अंदाज
आधीच वर नमूद केलेल्या संभाव्य लक्षणांव्यतिरिक्त, जी उत्तरोत्तर बिघडत चालली आहे, अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या नेहमीच्या प्रकारांमध्ये, रोगाच्या सुरुवातीच्या तीन ते पाच वर्षांनी अपुरी श्वसन क्षमता अपेक्षित असते, परिणामी मृत्यू देखील होतो. न्युमोनिया किंवा गुदमरल्यासारखे. अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस हा एक जुनाट डीजेनेरेटिव्ह रोग आहे जो सतत प्रगती करत असतो. हे बहुतेक प्रकरणांमध्ये 60 ते 70 वर्षे वयोगटातील रूग्णांमध्ये आढळते आणि 3 वर्षांच्या सरासरी आयुर्मानासह अत्यंत खराब रोगनिदान आहे.
नेमकी पहिली लक्षणे कधी दिसतात आणि किती प्रमाणात असतील हे सांगता येत नाही. या आजारावर उपचार करणे सध्या तरी शक्य नाही. त्यामुळे रोगाचा कालावधी सांगणे कठीण आहे आणि व्यक्तींमध्ये मोठ्या प्रमाणात बदल होऊ शकतो.
अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसची थेरपी सध्या उद्भवणारी लक्षणे कमी करण्यासाठी मर्यादित आहे. उपचारात्मक दृष्टीकोन पाळणारी थेरपी सध्याच्या संशोधनाच्या स्थितीत अस्तित्वात नाही. तथापि, आता अशी थेरपी कशी दिसू शकते यासाठी अनेक दृष्टिकोन आहेत.
आपल्यातील तथाकथित अल्फा-मोटोन्यूरॉन्सच्या मृत्यूमुळे ALS सुरू होतो पाठीचा कणा आणि मेंदू खोड. या चेतापेशींचे कार्य मधून माहिती प्रसारित करणे आहे मेंदू स्नायूला. जर या चेतापेशी आता खाली गेल्यास, कडून आणखी हालचालीचे आदेश दिले जाऊ शकत नाहीत मेंदू स्नायू आणि अर्धांगवायू परिणाम.
संशोधनाचा फोकस आता अशा चेतापेशींच्या नवीन वाढीला चालना देण्यावर आहे, जे नंतर नष्ट झालेल्या पेशींची जागा घेऊ शकतील आणि त्यामुळे माहितीचे प्रसारण पुन्हा शक्य होईल. तथापि, त्यांच्या परिणामकारकतेबद्दल विधाने करण्यास सक्षम होण्यासाठी हे दृष्टीकोन अद्याप खूप लवकर टप्प्यावर आहेत. अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस असलेल्या रुग्णांचे सरासरी आयुर्मान मोठ्या प्रमाणात कमी होते.
निदानानंतर 3 वर्षांचा जगण्याचा कालावधी गृहीत धरतो. तथापि, दहापैकी एक रुग्ण पाच वर्षांहून अधिक काळ जगतो. रोगग्रस्तांपैकी फक्त पाच टक्के लोक निदानानंतर दहा वर्षांहून अधिक काळ जगतात. कदाचित सरासरीपेक्षा जास्त आयुर्मानाचे सर्वात प्रसिद्ध उदाहरण म्हणजे स्टीव्हन हॉकिंग.
आनुवंशिकता/आनुवंशिक रोग
अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस हा आनुवंशिक रोग किती प्रमाणात आहे हे विज्ञानामध्ये खूप विवादास्पद आहे. हे स्थापित केले गेले आहे की एएलएस असलेल्या जवळजवळ सर्व रुग्णांमध्ये समान अनुवांशिक बदल आहेत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, भिन्न जीन्स (TARDP, C9ORF72, …) प्रभावित होतात, ज्यामुळे काही विशिष्ट पॅथॉलॉजिकल जमा होतात. प्रथिने, ज्यावर चर्चा केली जाते, ज्यामुळे या चेतापेशींचा मृत्यू होतो. तथापि, ही प्रक्रिया केवळ अल्फा-मोटोन्यूरॉन्सवरच का प्रभावित करते हे अस्पष्ट आहे पाठीचा कणा आणि ब्रेन स्टेम.
आइस बकेट चॅलेंज
“आईस बकेट चॅलेंज” या शब्दाच्या मागे 2014 मध्ये सुरू झालेली निधी उभारणी मोहीम आहे, ज्याची नेमकी सुरुवात अज्ञात आहे. शक्य तितके पैसे गोळा करणे हे ध्येय होते, जे ALS च्या संशोधन आणि थेरपीसाठी दान करण्यात आले होते. आपल्यावर बर्फाचे पाणी ओतणे हे अचूक आव्हान होते डोके आणि नंतर या उद्देशासाठी 10€ दान करा.
आता तुम्ही मित्रही नियुक्त करा ज्यांना तुम्ही हे आव्हान दिले आहे. त्यामुळे निधी उभारणी मोहीम जगभरात पसरली आणि ALS संशोधनासाठी एकूण सुमारे 42 दशलक्ष युरो आणले.
