एक omphalocele, च्या पाया एक हर्निया नाळ, इंट्रायूटरिन विकसित होते आणि नवजात मुलांमध्ये जन्मजात विकृती म्हणून उद्भवते. या प्रकरणात, वैयक्तिक अवयव ओटीपोटाच्या पोकळीच्या आधीच्या असतात आणि ओम्फॅलोसेल सॅकने वेढलेले असतात. फुटण्याचा धोका असतो.
ओम्फॅलोसेल म्हणजे काय?
ओम्फॅलोसेल किंवा एक्सोम्फॅलोस हे नाव आहे ज्याच्या पायाच्या फाटण्याला दिले जाते नाळ, जे नवजात मुलांमध्ये जन्मजात विकृती म्हणून उद्भवते. या प्रकरणात, उदरपोकळीच्या काही अवयवांचे शारीरिक विस्थापन होते, जसे की यकृत, प्लीहा, आतडे किंवा अंतर्गत जननेंद्रिया, बाहेरून: अवयव ओटीपोटाच्या भिंतीच्या समोर पडलेले असतात, झिल्लीयुक्त ओम्फॅलोसेल थैलीने आच्छादित असतात, ज्यामध्ये अंड्याचा पडदा असतो. अम्नीओटिक पिशवी, व्हार्टनचा सल्कस आणि पेरिटोनियम. जन्मपूर्व (जन्मपूर्व) हर्निया नाळ बेस, उदर पोकळीतून व्हिसेरा गळती, नाभीसंबधीच्या रिंग दोषाचा संदर्भ देते: शारीरिक नाभीसंबधीचा हर्निया गर्भधारणेच्या आणि विकासाच्या तिसऱ्या महिन्याच्या शेवटी किंवा अपर्याप्तपणे मागे जात नाही. अवयव एक्स्ट्राएम्ब्रियोनिक कोलोमा (सेलोम) मध्ये राहतात. पार्श्वभागाच्या ओटीपोटाच्या भिंतीच्या भागांमधील आसंजन अयशस्वी झाल्यामुळे हे होते गर्भ. वेगवेगळ्या आकाराचे जन्मजात पोटाच्या भिंतीचे दोष पाच हजार नवजात मुलांपैकी एकामध्ये आढळतात. मुलींपेक्षा मुले सांख्यिकीयदृष्ट्या अधिक प्रभावित होतात.
कारणे
ओम्फॅलोसेल आनुवंशिक नाही. कारणे अस्पष्ट आहेत. ओम्फॅलोसेलने बाधित दहापैकी चार मुलांमध्ये इतर आजार असतात मूत्रपिंडाची विकृती, हृदय, आतडे, किंवा यकृत. ट्रायसोमी 13 (पॅटाऊ सिंड्रोम), ट्रायसोमी 16 (उत्स्फूर्ततेचे सर्वात सामान्य गुणसूत्र कारण) यांच्या संयोगाने ओम्फॅलोसेल उद्भवू शकते गर्भपात) आणि ट्रायसोमी 18 (एडवर्ड्स सिंड्रोम), कॅन्ट्रेल सिंड्रोम, फ्रेझर सिंड्रोम, बेकविथ-विडेमन सिंड्रोम आणि ट्रायप्लॉइडी. मातृत्वाचे वाढलेले वय सामान्यतः एक जोखीम घटक आहे. जर एका मुलावर परिणाम झाला असेल, तर त्याच पालकांच्या इतर मुलांना हे लागू करण्याची गरज नाही.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
