एंजियोमायोलिपोमा: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

अँजिओमायोलिपोमा मध्ये एक सौम्य ट्यूमर होय मूत्रपिंड च्या विशेषतः उच्च प्रमाणात द्वारे दर्शविले जाते चरबीयुक्त ऊतक. एंजियोमायोलिपोमा अत्यंत क्वचितच आढळतात आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये 40 ते 60 वर्षे वयोगटातील महिलांवर परिणाम होतो. अंदाजे percent० टक्के प्रकरणांमध्ये, मूत्रपिंडातील एंजियोमायोलिपोमा हे लक्षणविरोधी असतात, ज्यामुळे कोणतीही लक्षणे उद्भवत नाहीत.

एंजियोमायोलिपोमा म्हणजे काय?

उच्च चरबीयुक्त सामग्रीसह सौम्य अर्बुद म्हणून एंजियोमायोलाइपोमा, मध्ये विशेष पेशींमधून उद्भवते मूत्रपिंड एपिथेलॉइड सेल्स म्हणतात. ट्यूमरचा विचार केला जातो वाढू संप्रेरक-अवलंबून रीतीने एंजियोमायोलिपोमास अंडाकार आकाराचे गोल आणि बल्ज असतात मूत्रपिंड कॅप्सूल. कधीकधी ते वाढू एकाधिक साइट्स आणि लिम्फ नोड्स देखील यात सामील होऊ शकतात. तथापि, एन्जिओमायोलिपोमास मेटास्टेसाइझ होऊ लागण्याची कोणतीही जोखीम नाही. एंजियोमायोलिपोमासच्या ऐतिहासिक अभ्यासातून असे दिसून येते की मूत्रपिंडाचे हे ट्यूमर विशेषत: प्रौढ चरबी पेशी तसेच गुळगुळीत स्नायू पेशी आणि रक्त कलम. एसीम्प्टोमॅटिक एंजिओमायोलिपोमास, जे दोन्हीपैकी एक मूत्रपिंडात उद्भवू शकतात आणि परिणामी लक्षणे आढळत नाहीत, स्त्रिया आणि पुरुषांमध्ये समान प्रमाणात वारंवारतेसह आढळतात. या रुग्णांच्या लोकसंख्येमध्ये, सरासरी वय अंदाजे 30 वर्षे आढळते. एसीम्प्टोमॅटिक एंजियोमायोलाइपोमाच्या काही प्रकरणांमध्ये, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस (वैद्यकीय नाव बॉर्नविले-प्रिंगल रोग) असलेल्या रेनल ट्यूमरची संबद्धता उद्भवते.

कारणे

एंजियोमायोलाइपोमा या रोगासंदर्भात, मूत्रपिंडावर परिणाम होऊ शकतो, अशी विविध कारणे ज्ञात आहेत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एंजियोमायोलिपोमा पेरीव्स्क्युलर एपिथेलॉइड पेशींपासून उद्भवते. हे पेशी विशेष पेशी आहेत संयोजी मेदयुक्त ते एका पात्रात स्थित आहेत. या परिघीय itपिथेलॉइड पेशींची वाढ आणि नियंत्रण निश्चितपणे अवलंबून असते हार्मोन्स, वर्तमान पुरावा त्यानुसार. जरी एंजियोमायोलिपोमास मेटास्टेसाइझ करत नाहीत, परंतु काही प्रकरणांमध्ये ट्यूमर होऊ शकतात वाढू आसपासच्या मध्ये चरबीयुक्त ऊतक मूत्रपिंडाचे, द रेनल पेल्विस, किंवा कधीकधी मूत्रपिंडाजवळील नसा मध्ये. यामुळे विविध गुंतागुंत होऊ शकतात. सर्व शल्यक्रिया निष्कर्षांपैकी एजीयोमायोलिपोमासची उपस्थिती जवळजवळ एक टक्के आहे. याव्यतिरिक्त, एंजिओमायोलिपोमा जवळजवळ 20 टक्के मध्ये क्षयरोगाच्या स्क्लेरोसिस आजाराशी संबंधित असल्याचे आढळले आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

