एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष हा जन्मजात आहे हृदय दोष हे अॅट्रियल सेप्टल दोष आणि वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष यांचे संयोजन आहे.

एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष म्हणजे काय?

एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष हा जन्मजात आहे हृदय विकृती आणि सर्वात जटिल एक जन्मजात हृदय दोष. कारण अॅट्रियल सेप्टल दोष आणि वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष यांचे संयोजन कनेक्शन (शंट) तयार करते, हृदय दोष हा तथाकथित शंट विटियासपैकी एक आहे. शंटविटिया आहेत जन्मजात हृदय दोष ज्यामध्ये धमनी आणि शिरासंबंधीचा पाय अभिसरण जोडलेले आहेत. एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोषामध्ये, दुहेरी डावी-उजवी शंट तयार होते. दोष तीव्रतेनुसार तीन प्रकारांमध्ये विभागला गेला आहे:

• एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष पूर्ण.

• आंशिक एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष

• ऑस्टियम-प्रिमम दोष.

35 टक्के प्रकरणांमध्ये, इतर सहवर्ती हृदय दोष किंवा अवयवांच्या विकृती आहेत.

कारणे

विकृतीचे नेमके कारण अज्ञात आहे. दरवर्षी अंदाजे 0.19 प्रति 1000 नवजात शिशु प्रभावित होतात. मुली आणि मुलांमध्ये समान दराने हा रोग होतो. च्या सहवासात स्ट्राइकिंग वारंवारतेसह दोष उद्भवतो डाऊन सिंड्रोम. एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष असलेल्या सर्व रूग्णांपैकी सुमारे 43 टक्के रुग्णांमध्ये देखील आहे डाऊन सिंड्रोम. हृदयाच्या सेप्टममध्ये मोठ्या दोषाने मुले जन्माला येतात. अॅट्रियल सेप्टम (आर्टियल सेप्टल डिफेक्ट) आणि व्हेंट्रिक्युलर सेप्टम (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट) दोन्हीमध्ये छिद्र आहे. दरम्यान हृदय झडप डावा आलिंद आणि डावा वेंट्रिकल (ट्रायक्युसिड वाल्व) आणि डाव्या वेंट्रिकलमधील झडप आणि डावा आलिंद (mitral झडप) विकृत आहेत. याव्यतिरिक्त, द महाकाय वाल्व पुढे आणि वर विस्थापित आहे. द महाकाय वाल्व दरम्यान स्थित आहे डावा वेंट्रिकल आणि महाधमनी.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