पहिली चिन्हे जन्मपूर्व (जन्मापूर्वी) येतात. अल्ट्रासाऊंड. आधीच जन्मादरम्यान, ओम्फॅलोसेल वास्तविक पोटाच्या भिंतीसमोर थैलीसारखा विस्तार म्हणून दृश्यमान होतो. हे आकारात भिन्न असू शकते आणि त्यात भिन्न अवयव असू शकतात, जसे की यकृत किंवा आतड्याचे काही भाग. ओटीपोटाच्या अतिरिक्त स्थानामुळे, काही ओटीपोटाच्या अवयवांच्या बाहेर पडणे यामुळे उदर स्वतःच लहान दिसते. इतर परिस्थिती आणि विकृती होऊ शकतात ताण अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना गर्भ किंवा नवजात, अनुक्रमे, एकूणच क्लिनिकल चित्रावर लक्षणीय परिणाम करते. सुमारे तीस ते सत्तर टक्के बाधित मुले आणखी नुकसान दर्शवतात. हे विशेषतः आतडे, मूत्रपिंड आणि प्रभावित करते हृदय. जन्मादरम्यान आणि जन्मानंतर जीवघेणा गुंतागुंत होऊ शकते.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
ओम्फॅलोसेल आणि संभाव्य लक्षणांचे सोनोग्राफीद्वारे चांगले निदान केले जाऊ शकते (अल्ट्रासाऊंडच्या 12 व्या आठवड्यापासून गर्भधारणा जन्मपूर्व, जन्मापूर्वी. इकोकार्डियोग्राफी (ची सोनोग्राफी हृदय) हृदयाच्या विकृती शोधू शकतात, जे या प्रकरणात ओम्फॅलोसेलशी संबंधित आहेत. जन्मानंतर, नाभीसंबधीचा दोरखंडाचा पाया फुटणे स्पष्टपणे दृश्यमान आहे. अमोनियोसेन्टीसिस, च्या परीक्षा गर्भाशयातील द्रव, पुढील निर्धारासाठी खालील. दरम्यान ए पंचांग या अम्नीओटिक पिशवी, अंतर्गत किमान आक्रमक प्रक्रिया अल्ट्रासाऊंड मार्गदर्शन, 10 ते 20 मि.ली गर्भाशयातील द्रव गोळा केले जाते. मध्ये समाविष्ट असलेल्या गर्भाच्या पेशी गर्भाशयातील द्रव च्या पेशी अम्नीओटिक पिशवी (अम्नियन) प्रयोगशाळेत संवर्धन केले जातात. त्यानंतरचे डीएनए आणि गुणसूत्र विश्लेषण अनुवांशिक विकृती, मध्यवर्ती विकारांबद्दल माहिती प्रदान करते मज्जासंस्था आणि काही आनुवंशिक रोग. अशा प्रकारे, ओम्फॅलोसेलचे वातावरण जन्मपूर्व मोठ्या प्रमाणात स्पष्ट केले जाऊ शकते. नियंत्रणाच्या उद्देशाने, 20 व्या आठवड्यापर्यंत चार आठवड्यांच्या अंतराने अल्ट्रासाऊंड परीक्षांची शिफारस केली जाते. गर्भधारणा, तेव्हापासून दोन आठवड्यांच्या अंतराने आणि गर्भधारणेच्या 30 व्या आठवड्यापासून साप्ताहिक. अवयवांच्या वाढीसह आणि आतड्यांसंबंधी भिंतीमध्ये बदल उशीरा होऊ शकतात गर्भधारणा. जन्मानंतर लगेचच, नवजात बाळाची सर्वसमावेशक शारीरिक आणि सूक्ष्म निदान तपासणी केली जाते. यामुळे दुय्यम रोग वेळेत शोधणे आणि योग्य उपचार त्वरित सुरू करणे शक्य होते. ओम्फॅलोसेल स्वतःच बरे होत नाही, कारण हर्नियल छिद्र स्वतःच बंद होत नाही आणि निखळलेल्या अवयवांना स्वतःहून त्यांची जागा मिळत नाही. अवयवांना जीवघेणा अडकवण्याचा धोका असतो. शिवाय, फाटणे, सॅक्युलर डायलेटेशन फाटणे, होऊ शकते. उपचार न केलेले omphalocele लक्षणीय गुंतागुंत आणि शेवटी मृत्यू ठरतो.
