ऑस्टियोपेट्रोसिस या शब्दाखाली वैद्यकीय व्यवसाय हा अनुवंशिक आजाराचा संदर्भ आहे, ज्याचे नेमके कारण अद्याप माहित नाही. हाडांचा अधोगती डिसऑर्डर ऑस्टियोपेट्रोसिसचे वैशिष्ट्य आहे. नंतर हाडांच्या पुनर्रचनाचा त्रास हाडांच्या मॅट्रिक्सच्या पॅथॉलॉजिकल संचयनास कारणीभूत ठरतो. ऑस्टियोपेट्रोसिस क्वचितच बरा होतो; तेथे देखील विशिष्ट नाही उपचार जे विशेषत: कारणाचा उपचार करते, म्हणून केवळ लक्षण-संबंधित उपचार दिले जातात.
ऑस्टियोपेट्रोसिस म्हणजे काय?
ऑस्टियोपेट्रोसिस, ज्याला म्हणून ओळखले जाते संगमरवरी हाड रोग, ऑस्टियोपेट्रोसिस, अल्बर्ट्स-शॉनबर्ग रोग हा सहसा वारसा म्हणून मिळतो. एक उत्स्फूर्त उत्परिवर्तन होण्याची शक्यता देखील आहे, जेणेकरून थेट वारसा मिळाला नाही, परंतु प्रभावित व्यक्ती ऑस्टियोपेट्रोसिसवर अगदी चांगल्या प्रकारे जाऊ शकते. ऑस्टिओक्लास्ट्सच्या आनुवंशिक अव्यावसायिकतेमुळे (हा पेशी हाड मोडतात), अनुवांशिक रोग विकसित होतो. जर वैद्यकीय डॉक्टरांना ऑस्टियोपेट्रोसिसचे निदान झाले असेल तर ते दोन मुख्य गटांमध्ये विभागले गेले आहेः
- म्हणूनच, प्रकार 1 (एडीओआय) आणि प्रकार 2 (एडीओआयआय, ज्याला अल्बर्स-शॉनबर्ग रोग देखील म्हणतात) चे स्वयंचलित प्रबळ प्रकार आहेत.
- तसेच स्वयंचलित रीसेटिव्ह फॉर्म (रेनॉल-ट्यूबलरसह ऑस्टियोपेट्रोसिस) ऍसिडोसिस, अर्भक द्वेषयुक्त ऑस्टिओपेट्रोसिस)
पुढील उपचारांच्या प्रक्रियेसाठी आणि रोगनिदानांकरिता देखील डॉक्टरांनी ऑस्टियोपेट्रोसिसला त्याच्या प्रकारात विभागणे आवश्यक आहे.
कारणे
कारणे जीन उत्परिवर्तन आतापर्यंत अस्पष्ट आहे; तथापि, कोणत्या क्षेत्रांमध्ये कोणते दोष आहेत हे डॉक्टरांनी शोधले आहे. अशाप्रकारे, ऑटोसोमल रसीसीव्ह ऑस्टियोपेट्रोसिसमध्ये पोझिशन्स टीसीआयआरजीआय 1, ओएसटीएम 1, एसएनएक्स 10 आणि / किंवा सीएलसीएन 7 ऑस्टिओक्लास्ट-समृद्ध फॉर्ममध्ये प्रभावित होतात आणि टीएनएफआरएसएफ 11 ए (आरएएनके) आणि / किंवा टीएनएफएसएफ 11 (आरएएनकेएल) ऑस्टिओक्लास्ट-खराब फॉर्ममध्ये प्रभावित होतात. जर रिनल ट्यूबलरसह ऑटोसोमल रेकेशिव्ह ऑस्टियोपेट्रोसिस असेल ऍसिडोसिस विद्यमान आहे, उत्परिवर्तन CAII वर आहे; जर ऑटोसोमल प्रबळ ऑस्टियोपेट्रोसिस अस्तित्वात असेल (टाइप 1), बदल एलआरपी 5 वर आहे; आणि जर टाइप 2 अस्तित्त्वात असेल तर बदल सीएलसीएन 7 वर आहे.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
जसे की मेड्युल्लरी स्पेसेस संकुचित होतात आणि एक्स्टर्माड्युलरी हेमेटोपोइसीस होतो तेव्हा, हाडातील सूक्ष्मजंतू नष्ट होतो. या विनाशानंतर हाडांची अस्थिरता उद्भवते, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तींना फ्रॅक्चरचा त्रास होण्याचा धोका असतो. याउप्पर, हाडांच्या मॅट्रिक्सची निरंतर बिघाड, कोणत्याही क्षीण क्रियेशिवाय, कपातीत परिणाम होतो. मॅट्रिक्सच्या प्रसारामुळे, मध्ये देखील संकुचन होते डोक्याची कवटी हाड, जेणेकरून