नवजात मुलामध्ये कोणती लक्षणे दिसतात किंवा नाही हे दोषाचे आकार आणि स्थान यावर अवलंबून असते. ची रक्कम रक्त प्रवाह, फुफ्फुसातील दाबाचे प्रमाण आणि झडपातील दोषांचे प्रमाण देखील लक्षणांवर परिणाम करते. हृदय दोष. जन्मापूर्वी असामान्यता भूमिका बजावत नाही कारण मुलाला ऑक्सिजनयुक्त पुरवठा केला जातो रक्त आईकडून. जन्मानंतर, ऑक्सिजन यापुढे आईद्वारे शोषले जात नाही, परंतु मुलाच्या फुफ्फुसाद्वारे. यासाठी, फुफ्फुस उलगडणे आवश्यक आहे आणि फुफ्फुस कलम पसरवणे मोठ्या एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर दोषाच्या बाबतीत, उच्च दाब जो डाव्या हृदयाच्या शक्तींमध्ये असतो रक्त भिंतीच्या दोषातून हृदयाच्या उजव्या बाजूला. या वैद्यकीय घटनेला डावीकडून उजवीकडे शंट म्हणतात. उजव्या हृदयात, अतिरिक्त रक्त दाब वाढवते. फुफ्फुसातून रक्त वाहते कलम वाढत्या दाबाने, फुफ्फुसांवर ताण पडतो. हृदयाच्या दोन्ही कक्षांना देखील लक्षणीय काम करावे लागते. हृदयाच्या उजव्या बाजूस वाढलेल्या दाबाचा त्रास होतो, आणि डाव्या बाजूला फुफ्फुसातून रक्त प्रवाह वाढल्याने प्रभावित होते. एव्ही व्हॉल्व्ह बंद होण्यास असमर्थतेमुळे डाव्या हृदयात परत जास्त रक्त वाहते. प्रत्येक हृदयाच्या ठोक्याने हे अतिरिक्तपणे बाहेर काढावे लागेल. आयुष्याच्या पहिल्या काही दिवसांतच मुलाच्या हृदयावर इतका ताण येतो हृदयाची कमतरता विकसित होते. बाधित मुलांना श्वासोच्छ्वास आणि शोचा त्रास होतो पाणी संपूर्ण शरीरात धारणा. द त्वचा, पापण्या आणि यकृत सुजलेल्या आहेत. मुले अधिकाधिक अशक्त होतात आणि पिण्यास नकार देतात. काही प्रकरणांमध्ये, संरक्षणात्मक यंत्रणेमुळे दबाव उलट होतो. या प्रकरणात, ऑक्सिजन-उजव्या हृदयातील खराब रक्त सेप्टल दोषातून डाव्या हृदयात जाते. येथे, ओठ एक निळा मलिनकिरण आणि तोंड प्रदेश दिसतो. जर उच्च रक्तदाब फुफ्फुसात निश्चित केले आहे, शस्त्रक्रिया यापुढे केली जाऊ शकत नाही. अशा निश्चित फुफ्फुसासह मुले उच्च रक्तदाब 10 ते 20 वर्षे कमाल आयुर्मान आहे. तथापि, आर्टिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष सहसा लवकर आढळतो.

निदान आणि प्रगती

पहिल्या आठवड्याच्या सुरुवातीला, स्टेथोस्कोपच्या सहाय्याने श्रवण करताना हृदयाची बडबड ऐकू येते. हे सदोष एव्ही व्हॉल्व्हद्वारे रक्ताच्या बॅकफ्लोमुळे होते. एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष असल्याचा संशय असल्यास, ए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम केले जाऊ शकते. हे विशिष्ट पुरावे प्रदान करते हृदय दोष. एन क्ष-किरण लक्षणीय वाढलेले हृदय दर्शवेल. द सोने च्या तीव्रतेचे पूर्णपणे मूल्यांकन करण्यासाठी मानक हृदय दोष is इकोकार्डियोग्राफी.दरम्यान एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष आधीच संशयास्पद असल्यास गर्भधारणा, जन्मपूर्व धोका अल्ट्रासाऊंड केले जाऊ शकते. च्या 16 व्या ते 20 व्या आठवड्यापासून गर्भधारणा, हृदयविकाराचे निदान या प्रक्रियेद्वारे विश्वासार्हपणे केले जाऊ शकते. तथापि, सामान्य दिनचर्या दरम्यान हृदय दोष शोधला जाऊ शकत नाही अल्ट्रासाऊंड परीक्षा या परीक्षा विशेष प्रशिक्षित प्रसूती केंद्रांमध्ये होतात.