जेव्हा एंजियोमायोलाइपोमा असते तेव्हा प्रभावित रूग्णाला विविध लक्षणे दिसू शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे एक एम्म्प्टोमॅटिक एंजियोमायोलिपोमा आहे ज्यामुळे कोणतीही लक्षणे किंवा गुंतागुंत होत नाही. परिणामी, कोणतीही लक्षणे दिसत नसल्यामुळे संबंधित बाधित व्यक्तीस हा आजार लक्षात येत नाही. परिणामी, एंजियोमायोलाइपोमाचे निदान आणि डॉक्टरांद्वारे उपचार करता येणार नाही. हे तुलनेने सामान्य आहे, कारण 80० टक्के प्रकरणांमध्ये एंजिओमायोलिपोमा हे लक्षणविरहित आहे. उर्वरित प्रकरणांमध्ये, एंजियोमायोलिपोमामुळे उद्भवणारी विविध लक्षणे पीडित रूग्णांमध्ये आढळू शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लक्षणे द्वारे दर्शविली जातात तीव्र वेदना, जे मूत्रपिंडातील ट्यूमरचे संकेत आहे. याव्यतिरिक्त, एंजियोमायोलिपोमाच्या संदर्भात देखील धोकादायक गुंतागुंत होऊ शकते. उदाहरणार्थ, रेट्रोपेरिटोनियम (वैद्यकीय संज्ञा वंडरलिच सिंड्रोम) मध्ये उत्स्फूर्तपणे फुटल्यामुळे, जीवघेणा रक्तस्राव होऊ शकतो. तर गर्भधारणा सध्या अस्तित्त्वात आहे की अशा फोडण्याचा धोका वाढला आहे.

निदान आणि कोर्स

एंजियोमायोलाइपोमाचे निदान स्थापित करण्यासाठी परीक्षेच्या विविध पद्धती उपलब्ध आहेत, जे दर्शविलेल्या लक्षणांच्या आधारे उप थत चिकित्सकाने निवडले आहेत. उदाहरणार्थ, रोगाचे निदान करण्यासाठी इमेजिंग तंत्राचा वापर केला जाऊ शकतो. अल्ट्रासाऊंड परीक्षणामुळे मूत्रपिंडात उद्दीपित इकोजेनिक स्पेस-व्याप्त जखम प्रकट होऊ शकतात जे एंजियोमायोलिपोमाच्या उच्च लिपिड सामग्रीमुळे असू शकतात. दुसरीकडे, चे विश्लेषण रक्त कलम मूत्रपिंड मध्ये एक उपयुक्त पद्धत नाही विभेद निदान कारण रक्तवहिन्यासंबंधी निओप्लाझम रेंजल सेल कार्सिनोमाच्या उपस्थितीसारखेच एंजियोमायोलाइपोमामध्ये उद्भवू शकतात. संगणक टोमोग्राफी देखील शक्य आहे. हे घातक रेनल सेल कार्सिनोमापेक्षा वेगळे करणे शक्य करते. याव्यतिरिक्त, कॅलिफिकेशन एंजिओमायोलिपोमामध्ये आढळत नाही, ज्यामुळे विश्वासार्ह फरक देखील होतो. एमआरआय विशेषत: उच्च चरबीची सामग्री देखील बनवू शकते, जे एंजियोमायोलिपोमाच्या अस्तित्वाचा पुरावा बनवते आणि रेनल सेल कार्सिनोमा दर्शवित नाही.