गुंतागुंत
सर्वात वाईट परिस्थितीत, हा रोग होऊ शकतो आघाडी मुलाच्या मृत्यूपर्यंत. या कारणास्तव, रोगाचे निदान खूप लवकर केले पाहिजे आणि उपचार करणे सुरू ठेवावे. या प्रकरणात उपचाराशिवाय सहसा स्वत: ची बरा होत नाही. तथापि, अल्ट्रासाऊंडच्या मदतीने नियमित तपासणी दरम्यान रोगाचे निदान केले जाऊ शकते, जेणेकरुन लवकर उपचार शक्य आहे. एक नियम म्हणून, मुलाचे अंतर्गत अवयव रोगामुळे नुकसान झाले आहे. या नुकसानाचा वर खूप नकारात्मक परिणाम होतो आरोग्य मुलाचे आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत देखील आघाडी मृत्यूला हृदय, मूत्रपिंड आणि आतडे विशेषतः प्रभावित होतात. नियमानुसार, जन्मानंतर ताबडतोब सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक आहे. या ऑपरेशननंतर, संभाव्य जळजळ आणि संक्रमणांच्या मदतीने प्रतिबंध केला जातो प्रतिजैविक. सहसा कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत नसते आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये रोगाचा कोर्स सकारात्मक असतो. या आजारावर उपचार सुरू केले नाहीत तरच गुंतागुंत निर्माण होते. या प्रकरणात, द अंतर्गत अवयव पूर्णपणे मरू शकते. यशस्वी उपचारानंतरही, सहसा कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत किंवा इतर तक्रारी नसतात.
आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?
नाभीसंबधीचा हर्नियाचा संशय असल्यास, स्त्रीरोगतज्ञाचा त्वरित सल्ला घ्यावा. डॉक्टरांनी हर्नियाची तीव्रता निश्चित केल्यानंतर सामान्यतः ओम्फॅलोसेलवर चांगले उपचार केले जाऊ शकतात. गर्भवती माता ज्यांना बाळामध्ये असामान्य वागणूक दिसून येते किंवा इतर विकृती लक्षात येतात त्यांना सर्वोत्तम आहे चर्चा स्त्रीरोगतज्ञाकडे. गर्भधारणेदरम्यान किंवा पूर्वीच्या गर्भधारणेदरम्यान तत्सम समस्या आधीच आल्या असल्यास, विशेष कारवाई करणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, संभाव्य कारणे निश्चित करणे आणि त्यावर उपाय करणे आवश्यक आहे. मध्ये नाभीसंबधीचा हर्निया उद्भवल्यास गर्भधारणेच्या पहिल्या महिन्यात, इतर तज्ञांचा सल्ला घ्यावा लागेल. उदाहरणार्थ, ओम्फॅलोसेलला अनेकदा शस्त्रक्रिया उपचारांची आवश्यकता असते. यासाठी रूग्णावर आंतररुग्ण म्हणून उपचार केले पाहिजेत आणि नंतर कित्येक दिवस ते आठवडे रूग्णालयात राहावे. नाभीसंबधीचा दोर तुटल्यास गुंतागुंत होण्याच्या तीव्रतेमुळे, नेहमी वैद्यकीय सल्ला घेतला जातो. ओम्फॅलोसेल झाल्यानंतर, रुग्णाने नियमितपणे स्त्रीरोगतज्ञाला भेट दिली पाहिजे, जो अल्ट्रासाऊंड तपासणीद्वारे कोणतीही गुंतागुंत ओळखू शकतो आणि पुढील उपचार करू शकतो. उपाय गरज असल्यास. बाहेरून फुगलेली ओटीपोटाची भिंत हे नाभीसंबधीचा हर्नियाचे स्पष्ट संकेत आहे. ज्याला हे लक्षात येते त्यांनी ताबडतोब आपत्कालीन डॉक्टरांना कॉल करावे.