गुंतागुंत

पूर्णतः तयार झालेल्या एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट (AVSD) मध्ये, हृदयाच्या विकृतीमुळे हृदयाचे चारही कक्ष जन्मापासून जोडलेले असतात. याचा अर्थ असा की धमनी आणि शिरासंबंधी रक्तामध्ये सतत मिसळत असते आणि हृदयाच्या पंपिंग क्रियेची कार्यक्षमता खूप कमी होते. उपचार न केलेल्या AVSD मुळे निर्माण होणाऱ्या गुंतागुंत सामान्यतः फुफ्फुसाच्या असतात उच्च रक्तदाब (फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब), ज्यामुळे फुफ्फुसीय धमन्यांची स्नायू मध्यवर्ती भिंत (मीडिया) जाड होते, शारीरिक प्रति-प्रतिक्रिया म्हणून. एका प्रकारच्या दुष्ट वर्तुळात, दोन प्रभाव एकमेकांना मजबूत करतात (आयझेनमेन्जर प्रतिक्रिया). हृदयाच्या वाढत्या अपुरेपणामुळे उपचार न केल्यास रोगनिदान कमी होते. ओपन हार्ट सर्जरी दीर्घकालीन रोगनिदान सुधारू शकते. शस्त्रक्रियेदरम्यानच्या मुख्य पायऱ्यांमध्ये दोन एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर व्हॉल्व्हची पुनर्रचना असते, mitral झडप डाव्या हृदयात आणि ट्रायक्युसिड वाल्व उजव्या हृदयात, आणि निर्मूलन कृत्रिम पॅच लावून सेप्टल दोष. बाळाच्या किंवा लहान मुलामध्ये ओपन-हार्ट शस्त्रक्रियेशी संबंधित क्लासिक शस्त्रक्रियेच्या जोखमींव्यतिरिक्त, विशिष्ट धोका म्हणजे विद्युत उत्तेजन प्रणालीचा त्रास. द एव्ही नोड, जे पासून विद्युत आवेग गोळा करते पेसमेकर (सायनस नोड) आणि थोड्या विलंबाने त्यांना डाउनस्ट्रीम सिस्टममध्ये प्रसारित करते, सहसा विशेषतः प्रभावित होते. औषधोपचाराने समस्या सोडवता येत नसल्यास, कृत्रिम पेसमेकर रोपण करणे आवश्यक आहे.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

नवजात अर्भकामध्ये पहिल्या काही दिवसात अनुवांशिक एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट (AVSD) लक्षणात्मक बनते. कोणत्या टप्प्यावर वैद्यकीय मदत घ्यावी हे विचारणे अनावश्यक आहे. हृदयाच्या विकृतीची तीव्रता द्वारे निर्धारित केली जाऊ शकते इकोकार्डियोग्राफी आणि ECG निष्कर्षांद्वारे पुष्टी आणि पूरक. पूर्णतः तयार झालेल्या AVSD च्या बाबतीत, हृदयाचे चारही कक्ष एकमेकांशी जोडलेले असतात आणि त्यावर उपचार न केल्यास, नवजात बाळासाठी रोगनिदान अत्यंत प्रतिकूल असते. विशेष रूग्णालयात सर्जिकल हस्तक्षेप दोन चेंबर्समधील कनेक्शन बंद करतो आणि सामान्यतः दोन नॉन-फंक्शनिंग देखील बदलतो हृदय झडप च्या मध्ये डावा आलिंद आणि डावा कक्ष (mitral झडप) आणि दरम्यान उजवीकडे कर्कश आणि उजवा कक्ष (ट्रायक्युसिड वाल्व). अशा ऑपरेशनद्वारे नवजात मुलांसाठी जगण्याची पूर्वसूचना नाटकीयरित्या सुधारली जाते. प्रभावित झालेल्यांसाठी, यशस्वी ऑपरेशननंतर जवळजवळ सामान्य जीवन शक्य आहे, जर पुनर्रचनात्मक शस्त्रक्रिया लवकर पूर्ण केली गेली आणि फुफ्फुस किंवा हृदयाच्या स्नायूंना अद्याप अपरिवर्तनीय नुकसान झाले नाही. प्रौढ झाल्यानंतर, रुग्णाची लक्षणे मुक्त राहिल्यास वैद्यकीय तपासणीचा कालावधी वाढविला जाऊ शकतो. तथापि, व्यक्तींनी विशिष्ट लक्षणांसाठी सावध असले पाहिजे जे समस्येची पुनरावृत्ती दर्शवू शकतात आणि हृदयरोगतज्ज्ञ किंवा अनुभवी प्राथमिक काळजी डॉक्टरांद्वारे त्वरित मूल्यांकन केले पाहिजे.