गुंतागुंत

एंजियोमायोलाइपोमा एक सौम्य, ipडिपोज टिश्यू ट्यूमर आहे जो किडनीला जोडतो. मध्यमवयीन आणि त्याहून अधिक वयाच्या स्त्रियांमध्ये या लक्षणांचा सर्वात जास्त परिणाम होतो. काही प्रकरणांमध्ये, एंजिओमायोलिपोमा कंदयुक्त स्क्लेरोसिससह असतो. अशा लक्षणांच्या वैविध्यतेमुळे जसे की: तीव्र वेदना आणि पेटके श्रोणि क्षेत्रात वैद्यकीय स्पष्टीकरण देण्याची शिफारस केली जाते. एकदा निदान झाल्यानंतर, परिणामी गुंतागुंत टाळता येऊ शकते. विशेषत: रेट्रोपेरिटोनियममध्ये उत्स्फूर्तपणे उद्भवणारी फाटा म्हणजे जीवघेणा आहे, याला वंडरलिच सिंड्रोम देखील म्हणतात. विशेषत: गर्भवती महिलांचा धोका जास्त असतो, कारण मागे रक्तस्त्राव होतो पेरिटोनियम. असा संशय आहे की ट्यूमर संप्रेरक-आधारित पद्धतीने वाढतो आणि मूत्रपिंड क्षेत्रात पसरू शकतो. एंजियोमायोलिपोमा मेटास्टेसाइझ करू शकत नाही. उपचारात्मक उपाय ट्यूमरच्या स्वरूपा आणि आकारानुसार आरंभ केले जातात. जर एंजियोमायोलाइपोमा चार सेंटीमीटरपेक्षा मोठे असेल तर मूत्रपिंड अर्धवट काढून टाकण्याचे लक्ष्य केले पाहिजे. तथापि, बर्‍याचदा ही केवळ हल्ल्याची प्रक्रियाच असते. पुनरावर्ती निवडक आकाराचे एक जटिलता म्हणून उद्भवू शकते. निचरा करून नेक्रोटिक टिशू काढून टाकले जाते. निदान अ‍ॅसिम्प्टोमॅटिक एंजियोमायोलाइपोमापेक्षा वेगळे आहे, जे दोन्ही मूत्रपिंडांवर परिणाम करते परंतु कोणतीही गुंतागुंत दर्शवित नाही. हे 30 वर्षांच्या आसपासच्या स्त्रियांमध्ये आणि पुरुषांमध्ये होते. संक्रमित व्यक्तीद्वारे एसिम्प्टोमॅटिक एंजिओमायोलिपोमा लक्षात येत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

वारंवार तीव्र वेदना, रक्त मूत्र मध्ये, थकवा, आणि गंभीर लक्षणे असलेल्या अंतर्गत अवयवांच्या आजाराचे लक्षण दर्शविणार्‍या इतर लक्षणांचे मूल्यांकन डॉक्टरांनी केले पाहिजे. चिकित्सक इमेजिंग तंत्रे वापरू शकतात आणि ए वैद्यकीय इतिहास ट्यूमर अँजिओमायोलिपोमा आहे की नाही हे ठरवण्यासाठी आणि आवश्यक असल्यास योग्य उपचार सुरु करा. कोणत्याही परिस्थितीत, सौम्य ट्यूमर शल्यक्रियाने काढून टाकले पाहिजे. पूर्वी हे केले जाईल, गंभीर गुंतागुंत होण्याची शक्यता कमी आहे. नवीन असल्यास डॉक्टरकडे जाण्याची शिफारस केली जाते वेदना वाढते किंवा अचानक प्रदेशात अचानक तीव्र, धडधडणारी वेदना होत असल्यास. नंतरचे मागे मागे फुटणे दर्शविते पेरिटोनियम (वंडरलिच सिंड्रोम), ज्याचा त्वरित उपचार केला पाहिजे. एंजियोमायोलिपोमाचा संशय असल्यास गर्भवती महिला आणि मूत्रपिंडातील तीव्र रोगासारख्या उच्च जोखमीच्या गटांनी त्वरित डॉक्टरांना भेटले पाहिजे. ज्यांना आधीच त्रास होत आहे कर्करोग पाहिजे चर्चा प्रभारी डॉक्टरांकडे जर त्यांना असामान्य लक्षणे आढळल्यास. याव्यतिरिक्त, रक्ताभिसरण समस्यांसारख्या गंभीर गुंतागुंत असल्यास, गंभीर वेदना, किंवा फुटणे, आपत्कालीन वैद्यकीय सेवा कॉल केल्या पाहिजेत.

