एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डियोमायोपैथीः कारणे, लक्षणे आणि उपचार

एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डियोमायोपॅथी ला दिलेलं नाव आहे हृदय आजार.

एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डियोमायोपैथी म्हणजे काय?

एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डियोमायोपॅथी (एआरव्हीसीएम) एक आहे हृदय आधीच जन्मजात रोग. पूर्वीच्या काळात, त्याला एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर डिसप्लेसिया (एआरव्हीडी) देखील म्हटले जात असे. हे कार्डिओमायोपैथींपैकी एक आहे ज्यामध्ये स्ट्रक्चरल नुकसान आहे हृदय स्नायू मेदयुक्त. यामुळे ह्रदयाचे उत्पादन कमी होते. कार्डिओमायोपॅथी द्वारे प्रकट आहे ह्रदयाचा अपुरापणा. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्तीचे अचानक हृदय हृदयरोग देखील शक्य आहे. एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डियोमायोपॅथी सहसा १ and ते of० वयोगटातील आढळते. याउलट, 15 वर्षांपेक्षा जास्त वयाने वृद्ध लोक फारच क्वचितच प्रभावित होतात. महिलांपेक्षा पुरुषांना एआरव्हीसीएमचा त्रास होण्याची शक्यता जास्त असते. याव्यतिरिक्त, त्यांना हृदयरोगाचा तीव्र प्रघात देखील येतो. अ‍ॅरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथीसाठी athथलीट्समध्ये स्वतःला प्रकट करणे असामान्य नाही आणि काही प्रकरणांमध्ये अचानक हृदयविकाराच्या मृत्यूचे कारण मानले जाते. एआरव्हीसीएमच्या घटनेत मोठे प्रादेशिक फरक आहेत. उदाहरणार्थ, युरोपच्या तुलनेत 40: 60 च्या घटनेसह, अमेरिकेच्या अमेरिकेत हे प्रमाण फारच कमी आहे, जेथे 1 लोकांपैकी एकाचा परिणाम होतो. उत्तर इटली आणि ग्रीक बेट नॅक्सोस विशेषत: एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डियोमायोपॅथीच्या प्रकरणांमध्ये प्रभावित आहे. तेथे, एआरव्हीसीएम 100,000 लोकांपैकी एकामध्ये होते. इटलीमध्ये वैद्यकीय तज्ज्ञ अगदी हृदय athथलिट्समध्ये मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण म्हणून कार्डिओमायोपॅथीला क्रमांकाचे मानतात.

कारणे

एरिथमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डियोमायोपॅथीच्या विकासाची नेमकी कारणे अद्याप अपरिचित आहेत. तथापि, सर्वात स्पष्ट म्हणजे ते कुटुंबांमध्ये चालू आहे, म्हणूनच अनेक चिकित्सकांना अनुवंशिक घटकांवर हृदयरोगाचा कारक म्हणून संशय आहे. त्यातील तीन लोकी सापडली आहेत गुणसूत्र १ and आणि १. तथापि, कित्येक घटक एआरव्हीसीएमच्या मर्यादेपर्यंत आणि कोर्ससाठी जबाबदार असल्याचे मानले जाते. एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथी दरम्यान, चरबीची ठेव आणि संयोजी मेदयुक्त च्या स्नायू ऊतक आत जमा उजवा वेंट्रिकल. परिणामी, संकुचित व्हेंट्रिक्युलर स्नायूंचा व्यत्यय आला आहे. कधीकधी हे करू शकतात आघाडी कार्य संपूर्ण नुकसान. अशाप्रकारे, मायोकार्डियल इलेक्ट्रिकल उत्तेजनाचा प्रवाह चालविण्यामध्ये अडथळा आहे, ज्याचा प्रसार सायनस स्नायूपासून उजव्या हृदयाच्या स्नायूद्वारे होतो. यामुळे गंभीर धोका आहे ह्रदयाचा अतालता जीवघेणा एरिथमियासह. च्या मुळे वेन्ट्रिक्युलर फायब्रिलेशन, रुग्णाच्या अचानक मृत्यूचा परिणाम होऊ शकतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथी द्वारे लक्षात येते ह्रदयाचा अतालता जसे की धडधडणे किंवा धडधडणे, जे फार अप्रिय म्हणून अनुभवले जाते. काही रूग्ण चेतनातील त्रास तसेच अशक्त जादूमुळे देखील ग्रस्त असतात. एआरव्हीसीएमने कठोर कोर्स घेतल्यास योग्य चिन्हे हृदयाची कमतरता उद्भवू. यामध्ये सूज (पाणी धारणा) हात आणि पाय मध्ये, रक्तसंचय मान नसा, च्या वाढ यकृत, आणि निळे ओठ. जर क्रीडाविषयक क्रियाकलापांचा सराव केला गेला असेल, तर तीव्र हृदयविकाराचा अचानक मृत्यू हृदयाची कमतरता सर्वात वाईट परिस्थितीत सुस्पष्ट आहे. तक्रारींद्वारे पीडित व्यक्तीस त्या आधीपासूनच लक्षात येत नाही.