उपचार आणि थेरपी

हृदयविकाराचा उपचार न केल्यास, केवळ 10 टक्के प्रभावित मुले सहा महिन्यांनंतर जिवंत असतात. रुग्णांचा विकास होतो फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब आणि, परिणामी, आयझेनमेन्जर प्रतिक्रिया म्हणून ओळखले जाते. तथापि, बहुतेक एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष लवकर शोधले जातात आणि ते ऑपरेट करता येतात. वापरून हृदय-फुफ्फुस यंत्र, धमनी आणि शिरासंबंधीचा अभिसरण पुन्हा वेगळे केले जातात. शस्त्रक्रियेनंतर पहिल्या सहा महिन्यांत, अंत: स्त्राव प्रॉफिलॅक्सिस सध्याच्या वैद्यकीय मार्गदर्शक तत्त्वांनुसार औषधांसह दिले जाते. ऑपरेशननंतर, नियमित तपासणी देखील करणे आवश्यक आहे. ऑपरेशन केलेल्या मुलांचे दीर्घकालीन रोगनिदान खूप चांगले आहे. क्वचितच दुसरे ऑपरेशन करावे लागते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोषाचे निदान फारसे अनुकूल नाही. जर बरे झाले तर, दुय्यम रोगाचा धोका वाढतो. 35% पेक्षा जास्त रुग्णांना पुढील हृदयविकार विकसित होतात, जे आयुष्यभर असतात आणि यापुढे बरे होऊ शकत नाहीत. बहुसंख्य रुग्णांमध्ये, अंतर्निहित रोगाचे निदान केले जाते डाऊन सिंड्रोम. अंदाजे ¼ एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष ग्रस्त रुग्ण त्यांच्याशी संबंधित आहेत. रोगनिदानासाठी आवश्यक आहे निदान आणि उपचार सुरू करणे. मुले आधीच दोषाने जन्माला आली आहेत आणि शक्य तितक्या लवकर उपचार आवश्यक आहेत. वैद्यकीय सेवेशिवाय, आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात किंवा महिन्यांत अकाली मृत्यूचा धोका असतो. आकडेवारीनुसार, उपचार न केलेली मुले आयुष्याच्या पहिल्या 6 महिन्यांत अंदाजे 90% संभाव्यतेसह मरतात. श्वासोच्छवासाचा त्रास आणि नॉन-फंक्शनल कार्डियाक क्रियाकलाप खूप काही ठेवतात ताण जीवावर की गहन वैद्यकीय शिवाय जगण्याची शक्यता कमी आहे उपचार. एकाधिक अवयव निकामी होणे किंवा गुदमरून मृत्यू हे विनाशकारी परिणाम असू शकतात. व्यावसायिक वैद्यकीय सेवेसह, हृदयाची क्रिया स्थिर केली जाते हृदय-फुफ्फुस यंत्र. हे जगण्याची शक्यता मोठ्या प्रमाणात सुधारते. एकदा मूल स्थिर स्थितीत आहे आरोग्य, एक शस्त्रक्रिया प्रक्रिया केली जाते. हे लक्षणीयरित्या जगण्याची शक्यता वाढवते आणि रुग्णाला पुरेशी स्वतंत्र ह्रदय क्रियाकलाप करण्याची परवानगी देते.

प्रतिबंध

एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोषाची नेमकी कारणे अज्ञात असल्याने, हा रोग टाळता येत नाही. जर एखाद्या कुटुंबातील एखादे मूल आधीच हृदयविकाराने जन्माला आले असेल, तर दुसरं मूल जन्माला आल्यावर त्याची पुनरावृत्ती होण्याचा धोका 2.5 टक्के असतो. विशेषत: या रोगाचा धोका वाढलेल्या कुटुंबांमध्ये, जन्मपूर्व निदान हृदय दोष लवकर ओळखण्यास मदत करू शकते. जितक्या लवकर निदान केले जाईल तितके चांगले रोगनिदान.