उपचार आणि थेरपी

एंजियोमायोलिपोमाच्या उपचारात्मक उपचारांसाठी विविध पर्याय उपलब्ध आहेत, जे क्लिनिकल चित्र आणि ट्यूमरच्या तीव्रतेनुसार निवडले जातात. एंजिओमायोलिपोमाचा आकार चार सेंटीमीटरपेक्षा जास्त असून त्यासह स्पष्ट लक्षणे देखील आहेत, मूत्रपिंडाच्या अंशतः काढून टाकण्यावर विचार केला पाहिजे. आणखी एक उपचारात्मक पर्याय तथाकथित निवडक मूर्त स्वरुप आहे, जो कमीतकमी हल्ल्याचा उपचार करणारी पद्धत आहे. तथापि, या स्वरूपाच्या उपचारांसह, पुनरावृत्ती करणे शक्य आहे आणि संबंधित नेक्रोटिक ऊतकांचे निचरा होण्याची आवश्यकता असू शकते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

एंजियोमायोलिपोमाच्या बरा होण्याच्या संभाव्यतेचे निदान हे अनियमिततेच्या शोधाच्या वेळेवर तसेच त्यानंतरच्या उपचारावर अवलंबून असते. लवकर आढळल्यास पुढील वाढ होण्यापूर्वी बदललेली ऊती पूर्णपणे काढून टाकण्यासाठी शल्यक्रिया हस्तक्षेप केला जाऊ शकतो. अशी शक्यता आहे की त्यानंतर रोगी लक्षणे मुक्त असतील आणि ते कायमचे राहील. त्याचप्रमाणे, रस्त्याच्या पुढे खाली, अँजियोमायोलिपोमा पुन्हा वाढू शकतो. जर अर्बुद सेंद्रीय ऊतकांमधे वाढत गेला तर त्यामध्ये बिघडलेले कार्य तसेच ऑर्गन फंक्शनची कायमची कमजोरी होण्याचा धोका असतो. मूत्रपिंड कार्य अशक्त आहे आणि असंख्य लक्षणे आढळतात. प्रभावित ऊतींचे कॅन काढणे आघाडी आजीवन मूत्रपिंड बिघडलेले कार्य करण्यासाठी. विद्यमान नुकसानावर अवलंबून, आवश्यक आहे अवयव प्रत्यारोपण रुग्णाचे आयुष्य वाचवण्यासाठी तसेच त्याच्या आयुष्याची गुणवत्ता जपण्यासाठी.

प्रतिबंध

एंजियोमायोलाइपोमाच्या संदर्भात, सध्याच्या वैज्ञानिक ज्ञानाच्या अनुसार, रोगाच्या प्रतिबंधासाठी ज्ञात पद्धती नाहीत. अँजिओमायोलिपोमा दर्शविणार्‍या पहिल्या लक्षणांवर वैद्यकीय तपासणी करणे अधिक सुसंगततेचे आहे. लक्षण म्हणून, फोकस विशेषत: स्पष्टपणे वेदना, जे सामान्यत: विविध दर्शवू शकते मूत्रपिंडाचे रोग आणि नेहमीच वैद्यकीय स्पष्टीकरण दिले जावे.