ऑप्टिक नसा (कॅनल्स ऑप्टिकच्या क्षेत्रात) चिमटा काढला आहे. कम्प्रेशन कधीकधी च्या अध: पतनास कारणीभूत ठरते नसा, जेणेकरून प्रभावित व्यक्ती आंधळा होऊ शकेल. काही प्रकरणांमध्ये, पिन्चेड क्रॅनियल नसा देखील नोंदवले गेले आहे (जसे की व्हॅस्टिबुलोकॉक्लियर तंत्रिका, चेहर्याचा मज्जातंतू), जेणेकरून प्रभावित व्यक्तीला कार्यात्मक तूट सहन करावी लागेल. तथापि, अंधत्व ऑस्टियोपेट्रोसिसच्या दुर्मिळ लक्षणांपैकी कार्यात्मक तूट देखील आहेत; हाडांची स्थिरता आणि संबंधित समस्या यावर लक्ष केंद्रित केले जाते फ्रॅक्चर वारंवारता
निदान आणि रोगाची प्रगती
इमेजिंग तंत्राचा वापर करून ऑस्टियोपेट्रोसिसचे निदान केले जाऊ शकते (जसे की क्ष-किरण) - क्लिनिकल क्लिनिकल चित्राच्या संयोजनात. कोणत्याही अस्थिमज्जा स्क्लेरोसिस ज्याची पुष्टी केली गेली आहे, हाडांचा ठोसा बायोप्सी सल्ला दिला आहे. वर क्ष-किरण प्रतिमा, चिकित्सक हाडांच्या मॅट्रिक्सचा केवळ स्क्लेरोसिसच ओळखत नाही तर त्यास कडक संक्षेप देखील ओळखतो. हे तथाकथित "सँडविच कशेरुका" आहे, 3-स्तरित कशेरुकाचे शरीर. मेटाफिसील आणि डायफिझल स्ट्राइसेस देखील पाहिले जाऊ शकतात, जे "संगमरवरी हाड" या शब्दाच्या निर्मितीस देखील जबाबदार होते. हाडांची घनता सीटी वर देखील वाढ केली आहे. रक्त चाचण्यांमध्ये सहसा चिन्हांकित कपोलता दर्शविली जाते. मध्ये तयार हाडांच्या अस्थिरतेमुळे अस्थिमज्जा, एकीकडे संसर्गाची तीव्रता आणि दुसरीकडे वाढती संवेदनशीलता आहे अशक्तपणा येऊ शकते. निदानाच्या वेळी, तथापि, डॉक्टर इतर रोग वगळण्यात सक्षम असणे आवश्यक आहे; यामध्ये मेलोरिओस्टोसिस, स्क्लेरोस्टोसिस, पायक्नोडायोस्टोसिस, एंगेल्मन सिंड्रोम (ज्याला प्रोग्रेसिव्ह डायफिसियल डायस्प्लासिया देखील म्हणतात) आणि पाय सिंड्रोमचा समावेश आहे. या सर्व रोगांचे क्लिनिकल चित्र सारखेच आहे. स्वयंचलित प्रबल किंवा रीसेटिव्ह ऑस्टियोपेट्रोसिसचा कोर्स भिन्न आहे. स्वयंचलित रीसेटिव्ह ऑस्टियोपेट्रोसिस बाधीत व्यक्तीच्या आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांत स्वतः प्रकट होतो.जोखीनंतर काही आठवड्यांनंतर प्रथम लक्षणे दिसू शकतात. जर ऑटोसोमल रीसेसीव्ह ऑस्टियोपेट्रोसिसचा उपचार केला गेला नाही तर रोगनिदान नकारात्मक आहे. ए च्या संदर्भात बरा होण्याची केवळ एक संधी आहे अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण ऑटोसोमल प्रबळ ऑस्टियोपेट्रोसिसच्या प्रकारात मी मुख्य लक्ष दिले जाते डोक्याची कवटी बेस, प्रकार II मध्ये “सँडविच व्हर्टेब्रा” वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. दोन्ही फॉर्म दरम्यान दरम्यान प्रारंभिक लक्षणे कारणीभूत वाढ झटका. प्रकार I आणि II प्रकारांकरिता कारणीभूत उपचार उपलब्ध नाहीत, जेणेकरुन मुख्यत: लक्षणे उपचार केली जातात. याचा अर्थ असा की - ऑटोमोजल रेसीझिव्ह ऑस्टियोपेट्रोसिसप्रमाणे - निश्चित उपचार नाही.