फॉलो-अप

या रोगात, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्तीकडे कोणतेही किंवा फारच कमी पर्याय नसतात आणि उपाय नंतर काळजी. या प्रकरणात, रोगग्रस्त व्यक्ती प्रथम सर्वसमावेशक आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, लक्षणे कायमची दूर करण्यासाठी आणि सुरुवातीच्या टप्प्यावर हृदय दोष शोधण्यासाठी लवकर निदानावर अवलंबून असते. हा देखील एक जन्मजात आजार असल्याने, त्यावर कार्यकारणभाव केला जाऊ शकत नाही, परंतु केवळ लक्षणात्मक उपचार केला जाऊ शकतो. या प्रकरणात पूर्ण बरा होऊ शकत नाही किंवा स्वत: ची उपचार होऊ शकत नाही. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा दोष सर्जिकल हस्तक्षेपाने कमी केला जातो. तथापि, पुढील कोर्स निदानाच्या वेळेवर खूप अवलंबून असतो, जेणेकरून सामान्य अंदाज बांधता येत नाही. अशा ऑपरेशननंतर, प्रभावित व्यक्तीने कोणत्याही परिस्थितीत विश्रांती घ्यावी आणि त्याच्या शरीराची काळजी घ्यावी. हृदयावर अनावश्यक ताण पडू नये म्हणून कठोर क्रियाकलाप किंवा तणावपूर्ण क्रियाकलाप टाळले पाहिजेत. ऑपरेशननंतर नियमित तपासण्या आणि चाचण्या देखील आवश्यक आहेत. ऑपरेशन यशस्वी झाल्यास, बाधित लोकांच्या आयुर्मानात कोणतीही घट होणार नाही. तथापि, प्रभावित झालेल्यांपैकी बहुतेकांना हृदयाच्या इतर तक्रारींचा त्रास होतो ज्यांवर उपचार करणे आवश्यक आहे.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष, जन्मजात हृदयविकार म्हणून, बाधित कुटुंबांसमोर दैनंदिन आधारावर एक आव्हान आहे. विशेषत: रोगाच्या वाढत्या जोखमीसह, हृदयातील दोष लवकर शोधण्यासाठी जन्मपूर्व निदान आवश्यक आहे. तथापि, प्रभावित झालेल्यांसाठी हे शक्य आहे आघाडी जवळजवळ सामान्य जीवन. तथापि, वैद्यकीय प्रगती तपासणीसाठी नियमित अंतराल असणे आणि औषधांच्या वेळापत्रकांचे काटेकोरपणे पालन करणे उचित आहे. इतर महत्त्वाच्या बाबी टाळत आहेत निकोटीन आणि निरोगी जीवनशैली. सायकोजेनिक टाळण्यासाठी ताण, भावनिक ताण तसेच सामाजिक-कायदेशीर प्रश्नांच्या बाबतीत, स्वयं-मदत गट आणि योग्य थेरपिस्टना भेट देण्याची शिफारस केली जाते. येथे, यासारख्या समस्या: विशेष शैक्षणिक गरजा, क्रीडा निर्बंध, शाळेची गैरसोय भरपाई किंवा विश्रांती कार्यपद्धती स्पष्ट करता येतील. मानसिक आणि शारीरिक गतिशीलता आत्मविश्वास वाढवते आणि स्थिर गुणधर्म असतात. त्यामुळे प्रभावित व्यक्तींना त्यांच्या स्वतःच्या पुढाकाराने सार्वजनिक जीवनात सक्रिय भाग घेण्यास प्रोत्साहित केले जाते. छंदांचा सराव करणे ही वाजवी सुरुवात आणि प्रेरक मदत म्हणून काम करते. सुव्यवस्थित सहली आणि सहली निरोगी जीवनासाठी महत्त्वपूर्ण योगदान देतात; न करता केल्याने मानसिक स्थितीवर नकारात्मक परिणाम होतो. एक मजबूत सोशल नेटवर्क म्हणून कुटुंब आणि मित्रांचा पाठिंबा देखील एखाद्याच्या स्वतःच्या कल्याणाची भावना वाढवू शकतो आणि तणाव कमी करू शकतो. अधिक माहिती हृदयविकाराच्या विषयावर डॉइश हर्झस्टिफ्टुंग eV आणि बुंडेसव्हरबँड हर्झक्रांके किंडर वरून देखील उपलब्ध आहे.