कॉन सिंड्रोम: कारणे

रोगकारक (रोगाचा विकास)

कॉन सिंड्रोम प्राथमिक हायपेराल्डोस्टेरॉनिझमचा (अत्यधिक उत्पादन) समाविष्ट आहे अल्डोस्टेरॉन).

प्राइमरी हायपेराल्डोस्टेरॉनिझम * च्या प्रकारांच्या गटात हे समाविष्ट आहे:

  • द्विपक्षीय renड्रेनोकोर्टिकल हायपरप्लासिया (65%) सह आयडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझम (आयएचए).
  • Ldल्डोस्टेरॉन-प्रडक्टिंग enडेनोमा (एपीए) (कॉन सिंड्रोम; ४६%).
  • प्राथमिक एकतर्फी renड्रेनल हायपरप्लासिया (3%).
  • Ldल्डोस्टेरॉन-एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमाचे उत्पादन (घातक ट्यूमर; 1%).
  • अंडाशय / अंडाशय (<1%) चे अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक ट्यूमर.
  • ग्लुकोकोर्टिकॉइड-दडपशाही प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझम (जीएसएच; समानार्थी शब्द: डेक्सामेथासोन-सप्रेसप्रेस हायपरल्डोस्टेरॉनिझम, ग्लूकोकोर्टिकॉइड-रेमेडीएबल aल्डोस्टेरॉनिझम, जीआरए).
    • फॅमिलीयल फॉर्म (फॅमिलीअल हायपरल्डोस्टेरॉनिझम प्रकार I; <1%).
    • फॅमिलीयल हायपरल्डोस्टेरॉनिझम प्रकार II, प्रकार III (वारंवारता अज्ञात).
  • एक्टोपिक ldल्डोस्टेरॉन-उत्पादक enडेनोमास / कार्सिनोमास (<0.1%).

प्राथमिक हायपरॅल्डोस्टेरॉनिझममध्ये (कॉन सिंड्रोम), renड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा सक्रिय न करता वाढीव ldल्डोस्टेरॉन तयार करते रेनिन-angiotensin-aldosterone system (RAAS). दुय्यम हायपेराल्डोस्टेरॉनिझममध्ये, renड्रिनल कॉर्टेक्स तीव्र क्रियेतून वाढीस ldल्डोस्टेरॉन तयार करतो रेनिन-एंजियोटेन्सिन-एल्डोस्टेरॉन सिस्टम (आरएएएस).

एल्डोस्टेरॉन एक ड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये तयार केलेला एक मिनरलोकॉर्टिकॉइड आहे. तो एक महत्त्वाचा दुवा आहे रेनिन-angiotensin-aldosterone system (RAAS), जे नियमन करण्यास मदत करते रक्त दबाव आणि मीठ शिल्लक. अभाव असल्यास वाढीव रेनिन तयार होते सोडियम मध्ये रक्त किंवा हायपोव्होलेमिया (रक्त कमी होणे) खंड) रिसेप्टर्सद्वारे निर्धारित केले जाते. रेनिन यामधून एंजिओटेंसिनोजेनला अँजिओटेंसिन I मध्ये सक्रिय करण्यास उत्तेजित करते, ज्यानंतर इतरांद्वारे अँजिओटेंसिन II मध्ये रूपांतरित होते. हार्मोन्स. एंजियोटेंसीन II व्हॅसोकॉन्स्ट्रक्शन (अरुंद करणे) ठरतो रक्त कलम) आणि अशा प्रकारे वाढ रक्तदाब. याव्यतिरिक्त, हे ldल्डोस्टेरॉनच्या प्रकाशनास कारणीभूत ठरते, ज्याचा परिणाम होतो सोडियम आणि पाणी पुनर्वसन

जादा अल्डोस्टेरॉनच्या बाबतीत, सोडियम आणि शरीर पाणी रीटिनेटेड (कायम ठेवलेले) आणि पोटॅशियम हरवले आहे. यामुळे एट्रियल नॅट्यूरेटेरिक पेप्टाइड (एएनपी) च्या वाढीव स्राव होतो आणि अशा प्रकारे सोडियम उत्सर्जन सामान्य होते. पोटॅशिअम तोटा आणि द्रव धारणा राहते आणि आघाडी च्या अग्रगण्य लक्षणांकडे हायपोक्लेमिया (पोटॅशियम कमतरता) आणि उच्च रक्तदाब (उच्च रक्तदाब).

Ldल्डोस्टेरॉनच्या उत्पादनाव्यतिरिक्त, तेथे चिन्हांकित ग्लूकोकोर्टिकॉइड जादा (11,306 μg / 24 एच; नियंत्रण गट 8,262 μg / 24 एच) देखील आहे. कॉन सिंड्रोम आणि कुशिंग सिंड्रोम यांचे संयोजन असलेल्या या निरीक्षणाला कॉन्शिंग सिंड्रोम हे नाव देण्यास पहिल्यांदाच हे सिद्ध करण्यास सक्षम असलेल्या लेखकांना याविषयी विचारणा झाली. ग्लुकोकोर्टिकॉइड जास्त रूग्णांना एएसपीचा फायदा झाला. renड्रेनलेक्टॉमी (renड्रेनालेक्टॉमी) पासून.

इटिऑलॉजी (कारणे)

चरित्रात्मक कारणे

  • अनुवांशिक ओझे
    • अनुवांशिक जोखीम अनुवांशिक रूपांवर अवलंबून असतेः सीएलसी -2 मध्ये परिवर्तन क्लोराईड कायमस्वरूपी खुल्या वाहिनीद्वारे- क्ल च्या प्रवाहातुन होणारे अपमानामुळे उद्भवणारे चॅनेल; या उत्परिवर्तनाचा परिणाम म्हणजे एंजियोटेंसीन -XNUMX-अलडोस्टेरॉनचे स्वतंत्र स्वतंत्र उत्पादन (→) उच्च रक्तदाब (उच्च रक्तदाब)).
    • अनुवांशिक रोग
      • ग्लुकोकोर्टिकॉइड-दडपशाही प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझम (जीएसएच; समानार्थी शब्द: डेक्सामेथासोन-सप्रेसप्रेस हायपरल्डोस्टेरॉनिझम, ग्लूकोकोर्टिकॉइड-रेमेडीएबल aल्डोस्टेरॉनिझम, जीआरए).
        • फॅमिलीयल फॉर्म (फॅमिलीअल हायपरल्डोस्टेरॉनिझम प्रकार I; <1%).
        • फॅमिलीयल हायपरल्डोस्टेरॉनिझम प्रकार II, प्रकार III (वारंवारता अज्ञात).

रोगाशी संबंधित कारणे

नियोप्लाझम - ट्यूमर रोग (C00-D48)