गुंतागुंत
ऑस्टियोपेट्रोसिसच्या परिणामी, फ्रॅक्चर होण्याचा धोका आणि तुटलेला हाडे प्रामुख्याने वाढते. एक्स्टर्मेड्युलरी ("मेदुलाच्या बाहेर स्थित") हेमॅटोपोइसीसमुळे तेथे वाढ झाली आहे यकृत आणि प्लीहा वाढविणे, रोगप्रतिकारक शक्ती कमी करणे, जप्ती आणि मज्जातंतू नुकसान. नंतरचे प्रामुख्याने क्रॅनियल नसावर परिणाम करतात आणि त्यानंतर देखील होऊ शकतात आघाडी ते अंधत्व आणि इतर तूट. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, ऑस्टियोपेट्रोसिस करू शकतो आघाडी नुकसान करणे खालचा जबडा आणि नियतकालिक. याव्यतिरिक्त, कॉस्मेटिक समस्या उद्भवू शकतात, जे नक्कीच करू शकतात आघाडी मानसिक तक्रारींकडे गंभीर प्रकरणांमध्ये, ऑस्टियोपेट्रोसिस प्राणघातक आहे. अनेक साइड इफेक्ट्स आणि संवाद ऑस्टियोपेट्रोसिसच्या औषधोपचार दरम्यान उद्भवू शकते. व्हिटॅमिन डी तयारी होऊ शकते मळमळ आणि उलट्या, तसेच स्नायू कमकुवतपणा आणि सांधे दुखी, इतर गोष्टींबरोबरच. सक्रिय घटक ग्लुकोकोर्टिकॉइडमुळे वाढीचे विकार उद्भवू शकतात, काचबिंदू, मोतीबिंदू आणि झोपेची समस्या आणि अस्वस्थता यासारखे मानसिक बदल. वारंवार वापरल्या जाणार्‍या अस्थिमज्जाशी संबंधित जोखीम देखील आहेत प्रत्यारोपण. प्राप्तकर्त्याच्या जीवातून अस्थिमज्जा नाकारण्यासारख्या गुंतागुंत बहुतेकदा सर्जिकल प्रक्रियेदरम्यान उद्भवतात. परिणामी, त्वचा, यकृत, आणि आतड्यांसंबंधी नुकसान होऊ शकते, कधीकधी मूळ ऑस्टिओपेट्रोसिसला तीव्र करते.
आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?
ज्याला वारंवार फ्रॅक्चर होत असेल किंवा अचानक दृष्टीची समस्या लक्षात येईल त्याने त्याच्या प्राथमिक काळजी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. लक्षणे ऑस्टियोपेट्रोसिस दर्शवितात, ज्याचे निदान एखाद्या विशेषज्ञने केले पाहिजे. संशयाच्या बाबतीत, ऑर्थोपेडिस्टचा सल्ला घेणे चांगले. इतर विकृती किंवा हाडांच्या आजाराशी संबंधित लक्षणे आढळल्यास वैद्यकीय सल्ला आवश्यक आहे. हा आनुवंशिक विकार असल्याने, अनुवांशिक चाचणीद्वारे हा रोग प्रारंभिक अवस्थेत आढळू शकतो. मुलाच्या लोकोमोटर सिस्टमच्या बिघडण्याच्या बाबतीत पालकांनी बालरोग तज्ञांचा सल्ला घ्यावा. डोळ्यांच्या तक्रारीच्या बाबतीत नेत्रतज्ज्ञ सल्लामसलत करणे आवश्यक आहे. उपचारादरम्यान, फिजिओथेरपिस्ट आणि क्रीडा चिकित्सक देखील गुंतलेले असतात आणि दीर्घ कालावधीसाठी रुग्णाला समर्थन देतात. पालकांनी योग्य चिकित्सकांशी सल्लामसलत केली पाहिजे उपचार. जर मुल खाली पडला किंवा अन्यथा दुखापत झाली असेल तर आपत्कालीन वैद्यकीय सेवा बोलवाव्यात. तीव्र अस्वस्थता झाल्यास, आपत्कालीन वैद्यकीय सेवेशी देखील संपर्क साधणे आवश्यक आहे जेणेकरून पडल्यानंतर लगेचच मुलास मदत करता येईल. आणीबाणीच्या डॉक्टरांकडून सुरुवातीच्या उपचारानंतर रुग्णाची तपासणी रुग्णाची केली जाणे आवश्यक आहे. तेथे, कोणत्याही फ्रॅक्चर किंवा मोचांचे निदान करून त्यावर उपचार केले जातील. ऑस्टियोपेट्रोसिसचा तुलनेने चांगला उपचार केला जाऊ शकतो, परंतु फ्रॅक्चरच्या उच्च जोखमीमुळे, गंभीर जखम नेहमीच उद्भवू शकतात आणि उपचार आवश्यक असतात.
