्रोममुळे पीडित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होते.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

या डिसऑर्डरचे अनेक चेहरे आहेत, म्हणून निदान होण्यास बराच वेळ लागला असेल. बर्‍याच रूग्णांसाठी हे आता तणावपूर्ण आहे जे आतापर्यंतच्या उपचारांद्वारे किंवा इतरांच्या मदतीवर अवलंबून असण्याची तथ्य देखील आहे. म्हणूनच, या काळात मनोचिकित्सा सहाय्य घेणे निश्चितपणे सल्ला देण्यात येईल. बर्‍याच रूग्णांना बचत गटात सामील होण्यासही आराम वाटतो. पीओईएमएस सिंड्रोम मल्टीपल मायलोमाचा रूप असल्यामुळे सर्व माय-मदत गटाची यादी इंटरनेटवर “मायलोम ड्यूशॅकलँड” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/) वेबसाइटवर आढळू शकते. पीओईएमएस सिंड्रोम संसर्गाच्या संवेदनाक्षमतेशी संबंधित असल्याने, प्रभावित ते त्यांचे बळकटीकरण करून स्वत: ला मदत करू शकतात रोगप्रतिकार प्रणाली निरोगी जीवनशैलीसह. एकीकडे याचा अर्थ असा आहे की रूग्णांनी थोडेसे धूम्रपान आणि मद्यपान करू नये अल्कोहोल शक्य असेल तर त्यांच्या शरीरावर अतिरिक्त नुकसान होऊ नये. दुसरीकडे, निरोगी जीवनशैलीत देखील एक समाविष्ट आहे आहार त्यामध्ये पुरेसे आहे जीवनसत्त्वे आणि खनिजे. नियमित झोपेची चक्र आणि ताजी हवेमध्ये भरपूर व्यायाम देखील रोगप्रतिकारक शक्तीस समर्थन देतात. कारण सर्व रोगप्रतिकारकांपैकी ऐंशी टक्के आतड्यांमध्ये असतात प्रशासन of जिवाणू दूध आणि अन्य देखील शिफारस केली जाते. हे आहारातील आहेत पूरक जिवंत सूक्ष्मजीव असलेले ते आतड्यात गुणाकार करतात आणि तेथे रोगप्रतिकार शक्ती टिकवून ठेवण्यास मदत करतात असे म्हणतात.