रोगकारक (रोगाचा विकास)
प्राथमिक renड्रेनोकोर्टिकल अपूर्णतेची कारणे (प्राथमिक एनएनआर अपुरेपणा) विविध आहेत:
- अनुवांशिक कारणे (वारंवारता: अत्यंत दुर्मिळ):
- Renड्रिनोलेओकोडायस्ट्रॉफी (समानार्थी शब्द: एक्स-एएलडी; isonडिसन-शिल्डर सिंड्रोम) - एक्स-लिंक्ड रेसीझिव्ह डिसऑर्डर ज्यामुळे ओव्हरलांग-साखळीच्या साठ्यात स्टिरॉइड संप्रेरक संश्लेषणात दोष आढळतो. चरबीयुक्त आम्ल एनएनआर आणि सीएनएस मध्ये; परिणामी, न्यूरोलॉजिकल तूट आणि स्मृतिभ्रंश मध्ये सुरुवात सह विकसित बालपण.
- फॅमिलीयल ग्लुकोकोर्टिकॉइडची कमतरता (आयओलेटेड) कॉर्टिसॉल सामान्य कमतरता अल्डोस्टेरॉन एकाग्रता उदा., एएसीटीएच रिसेप्टर दोष (responsive च्या प्रतिसादाचा अभाव) एसीटीएच एनएनआर)
- हिमोक्रोमॅटोसिस (लोखंड साठवण रोग) - लोह वाढीव परिणामस्वरूप लोह वाढीव साखळीसह ऑटोसॉमल रीसेटिव्ह वारसासह अनुवांशिक रोग एकाग्रता मध्ये रक्त मेदयुक्त नुकसान सह.
- प्राथमिक कॉर्टिसॉल लक्ष्य टिशूवर अनुपस्थित किंवा सदोष ग्लुकोकोर्टिकॉइड रिसेप्टर्समुळे प्रतिकार, एसीटीएच, कोर्टिसोल, एंड्रोजन आणि मिनरलोकॉर्टिकोइड्स).
- एनएनआरचा casesटिम्यून्यून विनाश (प्रकरणांपैकी 75%).
- संक्रमण (10-25% प्रकरणे; खाली पहा).
- संवहनी (रक्तवहिन्यासंबंधी) कारणे (खाली पहा).
- दुर्भावना (ट्यूमर रोग; मेटास्टेसेस एनएनआर मध्ये).
दोन्ही एनएनआरच्या% ०% पेक्षा जास्त पेशींचे नुकसान (theड्रेनल कॉर्टेक्स, एनएनआर च्या संप्रेरक-उत्पादक पेशी नष्ट होणे) तेव्हाच रुग्ण लक्षणात्मक बनतात. हा रोग बहुतेकदा एंडोक्राइनोलॉजिकल रोगांशी संबंधित असतो मधुमेह मेलीटस प्रकार 1 आणि ऑटोइम्यून थायरॉईड रोग (पॉलीग्लंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम प्रकार 1 किंवा 2). आघात, अशा तणावपूर्ण घटना बर्न्स, सेप्सिस (रक्त विषबाधा) आणि शस्त्रक्रिया, बहुतेक वेळा तीव्र एनएनआर अपुरेपणावर आधारित तीव्र एनएनआर अपुरीपणा (अॅडिसनियन संकट) चालना देते (= कमतरता ताण प्रतिसाद) किंवा इस्केमिया (रक्ताचा प्रवाह कमी) एनएनआरला (= प्राथमिक तीव्र एनएनआर अपुरेपणा).
एटिओलॉजी (कारणे)
जीवनी घटक
- एस. यू. पॅथोजेनेसिस
रोगाशी संबंधित कारणे
रक्त-प्रकारे अवयव - रोगप्रतिकार प्रणाली (डी 50-डी 90).
- अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस; अँटीफोस्फोलिपिड अँटीबॉडी सिंड्रोम); स्वयंप्रतिरोधक रोग; प्रामुख्याने स्त्रिया (स्त्रीरोग) यांना प्रभावित करते; खालील त्रिकूट द्वारे दर्शविले:
- शिरासंबंधीचा आणि / किंवा धमनी थ्रोम्बोसिस (रक्ताची गुठळी (थ्रोम्बस) मध्ये ए रक्त वाहिनी).
- थ्रॉम्बोसीटोपेनिया (अभाव प्लेटलेट्स (रक्तातील थ्रोम्बोसाइट्स).
- वारंवार उत्स्फूर्त गर्भपात (२० आठवड्यांच्या गर्भधारणेपूर्वी / तीन किंवा अधिक सलग उत्स्फूर्त गर्भपात होणे /गर्भधारणा).
- सर्कॉइडोसिस - ग्रॅन्युलोमॅटस जळजळ; दाहक मल्टीसिस्टम रोग, ज्याचे कारण अद्याप अस्पष्ट आहे. फुफ्फुस आणि हिलार नंतर लिम्फ नोड्स जवळजवळ नेहमीच प्रभावित होतात (95% प्रकरणांमध्ये)
- थ्रॉम्बोसीटोपेनिया (संख्या कमी झाली प्लेटलेट्स).
अंतःस्रावी, पौष्टिक आणि चयापचय रोग (E00-E90).
- अॅड्रेनोल्यूकोडायस्ट्रॉफी (खाली “अनुवांशिक कारणे” खाली पहा).