निदान आणि कोर्स

एरिथमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथीचे निदान करण्यासाठी, विस्तृत तपासणी आवश्यक आहे. कारण हृदयरोग बर्‍याचदा कुटुंबांमध्ये एकापेक्षा जास्त वेळा होतो, कौटुंबिक इतिहास उपयुक्त मानला जातो. सर्वात महत्वाची परीक्षा प्रक्रिया म्हणजे ईसीजी. विश्रांतीचा ईसीजी सहसा वैशिष्ट्यपूर्ण बदल प्रकट करते. ए दीर्घकालीन ईसीजी किंवा एक व्यायाम ईसीजी शोधू शकतो ह्रदयाचा अतालता. स्पर्धात्मक ofथलीट्सच्या बाबतीत, तपासणी तपासणीद्वारे लक्षणांशिवाय निदान देखील केले जाऊ शकते. इकोकार्डियोग्राफी हृदयाच्या कामगिरीचे मूल्यांकन करण्यासाठी वापरले जाते. संशयासाठी काही स्पष्ट कारणे असल्यास, अ ह्रदयाचा कॅथेटरिझेशन सादर केले जाते. या प्रक्रियेदरम्यान, चिकित्सक उपाय हृदयावरील प्रेशरची परिस्थिती, ज्या एआरव्हीसीएमने बदलली आहेत. काही रूग्णांमध्ये, अ‍ॅरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथीची तपासणी फॅटीच्या थेट तपासणीद्वारे किंवा संयोजी मेदयुक्त ठेवून ठेवी अ बायोप्सी हृदयाच्या स्नायूचे (ऊतकांचे नमुने) शिराजसे की मांजरीमध्ये. त्यानंतर ऊतींचे छोटे नमुने घेण्यासाठी तो एक लहान संदंश वापरतो. मायोकार्डियल बायोप्सी ही अत्यंत सुरक्षित मानली जाते आणि ही एक नियमित वैद्यकीय प्रक्रिया आहे. स्थानिक भूल कॅथेटर एंट्री साइटवर सहसा पुरेसे असते. एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डियोमायोपॅथीची तपासणी करण्यासाठी सहसा चार ते पाच टिश्यू बायोप्सी आवश्यक असतात. एआरव्हीसीएमला प्रतिकूल कोर्स घेणे सामान्य नाही. उदाहरणार्थ, जवळजवळ 70 टक्के उपचार न घेता अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू होतो. तथापि, जर कार्डियाक अ‍ॅरिथिमिया दाबला जाऊ शकत असेल तर आयुर्मान फारच कमी झाले आहे.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी हृदयाची लक्षणे उद्भवतात ज्यामुळे रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनात गुंतागुंत निर्माण होते. बरेच लोक तीव्र धडधड किंवा धडधड्याने ग्रस्त आहेत. या तक्रारी प्रामुख्याने शारीरिक हालचाली किंवा खेळांच्या वेळी उद्भवतात आणि अशा प्रकारे रुग्णाची हालचाल आणि क्रियाकलाप प्रतिबंधित करतात. परिणामी जीवनमान कमी होते. रुग्णांना चेतना आणि अशक्तपणा देखील सहन करावा लागतो हे सामान्य नाही. यामुळे विविध जखम होऊ शकतात. त्याचप्रमाणे अंडरस्प्ली ऑक्सिजन निळे ओठ आणि निळ्या रंगाच्या बोटांनी काढलेले परिणाम. द यकृत तसेच वाढवते, जे करू शकते आघाडी ते वेदना. पाय आणि हात ग्रस्त आहेत पाणी धारणा आणि सूज शकते. जर प्रभावित व्यक्तीने सुरू ठेवली तर ताण शरीर, मृत्यू तीव्रतेमुळे सर्वात वाईट परिस्थितीत येऊ शकते हृदयाची कमतरता. बर्‍याचदा, लक्षणे प्रथम तीव्रतेने दिसून येतात. कार्डिओमायोपॅथीचा सहसा औषधाच्या मदतीने उपचार केला जातो. ऑपरेटिव्हली, ए डिफिब्रिलेटर वापरली जाते, जी गंभीर परिस्थितीत रुग्णाचे जीवन वाचवू शकते. नियमानुसार, आजाराची लागण रोगाने कमी होते.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