उपचार आणि थेरपी
ऑस्टियोपेट्रोसिसच्या संदर्भात कोणतेही कारण नाही उपचार. या कारणास्तव, डॉक्टरांनी रुग्णाच्या लक्षणांवर उपचार केले पाहिजेत आणि अशा प्रकारे आयुष्याची गुणवत्ता वाढवता येईल हे सुनिश्चित केले पाहिजे. उपचाराचा एक भाग म्हणून, ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स तसेच इंटरफेरॉन लक्षणे आणि अस्वस्थता सुधारण्यासाठी प्रशासित केले जाते. एकमेव प्रभावी थेरपी म्हणजे अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण. या प्रकाराद्वारे हेमेटोपोएटिक स्टेम पेशीमुळे ऑस्टिओक्लास्ट्स सामान्य होण्याची शक्यता असते. तथापि, अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण ऑटोसोमल रेसीसीव्ह ऑस्टियोपेट्रोसिसमध्येच शक्य आहे; इतर सर्व प्रकारच्या कोणतेही निश्चित उपचार नाहीत, म्हणूनच थेरपीचे लक्षणे आणि अस्वस्थता दूर करणे आणि पीडित व्यक्तीचे जीवनमान वाढविणे हे आहे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
In संगमरवरी हाड रोग किंवा ऑस्टियोपेट्रोसिस, बरा करण्याचा दृष्टीकोन सहसा कमकुवत असतो. विशेषत: जर हा आजार बरा झाला नाही तर हे निदान लागू होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, तथाकथित ऑस्टिओक्लास्ट्सची वंशपरंपरागत अज्ञानता दिसून येते. यामुळे अनियमित हाडांच्या निर्मितीस कारणीभूत ठरते. आतापर्यंत, एकमेव उपचार हा पर्याय म्हणजे अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण. पुरेशी ऑस्टिओक्लास्ट निर्मिती पुनर्संचयित करण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे. ऑस्टिओक्लॅस्ट हा पेशी आहेत ज्या हाड मोडतात. तथापि, प्रत्यारोपणामध्ये उच्च जोखीम असतात, परिणामी कॅल्सेमिया. रोगाच्या ओझीमध्ये असणारा फरक हा रोगाचा स्वयंचलित निरोगी आणि स्वयंचलित प्रबल प्रकारात दिसून येतो. ऑटोसोमल रेसीसीव्ह ऑस्टियोपेट्रोसिस सहसा लवकर विकसित होतो बालपण. हे कधीकधी अर्धपुत्राने अर्भक अपायकारक ओस्टिओपेट्रोसिस म्हणून देखील विकसित होते. सौम्य क्लिनिकल चित्रे देखील ज्ञात आहेत. हे प्रबळ ऑस्टियोपेट्रोसिससह आच्छादित दर्शवू शकतात. लक्षणात्मक उपचार आणि अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाशिवाय दृष्टीकोन अस्पष्ट आहे. ऑटोसोमल प्रबळ ऑस्टियोपेट्रोसिस (एडीओआय) सामान्यत: च्या सामान्य ऑस्टियोक्लेरोसिस म्हणून सादर करतो डोक्याची कवटी बेस किंवा अल्बर्स-शॉनबर्ग व्हेरियंट (एडीओआयआय) म्हणून “सँडविच व्हर्टेब्रा”. रोगाचा हा प्रकार केवळ पौगंडावस्थेतच प्रकट होतो. दोघांचे कोर्स वेगळे आहेत. एकाच प्रकारात, द हाडे वाढत्या स्थिर व्हा. दुसर्‍या मध्ये, ते अधिक सहजपणे खंडित करतात. याव्यतिरिक्त, गुंतागुंत होऊ शकते. रोगनिदानविषयक थेरपीशिवाय सध्या काहीही नाही.
