In अ‍ॅडिसन रोग (समानार्थी शब्द: अ‍ॅडिसन रोग; अ‍ॅडिसनचा मेलेनोसिस; isonडिसनचा सिंड्रोम; ब्रोन्कियल त्वचा आजार; ब्रोन्कियल रोग; सुपररानल मेलास्मा; प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा; प्राथमिक renड्रोनोकोर्टिकल अपुरेपणा; प्राथमिक renड्रोनोकोर्टिकल अ‍ॅट्रोफी; प्राथमिक renड्रेनोकोर्टिकल अपुरेपणा; प्राथमिक renड्रेनोकोर्टिकल हायपोफंक्शन; प्राथमिक हायपोएड्रॅनिलिझम; प्राथमिक हायपोएड्रेनोकोर्टिसिझम; प्राथमिक सप्रॅरेनल अपुरेपणा; आयसीडी -10-जीएम ई 27. 1: प्राथमिक renड्रेनोकोर्टिकल अपुरेपणा: अ‍ॅडिसन रोग) प्राथमिक renडिनोकोर्टिकल अपूर्णता (एनएनआर अपुरीता; renड्रेनोकोर्टिकल अपूर्णता) आहे. यामुळे सर्व अ‍ॅड्रेनोकोर्टिकलचे विमोचन कमी होते हार्मोन्स (एनएनआर हार्मोन्स) हा रोग (एनएनआय) adड्रेनल कॉर्टेक्सच्या प्रगतीशील विनाशाचा परिणाम आहे, ज्याचा प्रभाव 90% पेक्षा जास्त असणे आवश्यक आहे, कारण केवळ त्यानंतरच renड्रेनल अपुरेपणाची नैदानिक लक्षणे दिसतात.
प्राथमिक renड्रेनोकोर्टिकल अपूर्णतेची अनेक कारणे आहेत:
- अनुवांशिक कारणे (वारंवारता: अत्यंत दुर्मिळ).
- Renड्रिनोलेओकोडायस्ट्रॉफी (समानार्थी शब्द: एक्स-एएलडी; isonडिसन-शिल्डर सिंड्रोम) - एक्स-लिंक्ड रेसीझिव्ह डिसऑर्डर ज्यामुळे ओव्हरलांग-साखळीच्या साठ्यात स्टिरॉइड संप्रेरक संश्लेषणात दोष आढळतो. चरबीयुक्त आम्ल एनएनआर आणि सीएनएस मध्ये; परिणामी, न्यूरोलॉजिकल तूट आणि स्मृतिभ्रंश मध्ये सुरुवात सह विकसित बालपण.
- फॅमिलीयल ग्लुकोकोर्टिकॉइडची कमतरता (वेगळ्या कॉर्टिसॉल सामान्य कमतरता अल्डोस्टेरॉन एकाग्रता उदा., मुळे एसीटीएच रिसेप्टर दोष (AC एसीटीएच ते एनएनआर च्या प्रतिसादाची कमतरता).
- प्राथमिक कॉर्टिसॉल प्रतिकार (लक्ष्य नसलेल्या ऊतींवरील अनुपस्थित किंवा सदोष ग्लुकोकोर्टिकॉइड रिसेप्टर्समुळे (→ दुय्यम हायपरसिरेक्शन: एसीटीएच, कोर्टिसोल, एंड्रोजन आणि मिनरलोकॉर्टिकोइड्स).
- एनएनआरचा casesटिम्यून्यून विनाश (प्रकरणांपैकी 75%).
- संक्रमण (10-25% प्रकरणांमध्ये)
- संवहनी (रक्तवहिन्यासंबंधी) कारणे.
- दुर्भावना (ट्यूमर रोग; मेटास्टेसेस एनएनआर मध्ये).
लिंग गुणोत्तर: पुरुषांपेक्षा स्त्रिया सामान्यपणे प्रभावित होतात.
फ्रिक्वेन्सी पीक: निदानाच्या प्रारंभाचे सरासरी वय 40 वर्षे असते.
अ‍ॅडिसन रोग तुलनेने क्वचितच उद्भवते.
व्याप्ती (रोगाचा प्रादुर्भाव) दर वर्षी १०,००० लोकसंख्येमध्ये १०-११ प्रकरणे आहेत.
घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी 5 रहिवासी (जर्मनीमध्ये) सुमारे 1,000,000 प्रकरणे आहेत. कोर्स आणि रोगनिदान: बहुधा अनिश्चित नैदानिक लक्षणांमुळे, बहुतेक वेळा निदान लांबणीवर पडते! हा रोग संभाव्य जीवघेणा आहे. Renड्रेनल फंक्शनचे संपूर्ण नुकसान होते. प्रक्रिया तीव्र किंवा तीव्र कपटी असू शकते. हरवलेला हार्मोन्स जीवनासाठी पर्याय असणे आवश्यक आहे. एडिसनियन संकट (दक्षता डिसऑर्डर (दृष्टीदोष देहभान)), सतत होणारी वांती (द्रवांचा अभाव), ताप, हायपोग्लायसेमिया (कमी रक्त साखर)) प्रक्रियेचा तीव्र जीवघेणा प्रकार आहे आणि आपत्कालीन रुग्णालयात उपचार आवश्यक आहेत. पीडित व्यक्तींनी त्यांच्याकडे त्यांची नेहमीची माहिती देणारी ओळखपत्र ठेवावे अट आपत्कालीन स्थितीत
कोमोर्बिडीटीज (सहवर्ती रोग): अ‍ॅडिसनचा रोग अर्ध्यापेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये इतर स्वयंप्रतिकार रोगांशी संबंधित आहे, ऑटोम्यून थायरॉइडिटिस (एआयटी) 50% मध्ये, आणि टाइप 1 मधुमेह 10-15% मध्ये मेलीटस.