उपचार आणि थेरपी
उपचार सहसा शस्त्रक्रिया आहे. हर्निया सॅकमध्ये असलेले अवयव उदरपोकळीत हलवले जातात. हे बंद आहे. जन्मानंतर लगेचच, ओम्फॅलोसेल निर्जंतुकीकरणाने झाकलेले असते. साठी शिरासंबंधीचा प्रवेश प्रशासन of इलेक्ट्रोलाइटस आणि प्रतिजैविक स्थापित केले आहे. नवजात अर्भकाला a द्वारे आहार दिला जातो जठरासंबंधी नळी. इनक्यूबेटरमध्ये मुलाची काळजी घेतली जाते. ओटीपोटाच्या तसेच ओम्फॅलोसेलच्या प्रमाणानुसार, अनेक ऑपरेशन्स आवश्यक असू शकतात. प्रथम, सिंथेटिक इंटरपोजिशनसह आंशिक कपात केली जाते. ओटीपोटाची भिंत वाढल्यानंतरच, इंटरपोनेट्स काढले जातात, सर्व अवयव शेवटी उदर पोकळीत हलवले जातात आणि बंद केले जातात. ही प्रक्रिया आंतर-ओटीपोटात दाब वाढणे टाळते, जे होऊ शकते आघाडी नुकसान करण्यासाठी आणि पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे, मृत्यू, अवयवांचा. पुराणमतवादी साठी पर्याय उपचार अत्यंत मर्यादित आहेत. इतर परिस्थितींमुळे शस्त्रक्रिया शक्य नसल्यास किंवा कठोरपणे नकार दिल्यास, जीवाणूनाशक प्रभाव असलेले पदार्थ ओम्फॅलोसेलवर लागू केले जाऊ शकतात. या उपाय दुय्यम नुकसान होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, फाटणे (फोडणे) धोका आहे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
ओम्फॅलोसेलच्या सर्जिकल उपचारानंतर बहुतेक मुले खूप चांगले करतात. विशेष केंद्रांमध्ये वैद्यकीय सेवा महत्त्वाची आहे. तथापि, खूप मोठ्या पोटाच्या भिंतीतील दोषांमुळे नवजात बाळाच्या काळात दीर्घकाळ हॉस्पिटलायझेशन होऊ शकते. जगण्याचा दर 90 टक्क्यांहून अधिक आहे जर बाळाला इतर विकृतींशिवाय वेगळे ओम्फॅलोसेल असेल. क्रोमोसोमल विकृती किंवा इतर अवयव प्रणालींमध्ये विकृती आढळल्यास, जगण्याचा दर सुमारे 70 टक्क्यांपर्यंत घसरतो. नियमानुसार, बाधित मुलाला रुग्णालयातून डिस्चार्ज झाल्यानंतर बालरोग शस्त्रक्रिया सल्लामसलत केली जाते. फॉलो-अप दरम्यान, वजन आणि उंची वाढण्याकडे अधिक लक्ष दिले जाते, कारण ओम्फॅलोसेल असलेल्या मुलांमध्ये विकासात विलंब होण्याची शक्यता असते. बाधित अर्भकं देखील इतर परिस्थितींसाठी अधिक संवेदनशील असू शकतात. चा धोका वाढला आहे रिफ्लक्स (आम्लयुक्त ओहोटी पोट अन्ननलिका मध्ये सामग्री). आतड्यांसंबंधी अडथळा मुळे शस्त्रक्रियेनंतर वर्षांनी येऊ शकते ओटीपोटात चिकटणे. ही वैद्यकीय आणीबाणी फार क्वचितच उद्भवते. तथापि, जर पोटदुखी उद्भवते, हे लक्षात ठेवले पाहिजे जेणेकरून जलद उपचार आवश्यक असल्यास सुरू केले जाऊ शकते. आई पुन्हा गरोदर राहिल्यास ओम्फॅलोसेल असलेल्या मुलाच्या पुनरावृत्तीचा धोका 1 टक्के आहे (100 मुलांपैकी एक), जर ओम्फॅलोसेल असलेल्या बाळामध्ये इतर कोणतीही विकृती नसेल.
प्रतिबंध
कोणतेही थेट प्रतिबंधक नाहीत उपाय. जर आई प्रगत वयाची असेल तर, योग्य तपासणी वेळेवर केली पाहिजे. जन्मपूर्व निदान ट्रायसोमी आणि इतर अनुवांशिक नुकसान वगळू किंवा शोधू शकतात. तथापि, ओम्फॅलोसेल स्वतःच प्रामुख्याने अनुवांशिक नाही.