प्रतिबंध
आतापर्यंत कोणतीही कारणे आढळली नाहीत ज्यामुळे ऑस्टियोपेट्रोसिस होतो, प्रतिबंधात्मक आहे उपाय शक्य नाही.
आफ्टरकेअर
ऑस्टियोपेट्रोसिसच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्णांची संख्या कमी आणि मर्यादित असते उपाय थेट देखभाल उपलब्ध आहे. सर्वप्रथम, एक जलद आणि सर्वात महत्वाचे म्हणजे या रोगाचे लवकर निदान केले पाहिजे जेणेकरून पुढच्या काळात गुंतागुंत किंवा इतर तक्रारी उद्भवू नयेत. पूर्वी एखाद्या डॉक्टरचा सल्ला घेतला गेला तर रोगाचा पुढील अभ्यासक्रम जितका चांगला असेल तितका चांगला असतो, जेणेकरुन पहिल्या चिन्हे आणि लक्षणांवर डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. बहुतेक रुग्ण ऑस्टिओपेट्रोसिससाठी विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. लक्षणे कायमस्वरुपी मर्यादित करण्यासाठी औषधाचा योग्य डोस आणि नियमित सेवन नेहमीच केले पाहिजे. शिवाय, साइड इफेक्ट्स किंवा अनिश्चितता उद्भवल्यास बाधित व्यक्तीने डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. कधीकधी मानसिक आधार विशेषत: विकासास प्रतिबंधित करण्यासाठी उपयुक्त ठरू शकते उदासीनता. प्रभावित व्यक्तीचे जीवनमान वाढविण्यासाठी रोजच्या जीवनात पाठिंबा देणे देखील खूप महत्वाचे आहे. काही प्रकरणांमध्ये, ऑस्टियोपेट्रोसिसमुळे बाधित व्यक्तीचे जीवनमान देखील कमी होते.
आपण स्वतः काय करू शकता
ऑस्टियोपेट्रोसिसच्या बाबतीत, सर्वात महत्वाची स्व-मदत उपाय म्हणजे डॉक्टरांद्वारे शिफारस केलेले शारीरिक व्यायाम नियमितपणे करणे आणि अन्यथा पीडित व्यक्तीवर सहजपणे घेणे हाडे. सर्वसमावेशक शारिरीक उपचार कमीतकमी रोगाची प्रगती कमी होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, खेळ कल्याण सुधारते आणि अशा प्रकारे आयुष्याच्या गुणवत्तेत सुधारणा करण्यास हातभार लावतो. प्रभावित व्यक्तींनी त्यांचे देखील बदलले पाहिजेत आहार. जास्त प्रमाणात मीठयुक्त पदार्थ टाळण्याचा सल्ला दिला जातो कारण यामुळे ऑस्टिओक्लास्ट्समध्ये वाढ होऊ शकते. अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणानंतर, उर्वरित दिवसांची क्रमवारी आहे. ऑस्टियोपेट्रोसिस रूग्णाला एक ते दोन आठवड्यांपर्यंत आणि त्याही पलीकडे कठोर शारीरिक हालचाली करणे टाळले पाहिजे. हे लक्षणे दूर करत नसल्यास, पुढील डॉक्टरांना भेट देण्याची शिफारस केली जाते. रुग्ण देखील करू शकतात चर्चा दुसर्‍या उपचाराबद्दल वैकल्पिक वैद्यकीय व्यावसायिकाकडे. दोघेही मालिश आणि अॅक्यूपंक्चर प्रभावी सहायक म्हणून चर्चा केली जाते उपाय ऑस्टियोपेट्रोसिससाठी. तथापि, बाबतीत अटकोणत्या पद्धती उपयुक्त आहेत हे मुख्यत्वे रोगाच्या कोर्स आणि त्यावरील परिस्थितीवर अवलंबून असते. म्हणूनच, थेरपीप्रमाणेच जबाबदार अस्थिरोगतज्ज्ञांशी संबंधित उपायांवर चर्चा केली जावी.