ही तक्रार हृदयाचा आजार असल्याने, डॉक्टरांनी नक्कीच याची तपासणी करून त्यावर उपचार केले पाहिजेत. जर याचा उपचार न झाल्यास हा आजार देखील होऊ शकतो आघाडी सर्वात वाईट परिस्थितीत पीडित व्यक्तीच्या मृत्यूपर्यंत. धडधड किंवा अशक्त जादू झाल्यास रुग्णाने डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. चेतनाचे इतर विकार देखील हा रोग सूचित करतात आणि डॉक्टरांनी तपासणी केली पाहिजे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, निळा रंगही आढळतो त्वचा पुरवठा कमी झाल्यामुळे ऑक्सिजन त्वचेवर. योग्य हृदय अपयश देखील या आजाराकडे निर्देश करू शकतो आणि त्याची तपासणी केली पाहिजे. शिवाय, जे प्रभावित झाले नाहीत त्यांना कायमच त्रास होत असतो थकवा आणि थकवा. या तक्रारींसाठीही डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. तीव्र आपत्कालीन परिस्थितीचा थेट उपचार हॉस्पिटलमध्ये किंवा आपत्कालीन चिकित्सकाने केला पाहिजे. एक नियम म्हणून, हे अट हृदयरोग तज्ज्ञांद्वारे उपचार केले जातात. लवकर निदान विविध गुंतागुंत आणि त्यानंतरच्या नुकसानास प्रतिबंध करते.

उपचार आणि थेरपी

प्रत्येक एआरव्हीसीएम रुग्णाला विशेष लक्ष देणे आवश्यक नसते, परंतु लक्षणे नसल्यास प्रदान केली जाते. तथापि, सधन खेळ आणि जड शारीरिक क्रिया टाळणे आवश्यक आहे. तर उपचार एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथी आवश्यक असल्यास, रुग्णाला अशी औषधे मिळतात कॅल्शियम विरोधी आणि बीटा ब्लॉकर्स. कॅल्शियम विरोधी, जसे की डिल्टियाझेम आणि वेरापॅमिल, पेशींमध्ये कॅल्शियमचा ओघ रोखतात, ज्यामुळे उत्तेजनाची निर्मिती तसेच उत्तेजनाचा प्रसार कमी होतो. अशा प्रकारे, रुग्णाच्या हृदयाचे ठोके मंदावले जातात. कॅल्शियम विरोधक चतुर्थ श्रेणी ललित आहेत औषधे. बीटा-रिसेप्टर ब्लॉकर्स जसे की प्रोपेनोलोल आणि metoprolol हृदय अपयश उपचार करण्यासाठी वापरले जातात आणि उच्च रक्तदाब. बीटा रिसेप्टर्सला अवरोधित करून, ते सुनिश्चित करतात की हृदयाच्या स्नायूची उत्साहीता कमी होते, परिणामी हळद हृदयाचा ठोका कमी होतो. बीटा-ब्लॉकर्स वर्ग II एरिथमॅमिक मानले जातात. जर अचानक ह्रदयाचा मृत्यू होण्याचा धोका जास्त असेल तर रुग्णाला इयत्ता and व तिसरा अतालता आणि अ डिफिब्रिलेटर देखील रोपण आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

या रोगाचा एकूणच प्रतिकूल पूर्वप्रमाणिक दृष्टीकोन आहे. सध्याच्या वैद्यकीय पर्यायांसह, तेथे कोणतेही उपचार किंवा नाहीत उपचार ज्यामुळे रोगाचा संपूर्ण बरा होतो. खूप यशस्वीरित्या, द प्रशासन of औषधे रोगाचा सिक्वलचा उपचार करते. तथापि, औषधोपचार बंद केल्यावर, लक्षणे परत येतात. गंभीर प्रकरणांमध्ये, रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो. तथापि, एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डियोमायोपॅथी असलेले बरेच रुग्ण निर्विवाद आणि निर्विवाद जीवन जगू शकतात. हे त्यांच्या जीवनशैलीवर तसेच संभाव्य लक्षणांच्या घटनेवर अवलंबून असते. असे रुग्ण आहेत ज्यांचे एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथी असल्याचे निदान झाले आहे आणि अद्याप ते पूर्णपणे लक्षण मुक्त आहेत. या रुग्णांना भविष्यात possibleथलेटिक किंवा शारिरिकदृष्ट्या तीव्र कामांमध्ये व्यस्त रहाणे शक्य नसेल तर शक्य होईल असा सल्ला देण्यात आला आहे. या परिस्थितीत, पुढील वैद्यकीय सल्लामसलत केल्याशिवाय जीवन शक्य आहे. या लोकांमध्ये आयुष्यमान कमी नाही. बहुतेक रुग्ण तरूण आणि मध्यमवयीन वयातील असतात आणि लक्षणे देखील असतात. त्यांच्या लक्षणांकरिता औषधोपचार केले जाते. याव्यतिरिक्त, अचानक हृदयविकाराच्या मृत्यूमुळे मरण्याचे प्रमाण वाढते. रूग्ण जड शारीरिक हालचालींमध्ये गुंतल्याबरोबरच मृत्यूचा धोका वाढतो, ज्यायोगे त्याचे किंवा तिच्या कामगिरीच्या पातळीला कमी लेखले जाते.