- अॅमायलोइडोसिस - एक्स्ट्रासेल्युलर (“सेलच्या बाहेर”) अॅमायलोइड्सचे साठा (र्हास-प्रतिरोधक) प्रथिने) करू शकता आघाडी ते कार्डियोमायोपॅथी (हृदय स्नायू रोग), न्यूरोपॅथी (गौण) मज्जासंस्था रोग) आणि हेपेटोमेगाली (यकृत वाढवणे), इतर अटींसह.
- ऑटोइम्यून renड्रेनालिटिस - संसर्ग एड्रेनल ग्रंथी ऑटोइम्यून इव्हेंटद्वारे ट्रिगर, परिणामी शोषणे.
- फॅमिलीअल renड्रिनल अपुरेपणा
- फॅमिलीयल ग्लुकोकोर्टिकॉइडची कमतरता ("आनुवंशिक कारणे" खाली पहा).
- हिमोक्रोमॅटोसिस (“आनुवंशिक कारणे” खाली पहा).
- प्राथमिक कॉर्टिसॉल प्रतिकार (खाली “अनुवांशिक कारणे” पहा).
संसर्गजन्य आणि परजीवी रोग (A00-B99) [अंदाजे 10-25% प्रकरणांमध्ये].
- सायटोमेगॅलॉइरस संसर्ग (सीएमव्ही).
- हिस्टोप्लाज्मोसिस - हिस्टोप्लाझ्मा कॅप्सूलटममुळे होणारा बुरशीजन्य रोग.
- एचआयव्ही संसर्ग
- कोकिडिओइडोमायकोसिस - कोकसीडायड्स इमिटिसमुळे बुरशीजन्य रोग.
- क्रिप्टोकोकोसिस - क्रिप्टोकोकस नियोफॉर्मन्समुळे बुरशीजन्य रोग.
- क्षयरोग (सेवन)
- वॉटरहाऊस-फ्रिडरिक्सन सिंड्रोम (समानार्थी शब्द: adड्रिनल opleपॉलेक्सी; सुपर्रेनल अपोप्लेक्सी) - मोठ्या प्रमाणात बॅक्टेरियाच्या संसर्गामुळे dueड्रेनल ग्रंथींचे तीव्र अपयश (उदा. मेनिन्गोकोकस, हैमोफिलस इन्फ्लूएंझाकिंवा न्यूमोकोकस).
हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली (I00-I99)
- Renड्रेनल शिराचे द्विपक्षीय थ्रोम्बोसिस
- वॉटरहाऊस-फ्रिडरिक्सन सिंड्रोम प्रमाणे द्विपक्षीय रक्तस्राव / इन्फेक्शन (समानार्थी शब्द: Adड्रिनल opleपोलेक्सी; सप्रॅरेनल अपोप्लेक्सी; भव्य बॅक्टेरियाच्या संसर्गामुळे renड्रेनल ग्रंथीचे तीव्र अपयश आणि कंसुप्टिव्ह कोगुलोपॅथीचा एक विशेष प्रकार आहे), प्रसूती
- अँटीकोआगुलंट्स अंतर्गत renड्रिनल रक्तस्राव.
- एड्रेनल इन्फ्रक्शन
मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम आणि संयोजी ऊतक (M00-M99)
- ल्यूपस एरिथेमाटोसस - स्वयंप्रतिकार रोगांचा गट ज्यामध्ये निर्मिती स्वयंसिद्धी उद्भवते. हे कोलेजेनोसेसचे आहे
नियोप्लाझम - ट्यूमर रोग (C00-D48)
- हॉजकिन रोग - लसीका प्रणालीचे घातक नियोप्लाझम (घातक नियोप्लाझम), ज्याला घातक म्हणून वर्गीकृत केले जाते लिम्फोमा.
- न-हॉजकिनचा लिम्फोमा (एनएचएल; हॉजकिनच्या लिम्फोमा वगळता लिम्फॅटिक सिस्टमचे सर्व घातक (घातक) रोग)
- ट्यूमर मेटास्टेसेस (ब्रोन्कियल, कोलन आणि स्तन कर्करोग / फुफ्फुस, कोलन आणि स्तनाच्या कर्करोगात)
ऑपरेशन
- द्विपक्षीय renड्रेनालेक्टॉमी (द्विपक्षीय शस्त्रक्रिया काढून टाकणे एड्रेनल ग्रंथी).
औषधे
- एमिनोग्लुथिमाइड (अँटीस्ट्रोजेन)
- अँटीकोआगुलंट्स (रक्त गोठण्यास प्रतिबंध करण्यासाठी वापरली जाणारी औषध).
- एटोमिडेट (मादक द्रव्य)
- च्या अचानक बंद ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स (उदा., कॉर्टिसोन).
- केटोकोनाझोल (अँटीफंगल औषध; औषध विरूद्ध बुरशीजन्य रोग).
- मिटोटेन (ओ, पी-डीडीडी; renड्रेनोस्टॅटिक; एड्रेनल ग्रंथींमध्ये हार्मोन कॉर्टिसॉलचे उत्पादन रोखणारी औषध).
- रिफाम्पिसिन (अन्सॅमायकिन्स (रिफामाइसिन) /क्षयरोग).
- परजीवीच्या उपचारासाठी सुरामीन (अँटीप्रोटोझोल; औषध) संसर्गजन्य रोग).