फॉलो-अप

कर्करोग रोग सतत पाठपुरावा काळजी आवश्यक आहे. हे असे आहे कारण पुन्हा अर्बुद तयार होईल हे नाकारता येत नाही. हे सांख्यिकीयदृष्ट्या सिद्ध मानले जाते की पाच वर्षांनंतर, पुन्हा पडण्याची शक्यता कमी होते. जवळ-जवळ परीक्षा नेटवर्क नंतर, दर वर्षी फक्त एक किंवा दोन भेटी आवश्यक असतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, आफ्टरकेअर योजनेची प्राथमिक माहितीचा भाग म्हणून आधीच चर्चा केली जाते उपचार. रुग्णांनी याविषयी त्यांच्या उपचार करणार्‍या डॉक्टरांशी चांगल्या वेळी चर्चा केली पाहिजे. सुरुवातीच्या उपचारादरम्यान मूत्रपिंड खराब झाले असेल तर कधीकधी रक्ताची धुलाई करणे आवश्यक असते. आतापर्यंत एंजिओमायोलिपोमाचा पुनर्वापर थांबविण्यासाठी कोणतेही वैज्ञानिकदृष्ट्या सिद्ध मार्ग नाहीत. तथापि, सामान्य नियम कर्करोग रुग्ण उपयुक्त सिद्ध होत आहेत. प्रभावित व्यक्तींनी संतुलित राखले पाहिजे आहार सुरुवातीच्या हल्ल्यानंतर व्यसनाधीन पदार्थ जसे निकोटीन आणि अल्कोहोल टाळले पाहिजे. निरोगी जीवनात दररोज व्यायामाचा समावेश देखील असतो. मानसशास्त्रीय दबाव टाळला पाहिजे आणि आवश्यक असल्यास, कामाचे कमी तास घेतले पाहिजेत. पाठपुरावा परीक्षेदरम्यान, उपस्थित चिकित्सक रुग्णाच्या अवस्थेबद्दल विस्तृतपणे विचारपूस करेल आरोग्य. अगदी किरकोळ तक्रारी देखील रोगाची पुनरावृत्ती दर्शवितात. बहुतांश घटनांमध्ये, ए रक्त तपासणी सादर केले जाते. सीटी स्कॅन आणि एमआरआयसारख्या प्रतिमेची प्रक्रिया देखील वापरली जाते.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

त्याच्या कारणास्तव, एंजियोमायोलिपोमा वेगवेगळ्या प्रकारे उपचार केला जाऊ शकतो. सहसा, औषध उपचार वेदना कमी करण्यासाठी आणि हार्मोनल नियमित करण्यासाठी दिले जाते शिल्लक. कोणत्याही साइड इफेक्ट्स आणि लक्षात घेऊन रुग्ण हे समर्थन देऊ शकतो संवाद तसेच वापरल्या जाणार्‍या तयारीचे सकारात्मक परिणाम. चांगल्या प्रकारे समायोजित केलेली औषधे रुग्णाच्या पुनर्प्राप्तीची आणि आरोग्याची शक्यता सुधारते. पुराणमतवाढांद्वारे वास्तविक लक्षणांचा उपचार केला जाऊ शकतो उपाय. उदाहरणार्थ, कूलिंग कॉम्प्रेस आणि विश्रांती स्पष्ट वेदनांविरूद्ध उपयुक्त आहेत. जर रक्तस्त्राव आढळला असेल तर प्रथम डॉक्टरांना माहिती दिली जावी. यासह, कठोर शारीरिक क्रियाकलाप टाळल्यास वेदना कमी होण्यास मदत होते. रुग्णाने डॉक्टरांच्या सूचनांचे पालन केले पाहिजे आहार आणि उपचार दरम्यान शारीरिक क्रियाकलाप. ताण आणि जेव्हा शक्य असेल तेव्हा इतर मानसिक त्रास कमी केला पाहिजे. जर कोर्स गंभीर असेल तर थेरपिस्टचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो. प्रभारी डॉक्टरांनी काय उत्तर द्यावे उपाय लक्षणे कमी करण्यासाठी पीडित व्यक्ती यापासून दूर जाऊ शकतात.