प्रतिबंध

प्रतिबंधात्मक उपाय एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डियोमायोपॅथी विरूद्ध माहित नाही. अशा प्रकारे, जन्मजात हृदयविकाराची नेमकी कारणे अस्पष्ट राहिली.

फॉलो-अप

कोणत्याही परिस्थितीत, पुढील गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता टाळण्यासाठी या रोगाचा ग्रस्त व्यक्ती मुख्यत: वैद्यकीय तपासणी आणि निदान यावर अवलंबून असतो. यापूर्वी हा रोग शोधून त्यावर उपचार केला गेला तर सामान्यत: नंतरचा रोग बरा होतो कारण तो स्वत: चा उपचारही करु शकत नाही. म्हणूनच, लवकर रोगाचा प्रारंभिक निदान या आजाराच्या अग्रभागी आहे. सर्वात वाईट परिस्थितीत, उपचार न केल्यास, त्यास पीडित व्यक्तीचा मृत्यू होऊ शकतो. तथापि, तेथे कोणतीही विशेष देखभाल केलेली नाही उपाय बाधित व्यक्तीला उपलब्ध सर्वसाधारणपणे, निरोगी जीवनशैली आहार रोगाचा पुढील अभ्यासक्रमावर खूप सकारात्मक प्रभाव पडतो. औषधोपचारांच्या मदतीनेच उपचार केले जाते. हे नेहमीच नियमितपणे आणि डॉक्टरांच्या सूचना आणि योग्य त्यानुसार घेतले पाहिजे डोस देखील साजरा केला पाहिजे. शंका किंवा अस्पष्टतेच्या बाबतीत डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. शिवाय, प्रभावित व्यक्तीने नियमितपणे तपासणी देखील केली पाहिजे रक्त दबाव असल्यास आणि डॉक्टरांशी संपर्क साधा उच्च रक्तदाब. रोगाने आयुर्मान कमी केले की नाही हे सर्वत्र सांगता येत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

एरिथमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथीचे निदान आपल्याला काही मर्यादांसह जगण्याची परवानगी देते. औषधाचे पालन आणि नियमित हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी तपासणी व्यतिरिक्त, प्रभावित व्यक्तींनी, मुख्य म्हणजे, जड शारीरिक टाळले पाहिजे ताण कामावर आणि विश्रांतीच्या वेळी. विशेषतः, गहन स्पर्धात्मक आणि सहनशक्ती बास्केटबॉल, हँडबॉल, ट्रॅक आणि फील्ड असे खेळ टेनिस किंवा डायव्हिंग, उच्च होऊ ताण वर हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली आणि अनुपयुक्त आहेत. सायकलिंग किंवा स्कीइंग देखील केवळ सावधगिरीने केले पाहिजे. योग्य क्रियांमध्ये गोल्फ, बॉलिंग, बिलियर्ड्स किंवा कर्लिंगचा समावेश आहे. मुलांच्या बाबतीत, शिक्षक, शिक्षक किंवा प्रशिक्षकांना त्याबद्दल माहिती दिली पाहिजे अट. लोड इन शारीरिक शिक्षण आदर्शपणे एरोबिक श्रेणीमध्ये रहावे. जरी रोगाने लक्षणे मुक्त नसल्या तरीही कामगिरीचे महत्त्व वाढवू नये. येथे कोणतीही सामान्य सुट्टी किंवा प्रवासी निर्बंध नाहीत. तथापि, काही एअरलाईन्स हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग असलेल्या प्रवाश्यांसाठी माहिती देतात. प्रभावित लोकांकडे इतर काही मदत-बचत पर्याय किंवा विशिष्ट प्रतिबंधात्मक उपाय आहेत. च्या आजारांबद्दल सामान्य वर्तणूक मार्गदर्शक तत्त्वे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली अर्ज करा. नियमित व्यायाम आणि निरोगी आहार मध्ये श्रीमंत जीवनसत्त्वे आणि खनिजे (विशेषतः व्हिटॅमिन ई, झिंक आणि मॅग्नेशियम) हृदयाच्या स्नायूंना बळकट करण्यासाठी मदत करते. जसे की तणावपूर्ण घटक अल्कोहोल आणि निकोटीन वगळलेले आहेत. फ्लू सर्दी आणि सर्दीचा हृदयाच्या कार्यक्षमतेवर नकारात्मक प्रभाव पडतो. विरूद्ध वार्षिक लसीकरण शीतज्वर बर्‍याच चिकित्सकांनी ते उपयुक्त आणि शिफारस केलेले आहेत.