फॉलो-अप
सर्व फॉलो-अप काळजीचा कालावधी तीव्रता आणि अभ्यासक्रमावर अवलंबून असतो. प्रत्येक मूल वेगळ्या पद्धतीने प्रतिसाद देत असल्यामुळे, अचूक रोगनिदान शक्य नाही. ओम्फॅलोसेलच्या संपूर्ण शस्त्रक्रिया दुरुस्तीनंतर, मूल नर्सरीमध्येच राहते. आता अन्न तयार करणे सुरू होते. पहिल्या कालावधीत, पाचक अवयव अद्याप त्यांचे सामान्य कार्य करण्यास सक्षम नाहीत. शरीराला आराम देण्यासाठी, आवश्यक द्रव सुरुवातीला इंट्राव्हेनसद्वारे पुरविला जातो. ए पोट नाकपुडीद्वारे ठेवलेल्या नलिका याव्यतिरिक्त पाचक रस काढून टाकते. या उपाय जोपर्यंत आतडे अन्नाचा लगदा वाहून नेण्यात आणि त्यातून मल तयार करण्यास सक्षम होत नाहीत तोपर्यंत जागेवर रहा. त्यानंतरच अर्भकाला दूध पाजले जाते तोंड (एंटरल). जेव्हा अन्न पूर्णपणे प्यालेले असते आणि स्थिर वजन वाढते तेव्हा आहार यशस्वी होतो. फीडिंग ट्यूब काढून टाकली जाते आणि बाळाला घरी सोडले जाऊ शकते. आहाराच्या सवयीचा कालावधी अनेक दिवस ते आठवडे असू शकतो. बंद देखरेख त्यानंतर आवश्यक आहे. पोस्टऑपरेटिव्ह अपॉइंटमेंट्स बालरोगतज्ञ किंवा बालरोग शस्त्रक्रिया बाह्यरुग्ण क्लिनिकमध्ये केल्या जाऊ शकतात. प्रगती चांगली असल्यास, मासिक किंवा वार्षिक तपासणीसाठी मध्यांतर वाढवले जाते. दीर्घकाळापर्यंत, ओम्फॅलोसेल असलेल्या मुलांमध्ये क्र प्रतिकूल परिणाम.
आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे
ओम्फॅलोसेल हा एक गंभीर दोष आहे ज्यावर प्रथम डॉक्टरांनी उपचार केले पाहिजेत. उपचारात मदत करण्यासाठी पालक अनेक गोष्टी करू शकतात. मुलाचे कल्याण सुधारण्यासाठी, आहारातील उपाय ही पहिली गोष्ट आहे. एक कोमल आहार जास्त मसालेदार किंवा त्रासदायक पदार्थांशिवाय गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टची जळजळ प्रतिबंधित करते, ज्याला चिडचिड होऊ शकते, विशेषत: ओटीपोटाच्या भिंतीवर शस्त्रक्रियेनंतर. तसेच, शस्त्रक्रियेनंतर पुढील काही दिवस मुलाने कोणताही खेळ करू नये. शस्त्रक्रियेची जखम पुरेशी बरी झाल्यावर डॉक्टरांशी सल्लामसलत करून शारीरिक हालचाली हळूहळू वाढवता येतात. अर्भक आणि लहान मुलांच्या बाबतीत, पूर्णपणे आंतररुग्ण उपचार आवश्यक असतात. या प्रकरणात, पालकांनी मुलासह शक्य तितका वेळ घालवला पाहिजे, परंतु इतर खाजगी कर्तव्यांचा त्याग न करता. प्रभारी तज्ञ मुलाचे आजार आणि व्यावसायिक कर्तव्ये यांच्यात समेट करण्याचे मार्ग दाखवतील. उपचार पूर्ण झाल्यानंतर, नियमित फॉलो-अप परीक्षा लागू होतात. त्यानंतर, पालकांना फक्त असामान्य लक्षणांकडे लक्ष द्यावे लागेल आणि त्यांच्याबद्दल डॉक्टरांना कळवावे लागेल. साधारणपणे, तथापि, पालकांना कोणतेही विशेष उपाय न करता ओम्फॅलोसेलवर सहज उपचार करता येतात.
